中國(guó)帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)2016

1、中國(guó)帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)20161中國(guó)帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（中國(guó)帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016版）版）中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙專業(yè)委員會(huì)中華神經(jīng)科雜志201649（04）:268271.DOI:10.3760cma.j.issn.10067876.2016.04.002帕金森病（Parkinsonsdisease）是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，在我國(guó)65歲以上人群的患病率為1

2、70010萬(wàn)，并隨年齡增長(zhǎng)而升高，給家庭和社會(huì)帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)[1]。該病的主要病理改變?yōu)楹谫|(zhì)致密部多巴胺能神經(jīng)元丟失和路易小體形成，其主要生化改變?yōu)榧y狀體區(qū)多巴胺遞質(zhì)降低，臨床癥狀包括靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)平衡障礙的運(yùn)動(dòng)癥狀[2]及嗅覺減退、快動(dòng)眼期睡眠行為異常、便秘和抑郁等非運(yùn)動(dòng)癥狀[3]。近10年來(lái)，國(guó)內(nèi)外對(duì)帕金森病的病理和病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷技術(shù)等方面有了更深入、全面的認(rèn)識(shí)。為了更好地規(guī)范我國(guó)臨床醫(yī)師對(duì)帕金森病的診

3、斷和鑒別診斷，我們?cè)谟?guó)UK腦庫(kù)帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上，參考了國(guó)際運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)會(huì)（MDS）2015年推出的帕金森病臨床診斷新標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合我國(guó)的實(shí)際，對(duì)我國(guó)2006年版的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]進(jìn)行了更新。一、帕金森綜合征（一、帕金森綜合征（Parkinsonism）的診斷標(biāo)準(zhǔn)）的診斷標(biāo)準(zhǔn)帕金森綜合征診斷的確立是診斷帕金森病的先決條件。診斷帕金森綜合征基于3個(gè)核心運(yùn)動(dòng)癥狀，即必備運(yùn)動(dòng)遲緩和至少存在靜止性震顫或肌強(qiáng)直2項(xiàng)癥狀的1項(xiàng)，上述癥狀

4、必須是顯而易見的，且與其他干擾因素?zé)o關(guān)[2]。對(duì)所有核心運(yùn)動(dòng)癥狀的檢查必須按照統(tǒng)一帕金森病評(píng)估量表（UPDRS）中所描述的方法進(jìn)行[5]。值得注意的是，MDSUPDRS僅能作為評(píng)估病情的手段，不能單純地通過(guò)該量表中各項(xiàng)的分值來(lái)界定帕金森綜合征。二、帕金森綜合征的核心運(yùn)動(dòng)癥狀二、帕金森綜合征的核心運(yùn)動(dòng)癥狀1運(yùn)動(dòng)遲緩：運(yùn)動(dòng)遲緩：即運(yùn)動(dòng)緩慢和在持續(xù)運(yùn)動(dòng)中運(yùn)動(dòng)幅度或速度的下降（或者逐漸出現(xiàn)遲疑、猶豫或暫停）。該項(xiàng)可通過(guò)MDSUPDRS中手指敲擊

5、（3.4）、手部運(yùn)動(dòng)（3.5）、旋前旋后運(yùn)動(dòng)（3.6）、腳趾敲擊（3.7）和足部拍打（3.8）來(lái)評(píng)定。在可以出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩癥狀的各個(gè)部位（包括發(fā)聲、面部、步態(tài)、中軸、四肢）中，肢體運(yùn)動(dòng)遲緩是確立帕金森綜合征診斷所必需的。2肌強(qiáng)直：肌強(qiáng)直：即當(dāng)患者處于放松體位時(shí)，四肢及頸部主要關(guān)節(jié)的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)緩慢。強(qiáng)直特指“鉛管樣“抵抗，不伴有“鉛管樣“抵抗而單獨(dú)出現(xiàn)的“齒輪樣“強(qiáng)直是不滿足強(qiáng)直的最低判定標(biāo)準(zhǔn)的。3靜止性震顫：靜止性震顫：即肢體處于完全靜止?fàn)?/p>

