成人肥厚型心肌病診斷與治療ppt課件

1、從指南視角看肥厚型心肌病診療,中國(guó)成人肥厚性心肌病診斷與治療指南解讀,成人肥厚型心肌病的定義,● 1958年Teare首先對(duì)“肥厚型心肌病”進(jìn)行了詳細(xì)描述，隨后概念不斷演變發(fā)展，該病基本特征是心肌肥厚及猝死發(fā)生率高 [6-7] 。 ●目前認(rèn)為，HCM是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病，主要表現(xiàn)為左心室壁增厚，通常指二維超聲心動(dòng)圖測(cè)量的室間隔或左心室壁厚度≥15 mm，或者有明確家族史者厚度≥13 mm，通常不伴有左心室腔的擴(kuò)大，需排除負(fù)

2、荷增加如高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄和先天性主動(dòng)脈瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。,典型HCM心肌肥厚,胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面（圖1A）顯示室間隔明顯增厚。應(yīng)用ECHO測(cè)量時(shí)需避開右室面肌小梁。診斷時(shí)還需結(jié)合左室短軸切面（圖1B），左室后壁基底段厚度大多正常。,HCM的流行病學(xué),●一些來源于特定人群的患病率調(diào)查發(fā)現(xiàn)HCM并不少見。美國(guó)成年人（23~35歲、51~77歲）HCM患病率為 200/10 萬 [8-9] ，中國(guó) HCM 患病率為 80/10

3、萬 [10] ，粗略估算中國(guó)成人HCM患者超過100萬。 ● HCM 是青少年和運(yùn)動(dòng)員猝死的主要原因之一 [11] 。心臟性猝死（sudden cardiac death，SCD）常見于10～35歲的年輕患者，心力衰竭（心衰）死亡多發(fā)生于中年患者，HCM相關(guān)的心房顫動(dòng)（房顫）導(dǎo)致的卒中則以老年患者多見。 ● SCD的危險(xiǎn)性隨年齡增長(zhǎng)而逐漸下降，但不會(huì)消失。在三級(jí)醫(yī)療中心就診的HCM患者年死亡率為2%~4％，SCD是最常見的死因之一

4、,HCM的病因與發(fā)病機(jī)制,絕大部分HCM呈常染色體顯性遺傳，約60%的成年 HCM 患者可檢測(cè)到明確的致病基因突變 ，目前分子遺傳學(xué)研究證實(shí)40%~60%為編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因突變（圖1），已發(fā)現(xiàn)27個(gè)致病基因與HCM相關(guān)（表1），這些基因編碼粗肌絲、細(xì)肌絲、Z盤結(jié)構(gòu)蛋白或鈣調(diào)控相關(guān)蛋白。 臨床診斷的HCM中，5%~10%是由其他遺傳性或非遺傳性疾病引起包括先天性代謝性疾病如糖原貯積病、肉堿代謝疾病、溶酶體貯積病），神經(jīng)肌肉

5、疾?。ㄈ鏔riedreich 共濟(jì)失調(diào)），線粒體疾病，畸形綜合征，系統(tǒng)性淀粉樣變等（表2）這類疾病臨床罕見或少見。 另外還有 25%~30%為不明原因的心肌肥厚。值得注意的是，近年來研究發(fā)現(xiàn)約 7%的 HCM 患者存在多基因或復(fù)合突變 ，發(fā)病可能較單基因突變者更早，臨床表現(xiàn)更重，預(yù)后更差。,HCM的病因與發(fā)病機(jī)制,基因突變引起 HCM 的發(fā)病機(jī)制目前仍不明確。有研究者推測(cè)基因突變導(dǎo)致肌纖維收縮功能受損，從而代償性的出現(xiàn)心肌肥厚

6、和舒張功能障礙；也有研究者提出基因突變導(dǎo)致鈣循環(huán)或鈣敏感性受擾，能量代謝受到影響，從而出現(xiàn)心肌肥厚、纖維化、肌纖維排列紊亂及舒張功能改變。這些學(xué)說雖然互為補(bǔ)充地解釋了HCM的致病機(jī)制 [16] ，但均難以完全闡明。,HCM的病理表現(xiàn),●HCM心臟質(zhì)量增加，可達(dá)正常心臟的2倍（約600 g），甚至1 000 g以上 [17] 。大體病理可見心臟肥大、心壁不規(guī)則增厚、心腔狹小，一般左心室壁肥厚程度重于右心室。90%為非對(duì)稱性肥厚，其他表現(xiàn)為

