惡性室性心律失常的危險分層與治療評價

1、惡性室性心律失常危險分層與治療評價,南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院江蘇心血管病臨床醫(yī)學(xué)中心 曹克將,惡性室性心律失常的定義,室性心律失常反復(fù)和持續(xù)發(fā)作，發(fā)作時常伴有嚴重的血流動力學(xué)紊亂、藥物治療難以控制、嚴重者可危及患者的生命,心臟猝死(SCD),心臟猝死是最常見、最兇險的死因,心臟猝死(SCD)的發(fā)病率,全球：9,000,000 / 年；平均生還率小于1％西歐：300,000 / 年；平均生還率2-3% 美國：250,000-35

2、0,000 / 年中國：心血管疾病致死1,500,000 / 年,心臟猝死是美國主要致死病癥之一,Source: Statistical Abstract of the U.S. 1998, Hoover’s Business Press, 118th Edition,心臟猝死(SCD),2005年8月18 日, 46歲的著名表演藝術(shù)家高秀敏在長春的家中因心肌梗塞導(dǎo)致猝死與世長辭2006年12月20日, 著名相聲演員馬季因心臟驟停

3、猝死家中,享年72歲2007年6月23日, 著名相聲演員侯耀文突法心臟病造成心源性猝死,享年59歲,機場預(yù)防猝死的措施,美國洛衫磯機場近30臺體外除顫器首都機場配備12臺體外除顫器 2007.10.26,繼發(fā)于III?AV-B的Tdp（尖端扭轉(zhuǎn)型室速）,電生理誘發(fā)的多形性室性心動過速,心臟猝死((SCD) SCD),只有

4、2-15% 得到醫(yī)院救治；其中50％在除顫治療前已死亡復(fù)發(fā)率高及時除顫是制止心臟猝死的唯一最有效方法,心臟猝死分類,Adapted from Bayés de Luna A. Am Heart J. 1989;117:151-159.,心臟猝死發(fā)病率及事件總數(shù),成人總發(fā)病率,Source: Myerburg RJ. Circulation. 1992;85(suppl I):I-2 – I-10.,,,,,,,,,,

5、,,,高危冠心病患者,患過冠心病的患者,EF < 30%的心衰病人,院外心臟猝死幸存者,心梗后康復(fù)期伴VT/VF,,,,每分鐘減少成功機會7 - 10%,,Adapted from text: Cummins RO, Annals Emerg Med. 1989, 18:1269-1275.,,復(fù)蘇成功機會與時間,,心臟猝死危險因素,發(fā)生過心臟猝死事件發(fā)生過室性心動過速 (VT)心肌梗塞后的患者 (MI)冠狀動脈疾病 (C

6、AD)心衰患者肥厚性心肌病 (HCM)LQT和Brugada綜合癥,室性心動過速的發(fā)生機制,折返(reentry)—心梗后室速的主要發(fā)生機制自律性增高(enhanced automaticity)觸發(fā)活動(triggered activity),心室顫動的發(fā)生機制,目前有幾種學(xué)說：Multiple wavelet reentryA single stable dominant rotorA mother rotor wi

7、th other wave fronts spinning off the dominant oneDaughter wavelets with the mechanism of the mother rotor being a spiral waveInitial focal mechanism that transitioned into reentry Evenrett IV TH,

8、et al. Circulation 2005; 112: 1532-1541,Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine, 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;1997:ch 24. Fogoros RN. Practical Cardiac Diagnosis: Electrophysi

9、ologic Testing, 2nd ed. Blackwell Science, pp 172.The AVID Investigators. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583.Myerburg RJ. Ann Intern Med.. 1993;119:1187-1197. Demirovic J. Progr Cardiovasc Dis. 1994;37:39-48

10、. Friedlander Y. Circulation. 1998;97:155-160.,心臟猝死幸存者,發(fā)生過心臟猝死事件是心臟猝死最危險因素一年內(nèi)，30 - 50%的心臟猝死幸存者仍將發(fā)生心臟猝死事件心臟猝死患者與心梗和心臟驟停密切相關(guān),Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine, 5th ed, Vol 1. Philadelphi

