成人still病ppt課件

1、成人still’s?。ˋdult onset Still‘s disease，AOSD ）,,歷史回顧,1897年病理學家George F.Still首先在幼年型RA中報道本?。ㄈ硇停￤issler（1943）首先報告后，F(xiàn)anconi（1946）相繼描述。1971年Eric Bywaters正式定名本病“成人Still病”,概述,成人發(fā)病即為成人still病，約12%為兒童期發(fā)病遷延而來。曾經(jīng)用過的名稱變應性亞敗血癥W

2、issler-Fanconi癥候群或Wissler癥候群成人發(fā)病的幼年型類風濕性關節(jié)炎成人急性發(fā)熱性幼年風濕病性關節(jié)炎,定義,成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關節(jié)炎或關節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細胞總數(shù)及粒細胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征。,流行病學,性別：女?男，男：女=1:2年齡：16-35歲（75%?35歲），但此年齡段以男性為主。 ?46歲者極少數(shù)

3、，但此年齡段以女性為主。 少數(shù)在幼年發(fā)病。,病因及發(fā)病機制,病因不清，和反應性關節(jié)炎相似遺傳因素？感染因素？免疫因素？,病因-感染因素,病毒：腮腺炎病毒、副流感病毒、?？刹《尽⒖滤_奇病毒、EB病毒、巨細胞病毒 細菌：耶爾森菌、肺炎支原體、肺炎衣原體、布氏桿菌 報道被發(fā)現(xiàn)感染因素，有未被證實的。,病因-遺傳因素,病因-免疫異常,,,,,,,,,,,,,,,,,,,組織病理學檢查：皮膚、粘膜、肝臟、淋巴結、

4、滑膜、肌肉 影像學檢查：主要是各個大小關節(jié)，MRI有助于早期診斷。,,,Yamaguchi標準主要標準：1.關節(jié)痛〉2周 2.持續(xù)或間斷發(fā)熱〉39度〉1周 3.典型皮疹：持續(xù)性皮疹不是該病特征 4.WBC〉10*10e9/L、N〉80% 次要標準：1.咽痛 2.淋巴結腫大和（或）脾大 3.肝功異常 4

5、.類風濕因子和抗核抗體陰性排除標準：1.感染性疾病 2.惡性腫瘤 3.風濕性疾病,,Cush標準主要診斷標準（每項2分） 1.每日發(fā)熱〉39度 2.一過性皮疹 3.WBC 〉12*10e9/L+ESR 〉40mm/h 4.類風濕因子及抗核抗體陰性 5.髖骨關節(jié)僵硬次要診斷標準（每項1分） 1.發(fā)病

6、年齡〈35歲 2.關節(jié)炎 3.前驅(qū)咽痛 4.網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)或肝功異常 5.漿膜炎 6.頸部或跗骨關節(jié)僵硬判斷：可能的：總分10分并觀察12周 確診的：總分10分并觀察6個月,,Fautrel診斷標準主要標準：1.發(fā)熱〉﹦39度 2.關節(jié)痛 3.短暫皮疹 4.咽炎 5

7、.中性粒細胞〉﹦80% 6.糖化鐵蛋白﹤﹦20%次要標準：1.斑丘疹 2.WBC 〉﹦10*10e9/L判斷：4個主要標準或3個主要標準+2個次要標準,,,注意事項,須強調(diào)指出的是成人Still病是一種排除性疾病，至今仍無特異的統(tǒng)一診斷標準，診斷屬于臨床性診斷。即使在確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時調(diào)整藥物，以改善預后并經(jīng)常注意排除感染、腫瘤和其他疾病，從而修訂診斷，改變治療方案。,,治療

8、,一線治療-NSAIDs,僅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素。急性發(fā)熱炎癥期可單獨使用，一般用量較大，病情緩解后再減量。定期復查，注意不良反應。,糖皮質(zhì)激素,建議0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。對單用NSAIDs無效，癥狀控制不好者?？裳杆倏刂瓢Y狀，但臨床緩解后缺乏一致的停藥計劃，病程沒有標準，因此需要緩慢減量超過6-12個月避免復發(fā)。有系統(tǒng)損害，病情較重者應使用中到大劑量激素，也可用甲潑尼龍沖擊。,D

9、MARDs,最早只用于NSAIDs聯(lián)合激素治療無效者和激素依賴者，現(xiàn)已主張早期應用以減少關節(jié)破壞。激素仍不能控制發(fā)熱，或激素減量即復發(fā)者，或關節(jié)炎表現(xiàn)明顯者，應盡早加用。包括：MTX、來氟米特（LEF）、抗瘧藥、硫唑嘌呤（AZA）、柳氮磺吡啶（SASP）、環(huán)孢素A（CsA）。,其他藥物,環(huán)孢菌素、硫唑嘌呤、金制劑、青霉胺、嗎替麥考酚酯（驍息）、羥氯喹、環(huán)磷酰胺等均有臨床治療有效的報道，但療效僅約40%左右。,二線藥物,甲氨蝶呤優(yōu)于上

