橫紋肌溶解綜合癥科室

1、橫紋肌溶解癥的護理查房,主講人：張霖,(rhabdomyolysis RM)是因各種原因引起的橫紋肌細胞的廣泛的急性壞死和溶解，從而使肌細胞內(nèi)容物外漏至細胞外液及血液循環(huán)中，導(dǎo)致急性肌紅蛋白尿性腎功能衰竭、電解質(zhì)紊亂、低血容量、代謝性酸中毒、凝血障礙等一系列病變的綜合癥,橫紋肌溶解綜合癥 d定義,橫紋肌溶解綜合癥的 病因,直接肌肉損傷,非創(chuàng)傷性因素,1,2,直接肌肉損傷,挫傷、咬傷,深度燒傷,肌肉腫瘤組織的壞死,反復(fù)擊打傷。,1,2,3

2、,4,非創(chuàng)傷性因素,包括：①過度的生理活動，如馬拉松長跑、過度訓(xùn)練、癲癇或精神病發(fā)作；②肌肉組織缺血，如動脈阻塞或痙攣、擠壓傷、電擊傷；③體溫過高或過低；④電解質(zhì)或滲透壓異常；⑤內(nèi)分泌紊亂代謝異常，如糖尿病酮癥酸中毒、胰腺炎；⑥遺傳或自身免疫性疾病，如各種肌病、腫瘤、先天性代謝病；⑦感染；⑧吸毒、毒素或毒液；⑨藥物⑩特發(fā)性：特發(fā)性肌紅蛋白尿,橫紋肌溶解綜合癥的發(fā)病機制,一、人體的肌肉分為三種：心肌、平滑肌、骨骼肌。其

3、中的心肌及骨骼肌是有橫紋的。橫紋肌占人體重的40％～50％，而橫紋肌溶解癥通常發(fā)生在肢體運動相關(guān)的骨骼肌。,橫紋肌溶解綜合癥的發(fā)病機制,二、RM在微觀上發(fā)生的根本病理生理改變是細胞內(nèi)外的各種電解質(zhì)紊亂。,橫紋肌溶解綜合癥的發(fā)病機制,三、各種電解質(zhì)在細胞內(nèi)外分布是不均等的，鈉、鈣、氯、碳酸氫根離子主要位于細胞外，而鉀、鎂、磷酸鹽,橫紋肌溶解綜合癥的發(fā)病機制,四、維持細胞內(nèi)外這種電解質(zhì)濃度差依賴于3種重要的機制：1）完整

4、的細胞膜，對細胞膜的直接損傷(如挫傷、撕裂傷、燒傷、撞擊傷、中毒等)將導(dǎo)致細胞內(nèi)濃度高的離子溢出細胞外，而細胞外濃度高的離子進入胞內(nèi)；2）良好的胞膜鈉鉀泵, 機體本身嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂也會破壞胞膜鈉鉀泵，鈉鉀泵需要ATP作為能量供應(yīng)來驅(qū)動。因此，如果機體缺氧(如休克、血栓形成、組織壓迫等)或相對氧耗增加而致使供氧不足(如癲癇發(fā)作、鍛煉過度、高熱等)將導(dǎo)致鈉鉀泵衰竭；3）充足的能量供應(yīng)。,五、細胞膜破壞的直接后果是：,1）鈉離子的內(nèi)流

5、，伴隨著大量水的進入，細胞水腫不可避免。據(jù)測算，有多達12 L的水從體內(nèi)循環(huán)中進入胞內(nèi)變成胞內(nèi)水，這不但造成肌肉組織水腫并且將導(dǎo)致嚴(yán)重的低血容量，血液循環(huán)不穩(wěn)定促使腎臟血管收縮繼而發(fā)生前期性腎衰，并最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。 2）鈣、氯離子也會進入胞內(nèi)，血清鈣水平降低，鈣沉積于肌肉組織內(nèi)。 3）鉀離子從已遭到破壞的骨骼肌細胞內(nèi)進入血清中使血清中原本濃度較低的鉀離子突然升高，出現(xiàn)這種高鉀血癥相當(dāng)危險，可發(fā)生致死性的心律失常，如果此時伴隨

6、著低鈣血癥和低血容量，這將更加危險。 4)磷酸鹽離子也從胞內(nèi)移向胞外，并加劇胞外的低鈣血癥，促使更多的鈣離子從血 清中移向受損肌肉組織以及腎臟組織。 5)受損的肌細胞漏出乳酸以及其他有機酸，從而形成代謝性酸中毒和酸尿癥。,橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn),一、典型表現(xiàn)： 1. 肌肉癥狀：肌肉腫脹、疼痛、乏力和僵硬，嚴(yán)重者可出現(xiàn)受累肌群的癱瘓；最常累及下背部；【1】 2. 濃茶色尿：最重要的表現(xiàn)是肌紅蛋白尿