11、a: WB Saunders Co;1997:ch 24. Fogoros RN. Practical Cardiac Diagnosis: Electrophysiologic Testing, 2nd ed. Blackwell Science, pp 172.The AVID Investigators. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583.,已發(fā)生VT事件的患者,VT伴暈厥或低射血分數(shù) (LVE

12、F < 40%) 增加心臟猝死的危險性該類患者的心臟猝死的危險性是20-50%,Myerburg RJ. Heart Disease, A textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed,Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;1997:ch 24.De Vreede-Swagemakers JJ. J Am Coll Cardiol. 1997;30:

13、1500-1505. Kannel WB. Circulation. 1975;51:606-613.Shen WK. Mayo Clin Proc. 1991;66:950-962. Bigger JT. Circulation. 1984;69:250-258. Ruberman

14、W. Circulation. 1981;64:297-305.Buxton AE. N Engl J Med. 1999;341:1882-1890.,心肌梗塞后患者,研究表明75%的心臟猝死患者確認為心肌梗塞后患者心肌梗塞后因素可提高其它單個危險因素的一年危險性 5% 心梗后、非持續(xù)性、可誘發(fā)、不可抑制VT、左室射血分數(shù) < 40%的病人的五年危險性為 32%,Futterman LG. Am J Crit Care.

15、1997;6:472-482.Demirovic J. Progr Cardiovasc Dis. 1994;37:39-48.Moss AJ. N Engl J Med. 1996;335:1933-1940.Friedlander Y. Circulation. 1998;97:155-160.,冠心病患者,尸檢顯示90%的心臟猝死者存在冠心病在突然死亡事件前，大于50%的心臟猝死者無明顯冠心病表現(xiàn),Myerburg RJ.

16、 Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co; 1997:ch 24.Middlekauf HR. J Am Coll Cardiol. 1993;21:110-116. Stevenson WE. Circu

17、lation. 1993;88:2953-2961.,心衰患者,大約一半的心衰患者死于突發(fā)的心律失常左室射血分數(shù)低下增加心臟猝死的危險性NYHA II – IV級患者的不明原因暈厥對心臟猝死有預(yù)測作用,Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co; 1997

18、:ch 24.Maron BJ. New Engl J Med. 2000;342:365-373.,肥厚性心肌病患者,心臟猝死是肥厚性心肌病病人死亡的最普遍原因肥厚性心肌病的人群發(fā)病率約為0.2%，大約10%的肥厚性心肌病病人被認為具有心臟猝死的危險最新研究表明， 大于50% 的高危病人十年內(nèi)將發(fā)生心臟猝死肥厚性心肌病是35歲以下運動員心臟猝死的最主要原因,CRT與惡性室性心律失常,CRT誘發(fā)惡性室性心律失常近來有報道:研究

19、表明，心外膜或心內(nèi)、外膜同步刺激可引起心室肌跨壁復(fù)極離散度增大和傳導(dǎo)延緩，這為折返性心律失常的發(fā)生提供了“基質(zhì)”心外膜起搏改變了正常情況下心室肌跨壁除極與復(fù)極順序 Mykytsey A, et al. J C E 2005, 16: 655-658,惡性室性心律失常的危險分層,至今尚未見關(guān)于惡性室性心律失常危險分層的建議或指南室性心律失常的危險分層決定于：室性心律失常的類型有無器質(zhì)性心臟病有無心功能不全,室性心律失

20、常最早的危險分層,室性心律失常的LOWN分級0級——無室性早搏1級——偶有單發(fā)性室早(1/min或1/min或>30/h)3級——多源性室早4級——A: 成對室早；B: 3個或以上連發(fā)室早5級——R-ON-T室早,惡性室性心律失常的危險分層,左室射血分數(shù)晚電位T波電交替心率變異QT離散度壓力反射敏感性,猝死家族史猝死幸存者LQT伴暈厥者典型Brugada伴暈厥者,惡性室性心律失常的危險分層,心梗后的3-5

