甲減 ppt課件

1、甲狀腺機(jī)能減退癥（Hypothyroidism),甲狀腺機(jī)能減退癥系甲狀腺激素合成與分泌不足，或甲狀腺激素生理效應(yīng)不好而致的全身性疾病。若功能減退始于胎兒或新生兒期，稱為克汀??；始于性發(fā)育前兒童稱幼年型甲減；始于成人稱成年型甲減。,【病因 】,其中90%為甲狀腺發(fā)育不全或異位，其余為先天酶缺乏以致甲狀腺激素合成不足、下視丘-垂體性甲低及暫時(shí)性甲減。甲狀腺組織未發(fā)育、發(fā)育不良或異位 母體孕期攝入致甲狀腺腫藥物 甲狀腺激素合成及功能障

2、礙,【病因 】,1.甲狀腺組織未發(fā)育、發(fā)育不良或異位：(1)母體接受放射131I治療；(2)自身免疫性疾?。富技谞钕偌膊。辜谞钕俳M織某些成分進(jìn)入血中，產(chǎn)生抗體，破壞了胎兒甲狀腺）。(3)胎內(nèi)受有毒物質(zhì)影響造成發(fā)育缺陷。(4)胎兒早期TSH分泌減少，致使甲狀腺發(fā)育不良。(5)胚胎期甲狀腺停留在舌根部，或異位在喉頭前、胸腔內(nèi)或氣管內(nèi)，以舌根部異位甲狀腺最多見。,2.母體孕期攝入抗甲狀腺藥物 ：如丙基硫脲嘧啶、甲巰咪唑（他巴唑）、碘化物等

3、。3.甲狀腺激素合成障礙：常見 (1)甲狀腺攝取或轉(zhuǎn)運(yùn)碘障礙；(2)過氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷；(3)碘化酪氨酸偶聯(lián)缺陷；(4)脫碘酶缺陷；(5)產(chǎn)生異常的含碘蛋白質(zhì)；4.促甲狀腺激素缺乏：垂體分泌TSH障礙或下丘腦分泌的TRH不足；5.甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下：前者是甲狀腺對TSH不起反應(yīng)；后者是末梢組織對T3、T4不起反應(yīng)；6.碘缺乏：個(gè)別地區(qū)飲食中缺碘或高氟。,【臨床表現(xiàn)】,主要特點(diǎn)有三；智力遲鈍、生長發(fā)育遲緩及基礎(chǔ)代謝率

4、低下。 （一）胎兒及新生兒期 胎動(dòng)少，患兒常為過期產(chǎn)，約20%宮內(nèi)生存＞42周，出生體重常大于第90百分位，囟門擴(kuò)大，前囟達(dá)4×4cm，胎便排出遲緩，經(jīng)常便秘、嗜睡、吮奶差、生理黃疸延長，哭聲低啞、腹脹、呆滯、體溫不升，常在35℃以下，皮膚呈花斑狀或有硬腫。由于母奶中含有甲狀腺激素，因此可掩蓋某些癥狀使其出現(xiàn)較晚。 額部皺紋多似老人狀，舌體寬且厚，面容臃腫狀，鼻根低平，眼距寬，高血脂者面

5、部可見白色皮脂腺疹，前后發(fā)際低，心率慢，臍疝等。,【臨床表現(xiàn)】,（二）典型表現(xiàn)1.特殊面容：頭大，頸短，皮膚蒼黃、干燥，毛發(fā)稀少，額部皺紋多似老人狀，面部粘液性浮腫，鼻根低平，眼距寬，舌體寬而厚、常伸出口外，目光呆滯，表情淡漠，前后發(fā)際低，腹部膨隆，常有臍疝。患兒身材矮小，軀干長而四肢短，始終保持上部量＞下部量。,,【臨床表現(xiàn)】,2.神經(jīng)系統(tǒng)：患兒動(dòng)作發(fā)育遲緩，智能發(fā)育低下，表情呆滯、淡漠，兩眼無神，神經(jīng)反射遲鈍。3.生理功能低下：

6、食欲低下，喂食困難，吸吮無力，安靜少哭，不愛活動(dòng)，嗜睡，體溫低，怕冷少汗，肌肉松弛，聲音嘶啞，腱反射弱。呼吸和脈搏均減慢，心音低鈍，心臟擴(kuò)大，。心電圖呈低電壓， P－R間期延長，T波低平或倒置，QRS波增寬。,【臨床表現(xiàn)】,（三）地方性甲減的表現(xiàn)：1.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：以共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智能低下為特征，但身材和甲狀腺功能基本正常。2.粘液性浮腫：以顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后、粘液性浮腫、智能低下為特征，血清T4降低、TSH增

7、高。3.甲狀腺腫大：甲狀腺功能低下者常常有代償性甲狀腺腫大。,【輔助檢查】,1.新生兒篩查：出生后2～3天用干血滴紙片檢測TSH濃度，如TSH＞20mU/L，再采集血清標(biāo)本檢測T3、T4和TSH以確定有無甲減。2.血清T3、T4和TSH測定：為確診甲減的指標(biāo)。對于疑有甲減的患兒，一旦測出T3 （正常值800～200ng/L，輕癥甲低T3往往正常，嚴(yán)重甲低時(shí)才減低） 、T4 （正常值45～130μg/L，新生兒期＜60μg/L即為減低

