腦干腦炎

1、腦干腦炎,,,腦干腦炎是指發(fā)生于腦干的炎癥，是散發(fā)性腦炎的一種表現(xiàn)類型。散發(fā)性腦炎不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,它包括原發(fā)性病毒性腦炎和急性脫髓鞘病兩大類。前者是病毒直接侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)果,后者是機(jī)體免疫功能異常引起的過敏反應(yīng),一般認(rèn)為也是由病毒感染所誘發(fā) 。,,臨床特點(diǎn)包括：常有前驅(qū)感染史，急性或亞急性起病，主要表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害、共濟(jì)失調(diào)、長束征、意識障礙。腦干腦炎多為良性單相病程，但因病變部位特殊，有時(shí)預(yù)后兇險(xiǎn)。,,屬DNA 病毒的

2、各種皰疹病毒感染是最常見的病因。并非每例病毒性腦干腦炎均能夠明確其病原學(xué)，國外能明確病因的也多為個(gè)案報(bào)道。依靠目前的實(shí)驗(yàn)室檢測手段，尚難明確大多數(shù)腦干腦炎的病原學(xué)，這可能是造成臨床分類困難的原因之一。,,患者腦脊液生化檢查大部分正常，這符合病毒性感染的腦脊液表現(xiàn)，支持病毒可能是腦干腦炎最常見的病因。病毒學(xué)說的觀點(diǎn)認(rèn)為，病毒直接侵犯髓鞘，引起良性單相炎性脫髓鞘腦??；免疫學(xué)說的觀點(diǎn)認(rèn)為，病毒感染后出現(xiàn)超敏反應(yīng)，誘發(fā)急性脫髓鞘腦病，并可

3、演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化，這在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中已獲得證實(shí)。,,病理形態(tài)學(xué)：腦干腦炎的病理改變與急性播散性腦脊髓炎以及伴有壞死傾向的急性多發(fā)性硬化難以區(qū)別（較一般MS炎性反應(yīng)更徹底）,有助于腦干腦炎的診斷（無病原學(xué)證據(jù)）: ①任何年齡都可發(fā)病,以青壯年居多; ②急性或亞急性起病,大部分病人病前1～2 周有上呼吸道感染或其他病毒感染史; ③有一側(cè)或兩側(cè)腦干受累的癥狀及體征,首發(fā)癥狀大多為單個(gè)或多個(gè)顱神經(jīng)或錐體束受損的表現(xiàn),顱神經(jīng)損害以舌咽神經(jīng)、迷走

4、神經(jīng)、面神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多見,錐體束損害多較輕。從顱神經(jīng)受侵犯的平面判斷,腦橋最易受累,其次為延髓; 意識障礙少見。,,④腦脊液檢查正常或輕度細(xì)胞數(shù)和/ 或蛋白增高,顱內(nèi)壓增高不明顯; ⑤病程常有自限性;⑥激素治療有效,預(yù)后好;⑦M(jìn)RI 異常率低,但有助于鑒別診斷;大部分無強(qiáng)化;⑧腦電圖異常程度較輕,陽性率較低,與腦干梗死鑒別,(1) 臨床表現(xiàn)多樣, 缺乏典型癥狀體征是誤診的常見原因。BBE 的癥狀對臨床診

5、斷缺乏明確的指向性, 僅部分患者病前有感染史, 且其癥狀體征與腦干梗死極相似, 故兩者容易誤診。(2) 常規(guī)檢查對此病無特異性。腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋白增高只有助于診斷而并無特異性; 頭顱MR I 此病與腦干梗死均可顯示長T 1、長T 2信號, 且以腦橋多發(fā), 可同時(shí)伴有大腦半球病灶; 病灶較少強(qiáng)化。 (3) 臨床醫(yī)師對BBE 認(rèn)識不足以致趨向于常見病診斷是導(dǎo)致誤診的根本原因。BBE 與腦干梗死的臨床表現(xiàn)雖然相似, 但經(jīng)各項(xiàng)檢查排除腦血管

6、病危險(xiǎn)因素后,仔細(xì)分析病情并密切觀察病情發(fā)展仍可明確診斷。,橋臂梗死,橋臂供血主要由長旋動(dòng)脈、橋外側(cè)下動(dòng)脈(由小腦前下動(dòng)脈發(fā)出分支) 和橋外側(cè)后動(dòng)脈(由小腦上動(dòng)脈發(fā)出分支) 共同完成,側(cè)支循環(huán)較豐富,故該區(qū)梗死罕見。橋臂綜合征臨床表現(xiàn)：損傷面、聽、前庭、三叉4 個(gè)神經(jīng)根,一般不伴有外展神經(jīng)的持續(xù)性麻痹,無錐體束受損表現(xiàn)。一過性外展不全和凝視麻痹是由于受缺血影響和梗死灶周圍水腫所致, 隨著供血的改善和水腫的消退則癥狀也隨之消失。,橋臂

