進(jìn)行性核上性麻痹psp診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、PSP診斷標(biāo)準(zhǔn),,進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)非典型帕金森綜合征，特征性的臨床表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹 伴姿勢不穩(wěn)易跌倒。PSP的發(fā)病年齡一般為50～70歲，平均病程為5～9年日本的患病率為2-17/10萬，高于歐美的3.1-6.5/10萬的患病率，而我國目前尚無確切的流行病學(xué)資料。,,進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）,,,Department of Neurology H

2、ospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）,,PSP的臨床表現(xiàn)變異較大，其中典型PSP(Richardson syndrome)約占2/3，其他則早期以帕金森綜合征、純少動(dòng)伴凍結(jié)步態(tài)、皮質(zhì)基底節(jié)綜合征、非流利性變異型原發(fā)性進(jìn)行性失語、額顳葉功能障礙和小腦型共濟(jì)失調(diào)等為主要臨床表現(xiàn)，易被誤診為帕金森病及其他神經(jīng)變性?。喝缍嘞到y(tǒng)萎縮(MSA)、皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)、額顳葉癡呆(FTD)等。,,,Department of

3、 Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）,,PSP分型,一、 PSP-RS （查理森型）1964年Steele、Richardson及Olszewski首次對PSP-RS進(jìn)行了病例特征的描述，又稱Richardson綜合征。其特征性的臨床表現(xiàn)為垂直核上性眼肌麻痹、嚴(yán)重的姿勢不穩(wěn)伴早期跌倒、假性球麻痹、中軸性肌張力增高、對稱性多巴抵抗的運(yùn)動(dòng)不能及認(rèn)知功能障礙。其中核上性眼肌麻痹是最具有診斷價(jià)

4、值的體征，早期表現(xiàn)為雙眼垂直性追隨動(dòng)作遲緩，逐漸發(fā)展成為完全性垂直凝視麻痹。姿勢不穩(wěn)伴跌倒則更多見且常發(fā)生于病程1年內(nèi)。但也有臨床早期即出現(xiàn)垂直核上性眼肌麻痹，晚期甚至始終未出現(xiàn)姿勢不穩(wěn)者。PSP-RS的認(rèn)知功能以額葉功能障礙為主，表現(xiàn)為情感淡漠、輕度去抑制，以及執(zhí)行功能減退，平均病程為6～8年。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,PSP分型,二、PSP-P（帕金森綜合癥型）PSP-

5、P腦tau蛋白病理改變的分布范圍及嚴(yán)重程度都不如RS型患者，臨床早期(2年內(nèi))很難與帕金森病鑒別可以表現(xiàn)為非對稱性或?qū)ΨQ性起病、動(dòng)作遲緩、肌強(qiáng)直甚至靜止性震顫等早期可以短暫的左旋多巴治療有效，隨訪6年以上臨床表現(xiàn)與RS型相似。Williams等發(fā)現(xiàn)在103例經(jīng)病理證實(shí)的PSP患者中，有33例(32％)為這一類型，之后的研究也證實(shí)其為PSP較常見的亞型之一，平均病程為9～12年。,,,Department of Neurology

6、Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,PSP分型,三、PSP-PAGF（純少動(dòng)伴凍結(jié)步態(tài)型）PSP-PAGF早期即出現(xiàn)起步躊躇和凍結(jié)步態(tài)，但跌倒出現(xiàn)較晚，偶爾伴語音低下和“小寫征”。其病程可超過13年，典型的PSP癥狀可能延遲至9年出現(xiàn)甚或缺如。四、PSP-CBS（皮質(zhì)基底節(jié)綜合征型）PSP-CBS同時(shí)具有皮質(zhì)和基底節(jié)受累的表現(xiàn)，多為不對稱的肢體肌張力增高、動(dòng)作遲緩、皮質(zhì)感覺缺失、肌陣攣、觀念運(yùn)動(dòng)性失用和異己肢現(xiàn)象，早期臨床很難將其與