7、左心室向心性肥厚、左心室后壁肥厚、心尖部肥厚等。 ●組織病理可見心肌纖維排列紊亂及形態(tài)異常，也稱為心肌細(xì)胞紊亂或無序排列。其他表現(xiàn)包括心肌細(xì)胞肥大、間質(zhì)纖維化和心肌間質(zhì)小冠狀動(dòng)脈異常（管壁增厚、管腔嚴(yán)重縮小）。 ● HCM患者心肌亞微結(jié)構(gòu)改變包括肌小節(jié)結(jié)構(gòu)異常、肌原纖維排列紊亂和多種細(xì)胞器數(shù)量增多等。,HCM的分型,●根據(jù)超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)測(cè)定的左心室流出道與主動(dòng)脈峰值壓力階差（left ventricular outfl

8、owtract gradient，LVOTG），可將HCM患者分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類型 。 ?安靜 時(shí)LVOTG≥30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）為梗阻性； ?安靜時(shí)LVOTG正常，負(fù)荷運(yùn)動(dòng)時(shí)LVOTG≥30 mmHg為隱匿梗阻性； ?安靜或負(fù)荷時(shí)LVOTG均<30 mmHg為非梗阻性。 ?另外，約3%的患者表現(xiàn)為左心室中部梗阻性HCM，可能無左心室

9、流出道梗阻，也無收縮期二尖瓣前向運(yùn)動(dòng)（systolic anterior motion，SAM）征象。有研究認(rèn)為這類患者的臨床表現(xiàn)及預(yù)后與梗阻性HCM相同，甚至更差]。梗阻性、隱匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例約各占1/3。這種分型有利于指導(dǎo)治療方案選擇，是目前臨床最常用的分型方法。 ●此外根據(jù)肥厚部位，也可分為心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳頭肌肥厚的HCM。,HCM的分型,,HCM的分型,2013年世界心臟基金會(huì)對(duì)心肌病采

10、用了新的綜合分型系統(tǒng)，稱為MOGE（S）分型 。該分型保留了對(duì)心臟形態(tài)功能的識(shí)別，同時(shí)強(qiáng)調(diào)了疾病的遺傳基礎(chǔ)，但應(yīng)用尚不成熟，僅供參考。,1.HCM的Maron標(biāo)準(zhǔn)分型Maron標(biāo)準(zhǔn)分型根據(jù)HCM患者的肥厚部位分為以下四型。I 型：肥厚僅局限于前室間隔（占10%）。II 型：肥厚累及整個(gè)室間隔，而左室游離壁不厚（占20%）。III 型：肥厚累及室間隔和前外側(cè)壁（占52%）。IV 型：其他區(qū)域的累及，包括心尖肥厚型（占18%）。,

11、HCM的診斷-癥狀,HCM臨床癥狀變異性大，有些患者可長(zhǎng)期無癥狀，而有些患者首發(fā)癥狀就是猝死。兒童或青年時(shí)期確診的HCM患者癥狀更多、預(yù)后更差。癥狀與左心室流出道梗阻、心功能受損、快速或緩慢型心律失常等有關(guān) ，主要癥狀如下。 勞力性呼吸困難：是HCM患者最常見的癥狀，發(fā)生率約為 90%以上。 胸痛：發(fā)生率約為25%~30%，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生且發(fā)生于休息時(shí)及餐后，但冠狀動(dòng)脈造影正常。

12、 心悸：與心功能減退或心律失常有關(guān)。房顫是HCM 患者常見的心律失常之一，發(fā)生率約為22.5% 。 暈厥或先兆暈厥：15%~25%的HCM患者至少發(fā)生過一次暈厥 ，另有20%的患者有先兆暈厥，一般見于活動(dòng)時(shí) 。 SCD：SCD、心衰和血栓栓塞是HCM死亡的三大主要原因 。SCD多與致命性心律失常有關(guān)，多為室性心動(dòng)過速（持續(xù)性或非持續(xù)性）、室顫，亦可為停搏、房室傳導(dǎo)阻滯。 左心室擴(kuò)張，稱之為

13、HCM擴(kuò)張期，為HCM終末階段表現(xiàn)之一，臨床癥狀類似于擴(kuò)張型心肌病，心肌組織缺失和纖維替代是其機(jī)制之一,HCM的診斷-體征,HCM體格檢查所見與患者疾病狀態(tài)有關(guān)，典型體征與左心室流出道梗阻有關(guān)，無或梗阻輕的患者可無明顯的陽性體征。 心臟聽診常見的兩種雜音與左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有關(guān)。左心室流出道梗阻通常由室間隔局部肥厚以及 SAM 引起，導(dǎo)致第一心音（S1）后出現(xiàn)明顯的遞增遞減型雜音，在心尖和胸骨左緣之間最清晰。左