21、年內(nèi)每年猝死率大約5%猝死風(fēng)險與左室功能不全程度有關(guān)，如LVEF <40%，則可預(yù)測其長期預(yù)后很差冠心病室早與nsVT：頻發(fā)室早與nsVT是猝死的獨立預(yù)測因素 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 1999,惡性室性心律失常的危險分層,左室功能不全程度：LVEF<40%---預(yù)后差頻繁、多源性室早---SCD獨立的危

22、險因素(心梗后80%患者有室早/24h)非持續(xù)性室速---SCD獨立的危險因素，尤其在有左心功能不全的患者，其預(yù)后更差 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 1999,惡性室性心律失常的危險分層,晚電位預(yù)測室性心律失常的危險分層 晚電位用于心肌梗死猝死和室性心律失常的陰性預(yù)測值為?90?, 陽性預(yù)測值僅為16?-31?如果LVE

23、F<40%、晚電位陽性、Holter 顯示有室早和非持續(xù)性室速，則室性心律失常發(fā)生率高 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 1999,HCM室性心律失常的危險分層,有SCD家族史的兒童和年輕HCM患者，如果反復(fù)出現(xiàn)運動性暈厥，則為預(yù)示不良有嚴重癥狀的年輕患者為高風(fēng)險患者有研究顯示，HCM伴有nsVT的患者SCD發(fā)生率

24、高，另有研究不支持這一結(jié)論<40歲HCM患者，如有異常血壓反應(yīng)，則易發(fā)生SCD多數(shù)研究表明， 如HCM患者經(jīng)EPS誘發(fā)出室性心律失常，則易發(fā)生SCD,HCM室性心律失常的危險分層,Risk factor sensitivity specificity PAA NPABlood pressure

25、 75 66 15 97NSVT 69 80 22 97Inducible VT/VF 82 68

26、 17 98Syncope: overall 29 83 25 86 < 45 yrs 42 82 29 89FHSD

27、 42 79 28 88PPA: positive predictive accuracy, FHSD: family history of sudden deathNPA: negative predictive accuracy,,,,惡性室性心律失常的治療措施

28、,抗心律失常藥物治療電復(fù)律和電除顫心律復(fù)律除顫器（ICD）射頻導(dǎo)管消融外科手術(shù)治療基因治療?,惡性室性心律失常藥物治療,治療目的終止急性發(fā)作預(yù)防復(fù)發(fā)減慢心室率以改善血液動力學(xué),抗惡性室性心律失常的藥物選擇,根據(jù)不同的病因和心功能狀態(tài)選擇：缺血性心臟?。篈miodarone, Lidocaine, ß-Blocker非缺血性心臟?。?Amiodarone, Lidocaine, Sotalol,

29、 Propafenonr合并心功能不全： Amiodarone, Lidocaine, ß-Blocker,抗心律失常藥物的聯(lián)合應(yīng)用,單獨使用某藥無效或產(chǎn)生不可耐受的副作用時，聯(lián)合應(yīng)用可增加療效，減少副作用。聯(lián)合應(yīng)用的原則：非同類藥物的聯(lián)合作用機制不同的藥物聯(lián)合低劑量藥物的聯(lián)合,抗心律失常藥物治療中注意的問題,某些藥物的負性肌力作用 β受體阻滯劑，鈣拮抗

30、劑等致心律失常作用 原有的心律失常加重；出現(xiàn)新的心律失常（扭轉(zhuǎn)性室速）；嚴重心動過緩（竇房結(jié)和房室結(jié)功能抑制）其他副作用 如胺碘酮對甲狀腺功能、肝功能、肺和眼角膜的影響,抗心律失常藥物致心律失常作用的治療,確定毒性作用和停藥防止新的心律失常(利多卡因)復(fù)律和除顫(血液動力學(xué)不穩(wěn)定)臨時起搏(心動過緩)鎂制劑(奎尼丁中毒)β阻滯劑(氟卡尼、恩卡尼)苯妥因(地高辛中毒),惡性室性心律失常的電復(fù)律和電除顫,電復(fù)律和電除顫的