7、CBD相鑒別，后期可以出現(xiàn)核上性凝視麻痹和跌倒，病理符合PSP診斷，病程與Rs型相當(dāng)。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,PSP分型,五、 PSP-nfvPPA（非流利性變異型原發(fā)性進(jìn)行性失語）PSP-nfvPPA臨床早期表現(xiàn)為自發(fā)性言語欠流利、言語音律障礙、錯(cuò)語、語法缺失及頰面部失用，后期可以出現(xiàn)典型PSP癥狀，病理上以前額葉萎縮為主，中腦萎縮不明顯。六、 PSP-C（小腦共濟(jì)失

8、調(diào)型）PSP-C在日本較為多見，近期在美國亦有報(bào)道，以小腦性共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)及主要癥狀，與MSA-C相比其發(fā)病年齡更晚，更多出現(xiàn)跌倒和凝視麻痹，同時(shí)無自主神經(jīng)異常表現(xiàn)。七、PSP-bvFTD（行為變異型額顳葉癡呆）在經(jīng)尸檢證實(shí)的PSP中，有5％～20％以行為異常和認(rèn)知功能障礙為主要臨床表現(xiàn)，其與FFD很難鑒別，平均病程為8年。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,PSP分型,PSP的

9、診斷仍以病理診斷為“金標(biāo)準(zhǔn)”臨床尚缺乏客觀的生物學(xué)標(biāo)志美國國立神經(jīng)系統(tǒng)疾病與腦卒中研究所和進(jìn)行性核上性麻痹學(xué)會(NINDS-SPSP)聯(lián)合推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)特異度高而敏感度不足中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組以國內(nèi)外新近的臨床研究及文獻(xiàn)綜述為依據(jù)，提出并建立我國的診斷標(biāo)準(zhǔn)。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）,,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷

10、標(biāo)準(zhǔn)（2016）,一、診斷所需條件(一)納入條件1．隱匿起病，病程逐漸進(jìn)展。2．發(fā)病年齡>30歲。3．臨床癥狀：臨床癥狀為并列條件可以同時(shí)具有或單獨(dú)存在。(1)姿勢不穩(wěn)：①第1年出現(xiàn)明顯的反復(fù)跌倒；②1年后出現(xiàn)反復(fù)跌倒。(2)病程2年內(nèi)出現(xiàn)：①垂直性核上性向下或向上掃視緩慢；②凝視麻痹。( 3)病程2年后出現(xiàn)：①垂直性核上性向下或向上掃視緩慢；②凝視麻痹。,,Department of Neurology Hospi

11、tal某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,(二)支持條件1．中軸性肌強(qiáng)直或多巴抵抗的帕金森癥。2．早期的吞咽困難或構(gòu)音障礙。3．存在額葉認(rèn)知功能障礙、凍結(jié)步態(tài)、非流利性失語或假性球麻痹等無法用排除條件中所列疾病解釋的臨床表現(xiàn)。4．頭顱MRI: 正中矢狀位T1WI MRI(1)表現(xiàn)為以中腦萎縮為主的特征性征象：中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征；(2)核磁共振帕金森綜合征指數(shù)(MRPI)=腦橋與中腦的面積比值X小腦中腳/小腦上腳寬度比值>13.55

12、；(3)中腦和腦橋長軸的垂直線比值<0.52或中腦長軸垂直線<9.35 mm。5．嗅覺檢查和心臟間碘芐胍(MIBG)閃爍顯像正常。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,(三)排除條件1．有其他帕金森綜合征病史。2．與多巴胺能藥物無關(guān)的幻覺和妄想。3．嚴(yán)重不對稱性帕金森癥。4．采用多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療，且劑

13、量和時(shí)間過程與藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征一致。5．神經(jīng)影像學(xué)有結(jié)構(gòu)損害的依據(jù)(如基底核或腦干梗死、占位性病變等)。6．阿爾茨海默型皮質(zhì)性癡呆。7．局限性額葉或顳葉萎縮。8．早期出現(xiàn)明顯小腦共濟(jì)失調(diào)。9．早期顯著的自主神經(jīng)功能障礙。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,二、診斷標(biāo)準(zhǔn)(一)臨床確診的PSP -RS必備納入條件為1、2、3

14、(1)①和(2)②支持條件4中的兩項(xiàng)無排除條件(二)很可能的PSP -RS必備納入條件為1、2、3(1)①和(2)①支持條件5無排除條件(三)很可能的PSP -P必備納入條件為1、2、3(3)①或②支持條件1、5無排除條件(四)可能的PSP必備納入條件為1、2、3(1)②或(2)①或(3)①支持條件1、2、3其中一項(xiàng)無排除條件1～6,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院