14、心室流出道梗阻加重可使心臟雜音增強(qiáng)，常見于患者從蹲、坐、仰臥等姿勢(shì)變換為直立姿勢(shì)時(shí)，以Valsalva 動(dòng)作、室性早搏后代償性搏動(dòng)的心肌收縮力增強(qiáng)或使用硝酸甘油后。,HCM的診斷-輔助檢查,除了進(jìn)行全面的心臟病史和家族史信息收集、體格檢查以外，還需對(duì)所有患者進(jìn)行心電學(xué)、影像學(xué)等檢查。 1.心電圖：所有患者都應(yīng)進(jìn)行心電圖檢查 。 2.超聲心動(dòng)圖：所有HCM患者均應(yīng)進(jìn)行全面的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查，包括二維超聲、彩色多普勒

15、、頻譜多普勒、組織多普勒等。成人HCM超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)：左心室心肌任何節(jié)段或多個(gè)節(jié)段室壁厚度≥ 15 mm，并排除引起心臟負(fù)荷增加的其他疾病，如高血壓、瓣膜病等。推薦經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查指征 3.動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)：所有HCM患者均應(yīng)行24~48 h動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)，以評(píng)估室性心律失常和猝死的風(fēng)險(xiǎn)，有助于判斷心悸或暈厥的原因 。 4.運(yùn)動(dòng)負(fù)荷檢查：左心室流出道與主動(dòng)脈之間的LVOTG是動(dòng)態(tài)變化的，受各種改變心肌收縮力。

16、 5.心臟磁共振成像：心臟磁共振成像較超聲心動(dòng)圖提供的信息更多。釓對(duì)比劑延遲強(qiáng)化是識(shí)別心肌纖維化最有效的方法，LGE與死亡、SCD等風(fēng)險(xiǎn)正相關(guān) 。約65%的HCM患者出現(xiàn)LGE，多表現(xiàn)為肥厚心肌內(nèi)局灶性或斑片狀強(qiáng)化，以室間隔與右心室游離壁交界處局灶狀強(qiáng)化最為典型。,HCM的診斷-輔助檢查,6.X線胸片：HCM患者X線胸片可見左心室增大，亦可在正常范圍，可見肺部瘀血，但嚴(yán)重肺水腫少7.冠狀動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層成像或冠狀動(dòng)脈造影：適用于有明顯

17、心絞痛癥狀，冠狀動(dòng)脈的情況將影響下一步治療策略的患者或擬行心臟手術(shù)的患者；對(duì)于有心臟停搏的成年幸存者，或合并持續(xù)性室性心律失常的患者也建議行冠狀動(dòng)脈評(píng)估。8.心內(nèi)導(dǎo)管檢查：疑診HCM，存在以下一種或多種情況，可行心內(nèi)導(dǎo)管檢查：（1）需要與限制型心肌病或縮窄性心包炎鑒別；（2）懷疑左心室流出道梗阻，但臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查之間存在差異；（3）需行心內(nèi)膜活檢鑒別不同病因的心肌病；（4）擬心臟移植的患者術(shù)前評(píng)估。,HCM心電圖表現(xiàn)

18、 一,多表現(xiàn)為復(fù)極異常。心電圖改變包括明顯的病理性Q波，尤其是下壁導(dǎo)聯(lián)（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)（Ⅰ、aVL 或V 4 ~V 6 ）；異常的P波；電軸左偏；心尖肥厚者常見V 2 ~V 4 導(dǎo)聯(lián)T波深倒置。,HCM超聲和MRI表現(xiàn)，紅色箭頭標(biāo)注明顯肥厚的間隔心肌,HCM的診斷-基因診斷,基因突變是絕大部分HCM患者的最根本原因目前基層醫(yī)師對(duì)基因診斷了解甚少，而基因診斷對(duì)于醫(yī)師、HCM患者及其家屬又非常重要，應(yīng)建立HCM及可疑患者

