免疫性橫紋肌溶解癥的病理與免疫學(xué)研究.pdf

1、背景與目的:橫紋肌溶解癥(Rhabdomyolysis，RM)是一種由多種病因?qū)е碌臋M紋肌破壞和崩解，使細(xì)胞內(nèi)容物（各種酶和電解質(zhì)）釋放入細(xì)胞外液及血液循環(huán)，引發(fā)一系列臨床癥狀的綜合征。臨床表現(xiàn)差異很大，可以從無(wú)癥狀的血清肌酸激酶(creatine kinase，CK)水平升高到CK水平極度升高、肌紅蛋白尿和急性腎衰竭(acute renal failure，ARF)，主要表現(xiàn)為肌痛、肌無(wú)力。病因一般按創(chuàng)傷性(TRM)和非創(chuàng)傷性(NRM

2、)進(jìn)行分類，后者的發(fā)生率至少是前者的5倍，且發(fā)生的形式多種多樣，包括藥物、中毒、感染、溫度過(guò)高、肌肉缺血、結(jié)締組織病等，且發(fā)病機(jī)制各不相同，但最后都有一個(gè)共同的通路，即肌細(xì)胞供能衰竭。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外關(guān)于RM的報(bào)道較多，但關(guān)于肌肉病理方面的報(bào)道較少，且未見關(guān)于免疫學(xué)方面的研究，本文總結(jié)6例不明原因的NRM患者的臨床和病理資料，觀察CD68、MHC-I和C5b-9在肌肉組織肌纖維和血管中的表達(dá)，分析其臨床、病理及免疫學(xué)特點(diǎn)，并探討酶組織化學(xué)

3、染色的病理及CD68、MHC-I和C5b-9與不明原因NRM發(fā)病機(jī)制的關(guān)系。
　　 材料與方法:
　　 1、入選的6例患者在臨床上均符合NRM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但病因不明。
　　 2、所有病例均詳細(xì)收集其臨床資料，包括臨床表現(xiàn)、內(nèi)科查體及神經(jīng)系統(tǒng)查體，行輔助檢查，包括血液生化檢測(cè)、肌電圖檢查及相關(guān)免疫學(xué)檢查等，并進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理分析。
　　 3、對(duì)6例患者行開放式肌肉活檢，采用酶組織化學(xué)染色方法觀察RM患者肌肉病

4、理變化，采用免疫組織化學(xué)染色方法觀察肌肉組織肌營(yíng)養(yǎng)不良相關(guān)膜蛋白及肌纖維和血管的炎癥相關(guān)因子（如CD68、MHC-I和C5b-9等）的表達(dá)。
　　 結(jié)果:
　　 1、本組患者主要表現(xiàn)為肌痛、肌無(wú)力，6例患者的CK水平均明顯增高（遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于1000U/L），分布范圍為3219.6～75840U/L，平均值為(25993±32495.8)U/L，6例患者血清肌紅蛋白(Myoglobin，Mb)均升高，其分布范圍為370～116

5、0000ng/ml，平均值為(194770±472866) ng/ml。
　　 2、6例患者肌肉組織HE染色均顯示肌纖維出現(xiàn)多種形態(tài)學(xué)改變，如溶解、破碎、空泡樣變性、玻璃樣變性、吞噬現(xiàn)象;其中，其中4例患者壞變肌纖維呈散在廣泛分布;2例患者為片狀灶性分布。3例患者的肌肉組織有個(gè)別小血管周圍和個(gè)別壞變肌纖維周圍有少量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。NADH染色顯示壞變肌纖維結(jié)構(gòu)破壞;ACP和NSE染色顯示壞變肌纖維酶活性增高;ATP酶染色顯示肌纖維

6、分型良好，兩型肌纖維均受累。Gomori三色、ORO、PAS染色均未出現(xiàn)明顯異常。
　　 3、6例患者肌肉組織肌纖維膜均有肌營(yíng)養(yǎng)不良相關(guān)膜蛋白的表達(dá);6例患者的壞變肌纖維和血管均沒(méi)有CD4和CD8的表達(dá);而CD68、MHC-I和C5b-9在不同患者的表達(dá)則不同，尤以C5b-9的表達(dá)最為明顯。
　　 結(jié)論:
　　 1、免疫性橫紋肌溶解癥是不明原因的非創(chuàng)傷性橫紋肌溶解癥的一個(gè)類型，其肌肉酶組織化學(xué)染色存在明顯的改變，