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文檔簡介
1、成人Still病,,概念,成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn),并伴有周圍血白細胞總數(shù)及粒細胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征,屬于風濕免疫性疾病 。多見于青年人,平均發(fā)病年齡24歲。那女無差別。,臨床表現(xiàn),發(fā)熱1,間歇性高熱為主:每天下午體溫升高,第二天凌晨或上午退卻,同一天體溫波動較大,在2-5C之間。2,無中毒癥狀。3,發(fā)熱時程可達數(shù)周,數(shù)月,數(shù)年。
2、4,抗生素和退熱藥無效,激素有效。,臨床表現(xiàn),皮疹1,發(fā)熱時皮疹出現(xiàn),退熱時皮疹消失。2,易變性和復發(fā)性。散在分布,點狀紅色丘疹多型性。3,皮疹消退后不留痕跡。4,主要分布軀干四肢。,,,,,臨床表現(xiàn),關(guān)節(jié)癥狀1,高熱時關(guān)節(jié)痛,退熱時關(guān)節(jié)不痛。2,無紅腫熱。3,成人多見小關(guān)節(jié),兒童多見大關(guān)節(jié)。4,X線一般正常。,臨床表現(xiàn),其他表現(xiàn)1,30%淋巴結(jié)腫大,50%肝脾腫大,50%咽痛2,少數(shù)人腸系膜淋巴結(jié)受累,表現(xiàn)為急性腹
3、痛。3,少有胸膜炎,腹膜炎,心包炎,心包填塞,神經(jīng)系統(tǒng)、肝臟、呼吸系統(tǒng)等的受累。,病理,1 、病因和發(fā)病機制尚不肯定。根據(jù)從許多患者的齒槽中培養(yǎng)出溶血性鏈球菌,某些患者的發(fā)病與預防接種,花粉,塵埃或食物過敏有關(guān),臨床上多侵犯關(guān)節(jié)和漿膜組織,呈急性炎癥過程,具有全身受累的表現(xiàn)及免疫異常,抗生素無效而腎上皮質(zhì)激素有效,故認為是一種感染性變態(tài)反應。感染在急性期起一定作用,變態(tài)反應則在整個病程中起作用 。,,2、 皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖
4、維水腫,毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。關(guān)節(jié)滑膜肥厚水腫、細胞增殖、血管增生、內(nèi)皮細胞腫脹、淋巴細胞和漿細胞浸潤,纖維蛋白沉積。淺表淋巴結(jié)示非特異慢性炎癥 。,實驗室檢查,1. 白細胞計數(shù)增高,甚至出現(xiàn)類白血病反應,核左移,輕中度貧血。2.血沉明顯增快。3.高丙球蛋白血癥,C反應蛋白增高。4.血清抗核抗體、類風濕因子陰性。5.血細菌培養(yǎng)陰性。6.骨髓象常提示感染等骨髓象。,治療,1 糖皮質(zhì)激素:潑尼松1mg/(k
5、g·d),癥狀改善后,逐漸減量,總療程不宜超過6個月。減量過程中可加用非甾體類藥物鞏固療效。療效不佳時可采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療。2 非甾體類抗炎藥:輕癥病例可單獨使用如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,扶他林25~60mg,每日3次。,,3 慢作用抗風濕藥:病情長期控制不佳,糖皮質(zhì)激素療效不好,可選用下列藥物:甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等,劑量見類風濕關(guān)節(jié)炎治療。4 免疫抑