19、、家系患者的基因診斷程序，故在此單獨(dú)論述HCM的基因診斷。 HCM致病基因的外顯率（即攜帶致病基因患者最終發(fā)生HCM的比率）為40%~100%，發(fā)病年齡異質(zhì)性也較大 [52] ，對(duì)基因診斷結(jié)果解釋應(yīng)謹(jǐn)慎。,HCM的鑒別診斷,HCM的診斷是一種排他性的診斷，一定要結(jié)合ECHO特點(diǎn)和臨床資料進(jìn)行綜合判斷。診斷時(shí)需與高血壓心臟病變、心肌淀粉樣變性、主動(dòng)脈狹窄、Fabry病等進(jìn)行鑒別。,HCM的鑒別診斷,假性梗死圖形是HC

20、M的重要表現(xiàn)之一，T波極性有助于鑒別HCM和心梗時(shí)的病理性Q波：①HCM導(dǎo)致的顯著Q波（r波很小或沒有），相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)T波直立；②心梗導(dǎo)致顯著Q波，相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)T波直立或倒置（如下圖所示）。,左心室流出道梗阻的治療,１藥 物 治 療 ２經(jīng) 皮 室 間 隔 心 肌 消 融 術(shù) ３外 科 室 間 隔 心 肌 切 除 術(shù) ４安 置 永 久 起

21、 搏 器,藥物治療,指南Ｉ 類 推 薦,① 對(duì) 于 靜 息 時(shí) 或 刺 激 后 出 現(xiàn) 左 心 室 流 出 道 梗 阻 的 患 者， 推薦一 線治 療 方 案 ， 給 予 無 血 管 擴(kuò) 張 作 用 的 β 受 體 阻 滯 劑（ 劑 量 可 加 至最 大耐 受 劑 量 ），以 改 善 癥 狀； ② 對(duì) 于靜 息 時(shí) 或 刺 激 后 出 現(xiàn) 左 心 室 流 出 道 梗 阻 但 無 法 耐受 β 受 體 阻 滯 劑

22、或 有 禁 忌 癥 的 患 者 ， 推薦 給（ 小 劑 量 開 始， 劑 量 可 加 至 最 大 耐 受 劑 量 ） ， 但 對(duì) Ｌ Ｖ Ｏ Ｔ Ｇ 嚴(yán) 重 升 高（ ＞１ ００ ｍ ｍ Ｈ ｇ（ １ ３ ． ３ ｋ Ｐ ａ ） ） 、 嚴(yán) 重 心 衰 或 竇 性 心 動(dòng) 過 緩 的 患 者， 維 拉 帕 米 應(yīng) 慎 用 ； ③ 除 ｐ 受 體 阻 滯劑外 （ 或 合 并 維 拉 帕 米 ）， 推薦 另 外給 予丙

23、 吡 胺 以 改善 靜 息 或 刺 激 后 出 現(xiàn) 左 心 室 流 出 道 梗 阻 患者 的 癥 狀（ 劑 童 可 加 至 最 大 耐 受 劑 量 ）， 雖 目 前 國(guó) 內(nèi) 尚 無 此 藥 ， 但 對(duì)有 渠 道 購 得 的 患 者 ， 可 予以 推 薦； ④ 治 療 急 性 低 血 壓 時(shí) 對(duì) 液 體 輸 入 無 反 應(yīng) 的 梗 阻 性ＨＣ Ｍ 患 者， 推 薦 靜 脈 用 苯 腎 上 腺素（ 或 其 他 單 純

24、血 管 收 縮 劑 ）．,經(jīng) 皮 室 間 隔 心 肌 消 融 術(shù),臨 床 適 應(yīng) 證：,① 經(jīng) 過 嚴(yán) 格 藥物 治 療３ 個(gè) 月， 基 礎(chǔ) 心 率 控制 在６ ０ 次 ／ ｍ ｉ ｎ 左 右， 靜 息 或 輕度 活 動(dòng) 后 仍 出 現(xiàn) 臨 床 癥 狀 ， 既 往 藥 物 治 療 效 果 不 佳 或 有 嚴(yán) 重 不 良 反 應(yīng) ， 紐 約 心 臟 病 協(xié) 會(huì)心 功 能 ｍ 級(jí) 及 以 上 或 加 拿 大 胸 痛 分級(jí) Ｉ Ｉ Ｉ 級(jí) 的