6、態(tài)時(shí)出現(xiàn)4～6Hz震顫（運(yùn)動(dòng)起始后被抑制）?？稍趩?wèn)診和體檢中以MDSUPDRS中3.17和3.18為標(biāo)準(zhǔn)判斷。單獨(dú)的運(yùn)動(dòng)性和姿勢(shì)性震顫（MDSUPDRS中3.15和3.16）不滿足帕金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。三、帕金森病的診斷三、帕金森病的診斷一旦患者被明確診斷存在帕金森綜合征表現(xiàn)，可按照以下標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行臨床診斷：（一）臨床確診的帕金森?。ㄒ唬┡R床確診的帕金森病需要具備：（1）不存在絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)（absoluteexclusioncriteri

7、a）；（2）至少存在2條支持標(biāo)準(zhǔn)（supptivecriteria）；（3）沒(méi)有警示征象（redflags）。（二）臨床很可能的帕金森?。ǘ┡R床很可能的帕金森病中國(guó)帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)201635.發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙，包括：（1）體位性低血壓[22]，即在站起后3min內(nèi)，收縮壓下降至少30mmHg（1mmHg＝0.133kPa）或舒張壓下降至少20mmHg，并排除脫水、藥物或其他可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾?。唬?

8、）發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的尿潴留或尿失禁（不包括女性長(zhǎng)期存在的低容量壓力性尿失禁），且不是簡(jiǎn)單的功能性尿失禁（如不能及時(shí)如廁）。對(duì)于男性患者，尿潴留必須不是由前列腺疾病所致，且伴發(fā)勃起障礙。6.發(fā)病后3年內(nèi)由于平衡障礙導(dǎo)致反復(fù)（1次年）跌倒。7.發(fā)病后10年內(nèi)出現(xiàn)不成比例的頸部前傾或手足攣縮。8.發(fā)病后5年內(nèi)不出現(xiàn)任何一種常見的非運(yùn)動(dòng)癥狀，包括嗅覺減退、睡眠障礙（睡眠維持性失眠、日間過(guò)度嗜睡、快動(dòng)眼期睡眠行為障礙）、自主神經(jīng)功能障礙（便秘

9、、日間尿急、癥狀性體位性低血壓）、精神障礙（抑郁、焦慮、幻覺）。9.出現(xiàn)其他原因不能解釋的錐體束征。10.起病或病程中表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性的帕金森綜合征癥狀，沒(méi)有任何側(cè)別優(yōu)勢(shì)，且客觀體檢亦未觀察到明顯的側(cè)別性。附：臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用流程：附：臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用流程：1.根據(jù)該標(biāo)準(zhǔn)，該患者可診斷為帕金森綜合征嗎？如果答案為否，則既不能診斷為很可能的帕金森病，也不能診斷為臨床確診的帕金森病；如果答案為是，進(jìn)入下一步評(píng)測(cè)。2.存在任何的絕對(duì)排除標(biāo)

10、準(zhǔn)嗎？如果答案為是，則既不能診斷為很可能的帕金森病，也不能診斷為臨床確診的帕金森?。蝗绻鸢笧榉?，則進(jìn)入下一步評(píng)測(cè)。3.對(duì)出現(xiàn)的警示征象和支持標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評(píng)測(cè)，方法如下：（1）記錄出現(xiàn)警示征象的數(shù)目。（2）記錄支持標(biāo)準(zhǔn)的數(shù)目。（3）至少有2條支持標(biāo)準(zhǔn)且沒(méi)有警示征象嗎？如果答案為是，則患者符合臨床確診的帕金森病的診斷；如果答案為否，進(jìn)入下一步評(píng)測(cè)。（4）多于2條警示征象嗎？如果答案為是，不能診斷為很可能的帕金森??；如果答案為否，進(jìn)入下一步評(píng)測(cè)

11、。（5）警示征象的數(shù)目等于或少于支持標(biāo)準(zhǔn)的數(shù)目嗎？如果答案為否，不能診斷為很可能的帕金森??；如果答案為是，則患者符合很可能的帕金森病的診斷。時(shí)至今日，帕金森病仍然為一種不可治愈的疾病。但有越來(lái)越多的資料表明，對(duì)于帕金森病盡早地明確診斷并于早期進(jìn)行醫(yī)學(xué)、心理、社會(huì)等多方面的干預(yù)能夠顯著提高患者的生活質(zhì)量和延長(zhǎng)生存時(shí)間，因此對(duì)帕金森病規(guī)范地診斷和鑒別是至關(guān)重要的。另外，除了本標(biāo)準(zhǔn)所提供的基于臨床信息的診斷方法外，還有包括生物學(xué)標(biāo)志物、影像學(xué)