丙種球蛋白在神經(jīng)系統(tǒng)中的應(yīng)用

1、丙種球蛋白在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用丙種球蛋白在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用人免疫球蛋白用于治療自身免疫性疾病已有40年歷史，其主要作用是調(diào)節(jié)體內(nèi)免疫應(yīng)答，但不增加機(jī)會(huì)性感染，因此在治療免疫相關(guān)疾病中大受歡迎。據(jù)統(tǒng)計(jì)，各系統(tǒng)疾病中使用丙球的比例為神經(jīng)系統(tǒng)為43%，免疫系統(tǒng)為33%，肝臟疾病及腫瘤19%，可見神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療中丙球治療占主要地位。然而，目前尚無關(guān)于丙球在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用指南或?qū)＜夜沧R(shí)，近期美國匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)中心的Zivkovic教

2、授在ActaNeurolSc雜志上發(fā)表綜述，系統(tǒng)總結(jié)了丙球在神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療中的應(yīng)用。來源來源丙球是一種從健康人靜脈血中提取而成的免疫球蛋白，其含有健康人血清的所有抗體。丙球的主要成分為完整的IgG抗體（主要是IgG1和IgG2）及少量的IgA、IgM、可溶性CD4、CD8及HLA分子。其中IgA抗體在IgA缺乏患者中可能引起過敏反應(yīng)，故此類患者需要輸注去IgA的丙種球蛋白。生理作用生理作用血清內(nèi)的丙球在預(yù)防病原體感染和維持免疫平衡中發(fā)

3、揮著重要作用，在健康個(gè)體和自身免疫性疾病患者體內(nèi)，丙球與BT淋巴細(xì)胞相互作用，調(diào)節(jié)細(xì)胞因子、清除補(bǔ)體、阻斷抗體的合成，同時(shí)能調(diào)節(jié)各種炎癥相關(guān)基因的表達(dá)。藥理作用藥理作用丙球半衰期為1832天，而血清IgG水平的高低是反映丙球療效和不良反應(yīng)的重要指標(biāo)；給予丙球后，若血清IgG水平超過6000mgdl，血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)明顯升高。丙球2gkg的單療程治療可使血清IgG水平達(dá)到5000mgdl，若此時(shí)在IgG水平回歸正常水平（5451560mgd

4、l）前再次給藥，可能導(dǎo)致高凝狀態(tài)。一般2gkg劑量治療GBS兩周后，血清IgG水平降至到1880mgdl。劑量選擇劑量選擇靜點(diǎn)丙種球蛋白的劑量推薦：誘導(dǎo)期：2gkg，分25天靜點(diǎn)；維持期：1gkg，分12天，每隔34周，維持12年；維持治療期間急性加重的劑量調(diào)整：增加劑量至2gkg，分25天靜點(diǎn)；縮短用藥間隔。表.丙球在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的適應(yīng)證及推薦意見疾病推薦級(jí)別證據(jù)級(jí)別CIPD一線用藥一級(jí)證據(jù)格林巴利綜合癥一線用藥一級(jí)證據(jù)多灶性運(yùn)動(dòng)神

5、經(jīng)病一線用藥二級(jí)證據(jù)頭痛：多出現(xiàn)于首次靜點(diǎn)后，且與注射劑量有關(guān)，大劑量丙球更為明顯（據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道高劑量下頭痛發(fā)生率56%），口服小劑量激素可顯著減少頭痛和無菌性腦膜炎的發(fā)生。此外，作為血制品輸注丙球可能導(dǎo)致HIV、感染病毒及其它病原體傳播。綜上所述，丙球作為治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病重要免疫抑制劑，在臨床上具有適應(yīng)證廣、安全、不良反應(yīng)及禁忌證少等優(yōu)點(diǎn)，但目前來看，我國對(duì)丙球作用認(rèn)識(shí)不夠全面、用藥費(fèi)用昂貴等因素使多數(shù)患者不能接受丙球治療，今后臨床工作