25、 患 者； ② 盡 管癥 狀 不 嚴(yán) 重 ， Ｎ Ｙ Ｈ Ａ 心 功 能 未 達(dá)到 Ｉ Ｉ Ｉ 級(jí)， 但 Ｌ ＶＯ Ｔ Ｇ 較 高 及 有 其 他 猝 死 的 高 危 因 素， 或 有 運(yùn)動(dòng) 誘 發(fā) 的 暈 厥 的 患 者③ 外 科 室 間 隔 切 除 或 植 入 帶 模 式 調(diào) 節(jié) 功 能 的 雙 腔 （ Ｄ ＤＤ ） 起 搏 器 失 ?。虎?有 增 加 外 科 手 術(shù) 危 險(xiǎn) 的 合 并 癥 的 患 者．,經(jīng) 皮 室 間 隔

26、 心 肌 消 融 術(shù),有癥 狀 患 者 血 液 動(dòng) 力 學(xué)適 應(yīng) 證,經(jīng) 胸 超 聲 心 動(dòng) 圖 和 多 普 勒 檢 查， 靜 息 狀 態(tài) 下 Ｌ ＶＯ ＴＧ ≥５ ０ ｍ ｍ Ｈ ｇ，或 激 發(fā) 后 Ｌ ＶＯ Ｔ Ｇ ≥７ ０ ｍ ｍ Ｈ ｇ,① 超 聲 心 動(dòng) 圖 顯 示 室 間 隔 肥 厚， 梗 阻 位 于 室 間 隔 基 底 段 ， 并 合 并SAM征有 關(guān) 的 左 心 室流 出 道 及 左 心 室 中 部 壓 力 階 差

27、， 排 除 乳 頭 肌 受 累 和 二 尖 瓣 葉 過 長(zhǎng) ；② 冠 狀 動(dòng) 脈 造 影 有 合 適 的 間 隔 支， 間 隔 支 解 剖 形 態(tài) 適合 介 入 操 作 ， 心 肌 聲 學(xué) 造 影 可 明 確 擬 消 融的 間 隔 支 為 梗 阻 心 肌 提 供 血 供 ， 即 消 融靶 血 管； ③ 室 間 隔 厚 度 ≥１ ５ ｍｍ,形 態(tài) 學(xué) 適 應(yīng) 證,外 科 室 間 隔 心 肌 切 除 術(shù),① 同 時(shí)滿 足 以 下２ 個(gè)

28、 條 件 ， 其一 為藥 物 治 療效 果 不 佳， 經(jīng) 最 大 耐 受 劑 量 藥 物 治 療仍 存 在 呼 吸 困 難 或 胸 痛（ Ｎ Ｙ Ｈ Ａ 心 功 能Ｉ Ｉ Ｉ 或 Ｉ Ｖ 級(jí)） 或 其 他 癥 狀（ 如暈 厥、 先 兆 暈厥 ）； 其 二 為靜 息 或 運(yùn)動(dòng) 激 發(fā) 后 ， 由 室 間 隔 肥 厚 和SAM所 致 的 Ｌ Ｖ Ｏ Ｔ Ｇ Ｓ ５ mmhg② 對(duì) 于 部 分癥 狀 較 輕（ Ｎ Ｙ Ｈ Ａ 心 功能Ｉ

29、Ｉ 級(jí)），Ｌ Ｖ Ｏ Ｔ Ｇ Ｓ ５ ０ mmhg， 但 是 出 現(xiàn) 中 重 度 二 尖瓣 關(guān) 閉不 全、 心 房 顫動(dòng) 或 左 心 房 明 顯 增 大 等 情 況 的 患 者，也 應(yīng) 考 慮 外 科 手 術(shù) 治 療， 以 預(yù) 防 不 可 逆 的 合并 癥．,適應(yīng)癥,安 置 永 久 起 搏 器,植 入 ＤＤ Ｄ 起 搏 器 對(duì) 有 嚴(yán) 重 癥 狀 的 梗 阻 性 Ｈ Ｃ Ｍ 可 能有 用， 但 其 確 切 的 療 效 仍 有 待 證

30、實(shí)。對(duì) 于 部 分 靜 息或刺 激 時(shí)Ｌ Ｖ Ｏ Ｔ Ｇ ＞ ５０mmhg、 竇 性 心 律 且 藥 物 治 療 無效 的 患 者， 若合 并 有 經(jīng) 皮 室 間 隔 心 肌 消 融 術(shù) 或 外 科 室 間 隔 心 肌 切 除術(shù) 禁 忌癥 ， 或 術(shù) 后 發(fā) 生 心 臟 傳 導(dǎo) 阻 滯 風(fēng) 險(xiǎn) 較 高，應(yīng) 考慮房 室 順 序 起搏 并 優(yōu) 化 房 室間 期，以 降 低 Ｌ Ｖ Ｏ Ｔ Ｇ， 并 提高β 受 體 阻 滯 劑 和 ／ 或

