心尖肥厚型心肌病

1、心尖肥厚型心肌病【病因】(一)發(fā)病原因迄今尚未闡明。Perloff認(rèn)為，肥厚型心肌病是由于胎兒發(fā)育中的心肌對(duì)循環(huán)中兒茶酚胺反應(yīng)異常，或胎兒期去甲腎上腺素與心肌受體相互作用的位置不當(dāng)，造成心肌纖維排列紊亂和不對(duì)稱性肥厚。也有人認(rèn)為與兒茶酚胺分泌過多或心臟對(duì)兒茶酚胺過度敏感有關(guān)。業(yè)已證實(shí)，肥厚型心肌病有家族發(fā)病傾向，屬常染色體顯性遺傳，可能與組織相容抗原(HLAA、B)系統(tǒng)有關(guān)，而部分散發(fā)病例與HLA抗原無聯(lián)系。心尖肥厚型心肌病大多數(shù)發(fā)生在

2、男性，可能通過隱性遺傳。Yamaguchi等認(rèn)為，本病進(jìn)展緩慢，且多在中年才出現(xiàn)典型表現(xiàn)，故可能系多種因素綜合的結(jié)果，包括高血壓、劇烈運(yùn)動(dòng)、慢性缺氧、酗酒、兒茶酚胺和遺傳等因素長(zhǎng)期刺激心肌，導(dǎo)致心肌肥厚，在同一家族中既可表現(xiàn)為心尖肥厚型，也可呈經(jīng)典的非對(duì)稱性室間隔肥厚型心肌病。據(jù)統(tǒng)計(jì)，本病有13～12病例無明確的家族史，屬散發(fā)性。(二)發(fā)病機(jī)制心肌肥厚在心尖處尤為明顯，可厚達(dá)15～35mm(平均25mm)。心室腔不擴(kuò)大或有變形、縮小。心

3、尖處可閉塞。晚期(1)心尖搏動(dòng)向左下移位，并呈抬舉性有滯留感的搏動(dòng)，有時(shí)呈三重心尖搏動(dòng)。在收縮期前抬舉之后有兩個(gè)收縮期膨脹，第2個(gè)出現(xiàn)在收縮晚期。(2)第一心音(S1)正常，?？陕劶暗谌?、第四心音，心尖區(qū)可有收縮期16～26級(jí)雜音，個(gè)別為36級(jí)或36級(jí)以上，常提示合并二尖瓣關(guān)閉不全(3)多數(shù)病例心胸比例正常，心臟無明顯增大，約13患者心胸比例51%(4)晚期病人可有心衰體征。本病診斷不難，關(guān)鍵是要提高警惕。臨床上凡疑及本病者均應(yīng)作超聲心