平山病的影像診斷

1、平山病的影像診斷（Ｈirayama disease）,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 曹代榮,平山病(Ｈirayama disease),青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥。日本學(xué)者平山惠造等在1959年首次報道。青年男性多見。一種發(fā)生于青少年時期、原因不明的自限性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。,,血液循環(huán)受阻或慢性外傷學(xué)說,生長發(fā)育不平衡學(xué)說,特殊運動神經(jīng)元病學(xué)說,發(fā)病機制,1、血液循環(huán)受阻或慢性外傷學(xué)說（公認(rèn)）,由于反復(fù)的屈頸動作或長期維持屈頸姿勢導(dǎo)致脊

2、髓的循環(huán)受阻所致，并且前腳灰質(zhì)在慢性缺血過程中最容易受到損傷，白質(zhì)的阻抗力相對更強。臨床試用頸圈限制屈頸治療本病有效。,2、生長發(fā)育不平衡學(xué)說,多見于身高增長速度最快的青春期脊髓與硬脊膜的生長發(fā)育不平衡。正常：頸部從過伸位變成過屈位時，椎管長度增加，松散的脊膜可代償過屈時增加的長度。平山病，過伸時脊膜管不再松懈，過屈時后面的脊膜壁前移，壓迫脊髓。,3、特殊運動神經(jīng)元病學(xué)說,電生理檢查：患者受累上肢肌肉呈神經(jīng)源性損害的現(xiàn)象，用運動神

3、經(jīng)元病來解釋更為合理。但隨著時間推移，此觀點目前受到越來越多學(xué)者的質(zhì)疑。,臨床表現(xiàn),(1) 14～24歲的男青年，病史2～4年，皆在青少年期發(fā)病 。(2) 一側(cè)性或雙側(cè)前臂不對稱性前臂以下肌無力、肌萎縮。肌萎縮始于手部，而后緩慢發(fā)展至前臂。以手部小肌肉(骨間肌、魚際肌)萎縮顯著，肱橈肌萎縮相對輕。(3) 肌纖維束震顫。(4) 寒冷時出現(xiàn)手指麻涼，但無感覺障礙。,相關(guān)檢查,血常規(guī)、血清學(xué)及腦脊液檢查一般正常。肌電圖：神經(jīng)源性肌萎縮

4、、變性，僅在前臂肌萎縮的部位出現(xiàn)，肱橈肌及上臂肌則無變化。肌肉活檢：神經(jīng)性肌纖維萎縮。,X線-CT,頸椎的普通 X 線檢查，可見生理曲度變直，無其它異常發(fā)現(xiàn)。普通 CT檢查，一般無異常發(fā)現(xiàn)。脊髓造影可見脊髓萎縮。自然位，脊髓造影發(fā)現(xiàn) 65% 患者存在下段頸髓輕至中度萎縮。但脊髓造影并發(fā)癥多，現(xiàn)已不用。,自然體位MR,頸椎生理曲度變直。低位頸髓萎縮：低位頸髓C4-7，與上節(jié)段頸髓比，受損水平前后徑變小，或在懷疑萎縮的頸髓下面又有頸

5、髓變大。矢狀位提示萎縮的需在T2加權(quán)橫斷位證實。變扁平(橢圓形脊髓是正常)。不對稱變扁平:雞蛋形或梨形。對稱變扁平:三角形。,男，16歲，右上肢萎縮、無力1年余，自然位。,正常頸髓,男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無力8年。,,男，16歲，右上肢萎縮、無力1年余，屈曲位平掃。,男，16歲，右上肢萎縮、無力1年余，屈曲位增強掃描。,女，54歲，右上肢無力。非平山病頸椎屈曲位。,無平山病征象,自然體位MR,后脊膜和臨近的椎弓存

6、 在失連接現(xiàn)象(loss of attachment，LOA )LOA：C4-6橫斷面的椎弓根水平，通過后硬脊膜和臨近的椎弓分離的程度范圍判斷：從椎突關(guān)節(jié)至椎弓的聯(lián)合處，分離少于1／3表示正常，分離超過1／3為LOA。,自然體位MR,脊髓的曲線：從 C2-7椎體后緣畫一直線，判定 C3-6 椎體背側(cè)與直線的關(guān)系，椎體后緣與直線相交為異常。脊髓內(nèi)信號異常。,男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無力8年。,,男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無力8年

7、。,平山病的下頸髓萎縮和信號異常。,非平山病的下頸髓萎縮和信號異常。,自然體位MR,LOA對診斷平山病最有效，敏感性和特異性最高。低位頸髓萎縮，變扁平，髓內(nèi)異常信號，雖有一定的靈敏性和特異性，但多因素調(diào)整后，差異無統(tǒng)計學(xué)意義。曲線異常靈敏性差，特異性不高。,自然位---屈曲位,直立位時硬脊膜囊的解剖結(jié)構(gòu)的異常和前屈位時動力學(xué)的改變是平山病異常改變的主要原因。脊髓的硬脊膜是一層松弛的外衣包在骨間隙里，通過脊神經(jīng)根與骨膜附著在枕大孔及

8、尾骨上，過伸位時頸髓的硬膜松弛，屈曲位時，硬脊膜變緊，硬脊膜腔的前后徑縮短。,屈曲位,頸部墊楔形物收下頜的屈頸位掃描能最大限度的顯示擴張的硬膜外腔和流空的異常血管。收下頜：盡量內(nèi)收貼近胸骨柄，使頸后部盡量拉伸，用棉墊固定患者頸部兩側(cè)，防止移動，并囑其勿做吞咽動作。,,屈曲位,硬膜囊后壁前移導(dǎo)致的后側(cè)硬膜腔內(nèi)負(fù)壓可以提高后內(nèi)側(cè)靜脈叢的灌注；硬膜囊前置導(dǎo)致前內(nèi)側(cè)的靜脈叢受壓故提高后內(nèi)側(cè)靜脈叢的負(fù)荷；頸部前屈時可以減少頸靜脈的充盈，導(dǎo)

9、致靜脈回流入內(nèi)側(cè)靜脈叢的增多。,屈曲位 MR,硬脊膜向前移位并壓迫脊髓，頸髓前移、變平、硬脊膜外腔增寬且可見的異常血管流空信號，與血管搏動一致，增強掃描硬膜外異常信號明顯強化的靜脈叢。,男，17歲，左上肢肌肉萎縮麻木1年余。,男，16歲，右上肢萎縮、無力1年余，屈曲位增強掃描。,男，28歲，雙手麻木伴雙上肢無力8年。,平山病的下頸髓萎縮和信號異常。,非平山病的下頸髓萎縮和信號異常。,屈曲位 MR,嚴(yán)重者導(dǎo)致脊髓扭轉(zhuǎn)及脊膜變形，不斷地曲頸

10、動作引起脊髓的微損傷及脊髓前角的細(xì)胞缺血最終導(dǎo)致脊髓萎縮。,PS,近來的研究發(fā)現(xiàn)平山病患者均存在頸椎節(jié)段性不穩(wěn)現(xiàn)象。而關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)的形態(tài)和活動度對頸椎的穩(wěn)定性又有重要影響。參考文獻(xiàn)：平山病與非平山病患者頸椎椎間盤-關(guān)節(jié)突角的差異（您看看是否需要添加）,男，17歲，右手麻木、無力伴肌肉萎縮1年余。,同前病例，術(shù)后1年復(fù)查有改善。,女,小 結(jié),20歲左右的青年人，單側(cè)上肢肌萎縮，臨床懷疑為平山病的患者，MRI自然位頸髓檢查+過屈位頸髓MRI