橫紋肌樣腦膜瘤讀片

1、,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科 劉穎,福州市讀片會(huì),現(xiàn)病史,40歲，女性入院前10天白天安靜狀態(tài)下出現(xiàn)頭暈，全身乏力，癱倒在地，持續(xù)約20秒好轉(zhuǎn)。4天前凌晨時(shí)再發(fā)頭暈發(fā)作，伴頭痛、嘔吐。,請(qǐng)您診斷？,術(shù)中所見(jiàn),X”剪開(kāi)硬膜，避開(kāi)皮層血管，于腦溝間切開(kāi)，皮層下約1.0cm找到腫瘤，腫瘤呈灰紅白色，腫瘤質(zhì)地較軟，血供中等，邊界尚清，沿腫瘤邊緣分離腫瘤組織，見(jiàn)腫瘤侵犯?jìng)?cè)腦室后角，分離過(guò)程進(jìn)入側(cè)腦室三角

2、區(qū)，吸出腦脊液，電凝脈絡(luò)從組織，再切除腫瘤邊界到正常腦組織，完整切除腫瘤，腫瘤大小約3.8cm*3.5cm。,病理結(jié)果,鏡下腫瘤細(xì)胞彌漫成片排列伴大片壞死。瘤細(xì)胞異型明顯，核大，部分呈空泡狀，部分可見(jiàn)明顯核仁，核內(nèi)假包涵體可見(jiàn)；胞漿豐富紅染，部分核偏位，呈橫紋肌樣形態(tài)。核分裂多見(jiàn)。橫紋肌樣腦膜瘤（WHOIII級(jí)）。IHC：Vim、EMA?+）；MyoD1胞漿（+）；PR（+/-）　　CK、CEA、INI-1、S100、HMB45、

3、LCA、SMA、Desmin、Olig-2、Myogenin、PR、Syn、NF、　　CgA、TTF-1、CD34、CD30、Melan-A：（-）；　　MIB-1LI20%。HC：網(wǎng)纖（f+）。,橫紋肌樣腦膜瘤,橫紋肌樣腦膜瘤是近年來(lái)報(bào)道的一種很少見(jiàn)的高度惡性腫瘤。在1999年出版《WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤新的分類》中將其列為腦膜瘤一個(gè)新的亞型。到目前(2009年)為止， 國(guó)外累積報(bào)道數(shù)10例國(guó)內(nèi)約1 0 余例。,WHO(200

4、7)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤腦膜瘤分類,低復(fù)發(fā)和低進(jìn)展危險(xiǎn)的腦膜瘤（WHO I 級(jí)）腦膜皮細(xì)胞型（合體細(xì)胞型）纖維（母細(xì)胞）型過(guò)渡型（混合型） 沙礫體型血管瘤型微囊型分泌型富于淋巴漿細(xì)胞型化生型,高復(fù)發(fā)和高進(jìn)展危險(xiǎn)性的腦膜瘤非典型（WHO II級(jí)）透明細(xì)胞型（WHO II級(jí)）脊索樣（WHO II級(jí)）橫紋肌樣型（WHO III級(jí)）乳頭狀 （WHO III級(jí)）間變型（惡性） （WHO III級(jí)）,80%~90%的腦膜瘤

5、屬良性（WHO I級(jí)）5%~10%的腦膜瘤屬非典型型（WHO II級(jí)）1%~3%的腦膜瘤屬惡性（WHO III級(jí)）,惡性腦膜瘤是指腦膜瘤具有癥狀明顯的組織學(xué)問(wèn)變性或MI>20／10 HPF；而橫紋肌樣腦膜瘤不是一種獨(dú)立的腫瘤實(shí)體，而是腦膜瘤的一種惡性進(jìn)展的變異體，來(lái)源確定為蛛網(wǎng)膜上皮細(xì)胞 。在生物學(xué)行為上與惡性腦膜瘤相似(兩者均屬WHO III)。,,當(dāng)腫瘤組織病理中既有腦膜瘤細(xì)胞結(jié)構(gòu)又有橫紋肌樣細(xì)胞形態(tài)時(shí)，診斷橫紋

6、肌樣腦膜瘤并不困難。但腦膜瘤均以橫紋肌樣細(xì)胞出現(xiàn)時(shí)應(yīng)與黑色素瘤、腦膜肉瘤及伴腦膜侵犯的惡性膠質(zhì)瘤等相鑒別。而橫紋肌樣腦膜瘤具有斑片樣乳頭狀結(jié)構(gòu)、膠質(zhì)樣細(xì)胞和血管周圍透明帶或假菊花樣結(jié)構(gòu)時(shí)應(yīng)與室管膜瘤區(qū)別。這些都可以通過(guò)免疫組化或電鏡分析來(lái)作出鑒別診斷。,來(lái)源及性質(zhì),惡性橫紋肌樣瘤是一種具有橫紋肌母細(xì)胞特征，但又沒(méi)有橫紋肌分化的一類腫瘤，可發(fā)生在腎、胃、腸、肝、骨盆、前列腺、會(huì)陰、腦部等部位。橫紋肌樣腫瘤并不是恰當(dāng)?shù)脑\斷，稱之為具有橫

7、紋肌樣特征的低分化腫瘤也許更合適。,臨床表現(xiàn),部位、臨床表現(xiàn)與一般腦膜瘤無(wú)異。部位以大腦凸面、矢狀竇、顱后窩最為多見(jiàn)。臨床表現(xiàn)因腫瘤部位而異，可出現(xiàn)頭痛、頭昏、嘔吐、昏迷及肢體活動(dòng)障礙，體查多無(wú)明顯體征。CT及MRI示占位病變，界清，周圍組織水腫。 該病患者各年齡段均可發(fā)生，文獻(xiàn)報(bào)道最小12歲，最大82歲,病理特點(diǎn),橫紋肌樣腦膜瘤少見(jiàn)，其病理學(xué)特征較特異。(1)大多存在典型腦膜瘤形態(tài)結(jié)構(gòu)。(2)橫紋肌樣細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)(&g

8、t;50％)，瘤細(xì)胞圓形或多邊形，細(xì)胞體積較大，胞質(zhì)豐富，嗜酸性或嗜中性，細(xì)胞核偏位或居中，瘤細(xì)胞可見(jiàn)核仁，細(xì)胞核和細(xì)胞質(zhì)可見(jiàn)假包涵體。,病理特點(diǎn),(3)核分裂相多見(jiàn)(>4／10 PHF)。(4)可見(jiàn)灶性壞死。(5)免疫表型上同時(shí)表達(dá)EMA及Vimentin，但肌組織標(biāo)記如Desmin等均為陰性。(6)電鏡下可觀察到腦膜上皮的特點(diǎn)。,影像,I級(jí)腦膜瘤橫紋肌腦膜瘤,復(fù)合型腦膜瘤(血管瘤樣腦膜瘤合并腦膜上皮細(xì)胞型腦膜瘤),WH