31、適應(yīng)癥室速： 能量稍高于室上速，成功率高室撲和室顫：最有效的措施，起始能量至少200J，如果不成功，則加大至360J(不用逐步法),2000年國際CPR&ECC指南,對不可能或不適宜電復(fù)律，或電復(fù)律失敗的血液動力學(xué)穩(wěn)定的VT推薦靜脈注射普魯卡因胺、胺碘酮、索他洛爾或β受體阻滯劑，這些均被認為比靜脈注射利多卡因好胺碘酮在終止血液動力學(xué)穩(wěn)定的VT中的作用尚沒有專門設(shè)計的研究評價。但是，已有12項研究證實胺碘酮在血液動力學(xué)不穩(wěn)定

32、的VT或VF中有作用，對單形性（或Q-T間期正常的多形性）VT伴心功能不全時，胺碘酮為首選,Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1),2000年國際CPR&ECC指南,利多卡因可用于治療穩(wěn)定的單一形態(tài)或多形VT，包括以下4種情況：穩(wěn)定

33、的單一形態(tài)的VT伴有正常的心臟功能有心功能異常多形性室速伴有正常的QT間期QT間期延長AM目前在室性心動過速的治療中占主導(dǎo)地位,Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1),2000年國際CPR&ECC指南,未知類型的血流動力學(xué)

34、穩(wěn)定的 寬QRS波心動過速直流電復(fù)律普魯卡因胺或胺碘酮,Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1),,,,,,,,,,,,,,被證實為室上速,,,電轉(zhuǎn)復(fù)或普魯卡因胺或胺碘酮,,,電轉(zhuǎn)復(fù)或胺碘酮,,,未知類型的寬QRS心動過速,

35、,,被證實為穩(wěn)定的室速,,,鑒別診斷,,,寬QRS心動過速,,,穩(wěn)定,,,血流動力學(xué)評價,,心功能代償,射血分數(shù)<40%或出現(xiàn)充血性心衰的臨床表現(xiàn),2004 ACC/AHA STEMI指南,持續(xù)多形性VT(引起B(yǎng)P↓)非同步電擊初次200j；不中止，第二次200－300j；不成功，第三次360j (建議類別:I，證據(jù)等級:B)持續(xù)單形性VT伴心絞痛、肺水腫、低血壓(<90mmHg)同步電擊100j，不成功，可增加輸出

36、電量，若血流動力學(xué)能耐受，給麻醉(I，B)持續(xù)單形性VT，不伴心絞痛、肺水腫、低血壓，采用下列治療胺碘酮.累積總劑量不超過2200mg/24h(I，B),STEMI: ST段抬高的心肌梗死ACC/AHA Guidelines for the management of patients with ST-elevation myocardial infarction-executive summary.Circulation. 20

37、04;110:588-636.,2004 ACC/AHA STEMI指南,在室性心動過速的治療中，建議類別和證據(jù)水平，最高為I類建議類別和B級證據(jù)水平，最低為Ⅲ類建議類別和B級證據(jù)水平胺碘酮在持續(xù)性單形性VT，不伴心絞痛、肺水腫、低血壓治療中為唯一的一個I類建議類別和B級證據(jù)水平藥物 上述指南中未推薦應(yīng)用利多卡因,ACC/AHA Guidelines for the management of patients with ST-el

38、evation myocardial infarction-executive summary.Circulation. 2004;110:588-636.,惡性室性心律失常的ICD治療,ICD種類與功能VVI、VDD或CRT起搏功能ATP：短陣猝發(fā)快速起搏；連續(xù)遞增起搏；頻率遞減起搏；遞增遞減起搏復(fù)律除顫功能：低能量同步放電復(fù)律(0.5-6.0J) ; 高能量同步放電復(fù)律或除顫(6-34J),關(guān)于ICD治療的大型臨床試驗Ant