10、述藥物，70%的患者可達到完全緩解或部分緩解，對激素和其他DMARDs治療失敗的患者仍有效。在控制AOSD疾病活動和激素劑量是有效的。然而是否可以如治療RA預防和控制關節(jié)結構損害還不確定。,三線藥物,包括生物制劑和試驗用藥IL-1受體拮抗劑TNF-α抑制劑,轉歸,自限型：患者多系統(tǒng)表現(xiàn)，在1年內(nèi)緩解，一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，40-50%。反復發(fā)作型：有或無關節(jié)表現(xiàn)，患者緩解后再次出現(xiàn)病情反復，可以在緩解數(shù)年后發(fā)生，每次發(fā)作時病

11、情要輕于首次發(fā)作，間歇期完全緩解。慢性關節(jié)炎型：關節(jié)癥狀嚴重，可出現(xiàn)關節(jié)破壞，酷似類風濕性關節(jié)炎。,預后,治療時間：通常達到臨床和實驗室指標緩解中位數(shù)為10個月，達到緩解停藥中位數(shù)為32個月。AOSD的總體預后較好，5年存活率可達90-95%。發(fā)病初出現(xiàn)皮疹、多關節(jié)炎（尤其是肩和髖受累）易出現(xiàn)慢性關節(jié)炎。,病例舉例分析,（1）一般情況：女，73歲。農(nóng)民。（2）既往史：體健。無煙酒等不良嗜好。 （3）主訴：間斷發(fā)熱 3個月。（

12、4）現(xiàn)病史：3個月前無明顯誘因出現(xiàn)間斷發(fā)熱伴乏力, 體溫多于下午或晚上升高, 最高達 38.8度, 發(fā)熱時不伴寒戰(zhàn), 無咳嗽, 咳痰, 自行應用消炎痛栓熱退, 但 1~ 2日后再次發(fā)熱。就診于當?shù)蒯t(yī)院, 肺 CT 檢查示: 雙肺上葉少許斑片影。診斷肺炎。給予左氧氟沙星 /阿奇霉素治療一周, 發(fā)熱無好轉, 因出現(xiàn)全身皮疹, 以為藥物過敏停用。但停藥后仍在發(fā)熱時前胸部出現(xiàn)粟粒大小斑丘疹, 未在意。間斷發(fā)熱, 體溫 38~ 40.5度 , 呈

13、弛張熱型, 發(fā)熱時伴咽痛, 全身肌肉酸痛。一周前出現(xiàn)胸悶, 喘息, 故來院。,,（4）查體：T 38.8度 ,P 106次 /min , R 26次 /m in, BP 120/70 mmHg 。神清, 頸部及前胸可見皮膚潮紅, 無出血點?？诖捷p度發(fā)紺, 咽充血, 扁桃體不大。雙肺呼吸音清, 雙下肺可聞及少些濕性啰音。心音純, 律整。腹軟, 肝脾未觸及。四肢關節(jié)無畸形, 雙下肢無水腫。（5）輔助檢查: 血常規(guī): W BC 21.12*

14、109/L ，N 70 %， Hb 91g/L, PLT167 *109/L 。尿常規(guī)正常。ESR 61 mm /h, CRP142 mg /L, 抗O、RF、 ANA和抗 ENA 抗體、 ANCA 、支原體抗體、 結核抗體、 腫瘤標記物均為陰性。血清總蛋白66g/L, 白蛋白 42g/L, 球蛋白 44g/L,ALT 254 U/L , AST 78 U/L 。 PPD陰性。動脈血氣: pH 7.5, PaO2 52.5 mmHg ,

15、 PaCO2 41.4 mmHg , SaO2 90.5%, P( A-a) O2 45.1 mmHg肺彌散功能檢查: 輕度限制性通氣功能障礙。肺 CT 檢查示: 雙肺彌漫分布網(wǎng)織樣改變, 多發(fā)斑片影, 伴雙側胸腔積液，較 前肺 CT對比雙肺浸潤明顯進展。腹部超聲: 肝、 膽、脾、胰、 脾未見異常。胸水超聲: 雙側胸腔少量積液。骨髓檢查:呈感染骨髓象。3次血培養(yǎng)均陰性。纖維支氣管鏡檢查: 未見異常。,,入院后先后給予抗感染 (美羅培南、