大皰性皮膚病

1、由于痂下分泌物被細(xì)菌分解而產(chǎn)生臭味。皮損可有瘙癢或灼痛感，全身癥狀輕重不一。病程長(zhǎng)，有時(shí)可自行緩解，亦可因衰竭或繼發(fā)感染而死亡。有的病人以結(jié)痂和鱗屑為主，而水皰少見(jiàn)或缺如，極似剝脫性皮炎，易誤診。,4 紅斑型天皰瘡落葉型天皰瘡的良性型，患者健康狀況一般良好, 可能是落葉型天皰瘡的限局型或早期表現(xiàn)。皮損主要發(fā)生于頭皮，面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及。早期常在面部出現(xiàn)局部紅斑，損害類似紅斑狼瘡的蝶形紅斑，水皰常不明顯，輕度滲出

2、，上覆鱗屑和結(jié)痂，日曬后可加重。胸背部皮損為散在性紅斑，其上發(fā)生大小不等的淺表性、松弛水皰，皰壁易破，出現(xiàn)結(jié)痂、鱗屑，類似脂溢性皮炎，尼氏征陽(yáng)性。,自覺(jué)癥狀輕微。病程慢性，時(shí)愈時(shí)發(fā)。偶可發(fā)展至全身轉(zhuǎn)化成落葉型天皰瘡。,5 皰疹樣天皰瘡好發(fā)于中老年人。軀干及四肢近端發(fā)生環(huán)形或多環(huán)形紅斑，邊緣略隆起，表面有綠豆、黃豆或更大的水皰，皰壁緊張性，尼氏征陰性。類似皰疹樣皮炎或大皰性類天皰瘡。,癥狀以瘙癢為主病程慢性，預(yù)后較好。多數(shù)病例

3、能用藥物長(zhǎng)期控制，少數(shù)轉(zhuǎn)變成尋常型或落葉型天皰瘡。,藥物誘導(dǎo)性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡IgA型天皰瘡,組織病理,基本病理變化：棘層松解，表皮內(nèi)裂隙和水皰，皰腔內(nèi)有棘層松解細(xì)胞即Tzanck cell，后者較正常棘細(xì)胞大，圓形，核大而深染，胞漿均勻呈嗜堿性，核周有淺藍(lán)色暈。,尋常型：水皰位于基底層上方，皰底有一層墓碑狀的基底細(xì)胞。增殖型：棘層松解部位與尋常型相同，但晚期有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣或疣狀增生。落葉型和紅斑型：水皰位于棘

4、層上部或顆粒層。顆粒層內(nèi)可見(jiàn)角化不良細(xì)胞。皰疹樣：水皰位于棘層中部，皰內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞。,,,免疫病理,直接免疫熒光：IgG，IgA，IgM或C3在角質(zhì)形成細(xì)胞間隙內(nèi)呈網(wǎng)狀沉積。尋常型主要沉積在棘層中下方，落葉型主要沉積在棘層上方甚至顆粒層。間接免疫熒光：80-90%患者血清中存在天皰瘡抗體。,,,診斷與鑒別診斷,主要診斷依據(jù)①皮膚發(fā)生壁薄、松弛的水皰或大皰，尼氏征陽(yáng)性。水皰容易破潰、糜爛，不易愈合。常伴有口腔粘膜損害

5、。②組織病理示表皮內(nèi)裂隙、水皰及棘層松解，皰腔內(nèi)可見(jiàn)棘層松解細(xì)胞。③免疫病理可見(jiàn)棘細(xì)胞間有IgG，IgA，IgM或C3網(wǎng)狀沉積，間接免疫熒光檢出血清中天皰瘡抗體。,與大皰性類天皰瘡鑒別，后者多發(fā)于老年人，基本損害為皰壁緊張性大皰或血皰，不易破裂，尼氏征陰性，粘膜損害少，組織病理為表皮下大皰，免疫病理示基底膜帶IgG和/或C3線狀沉積。,治 療,⒈一般治療高蛋白，高維生素飲食；注意水電解質(zhì)平衡；全身衰竭者應(yīng)給予適量的血漿、白蛋

6、白或全血，應(yīng)少量多次應(yīng)用。,⒉糖皮質(zhì)激素是治療本病的首選藥物。診斷一旦確立應(yīng)及早應(yīng)用，開(kāi)始劑量要足夠，以盡快控制病情。,尋常型和增殖型用量要大，落葉型和紅斑型用量相對(duì)較小。 以潑尼松計(jì)算：輕癥患者，皮損面積小于體表面積10%，30-40mg/d口服；中癥患者，皮損面積占體表面積30%左右，60-80mg/d口服或靜脈給藥；重癥患者，皮損面積占體表面積50%以上，80-100mg/d，甚至更大劑量靜脈給藥。,用藥后應(yīng)密切注

7、意病情變化，如3-5日后，仍有新皰出現(xiàn)，應(yīng)酌情加量，直至無(wú)新的水皰出現(xiàn)，且原有皮疹開(kāi)始消退，維持1-2周，然后逐漸減量。每次減前量的1/6-1/10，減至30mg/d左右時(shí)，可采用每日或隔日一次口服法。維持量一般為5-15mg/d。,臨床表現(xiàn)是判斷疾病進(jìn)展的最好指標(biāo)，血清天皰瘡抗體水平的變化有助于對(duì)激素用量的估計(jì)。,糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用者，可提高療效，激素的用量酌情減少，減藥的速度可適當(dāng)加快。應(yīng)注意觀察和預(yù)防激素常見(jiàn)的副作

8、用。,沖擊治療 少數(shù)天皰瘡患者血清中含有高滴度天皰瘡抗體，對(duì)糖皮質(zhì)激素常規(guī)治療無(wú)反應(yīng)，可采用沖擊療法，如用甲基潑尼松龍每日1g靜滴，連用3-5日后，改服潑尼松40mg/d。,⒊免疫抑制劑常作為糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合用藥，能提高療效，減少大劑量激素的副作用；也可單獨(dú)用于病情較輕的病例及激素治療抵抗的病例。雷公藤多甙，30-60mg/d;硫唑嘌呤，2-3mg/kg.d，分次口服；環(huán)磷酰胺，1-2mg/kg.d口服，或2-4mg/kg

9、靜脈給藥，隔日一次，總量均為6-8g一療程；甲氨喋呤，10-25mg，肌肉或靜注，每周一次；環(huán)孢素5-8mg/kg.d，分2次口服，病情改善后改為2-3mg/kg.d。,免疫抑制劑副作用：胃腸道反應(yīng)，骨髓抑制，肝腎功能異常等。,⒋大劑量丙種球蛋白靜注療法及血漿置換療法，用于大劑量激素治療及免疫抑制聯(lián)合治療不能控制病情者。⒌抗感染治療 天皰瘡并發(fā)細(xì)菌及真菌感染相當(dāng)常見(jiàn)，必須密切注意，及時(shí)選用足量有效的抗生素或抗真菌劑。,⒍局部