39、iarrhythmics Versus ICD AVID – Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators CIDS – Canadian Implantable Defibrillator Study CASH – Cardiac Arrest Study Hamburg MADIT --Multicenter Automatic

40、Defibrillator Implantation Trial MUSTT--Multicenter NonSustained Tachycardia Trial,ICD與 抗心律失常藥物治療在降低總死亡率方面的對照,1 The AVID Investigators. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583.2 Kuck K. ACC98 News Online. April, 1998. P

41、ress release.,3 Connolly S. ACC98 News Online. April, 1998. Press release.4 Moss AJ. N Engl J Med. 1996;335:1933-1940.5 Buxton AE. N Engl J Med. 1999;341:1882-1890.,心源性猝死(SCD)：危險度和例數(shù),,SCD的年發(fā)生率%,SCD的實際發(fā)生例數(shù),,,,,,,一般人群,高C

42、AD危險,高危CAD事件,EF值?30％, CHF,心臟停搏幸存者,心肌梗死后的高危患者,,30,20 10 5 2 1,100K 200K300K,Modified from Myerburg et al. Ann. Int. Med. 1993; 119:1187,SCD-HeFT, MADIT 2,AVID,MADIT, MUSTT,ALPHA lends support for TWA testing i

43、n nonischemic HF Events during Follow-up,Event All pts Abnormal TWA Normal TWA (n=446) (n=292) (n=154)

44、 Total Mortality 28 25 3

45、 Cardiac Death 18 16 2Arrhyth Death 7 7 0Sustained VT/VF 11

46、 9 2Hospitalization 85 61 24De Ferrari GM et al. ACC 2007 Scientific Sessions. March 24, 2007,,,Consumer Repor

47、ts. org,10 overused tests and treatments1. BACK SURGERY2. HEARTBURN SURGERY3. PROSTATE TREATMENTS4. IMPLANTED DEFIBRILLATORS. This devices , which automatically shock the heart back to normal rhythm, cost some $90000

48、 over a lifetime. Yet one-third of people who get them might not really need them, according to research reported in 2007. This year Medicare will pay for an estimated 50 000 of the devices.5. CORONARY STENTS 6. ……

49、...7. ……..,HRS Responds to Consumer Reports ArticleBruce D. Lindsay, President of Heart Rhythm Society,It would be tragic if a patient with a a serious heart rhythm disorder decided not to receive a potentially lifesa

50、ving implantable cardioverter defibrillator (ICD) after reading your article. “10 Overused Tests and treatments”. Studies of ICDs show they are 99 percent effective in detecting and stopping deadly heart rhythm disorders

51、 such as sudden cardiac arrest, which kills more than 250,000 people every year in the United State alone. In fact, clinical trials have found the devices to be the most successful therapy to prevent sudden cardiac death

52、 in certain groups of high-risk patients. The decision to implant an ICD is based on well-designed scientific trials involving thousands of patients. One key trial was conducted in collaboration with the Nationa

53、l Institute of Health. In addition, the National ICD Registry was created to provide valuable feedback to physicians and to improve patient care. The objective is to monitor outcomes and improve selection of patients who

54、 benefit from ICD therapy. The real tragedy is that many people who meet the evidence-based criteria and could benefit from these devices do not receive them, resulting in thousands of death each year. You misle

55、ad your reader, especially heart pateints, by suggesting that these device are not needed or that physicians are not following evidence-based guidelines. Patients should make an informed decision about this lifesaving te

56、chnology based on discussions with their physician.,兒茶酚胺敏感性多形性VT,治療評價藥物治療β阻滯劑首選 應(yīng)達最大耐受劑量，保證竇性心律不超過誘發(fā)心律失常的水平。仍有10%的猝死率，因此需考慮選擇另一些治療手段 Ⅰ類抗心律失常藥物及胺碘酮可能無效有報道， β阻滯劑在41%患者可能有效，22%患者隨訪死亡；鈉通道阻滯劑難以評價(Heart 2003),兒茶酚胺敏感性多