31、維 拉帕 米 藥 物 治療 的 療 效．另 外， 當(dāng) 存在 房 性 心 律 失 常 藥物 無 法 有效 控制 心 室 率 時(shí) ， 可 考 慮 房 室 結(jié) 消 融 加 永久 起 搏 器 植 入 治 療,適應(yīng)癥,左 心 室 流 出 道 梗 阻合 并 心 袞 的 治 療,Ｎ Ｙ Ｈ Ａ 心 功能 丨 １ ？ Ｉ Ｖ 級(jí) 且 Ｌ Ｖ Ｅ Ｆ 彡 ５ ０ ％ 的 患 者， Ａ Ｃ Ｅ Ｉ 或 Ａ Ｒ Ｂ 治 療 控 制 癥 狀 （ 心 絞 痛或

32、 呼 吸 困 難 ） 的 有 效 性 尚 未 確 定 ， 故 這 些 藥 物 應(yīng) 慎 用 于 有 靜 息 或 可 激 發(fā) 的 左 心 室 流 出 道 梗 阻 的患 者（ ２ ） Ｎ Ｙ Ｈ Ａ 心 功 能 Ｉ Ｉ - Ｉ Ｖ 級(jí)、 Ｌ Ｖ Ｅ Ｆ ＜ ５ ０ ％ 且 無左 心 室 流 出 道 梗 阻 的 永 久 性 心 房 顫 動(dòng) 患 者， 可 考慮應(yīng) 用 小 劑 量 地 高 辛 控 制 心 室 率．,左 心 室 流 出 道 梗 阻

33、合 并 心 袞 的 治 療,１ ） Ｎ ＹＨ Ａ 心 功 能 Ｉ Ｉ - Ｉ Ｖ 級(jí) 且左 心 室 射 血 分 數(shù)５ ０ ％ 的 患 者， 若 靜 息 和 刺 激 時(shí) 均 無 左 心 室 流 出 道 梗 阻， 應(yīng)考慮 ｐ 受體 阻 滯 劑 、 維拉 帕 米或地 爾 硫 卓 治 療⑵Ｎ Ｙ Ｈ Ａ 心 功 能 Ⅱ- Ⅵ 且 Ｌ Ｖ Ｅ Ｆ大于 ５ ０ ％ 的 患 者， 若 靜 息 和刺 激 時(shí)均 無 左 心 室 流 出 道梗 阻 ，

34、應(yīng) 考慮低 劑 量 利 尿 劑 治 療 ． （ ３ ） 無 左 心 室 流 出 道梗 阻 且Ｌ Ｖ Ｅ Ｆ ＜ ５ ０ ％ 的 患 者， 應(yīng) 考 慮 β 受 體 阻 滯 劑 及 血 管 緊 張 素 轉(zhuǎn) 換 酶 抑 制 劑， Ａ Ｃ Ｅ Ｉ ） 治 療． 若 ＡＣ Ｅ Ｉ 不 耐受， 可 考 慮 血管 緊 張 素 Ｉ Ｉ 受 體拮抗劑Ａ Ｒ Ｂ ） 治療（ ４ ） Ｎ Ｙ Ｈ Ａ 心 功能Ｉ Ｉ- Ｉ Ｖ 級(jí) 且 Ｌ Ｖ Ｅ Ｆ ＜

35、５ ０ ％ 的 有 癥 狀 患 者， 應(yīng)考 慮 小 劑 量 襻 利 尿 劑 治 療（ ５ ） Ｎ Ｙ Ｈ Ａ 心 功 能 Ｉ Ｉ-Ｉ Ｖ 級(jí) 且 Ｌ Ｖ Ｅ Ｆ ＜ ５ ０ ％ 的 有 癥 狀 患 者， 無 論 是 否 服 用 ＡＣ Ｅ Ｉ ／ Ａ Ｒ Ｂ 和Ｐ 受 體 阻 滯 劑 ， 均 應(yīng) 考 慮 接受 鹽 皮質(zhì) 激 素 受 體拮 抗 劑 （ 如 螺 內(nèi) 酯 ） 治 療,HCM合 并 胸 痛的治療,對(duì) 于 胸 痛合 并 左 心 室