7、及尿比重大于1.025，表示尿中已含有大量的肌紅蛋白。肌紅蛋白尿可以從最初的淡紅色到深紅色直到醬油色。（肌紅蛋白尿僅見于RM，但并非RM的必要診斷條件，因血清肌紅蛋白代謝較快，其檢測對RM診斷的敏感性低。）二、RM的其他非特異性癥狀包括惡心嘔吐、發(fā)熱和精神癥狀。,1.嚴(yán)重患兒可出現(xiàn)急性腎功能衰竭，出現(xiàn)少尿、無尿、電解質(zhì)及酸堿代謝紊亂如得不到及時處理則進一步并發(fā)呼吸衰竭、DIC甚至多器官功能衰竭等危及生命。2.創(chuàng)傷所致的RM?？沙霈F(xiàn)低

8、血容休克和骨筋膜室綜合征。,預(yù)后,骨骼肌經(jīng)歷一過性的橫紋肌溶解后恢復(fù)良好，如果出現(xiàn)大范圍橫紋肌壞死或病因不能徹底去除(如代謝性肌病)，則可能遺留持久肌無力和肌萎縮。RM總體的生存率為77％。1／3的RM患者會發(fā)生急性腎功能衰竭，其中有5％～30％的患者死亡。如果進行積極的治療如血液透析等，RM患者的直接死亡率一般較低，死亡原因多是其他疾病或創(chuàng)傷。,我們將為你做些什么？,健康史,既往是否有類似疾病的發(fā)生，是否有劇烈運動、特殊飲食史,惡心嘔

9、吐 尿量減少尿色改變四肢酸痛,社會、心理 評估患兒及家長的心態(tài)、對本病的了解程度及患兒對健康的需求。,癥狀與體征,輔助檢查 肌酸激酶（CK）、尿常規(guī)、血氣分析、 CT、MRI、心電圖、凝血酶原及部分促凝血酶原激酶檢查、尿素及肌酐增高、肌肉組織活檢等檢查結(jié)果。,我們將為你做些什么？,實驗室檢查,1）最重要的指標(biāo)為肌酸激酶（CK）急劇升高，可高達10 000 U／L～200 000 U／L。肌酸激酶及其同功酶對骨和心臟組織具有特

10、異性，其升高超過正常5倍可診斷，持續(xù)升高示進行性肌損傷。2）尿常規(guī)檢查，無紅細胞的血尿提示肌紅蛋白尿，尿比重大于1.025。 3）血氣分析中的低氧血癥及代謝性酸中毒及電解質(zhì)變化等。4）CT和MRI均可用于診斷。5）心電圖示T波高尖，PR及QRS間期延長，P波消失或鈍平、細小，均對診斷至關(guān)重要。6）凝血酶原及部分促凝血酶原激酶檢查。其他實驗室異常包括高磷血癥、高尿酸血癥。7）尿素及肌酐增高。8）肌肉組織活檢對病因診

11、斷有重要意義。,診斷標(biāo)準(zhǔn)：,1、有典型臨床表現(xiàn)：肌痛、肌無力等 2、 尿常規(guī)有“血”，但鏡檢無紅細胞或少量紅細胞；3、血肌酸激酶（CK）高于正常值5倍（即> CK 1000U/L）。肌酸激酶升高時診斷RM最特異的指標(biāo)，其大于正常值上限的1.5倍或以上可作為臨床診斷RM的獨立診斷標(biāo)準(zhǔn)。[4],RM的治療原則,1.給予積極的對癥治療，如充分堿化尿液、控制感染、糾正脫水、應(yīng)用血管擴張劑和營養(yǎng)支持等。2一旦發(fā)現(xiàn)肌酐、尿素增高，即使有

12、尿也應(yīng)積極采取預(yù)防性血液透析(HD)治療，或間斷行血液濾過(nv)治療，防止疾病繼續(xù)發(fā)展成急性腎功能衰竭。,1）密切觀察病情變化，監(jiān)測心率、心律、呼吸、血壓及心電圖變化，必要時吸氧、心電監(jiān)護監(jiān)測生命體征。大量液體水化治療時，需要在監(jiān)護下進行。特別是有心臟疾病和嬰兒患者，快速大量補液，有誘發(fā)心功能不全的危險。 2）密切觀察患者尿液的顏色、量。是否有血塊。經(jīng)過護士仔細觀察，盡早發(fā)現(xiàn)急性腎功能衰竭。經(jīng)過有效治療，尿液顏色由深逐漸變淺，由紅棕

13、色或醬油色尿逐漸變?yōu)闊o色尿。如持續(xù)出現(xiàn)血尿，提示肌細胞損傷嚴(yán)重。需密切檢測腎功能狀況，定期復(fù)查。 3）觀察并準(zhǔn)確記錄尿量，出現(xiàn)少尿或無尿時，應(yīng)及時通知醫(yī)生處理，預(yù)防發(fā)生ARF。ARF的典型表現(xiàn)為少尿或無尿，肌紅蛋白尿，尿中褐色顆粒狀管型及血清肌酐急劇增高，嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂還可導(dǎo)致心臟、中樞系統(tǒng)癥狀。 4）密切觀察患者全身肌肉酸痛情況及四肢肌力肌張力情況， 5）觀察有水腫、無厭、惡心、嘔吐、腹瀉、呃逆、頭昏、頭痛、煩躁不安、貧血、出