7、梗死,與多發(fā)性硬化鑒別,多發(fā)性硬化病程有緩解和復(fù)發(fā)的特點(diǎn),有痛性痙攣、核間性眼肌麻及眼震的表現(xiàn);其MRI 陽性診斷率可達(dá)85 %～100 % ,病灶累及范圍廣。腦干腦炎治療后病灶縮小或消失,基本不復(fù)發(fā),多呈良性單相病程,并不是多發(fā)性硬化的首次發(fā)作。,與腦干腫瘤鑒別,腦干腫瘤多起病緩慢,進(jìn)行性加重,病變向腦干內(nèi)外蔓延,使腦室受壓,晚期合并高顱壓,臨床上出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等表現(xiàn),MRI 有助于診斷：水腫，占位，受壓變形，增強(qiáng)掃描可

8、有異常腫塊強(qiáng)化影。,,急性播散性腦脊髓炎與腦干腦炎在臨床病理上很難鑒別,病灶是否累及脊髓是鑒別的關(guān)鍵？,Bickerstaff 腦干腦炎,Bickerstaff 腦干腦炎（ Bickerstaff ’s brainstem encephalitis，BBE）是一組以急性起病的眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、意識障礙、腱反射亢進(jìn)或病理反射為特征的臨床綜合征，大多預(yù)后較好。,Bickerstaff 腦干腦炎,肌力Ⅳ級以下，應(yīng)診斷BBE 伴吉蘭-巴雷綜合

9、征。BBE 與Fisher 綜合征臨床表現(xiàn)相似，均有眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腦脊液蛋白細(xì)胞分離，應(yīng)著重與FS 鑒別。BBE 必須有意識障礙或錐體束征，反映了嚴(yán)重的腦干病變。約1 / 3 的BBE 患者頭顱MRI 可見腦干、丘腦、小腦和大腦白質(zhì)的長T2信號病灶；腦電圖慢波增多；肢體無力的BBE 患者肌電圖可見運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，波幅下降和F波改變。,與MS，腦干梗死，單皰腦炎，Wernick腦病對照，發(fā)現(xiàn)BBE、Fisher綜合征患者血

10、清IgG 、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體滴度增高。BBE、Fisher綜合征、GBS變異型之間具有連續(xù)性，構(gòu)成病理機(jī)制相同的免疫性疾病，提出應(yīng)將上述3種疾病統(tǒng)稱為抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體綜合征。,Bickerstaff 腦干腦炎,Bickerstaff 腦干腦炎,MSF 和Bickerstaff腦干腦炎在臨床上十分相似，但它們的區(qū)別在于腦干腦炎有腦干小腦病變臨床和影像學(xué)證據(jù)。大多數(shù)影像學(xué)CT或MRI未發(fā)現(xiàn)MSF有中樞改變，意味著MSF是周圍神經(jīng)病變?yōu)橹鞯?/p>

11、一種疾病。而腦干腦炎有明確的中樞神經(jīng)受累，如臨床影像學(xué)有腦干異常的證據(jù)則考慮Bickerstaff腦干腦炎。,李斯特菌菱腦炎（腦干腦炎） Listeria Rhombencephalitis,是單核細(xì)胞增多性李斯特菌引起的李斯特菌病的一部分，還有腦膜腦炎，敗血癥的表現(xiàn)。腦干腦炎是李斯特菌引起的特殊局灶性腦炎，累及腦干實(shí)質(zhì)和腦神經(jīng)軸外段?；颊呦扔蓄^痛，惡心，嘔吐，全身不適及發(fā)熱等，數(shù)日后出現(xiàn)非對稱性腦神經(jīng)麻痹（5，6，7，9，10），小

12、腦性共濟(jì)失調(diào)，輕偏癱，偏身感覺減退和意識障礙,李斯特菌菱腦炎,李斯特菌是一種革蘭氏陽性厭氧菌，主要累及免疫抑制病人，在普通人群中少見。 菱腦炎是李斯特菌腦炎的一種特種形式，主要累及腦干及小腦。 對于李斯特菌感染腦干、小腦，MRI是一種重要診斷手段。出現(xiàn)急性進(jìn)行性顱神經(jīng)功能障礙和共濟(jì)失調(diào)、腦脊液白細(xì)胞增多并多核細(xì)胞為主、MRI出現(xiàn)腦干（主要是橋腦延髓）和小腦病變時(shí)要考慮到李斯特菱腦炎可能。,女，64歲，頭痛、視野模糊、突發(fā)進(jìn)行性多組