36、 流 出 道 梗 阻 的 患 者 ， 治療 同 緩 解 左 心 室 流 出 道 梗 阻 的 藥 物 治 。,Ｉ Ｉ ａ 類 推 薦 ： 對(duì) 于 出 現(xiàn) 心 絞 痛 樣胸 痛 且 無 左 心 室 流 出 道 梗 阻 的 患 者， 應(yīng) 考 慮給 予 Ｐ 受體 阻 滯 劑 和 鈣 拮 抗 劑 治 療 以 改善 癥 狀． Ｉ Ｉｂ 類 推 薦 ： 對(duì) 于 出 現(xiàn) 心 絞 痛 樣 胸 痛 且 無 左 室流 出道 梗 阻 的 患 者 可 考 慮

37、口 服 硝 酸鹽 類 藥 物 以 改善 癥 狀,HCM合 并 房顫的治療,① 對(duì) 于 所 有 伴 發(fā) 持 續(xù) 性 、 永 久 性或 陣 發(fā)性 心 房顫 動(dòng) 的 Ｈ Ｃ Ｍ 患 者， 在 無 禁 忌證 的 前 提 下， 均 建 議口 服 抗 凝 藥 如 維 生 素 Ｋ 拮 抗 劑（ 華 法 林 ） ， 將 國(guó) 際 標(biāo) 準(zhǔn) 化 比 值 （Ｉ Ｎ Ｒ ） 控 制 在 ２ -３ ， 預(yù) 防 血 栓 栓塞 ， 無 需 Ｃ Ｈ Ａ ２ Ｄ Ｓ ２0

38、－ Ｖ Ａ Ｓ ｃ評(píng) 分 系 統(tǒng) 評(píng) 估 患者 卒 中 風(fēng) 險(xiǎn)； ② 如 心 房 顫 動(dòng) 患 者 服 用 劑 量調(diào)整 后 的 維 生 素 Ｋ 拮抗 劑 療 效 欠 佳 或不 良 反 應(yīng) 過 大 ， 或 不能 監(jiān) 測(cè) Ｉ Ｎ Ｒ， 建 議 采 用 新 型 口 服 抗 凝 藥 如 直 接 凝 血 酶 抑 制 劑 或 Ｘ ａ 因 子 抑制 劑 進(jìn) 行 治 療 ； ③ 除 非 心 房 顔 動(dòng) 病 因 可 逆 轉(zhuǎn) ， 否則 在 恢 復(fù) 竇 性

39、 節(jié) 律前建 議 終 身 接 受 口 服 抗 凝 藥治 療 ； ④ 對(duì) 于心 房 撲 動(dòng)的 患 者， 建 議 采 取 與 心 房 顫動(dòng) 患 者一致 的 抗凝 治 療； ⑤ 永 久 性 或 持 續(xù)性 心 房顫 動(dòng) 患 者 建 議 采 用β 受 體 阻 滯 劑、 維 拉 帕 米 和 地 爾 硫 卓 控 制 心 室 率．,HCM合 并 房顫的治療,① 如 患 者 拒 絕 口 服 抗 凝藥， 可 考 慮 每 日口 服 阿 司 匹 林 70-1

40、00ｍ mg聯(lián) 合75mg氣吡 格 雷（ 出血 風(fēng) 險(xiǎn) 較 低） 進(jìn) 行 抗 血 小 板 治 療 ；② 進(jìn) 行 抗 凝 或 抗 血 小 板 藥 物 治 療 前 ， 應(yīng)考 慮 利 用 Ｈ Ａ Ｓ＾ Ｂ Ｌ ＥＤ 評(píng)分 評(píng) 估出 血 風(fēng) 險(xiǎn)； ③ 近 期 心 房 顫 動(dòng)發(fā) 作 的 患 者 ， 應(yīng) 考 慮 通 過 電 復(fù) 律 或靜 脈 注 射胺 碘 酮 以 恢 復(fù)竇 性 節(jié) 律； ④ 心 臟 電 復(fù) 律 后， 應(yīng) 考 慮 采 用 胺 碘

41、 酮 治 療 以 控 制 并 維 持 竇 性心 率； ⑤ 對(duì) 于 新 發(fā)或 心 室 率 控 制 不 達(dá) 標(biāo) 的 心 房 顫 動(dòng) 患 者 ， 在 進(jìn) 行 介 入 治 療前， 應(yīng) 考慮 先 恢復(fù) 竇 性 節(jié) 律或 控 制 心 室 率于適 當(dāng) 水 平．,HCM合 并 房顫的治療,心 房 顫 動(dòng) 的 介 入 治 療 對(duì) 于 進(jìn) 行 房室 結(jié) 消 融術(shù)后 Ｌ Ｖ Ｅ Ｆ ＾ ５ ０ ％ 陣 發(fā) 性 心 房 顫動(dòng) 的 患 者 ， 建 議植 入