15、神經(jīng)內(nèi)科,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,主訴：運(yùn)動(dòng)遲緩、全身僵硬4年余，加重2年余現(xiàn)病史：患者緣于2014年初無明顯誘因出現(xiàn)動(dòng)作遲緩，肢體發(fā)硬，左側(cè)肢體癥狀較右側(cè)重；行走正常，生活可自理，言語正常。就診于青醫(yī)附院，考慮帕金森病，給予美多巴和吡貝地爾緩釋片治療，療效不明顯；后又到401醫(yī)院就診，加用森福羅口服，1周后出現(xiàn)幻覺停用。2014年下半年到301醫(yī)院就診，行PET-CT檢查氟18-dopa攝取減少。2015年開始

16、出現(xiàn)行走不穩(wěn)，行走左偏，步態(tài)正常。2015年到海軍總醫(yī)院就診，戚曉昆主任會診，考慮進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）可能性大。2016年癥狀逐漸加重，行走時(shí)啟動(dòng)慢，行走前沖，有凍結(jié)步態(tài)，轉(zhuǎn)身困難，跌倒2次；伴有全身大汗、面部潮紅，夜間較重；言語逐漸緩慢。2017年四肢僵硬加重，無法站立行走，床上翻身困難，生活無法自理，無法正常發(fā)聲，不能清晰說話；出現(xiàn)飲水嗆咳、進(jìn)食困難、呼氣有聲音，鼻飼進(jìn)食。無頭暈、頭痛，無記憶力下降、無嗅覺障礙。目前大部分時(shí)間

17、臥床，可坐輪椅。既往史：冠心病、陣發(fā)性房顫病史10余年，無高血壓病史；肺間質(zhì)纖維化多年。2012年8月行左側(cè)髂動(dòng)脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)；2013年行右側(cè)股動(dòng)脈取栓+右側(cè)股動(dòng)脈人工血管橋接+右側(cè)髂動(dòng)脈支架成形術(shù)。否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病史。神經(jīng)科查體：意識可，發(fā)音困難，表情淡漠，計(jì)算力、理解力、記憶力、定向力不配合。雙眼同軸居中，眼球上下視活動(dòng)不靈活，左右活動(dòng)充分；四肢肌容量減少、屈曲狀態(tài)，肌張力高；四肢腱反射未引出；雙側(cè)Babinski征

18、、Chaddock陽性。頸部強(qiáng)直。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,王某病歷分析,血常規(guī)及生化檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.25*10^12/L↓、血清二氧化碳結(jié)合力29.7mmol/L↑、血清白蛋白38.9g/L↓、血清前白蛋白234mg/L↓、D-D二聚體3294.0ng/ml↑、總甲狀腺腺素(TT4)167.7nmol/L↑、甲狀腺過氧化物酶抗體10.00IU/ml↑、游離PSA/總PS

19、A14.06↓、鱗狀細(xì)胞糖類抗原1.90ng/ml↑、同型半胱氨酸34.0umol/L↑、高敏C反應(yīng)蛋白4.0mg/L↑。超聲檢查回報(bào)：右腎彌漫性損害改變；右腎多發(fā)囊腫；肝、胰、脾、左腎未見明顯異常；左房增大，主動(dòng)脈瓣、二尖瓣輕度關(guān)閉不全，左室舒張功能減低，雙側(cè)下肢動(dòng)脈多發(fā)斑塊形成雙側(cè)頸動(dòng)脈多發(fā)斑塊形成。顱腦MRI檢查回報(bào)：左側(cè)側(cè)腦室旁少許異常信號；雙側(cè)側(cè)腦室后角旁小缺血灶；腦萎縮。腦動(dòng)脈硬化改變，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段纖細(xì)、狹窄。多

