肥厚型心肌病_0

1、肥厚型心肌病一、病因、病理及病理生理病因不明。常有明顯的家族史，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病。病理改變以心肌的非對(duì)稱(chēng)性肥厚、心室腔變小為特征。以往該病還有其他名稱(chēng)，如梗阻型心肌病、特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄和非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚等。肥厚型心肌病的病理改變?yōu)樽笫倚募〉牟痪鶆蛐苑屎?，最常累及室間隔，其次為心尖，左室游離壁。心室腔常變小，幾何形態(tài)改變。組織學(xué)檢查有心肌纖維增粗和排列紊亂，伴纖維組織增生。病理生理改變有左室舒張功能減低，充盈減少，

2、如伴有左室流出道狹窄，則收縮期左室射血減少，壓差增大。二、切面及M型超聲圖像肥厚型心肌病的形態(tài)學(xué)改變主要是左室心肌的不均勻性肥厚。最常見(jiàn)的部位是室間隔，其次是心尖部、左室游離壁。室間隔肥厚多呈梭形，室間隔下部、上部的厚度明顯小于室間隔中部，由于左室后壁心肌較少受累，室間隔與左室后壁厚度之比常大于13～15。假如室間隔上部心肌肥厚明顯，并突入到左室流出道內(nèi)，常引起左室流出道梗阻，此時(shí)在二尖瓣口設(shè)置M型取樣線能顯示二尖瓣運(yùn)動(dòng)曲線上的CD段的

3、前葉與后葉分離，向前運(yùn)動(dòng)，可達(dá)室間隔左室面，稱(chēng)之為收縮期二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)，簡(jiǎn)稱(chēng)SAM征。它是早期M型超聲心動(dòng)圖診斷肥厚型心肌病的一個(gè)重要指標(biāo)，盡管它不是肥厚型心肌病所壁、間壁為主。心腔明顯縮小，呈小孔狀，箭頭示。圖8—9為混合型肥厚心肌病病人的一組切面超聲圖像，在左室長(zhǎng)軸切面上顯示室間隔明顯肥厚，突向右室腔和左室腔，左室流出道和左房腔正常(圖8—9—A)。在心尖四腔切面上顯示室間隔中部肥厚(圖8—9—B)，在左室短軸二尖瓣口水平切面顯

4、示左室前壁心肌明顯肥厚，箭頭示，并突向右室腔內(nèi)。室間隔前部厚度正常，后部增厚(圖8—9—C)。在左室短軸乳頭肌水平切面顯示室間隔(向下箭頭)和左室前壁(向上箭頭)均明顯肥厚。左室的下后、側(cè)壁心肌厚度正常(圖8—9—D)。圖810為室間隔肥厚型心肌病伴左室流出道狹窄的M型超聲圖像。在左室長(zhǎng)軸切面將M型取樣線設(shè)置在左室流出道和二尖瓣口。在二尖瓣運(yùn)動(dòng)曲線的CD段上前葉收縮期向前運(yùn)動(dòng)，與后葉分離，突向左室流出道內(nèi)，但未到達(dá)室間隔左室面，箭頭示。