42、ＤＤ Ｄ 起搏 器 ， 持 續(xù) 性 或 永 久 性 心 房 顫 動(dòng) 患 者 建 議 植 入 單腔（ ＷＩ Ｒ） 起 搏 器． 如 果 抗 心 律 失 常 藥 物 無 效 或 不 能服 用，在未 出 現(xiàn) 嚴(yán) 重 左 心 房 擴(kuò) 張 的 情 況 下， 可 考 慮 導(dǎo) 管 消 融術(shù) 治 療。,心 源 性 碎 死 的預(yù)防,Ｓ Ｃ Ｄ 的 危 險(xiǎn) 分 層 和 預(yù) 防 是 Ｈ Ｃ Ｍ 治 療 中 最 為 重 要 的 問 題 ． 可 靠 方 法 只

43、有 安 裝 植 入 型 心律 轉(zhuǎn) 復(fù) 除 顫 器。Ｈ Ｃ Ｍ 患 者 應(yīng) 避 免參加 競(jìng) 技性 體育 運(yùn) 動(dòng) ． 藥物 預(yù) 防 Ｓ Ｃ Ｄ 效 果 尚 不 明 確， 胺 碘 酮 可 能 有 效． Ｈ Ｃ Ｍ 患 者 初 始 評(píng) 估 時(shí) 均 應(yīng) 進(jìn) 行綜合 Ｓ Ｃ Ｄ 危 險(xiǎn) 分 層， 確 定 是 否 存 在 下 述 情 況，具 備 其 中 任 意一 項(xiàng)均 建 議 植 入Ｉ Ｃ Ｄ ：① 具 有 室顫 、 持 續(xù) 性 室 性 心 動(dòng) 過

44、速或 心 跳驟 停（Ｓ Ｃ Ｄ 未 遂）的 個(gè) 人 史； ② 早 發(fā) Ｓ Ｃ Ｄ 家 族 史，包 括 室 性 快 速 心 律 失常 的Ｉ Ｃ Ｄ 治 療 史； ③ 不 明 原 因 的 暈 厥 ； ④ 動(dòng) 態(tài) 心 電 圖 證 實(shí) 的 非 持續(xù) 性 室 性 心 動(dòng) 過 ； ⑤ 左 心 室 壁 最 大 厚 度 大于 ３ ０ｍｍ ．,心 源 性 碎 死 的預(yù)防,因HCM猝死發(fā)生率高，在HCM治療中，猝死預(yù)防是重要的治療內(nèi)容和目標(biāo)。植入式

45、心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）是有效的預(yù)防猝死手段，但并不是所有的患者均需要植入ICD。如何識(shí)別猝死高危的HCM患者，如何對(duì)這些患者進(jìn)行猝死的預(yù)防？我們來看最新版室性心律失常和猝死預(yù)防管理指南怎么說。流程圖：是否要植入ICD？,HCM的治療,心 臟 移 植 的 適 應(yīng) 證 包 括 終 末 期 心 臟病， 尤 其 是 Ｎ Ｙ Ｈ Ａ 心 功 能Ｉ Ｉ Ｉ 或 Ｉ Ｖ 級(jí)， 對(duì) 于 常 規(guī) 治 療 均無 反 應(yīng) 的 患 者其 他,關(guān) 于 妊 娠

46、期 藥 物 治 療 的 建 議 ：對(duì) 無 癥 狀 或 癥 狀 己 被Ｐ 受 體 阻 滯 劑 控 制 的 女 性 Ｈ Ｃ Ｍ 患者 ， 妊娠 期 間 應(yīng) 在 產(chǎn) 科 醫(yī) 生 的 指 導(dǎo) 下 應(yīng) 用 Ｐ 受 體 阻 滯 劑 ， 但 需 要 加 強(qiáng) 監(jiān) 測(cè) ． （ ２ ）生 活 指 導(dǎo) ： 無 癥 狀 Ｈ Ｃ Ｍ 患 者 可 參 加 低 強(qiáng) 度 運(yùn) 動(dòng) 和 娛 樂 活 動(dòng)；Ｈ Ｃ Ｍ 患 者不 適 合 參加 劇烈 的 競(jìng)技 運(yùn) 動(dòng),其他,H