20、組鼻竇炎表現(xiàn)。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,王某病歷分析,病歷特點(diǎn)：一、主要癥狀：2014年發(fā)病，進(jìn)展較快。動(dòng)作遲緩，肢體發(fā)硬，左側(cè)肢體較重行走時(shí)啟動(dòng)慢，行走前沖，有凍結(jié)步態(tài)，轉(zhuǎn)身困難，跌倒2次口服普拉克索片、恩他卡朋、卡左雙多巴緩釋片，癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)。2016年出現(xiàn)全身大汗、面部潮紅，言語逐漸緩慢。2017年無法站立行走，無法正常發(fā)聲，表情淡漠，進(jìn)食困難、飲水嗆

21、咳、呼氣有聲音。目前大部分時(shí)間臥床，可坐輪椅出行，鼻飼進(jìn)食。無記憶力下降、無嗅覺障礙。智能?二、查體：發(fā)音困難，眼球上下視活動(dòng)緩慢，左右視活動(dòng)充分；四肢屈曲狀態(tài)，肌張力高；四肢腱反射未引出；雙側(cè)Babinski征、Chaddock陽性。頸部強(qiáng)直。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,王某病歷分析,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,一、診斷所需條件(一)納入條件1．

22、隱匿起病，病程逐漸進(jìn)展?！?．發(fā)病年齡>30歲。 √3．臨床癥狀： (1)姿勢不穩(wěn)：①病程第1年出現(xiàn)明顯的反復(fù)跌倒；②1年后出現(xiàn)反復(fù)跌倒。×(2)病程2年內(nèi)出現(xiàn)：①垂直性核上性向下或向上掃視緩慢；②凝視麻痹。(3)病程2年后出現(xiàn)：①垂直性核上性向下或向上掃視緩慢；②凝視麻痹。 √,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,(二)支持條件1．中

23、軸性肌強(qiáng)直或多巴抵抗的帕金森癥。 √2．早期的吞咽困難或構(gòu)音障礙。 √3．存在額葉認(rèn)知功能障礙、凍結(jié)步態(tài)、非流利性失語或假性球麻痹等無法用排除條件中所列疾病解釋的臨床表現(xiàn)。 √4．頭顱MRI: (1) 中腦萎縮為主的特征性征象：中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征；(2)核磁共振帕金森綜合征指數(shù)(MRPI)=腦橋與中腦的面積比值×小腦中腳/小腦上腳寬度比值>13.55；(3)中腦和腦橋長軸的垂直線比值<0.52或中

24、腦長軸垂直線<9.35 mm。5．嗅覺檢查和心臟間碘芐胍(MIBG)閃爍顯像正常。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,中腦背蓋上緣平坦蜂鳥征,,,,,Department of Neurology H

25、ospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,中腦背蓋上緣平坦蜂鳥征,,,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,,,2015,2018,(二)支持條件1．中軸性肌強(qiáng)直或多巴抵抗的帕金森癥。 √2．早期的吞咽困難或構(gòu)音障礙。 √3．存在額葉認(rèn)知功能障礙、凍結(jié)步態(tài)、非流利性失語或假性球麻痹等無法用排除條件中所

26、列疾病解釋的臨床表現(xiàn)。 √4．頭顱MRI: (1) 中腦萎縮為主的特征性征象：中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征； √(2) 帕金森綜合征指數(shù)=腦橋與中腦的面積比值×小腦中腳/小腦上腳寬度比值>13.55；(3)中腦和腦橋長軸的垂直線比值<0.52或中腦長軸垂直線<9.35 mm。5．嗅覺檢查和心臟間碘芐胍(MIBG)閃爍顯像正常。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院

27、神經(jīng)內(nèi)科,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,小腦中角寬度=1.31cm,,王某病歷分析,小腦上腳寬度=1.27cm,,王某病歷分析,腦橋面積=4.51cm2中腦面積=0.85cm2,,王某病歷分析,小腦上角寬度=0.33cm,,王某病歷分析,帕金森綜合癥指數(shù)（MRPI）=腦橋與中腦面積比值×小腦中腳／小腦上腳寬度比值21.04＞13.55,小腦中腳寬度=1.31cm,腦橋面積=4.51cm2中腦面積=0.8

28、5cm2,(二)支持條件1．中軸性肌強(qiáng)直或多巴抵抗的帕金森癥。 √2．早期的吞咽困難或構(gòu)音障礙。 √3．存在額葉認(rèn)知功能障礙、凍結(jié)步態(tài)、非流利性失語或假性球麻痹等無法用排除條件中所列疾病解釋的臨床表現(xiàn)。 √4．頭顱MRI: (1) 中腦萎縮為主的特征性征象：中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征； √(2) 帕金森綜合征指數(shù)=腦橋與中腦的面積比值×小腦中腳/小腦上腳寬度比值>13.55 √(3)中腦和腦橋長軸的垂直線比值

