pd帕金森病

1、,河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院13本碩 杜靜,帕金森病/ 震顫麻痹 Parkinson disease,,一. 概述/簡介二. 病因和病理三. 發(fā)病機制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六. 治療,,一. 概述/簡介二. 病因和病理三. 發(fā)病機制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六. 治療,一 概述/簡介,常見于中老年的多因素交互作用引起的緩慢進行性進展的，以“運動遲緩 靜止性震顫 肌強直 姿勢步態(tài)平衡異常

2、”為主要臨床表現(xiàn)的，存在多種并發(fā)癥風險的，左旋多巴治療有效的但無法治愈的，神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。 是目前世界上最常見的嚴重運動障礙疾病。,普及對PD認識必要性,忽視 延誤,及早強占時間！,簡單回顧運動的產(chǎn)生,上運動神經(jīng)元（錐體系） ↓椎體外系統(tǒng) 下運動神經(jīng)元 小腦系統(tǒng)

3、 ↓（最后通路） 骨骼肌運動,協(xié)調(diào)運動，調(diào)節(jié)肌張力,,,,椎體束傳導通路 → 運動？有無錐體外系 → 運動？合適,,,,,一. 概述/簡介二. 病因和病理三. 發(fā)病機制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六. 治療,二 病因和病理,1.遺傳因素：家族易感性10% 2.環(huán)境因素：1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氫吡啶MPTP

4、工農(nóng)業(yè)毒素：殺蟲劑 除草劑3.神經(jīng)系統(tǒng)老化/年齡： 黑質(zhì)DA神經(jīng)元＜50% 紋狀體內(nèi)DA＜80%4.其他危險因素：重大精神創(chuàng)傷 頭外傷 腦力勞動,5. 多因素交互作用： 遺傳+環(huán)境 ↓

5、 年齡增長 ↓ 氧化應激；線粒體功能缺陷；泛素-蛋白酶體異常 ↓（病理） 黑質(zhì)致密部DA神經(jīng)元大量變性丟失 殘留神經(jīng)元胞漿出現(xiàn)嗜酸性包涵體（路易小體）

6、 ↓（生化） 紋狀體 DA↓ ACh↑,,,,一. 概述/簡介二. 病因和病理三. 發(fā)病機制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六. 治療,三 發(fā)病機制,,皮質(zhì)-基底節(jié)-丘腦-皮質(zhì) 環(huán)路 新紋狀體-黑質(zhì)環(huán)路,皮質(zhì)-基底節(jié)-丘腦-皮質(zhì) 環(huán)路,直接通路：+易化間接通路：-

7、 抑制,+,-,,,,,,,,,,新紋狀體-黑質(zhì)環(huán)路,黑質(zhì)DA： 增強直接通路 抑制間接通路 ↓ 易化大腦皮層發(fā)放運 動沖動。黑質(zhì)DA↓ ↓ 運動皮層興奮性輸入↓ ↓ 運動皮層發(fā)動運動↓,+,,-,↓,,,,,,,,,,一. 概述/簡介二. 病因和病理三. 發(fā)病機制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六

8、. 治療,四．臨床表現(xiàn),不對稱N字型緩慢進展,N,四大運動癥狀,1 2 3 4,,,,,,四大運動癥狀,1 2 3 4,,,,,,運動遲緩,隨意運動：始動困難，減少變慢。（慢 拙）早期：精細動作 晚期：全面動作↓+肌張力

9、↑查體： 快速重復動作異常 小字征 面具臉 慌張言語,四大運動癥狀,1 2 3 4,,,,,,靜止性震顫,,,靜止性震顫,搓丸樣動作：4-6Hz部位：一側上肢遠端開始→擴展至四肢,四大運動癥狀,1

10、 2 3 4,,,,,,肌強直,鉛管樣強直齒輪樣強直屈曲體態(tài)/猿猴姿勢 頭前傾 軀干俯曲 扭頭轉(zhuǎn)身困難 四肢路標征 關節(jié)痛 椎間盤突出,四大運動癥狀,1 2 3 4,,,,,,步態(tài)平衡異常,步態(tài)：（早期

11、）上肢擺幅小，下肢拖曳 (進展) 雙上臂擺臂消失 雙足擦地 步伐小慢 凍結現(xiàn)象 慌張步態(tài)/前沖步態(tài),,5.非運動癥狀,,5.非運動癥狀,感覺障礙: 嗅覺減退 肢體感覺異常睡眠紊亂: 快速眼動期睡眠行為障礙 不寧腿綜合征自主神經(jīng)功能障礙: 便秘 多汗 油脂面

12、 排尿障礙 性功能↓精神障礙：抑郁 焦慮 幻覺 認知障礙,,一. 概述/簡介二. 病因和病理三. 發(fā)病機制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六. 治療,五.診斷,病史+體檢中國PD臨床診斷標準:A 病例特點：中老年 緩慢進展 單側起病B 四主征：運動減少 （必備）

13、 + 肌強直/靜止性震顫/姿勢不穩(wěn)C 左旋多巴治療有效,,一. 概述/簡介二. 病因和病理三. 發(fā)病機制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六. 治療,六.治療,原則: 綜合治療；藥物為主藥物： 加強DA作用效果；減弱ACh作用效果。,個體化,年齡？ 嚴重程度？ 有無認知障礙？ 衡量藥物副作用 運動并發(fā)癥？,,,,,總結

14、,病因,PD,發(fā)病機制,臨床表現(xiàn),診斷,治療,病理生化,,,,科學普及綜合治療長期管理共同抗帕,,“安享”,“自由”,,參考文獻,1. 李芳君：《帕金森病多巴胺能神經(jīng)元變性及臨床表現(xiàn)產(chǎn)生的可能機制的研究進 展》，《實用臨床醫(yī)學》，2012年，第13卷，第1期。2. 李政：《帕金森病病因及發(fā)病機制的研究進展》，《國際神經(jīng)病學神經(jīng)外科學雜志》，2014年第41卷第4期。3.葉芳：《中國人群帕金森病危險因素及保護性因素的

15、Meta分析》，《臨床神經(jīng)病學雜志》，2014年第27卷第2期。4.程琦：《帕金森病流行病學研究進展》，《老年醫(yī)學與保健》，2006年第12卷第4期。5.孫斌：《帕金森病的現(xiàn)代觀》，《解放軍保健醫(yī)學雜志》，2005年第7卷第1期。6.姚泰：《生理學》，第二版，人民衛(wèi)生出版社，2010年，第147頁。7.吳江：《神經(jīng)病學》，第三版，人民衛(wèi)生出版社，2016年，第290頁-299頁。,,感謝聆聽,,易感人群：中老年 平均5