6、制劑:為了增強療效,減少糖皮質(zhì)激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小劑量免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤,雷公藤多甙等 。,,5 其他方法:對于嚴重的成人蒂爾病的患者可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環(huán)胞霉素A治療,也可聯(lián)合中醫(yī)中藥會診治療。,護理,1、心理護理 因AOSD病情復雜,早期難以確診,且發(fā)熱、疼痛反復發(fā)作、療程長,患者均有不同程度的焦慮。根據(jù)患者不同的年齡、性別、職業(yè)、文化程度等情況,有針對性地進行心理疏導,使患者能正確
7、對待疾病,減輕焦慮,改變不合理的期望,并能主動積極配合醫(yī)生和護士進行各項治療和護理。而家屬是患者的主要社會支持來源,通過家屬及醫(yī)護人員的工作,可以使患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,配合治療。,,2 、發(fā)熱的護理 在發(fā)熱期間監(jiān)測生命體征的變化,觀察體溫變化趨勢及熱型。出現(xiàn)寒戰(zhàn)時注意保暖,高熱時給予退熱處理,采用物理降溫配合藥物降溫,主要是溫水擦浴、冰袋降溫和服用非甾體類消炎止痛藥,還可加用消炎痛栓塞肛。熱退出汗時,應及時更換衣褲,避免著涼。大量
8、出汗時及時補液,防止虛脫。,,3、皮疹的護理 皮疹形態(tài)分布不一,但主要集中于顏面、頸部、四肢和軀干,常于發(fā)熱時出現(xiàn),熱退時消退,并伴有瘙癢現(xiàn)象。皮疹再次出現(xiàn)常是發(fā)熱的先兆,這是本病的一個特殊表現(xiàn),應注意觀察?;颊叱霈F(xiàn)皮疹時要做好皮膚護理,保持皮膚清潔。瘙癢時應避免抓破皮膚,預防繼發(fā)感染??赏坎翣t甘石洗劑,口服抗過敏藥物以減輕癥狀。協(xié)助病人勤擦洗、勤更換衣服、床單,減少皮膚脫屑的刺激。,,4、疼痛的護理 急性期由于關(guān)節(jié)和肌肉的疼痛,患
9、者常常害怕活動,這時應指導患者臥床休息為主,保持關(guān)節(jié)功能位,注意關(guān)節(jié)的保暖。根據(jù)醫(yī)囑給予止痛藥物,觀察藥物的效果及不良反應。在疼痛緩解后,指導患者早日下床活動,以防止肌肉萎縮。,,5、咽部的護理 為避免咽部真菌感染,應協(xié)助患者做好口腔護理,指導患者堿性漱口水及鹽水交替漱口每日4次,早晚軟毛牙刷刷牙。每日檢查口腔黏膜情況,觀察有無潰瘍和真菌感染情況。 6、其他 如出現(xiàn)肝臟腫大伴黃疸、轉(zhuǎn)氨酶增高
10、,遵醫(yī)囑使用護肝退黃藥物,并觀察療效及副作用。黃疸伴瘙癢時注意皮膚清潔,忌用堿性肥皂。,,7、用藥護理 (1 )糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)是目前治療AOSD 最有效的藥物。應用激素當天可使病人體溫下降,短期內(nèi)體溫能恢復正常。服藥期間要合理掌握給藥時間,按時發(fā)藥,服藥到口,觀察激素治療可能出現(xiàn)的副反應,如胃出血、低血鉀、高血壓、高血糖等。激素減量過程中出現(xiàn)發(fā)熱(需排除其他原因所致)并持續(xù)1周為復發(fā)現(xiàn)象,故要密切觀察。,,(2 )免疫抑制藥物對
11、本病有一定的療效。但其副作用大(骨髓抑制、胃腸道反應等),在用藥時應密切觀察藥物反應,定期監(jiān)測血象。(3) 非甾體類消炎止痛藥 是目前治療關(guān)節(jié)痛的常用藥物,使用時要觀察藥物療效及副作用。特別與激素類藥物合用時,應密切觀察有無胃腸道癥狀,胃潰瘍患者禁用。,健康教育,(1)指導患者合理安排作息時間,避免勞累及受涼。 (2)宣教飲食宜高蛋白、豐富維生素及含鈣高的食物為主,加強機體的營養(yǎng)。 (3)做好藥
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