29、<0.52或中腦長軸垂直線<9.35 mm。5．嗅覺檢查和心臟間碘芐胍(MIBG)閃爍顯像正常。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,中腦和橋腦長軸的垂直線比值=0.478<0.52中腦長軸垂直線7.41<9.35,,王某病歷分析,(二)支持條件1．中軸性肌強(qiáng)直或多巴抵抗的帕金森癥。 √2．早期的吞咽困難或構(gòu)音

30、障礙。 √3．存在額葉認(rèn)知功能障礙、凍結(jié)步態(tài)、非流利性失語或假性球麻痹等無法用排除條件中所列疾病解釋的臨床表現(xiàn)。 √4．頭顱MRI: (1) 中腦萎縮為主的特征性征象：中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征； √(2) 帕金森綜合征指數(shù)=腦橋與中腦的面積比值×小腦中腳/小腦上腳寬度比值>13.55 √(3)中腦和腦橋長軸的垂直線比值<0.52或中腦長軸垂直線<9.35 mm。 √5．嗅覺檢查和心臟間碘芐胍(MI

31、BG)閃爍顯像正常。 √,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,(三)排除條件1．有其他帕金森綜合征病史。 ×2．與多巴胺能藥物無關(guān)的幻覺和妄想。？3．嚴(yán)重不對稱性帕金森癥。？4．采用多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療，且劑量和時(shí)間過程與藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征一致。？5．神經(jīng)影像學(xué)有結(jié)構(gòu)損害的依據(jù)(梗死、占位性病變等)。 &

32、#215;6．阿爾茨海默型皮質(zhì)性癡呆。 ×7．局限性額葉或顳葉萎縮。 ×8．早期出現(xiàn)明顯小腦共濟(jì)失調(diào)。 ×9．早期顯著的自主神經(jīng)功能障礙。？,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,一、診斷所需條件(一)納入條件1．√隱匿起病，病程逐漸進(jìn)展。2．√發(fā)病年齡&

33、gt;30歲。3．臨床癥狀： (1)姿勢不穩(wěn)：①病程第1年出現(xiàn)明顯的反復(fù)跌倒；②1年后出現(xiàn)反復(fù)跌倒。(2)病程2年內(nèi)出現(xiàn)：①垂直性核上性向下或向上掃視緩慢；②凝視麻痹。√(3)病程2年后出現(xiàn)：①垂直性核上性向下或向上掃視緩慢；②凝視麻痹。,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,二、診斷標(biāo)準(zhǔn)(一)臨床確診的PSP -RS必備納入條件為1、2、3(1)①和(2)②支持條件4中的兩項(xiàng)

34、無排除條件。(二)很可能的PSP -RS必備納入條件為1、2、3(1)①和(2)①支持條件5無排除條件。(三)很可能的PSP -P必備納入條件為1、2、3(3)①或②支持條件1、5無排除條件。(四)可能的PSP必備納入條件為1、2、3(1)②或(2)①或(3)①支持條件1、2、3其中一項(xiàng)無排除條件1～6。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,中國進(jìn)行性核上性麻痹

35、臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）,二、PSP-P（帕金森綜合癥型）PSP-P腦tau蛋白病理改變的分布范圍及嚴(yán)重程度都不如RS型患者，臨床早期(2年內(nèi))很難與帕金森病鑒別可以表現(xiàn)為非對稱性或?qū)ΨQ性起病、動(dòng)作遲緩、肌強(qiáng)直甚至靜止性震顫等早期可以短暫的左旋多巴治療有效，隨訪6年以上臨床表現(xiàn)與RS型相似。Will

36、iams等發(fā)現(xiàn)在103例經(jīng)病理證實(shí)的PSP患者中，有33例(32％)為這一類型，之后的研究也證實(shí)其為PSP較常見的亞型之一，平均病程為9～12年。,,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,PSP分型,,,,表1 基本臨床特點(diǎn)B1：納入條件B2：排除條件B3：相對排除標(biāo)準(zhǔn)表2 核心臨床癥狀O視覺運(yùn)動(dòng)障礙P姿勢不穩(wěn)A運(yùn)動(dòng)不能C認(rèn)知功能障礙表3支持條件臨床特點(diǎn)影像學(xué)檢查,Cl