8、）降低和TSH增高（正常值＜10mU/L，本病常＞20mU/L ），即可確診甲減。,【輔助檢查】,3. TRH興奮試驗(yàn)：對疑有TSH或TRH分泌不足的患兒，可按7μg/kg靜脈注射TRH，正常者在注射20～30分鐘出現(xiàn)TSH上升峰，90分鐘后回至基礎(chǔ)值。如無TSH增高反應(yīng)，病變可能在垂體；如血清TSH反應(yīng)峰很高或呈延遲增高反應(yīng)，提示病變可能在下丘腦水平；如TSH基礎(chǔ)值較高，TRH注射后更高，則提示病變在甲狀腺。,【輔助檢查】,4.骨齡測

9、定：新生兒及6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒可攝膝關(guān)節(jié)X線片，大于6個(gè)月者可攝腕關(guān)節(jié)X線片，根據(jù)其骨化中心數(shù)了解有無骨齡落后。5.其他：如甲狀腺攝碘率低于正常，呈扁平曲線； TSH興奮試驗(yàn)，皮下注射TSH 10單位后，如甲狀腺攝131碘率明顯升高，提示為繼發(fā)性甲減，如不升高，提示為原發(fā)性甲減。血糖降低，血膽固醇及甘油三酯增高，血CPK、LDH增高，基礎(chǔ)代謝率低等。,【鑒別診斷】,1.先天愚型：面容特殊，外眼角上吊，眼內(nèi)眥皮，舌尖外伸，皮膚細(xì)，毛發(fā)軟少

10、，關(guān)節(jié)松弛，趾與余四趾分開較明顯，小指中節(jié)短，X線可見鈣化不全，可有通貫掌紋，常合并先天性心臟病，染色體核型多為21三體，血T4多數(shù)正常。 2.腦發(fā)育不全：眼神呆滯，常有外斜視，全身比例正常，皮膚細(xì)，無粘液水腫，血T4正常。 3.垂體性侏儒：智力正常，全身比例正常，面容正常，皮膚細(xì)，很少粘液性水腫與便秘，血中生長激素減少，TSH低。,4.軟骨營養(yǎng)不良：智力正常，全身不成比例，四肢粗短，上身

11、長于下身，X線長骨象可見特征性骨干變短，干骺端擴(kuò)大，邊緣不規(guī)則，血T4正常。 5.腎性佝僂?。褐橇φ＃胸E病體征，血鈣低，血磷增高，長骨X線有佝僂病改變，某些病例可有尿與腎功能改變。 6.苯丙酮尿癥： 智力低下，尿有鼠尿霉臭味，毛發(fā)黃，皮膚白細(xì)，濕疹，可有抽搐，血苯丙氨酸＞1.22mmol/L(20mg/dl)，正常0.06～0.18mmol/L(1～3mg/dl)，尿FeCl３試驗(yàn)可

12、呈陽性。,【治療】,1.一般治療: 應(yīng)樹立信心堅(jiān)持終身治療，不能中斷，否則前功盡棄；尚應(yīng)加強(qiáng)輔導(dǎo)，經(jīng)常教育患兒，使智力有所進(jìn)步。飲食中應(yīng)富于熱卡、蛋白質(zhì)、維生素及礦物質(zhì)如鈣、鐵等。2.藥物治療(1)甲狀腺素制劑:甲減癥需用甲狀腺激素劑替代治療，而且常為終身治療。甲狀腺制劑有左旋甲狀腺素鈉（L－T4），三碘甲狀腺原氨酸（L－T3）及甲狀腺片，三者強(qiáng)度比大約為0.1mgT4 ＝25μgT3＝40mg甲狀腺片，國內(nèi)常用制劑為甲狀腺片。,劑

13、量及用法，①甲狀腺片，開始劑量20～40mg/日，以后每周增加20mg／日，直至奏效。一般先浮腫消退，然后其他癥狀相繼改善或消失。獲滿意療效后，摸索合適的維持量，長期服用。②L－T4 ，嬰兒開始每日8～14μg/kg，兒童每日4μg/kg，分1～2次口服，每4～6周增加50μg，完全替代劑量為100～200μg/日。③三碘甲腺原氨酸（ L－T3 ）：作用快，消失快，一般不主張采用L－ T3 ，因?yàn)門3 70％是局部T4脫碘產(chǎn)生，其僅適用

14、于粘液水腫昏迷患者或甲狀腺腫有壓迫癥狀者。,每人需要甲狀腺素的劑量不同，一般應(yīng)先由小量開始，以后間隔5～7天漸加量一次。藥量過小會(huì)影響智力與體格發(fā)育，藥量過大又會(huì)導(dǎo)致人為甲亢，表現(xiàn)為煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉等，用藥量可根據(jù)血清T4 、THS濃度和發(fā)育情況調(diào)整，使得血清TSH維持在正常、血T4在正常偏高值，以備部分T4轉(zhuǎn)變?yōu)門3為宜?；純号R床表現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)，每日一次正常大便，食欲好轉(zhuǎn)，心率維持在兒童110/min，嬰兒140/min左右