14、血、甚至昏迷、抽搐等情況 6）密切觀察血氣電解質(zhì)、肝腎功能的變化，及早發(fā)現(xiàn)高鉀及腎衰的發(fā)生，及時處理,護理診斷,1疼痛：與大腿橫紋肌溶解有關(guān)2皮膚完整性受損：與皮疹有關(guān)3合作性問題：電解質(zhì)紊亂4活動無耐力：與大腿疼痛，行走受限有關(guān)5有感染的危險：與抵抗力下降有關(guān)6舒適的改變：與大腿疼痛有關(guān)7焦慮：與病情嚴(yán)重、預(yù)后不確定有關(guān)8知識缺乏：對疾病知識缺乏了解,RM的護理,1、心理護理護士應(yīng)主動與家屬溝通，以成功病例鼓勵患者。

15、向患者及家屬解釋疾病的原因、誘因、預(yù)后及治療的目的及注意事項。進行各項操作前做好詳細解釋工作，減輕患者精神緊張、不安和恐懼。鼓勵患兒訴說心中不適，及時進行疏導(dǎo)、解釋和支持。提高認(rèn)識水平，使患者及家屬增強信心。?！?,,,,RM的護理,2、疼痛護理：密切觀察患兒的疼痛評分，各種操作時動作輕柔，各項穿刺治療盡量集中進行，減輕疼痛。分散患兒對疼痛的注意力，幫助患兒參加有興趣的活動，如聽音樂、深呼吸、放松按摩等方法，幫助變化體位

16、，減少壓迫。,1、密切觀察病情變化，必要時吸氧、心電監(jiān)護監(jiān)測生命體征。監(jiān)測心率、心律、血壓及心電圖變化。大量液體水化治療時，需要在監(jiān)護下進行。特別是有心臟疾病患者，快速大量補液，有誘發(fā)心功能不全的危險。,2、密切觀察患者尿液的顏色、量。是否有血塊。經(jīng)過護士仔細觀察，盡早發(fā)現(xiàn)急性腎功能衰竭。經(jīng)過有效治療，尿液顏色由深逐漸變淺，由紅棕色或醬油色尿逐漸變?yōu)闊o色尿。如持續(xù)出現(xiàn)血尿，提示肌細胞損傷嚴(yán)重。需密切檢測腎功能狀況，定期復(fù)查。,3、觀察并

17、準(zhǔn)確記錄尿量，必要時記錄每小時尿量，出現(xiàn)少尿或無尿時，應(yīng)及時通知醫(yī)生處理，預(yù)防發(fā)生ARF。ARF的典型表現(xiàn)為少尿或無尿，肌紅蛋白尿，尿中褐色顆粒狀管型及血清肌酐急劇增高，嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂還可導(dǎo)致心臟、中樞系統(tǒng)癥狀。,4、電解質(zhì)及血氣監(jiān)測，因大量水分及電解質(zhì)隨尿液排出，可出現(xiàn)脫水及低血鉀、低血鈉等電解質(zhì)紊亂，嚴(yán)重時可導(dǎo)致患者死亡。因此應(yīng)及時監(jiān)測，低鉀血癥時及時補鉀；急性腎功能衰竭出現(xiàn)高血鉀時，若血鉀≥5.5 mmol/L ,必要時血液凈化

18、。,4、嚴(yán)格無菌操作：,感染的預(yù)防及護理：病毒、細菌感染可造成或加重橫紋肌溶解，所以護理過程中應(yīng)嚴(yán)格無菌操作，重視病房管理，減少探視，減少交叉感染。,堿化尿液治療護理：,堿化尿液時防止肌紅蛋白分解活性鐵對腎小管產(chǎn)生毒性而引起急性腎功能衰竭的重要手段，該患兒遵醫(yī)囑予堿化尿液治療，同時監(jiān)測血氣電解質(zhì)，必要時及時糾正酸中毒及高鉀血癥；監(jiān)測尿常規(guī)，保持尿PH值接近7，當(dāng)尿液PH≤6，適當(dāng)補充5%碳酸氫鈉溶液。,6、飲食護理急性腎功能衰竭時避免

19、食用含鉀、乳酸鹽成分的液體及食物。不喝酸性飲料，鼓勵患者進食高熱量、高維生素、營養(yǎng)豐富的食物。7、皮膚護理：由于肌痛、肌肉腫脹及注水感，患者不愿翻身，容易導(dǎo)致皮膚破潰。必要的時候按醫(yī)囑給予鎮(zhèn)痛藥，抬高腫脹側(cè)肢體，并保持皮膚的清潔干燥。8、健康宣教：告知臥床休息、密切觀察患兒尿色、量，是否有血塊等重要性。,出院指導(dǎo),1、服用過量的可卡因、苯丙胺或常規(guī)劑量他汀類藥物可造成RM，服用辛伐他丁造成RM的發(fā)病率增加約5%，因此要告知患兒家長禁