57、形性VT,ICD治療必須考慮到，由于“恰當(dāng)或不適當(dāng)”放電所導(dǎo)致的心理緊張，可能導(dǎo)致這類患者反復(fù)發(fā)生室性心律失常導(dǎo)管消融標測研究表明，VT分別起源于左、右心室尖，RVOT和LVOT，導(dǎo)管消融未成功,ACC/AHA/ESC Guidline for CPVT,I類1、對臨床上診斷的CPVT患者，有自發(fā)和應(yīng)激誘發(fā)的室性心律失常，β阻滯劑是適應(yīng)證。(證據(jù)水平C)2、對心搏驟停后幸存的CPVT患者，合理預(yù)計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，I

58、CD植入聯(lián)用β阻滯劑是適應(yīng)證。(證據(jù)水平C),ACC/AHA/ESC Guidline for CPVT,IIa類1、對兒童期遺傳分析診斷CPVT患者，無臨床表現(xiàn)，β阻滯劑是有效的。(證據(jù)水平C)2、對接受β阻滯劑治療，有暈厥和/或記錄到持續(xù)性VT的CPVT患者，合理預(yù)計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，ICD植入聯(lián)用β阻滯劑是有效的。(證據(jù)水平C)IIb類對成年期遺傳上診斷CPVT患者，從來無心動過速的臨床癥狀，可考慮使用β阻滯劑。

59、(證據(jù)水平C)兒茶酚胺多形性室速表現(xiàn)為在活動或者情緒激動時出現(xiàn)室性快速心律失常，在靜息心電圖卻不明顯。,ACC/AHA/ESC Guidline for CPVT,遺傳學(xué)分析遺傳學(xué)分析可以幫助確認兒茶酚胺多形性室速相關(guān)的靜息突變攜帶者，一旦確認，靜息突變的攜帶者可以應(yīng)用β阻滯劑治療，減少心臟事件的危險，可以接受適當(dāng)?shù)倪z傳咨詢來評價傳給后代的危險性。根據(jù)目前知識，遺傳學(xué)分析無助于進一步為先分層。,LQTS治療,治療方面迄今尚無長期隨機

60、研究報告，所有推薦的原發(fā)性 LQTS 治療方法均來源于臨床經(jīng)驗和非對照性研究?受體阻滯劑基因特異性藥物L(fēng)CSD起搏器ICD,ICD治療先天性QT延長綜合癥,ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS,建議I類1、建議診斷(臨床和/或分子)為LQTS患者，修正生活方式。(證據(jù)水平B)2、建議臨床診斷為LQTS患者(如出現(xiàn)延長的QT間期)應(yīng)用β阻滯劑。(證據(jù)水平B)3、既往有心跳驟停的LQTS患者，預(yù)計良好

61、功能狀態(tài)生存期超過1年，建議植入ICD聯(lián)合應(yīng)用β阻滯劑。(證據(jù)水平A)IIa類1、分子學(xué)分析為LQTS和正常QT間期患者，β阻滯劑能有效減少SCD。(證據(jù)水平B)2、雖然服用β阻滯劑，但仍有過暈厥和/或VT的LQTS患者，預(yù)計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，植入ICD并繼續(xù)應(yīng)用β阻滯劑能有效減少SCD。(證據(jù)水平B),ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS,IIb類1、LQTS患者，在接受β阻滯劑治療期間，出現(xiàn)暈

62、厥、TDP或心跳驟停，可考慮左心臟交感神經(jīng)切除。(證據(jù)水平B)2、分類上可能相關(guān)的較高心跳驟停危險患者，如LQTS 2和LQTS 3，良好功能狀態(tài)生存期超過1年，可考慮植入ICD和應(yīng)用β阻滯劑預(yù)防SCD。(證據(jù)水平B) 即使在遺傳亞型確認之前，在LQTS患者QT間期被確認為心臟事件(暈厥，SCD)的最強預(yù)測因子，現(xiàn)在仍然是這樣。在基因未定型的家族成員，正常的QT間期預(yù)示預(yù)后好。QTc超過500ms(相應(yīng)于在受影響基因定型個體中QT

