平山病 ppt課件

1、,平 山 病許翠萍,平山病（Hirayama disease,HD）,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥；日本人平山惠造于1959年首次報道；為良性自限性運動神經元疾??；亞洲國家多見，好發(fā)于青少年男性（15-25歲），男：女=20:1，無明顯的家族史。,發(fā)病機制,1、

2、脊髓動力學說：Hirayama等認為，長期維持屈頸姿勢，硬膜囊后壁被牽拉、前移，從后方推壓低位頸髓，最終使缺血缺氧最敏感的頸髓前角運動細胞發(fā)生變性，引起所支配肌肉的神經源性損害。2、生長發(fā)育失衡學說：Tom等認為，身高快速增長的青少年，頸髓后根的生長速度不能趕上手臂的生長，致C5-T1后根相對縮短，屈頸時，頸髓后根將低位頸髓拉向前方，使頸髓受到前方椎體的壓迫。3、運動神經元病學說：Schroder R等認為，此病是介于肌萎縮側索

3、硬化癥和進行性脊肌萎縮癥中的一種特殊類型（受質疑）。4、遺傳學機制學說：Nalini Ad等認為，部分患者為家族性，與基因突變有關，尤其是SOD（超氧化物歧化酶）基因突變，會導致天門冬氨酸取代丙氨酸（無定論）。5、免疫機制學說：部分學者認為，與過敏體質有關（無定論）。,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experienc

4、e,青春早期，隱匿起病，表現為上肢遠端肌無力、肌萎縮；肌萎縮局限于手及前臂，橈側肌肉一般不受累，手的骨間肌、大小魚際肌、前臂尺側肌肉萎縮較重，使上肢呈“斜坡樣”，表現為特征性前臂斜坡樣肌萎縮；大部分患者表現為單側發(fā)病，少數表現為不對稱性雙側發(fā)病，極少數表現為對稱性雙側發(fā)?。欢鄶祷颊哂小昂渎楸浴?，即暴露在寒冷環(huán)境中肌無力癥狀加重，手指伸展時常發(fā)生束顫；腱反射正常，偶有下降，無感覺障礙；病后1-5年病情開始穩(wěn)定，但極少數患者肌肉

5、萎縮仍緩慢進展。,肌萎縮,肌萎縮多以手掌魚際肌及骨間肌為主，部分伴有前臂尺側肌群萎縮，肱橈肌相對輕，呈“斜坡狀”。,平山病的診斷標準：臨床依據,,,,頸椎MRI掃描,1、自然位,2、過屈位,3、增強,,,,,MRI表現(1),welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,頸椎生理曲度變直；髓內T2稍高信號影（強化？）

6、；低位頸髓萎縮、變扁（C6）；伴有節(jié)段性椎間盤膨出及突出;,脊髓曲線異常,,從C2-C7椎體后緣畫一直線，當C3-C6椎體后緣與直線相交為異常。,,髓內異常信號,,文獻報道：多位于前角，增強后可強化，也可不強化；原因：長期反復受壓，局部前角細胞變性壞死。,C4-C6水平T2梭形高信號,,,,低位頸髓萎縮、變扁，椎間盤膨出,,,,正常,2,1,3,MRI表現(2),welcome to use these PowerPoint te

7、mplates, New Content design, 10 years experience,低位頸髓萎縮、扁平更顯著；后硬膜外腔增寬，內新月形或梭形異常信號（T1等低信號，T2高信號），部分可見結節(jié)狀及索條狀流空血管；增強后，后硬膜外腔內異常信號明顯強化。,,病例1,T2 T2 T1

8、 T1+C,,病例2,T2 T2 T1 T1+C,病例3,T2+C T1+C T1+C,流空血管,,,原因：硬膜囊后壁

9、前移，導致硬模后腔負壓，后內側靜脈叢灌注提高；硬膜囊前置，導致前內側靜脈叢受壓，后內側靜脈叢負荷提高；頸部前屈，導致頸靜脈充盈減少，而靜脈回流入內側靜脈叢增多。,擴張的靜脈叢,,神經電生理,,,常規(guī)肌電圖提示神經源性損害：萎縮肌均有纖顫電位或正銳波, 少數可見束顫電位, 多相電位增多( 47%-89%) ; 輕微收縮時動作電位時限延長,波幅增高, 呈巨大電位; 用力收縮時峰值電壓增高, 動作電位數量減少, 募集分離。萎縮肌的對側

10、同名肌也可表現為神經源性異常。,鑒別診斷,,,肌萎縮側索硬化：平山病于青少年起病, 多為男性, 不出現上運動神經元損害的癥狀及體征, 屬非進行性加重疾病, 為良性自限性下運動神經元病變。肌萎縮側索硬化常于成年起病, 同時兼具上、下運動神經元損害的癥狀及體征,為進行性加重的神經系統(tǒng)變性疾病, 患者多于發(fā)病后3一5 年死亡。,鑒別診斷,,,進行性脊肌萎縮癥：進行性脊肌萎縮癥首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力, 漸累及前臂上臂, 遠端萎

11、縮明顯, 肌無力, 腱反射降低, 無感覺障礙及括約肌障礙, 與平山病臨床上相似, 但進行性脊肌萎縮癥, 起病多在30 歲以后, 病程呈進展性, 至少有2個部位受損, 可波及延髓, 磁共振成像可顯示受累脊髓和腦干萎縮變小, 而無此病的磁共振成像表現。,鑒別診斷,多灶性運動神經元?。簽榉菍ΨQ性肢體遠端的肌無力伴有肌萎縮，以上肢為主，無感覺及括約肌障礙，無錐體束征，與平山病相似，但多灶性運動神經病多40歲以上發(fā)病，病程呈緩慢進行性，肌電圖特點

12、是運動神經出現特征性多灶性傳導阻滯。,鑒別診斷,脊髓萎縮癥：尤其是脊髓萎縮癥Ⅲ型即青少年型，表現為下運動神經元損傷，肌萎縮無力，但多從四肢近端開始，病程呈進展性，為常染色體隱性遺傳，基因檢測可以鑒別。,鑒別診斷,脊髓型頸椎?。杭顾枋軌汉筮\動障礙是先下肢后上肢，表現為步態(tài)笨拙、搖擺不穩(wěn)、下肢無力、肌張力增高和出現病理反射，早期可出現動態(tài)Hoffmann征（即患者在頭頸部后伸狀態(tài)下引出該反射），并多數有頸肩部麻痹酸痛等癥狀，可以與本病相鑒別

13、。,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,一、非手術治療 1、長時間佩戴頸托——限制頸椎過度前屈； 2、注意患肢保暖，進行正確的康復訓練。二、手術治療 1、頸椎、硬脊膜成形術 2、脊髓松解術預后：本病具有自限性，預后良好，早診斷、早治療可