63、c的1/4上限)，確認為患者在40歲前出現(xiàn)癥狀的危險性最高。Jervell Lange－Nielsen綜合征和其他純合子綜合征，及與并指相關(guān)的LQTS患者，均為高危險。 從SCD復(fù)蘇的患者有一個預(yù)后特別兇險，出現(xiàn)另一次心臟驟停的相對風(fēng)險是12.9。在LQT綜合征患者的暈厥原因常是嚴重的室性心律失常，盡量其他原因也可發(fā)生。,ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS,生活方式的變化所有受LQTS影響的患者都要避免競爭

64、性運動。對于LQT1患者，游泳應(yīng)該被特別限制或者在監(jiān)視之下去進行。對于LQT2患者應(yīng)該避免聽覺刺激，特別是在睡眠期間(避免在晚上電話和警鐘)。所有的LQTS患者應(yīng)該避免延長QT間期的藥物和排鉀排鎂的藥物。,ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS,遺傳學(xué)分析遺傳學(xué)分析對確認所有的LQTS家族突變攜帶者是非常重要。一旦確認，對于LQTS基因缺陷的靜息攜帶者，可以應(yīng)用β阻滯劑治療去預(yù)防威脅生命的心律失常。而且，靜息突變攜

65、帶者應(yīng)該接受遺傳學(xué)的咨詢，了解遺傳到后代的危險性。在LQTS患者，遺傳學(xué)分析是有益于危險分層和作出治療選擇。盡管遺傳學(xué)分析尚沒有被廣泛應(yīng)用，嘗試應(yīng)用在LQTS患者是可取的。Anderson綜合征幾乎沒有人知道Anderson綜合征患者的危險分層和處理。Anderson綜合征患者似乎有室性心律失常，但是沒有高的心搏驟停發(fā)生率。β阻滯劑的預(yù)防性治療亦并沒有得到確認，即使大多數(shù)伴隨QT間期延長患者一般憑經(jīng)驗用β阻滯劑治療。根據(jù)在一例患者

66、觀察到心律失常得到抑制，鈣通道阻滯劑的益處也被提出。,右心室心肌病(ARVC),ARVC的定義：正常心肌組織逐漸被脂肪組織和纖維組織所取代，病變主要發(fā)生在右室，病人可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的心律失?；蜮?ARVC的藥物治療,對ARVC本身無特效藥物治療抗心律失常藥物SotalolPropafenoneAmiodarone,ARVC室速的導(dǎo)管消融,ARVC室速折返環(huán)與心梗后室速折返環(huán)相似，環(huán)路包括：出口、內(nèi)環(huán)、外環(huán)和峽部及周圍心肌組織標

67、測方法與射頻消融折返環(huán)路大多位于右室流出道和三尖瓣環(huán)下側(cè)部，消融該區(qū)較其他部位易成功。研究表明，灶性病變者以隱匿拖帶方法指導(dǎo)消融成功率高ARVC為進展性疾病，長期隨訪室速可能復(fù)發(fā)或出現(xiàn)新的室速,Incessant VT---12LEAD-ECG,CARTO系統(tǒng)電壓標測：心動過速出口位于右心室流入道下壁偏后處,I,II,V1,V5,V6,HISd,ABLp,ABLd,Tachycardia termination during R

68、FCA,變異型TdP與特發(fā)性室顫有重疊,多見于年輕人且沒有性別差異觸發(fā)非持續(xù)多形性室速的早搏形態(tài)及聯(lián)律間期與特發(fā)性室顫的多形性室速十分相近極短聯(lián)律間期早搏治療推薦應(yīng)用維拉帕米，但仍有較高的復(fù)發(fā)率Ⅰa類藥物可能有效果/或ICD治療,特發(fā)性心室顫動,發(fā)病年齡36±16(25-55)歲男女比例1.4/1無家族史基礎(chǔ)心電圖正常運動等不能誘發(fā)VF固定的VF觸發(fā)模式極短聯(lián)律間期早搏誘發(fā)多形性室速，并迅速轉(zhuǎn)為室顫電生理