37、inical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) ----Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853–864.,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,表4 對

38、核心臨床癥狀和支持條件的定義表5 診斷標(biāo)準(zhǔn)確診的PSP很可能的PSP可能的PSP提示PSP,表1 基本臨床特點(diǎn)B1：納入條件1 零星起病.2 發(fā)病年齡≥40歲.3 緩慢起病，癥狀逐漸進(jìn)展。,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017)

39、 ----Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853–864.,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,表1 基本臨床特點(diǎn)B2：排除條件臨床表現(xiàn)1 情景記憶障礙，提示AD診斷.2 自主神經(jīng)功能障礙，如：直立性低血壓，提示多系統(tǒng)萎縮（MSA）或路易體?。↙ewy body disease）。3 視幻覺或警覺波動(dòng)，提示路易體癡

40、呆。4 多節(jié)段上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病理征，提示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。（單純上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損不作為排除標(biāo)準(zhǔn)）。5 急性起病、逐步或迅速進(jìn)展的臨床癥狀，與影像學(xué)或?qū)嶒?yàn)室檢查結(jié)果相關(guān)，提示血管源性、自身免疫性腦炎、代謝性腦病或阮病毒病。6 腦炎病史。7 突出的肢體共濟(jì)失調(diào)（Prominent appendicular ataxia）8 明確原因的姿勢不穩(wěn)，如：初始感覺缺失，血管性功能障礙，嚴(yán)重的強(qiáng)直痙攣或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀。,Cli

41、nical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) ----Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853–864.,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,B2：排除

42、條件影像學(xué)表現(xiàn)1 重度腦白質(zhì)病變。2 有關(guān)結(jié)構(gòu)異常，如：正常壓力或阻塞性腦積水，基底節(jié)，間腦，中腦，腦橋或延髓梗死，出血，缺氧損傷，腫瘤或畸形。,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) ----Mov Diso

43、rd. 2017 June ; 32(6): 853–864.,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,B3：相對排除標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)表現(xiàn)1 起病急，進(jìn)展迅速的綜合征，除外腦卒中，伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈?。–ADASIL）或嚴(yán)重的腦淀粉樣血管病，DWI相、液體衰減反轉(zhuǎn)回復(fù)（FLAIR）、或T2-MRI證實(shí)。2 病情進(jìn)展迅速的，需排除皮質(zhì)或皮質(zhì)下DWI高信號相關(guān)的阮病

44、毒病。,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) ----Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853–864.,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)

45、科,B3：相對排除標(biāo)準(zhǔn)實(shí)驗(yàn)室檢查1 PSP皮質(zhì)基底節(jié)型，除外原發(fā)AD病理變化（行CFS檢查或β-淀粉樣PET檢查）2 年齡＜45歲的，需排除a Wilson病b NieMann-Pick病，C型c 甲狀腺功能減退d 神經(jīng)棘細(xì)胞增多癥e 神經(jīng)梅毒3 進(jìn)展快速的疾病，需排除a 阮病毒病b 副腫瘤腦炎4 除外Whipple病,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear

46、Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) ----Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853–864.,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,B3：相對排除標(biāo)準(zhǔn)基因?qū)W檢查1 MAPT變異2 MAPTH2單體純合子3 LRRK2和Pa

47、rkin變異4 其他變異型疾病a Non-MAPTb PDc ADd Nieman-Pick diseasee Kufor-Rakeb綜合癥f Perry綜合癥,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017)

48、----Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853–864.,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,g 線粒體病I 阮病毒病h 齒狀核蒼白球萎縮I 阮病毒病J 舞蹈病K 脊髓小腦共濟(jì)失調(diào),,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society

49、Criteria (2017) ----Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853–864.,表2 核心臨床癥狀,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017)

50、 ----Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853–864.,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017)

51、 ----Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853–864.,表3 支持條件,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017)

52、 ----Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853–864.,1. 確診的PSP：金標(biāo)準(zhǔn)----神經(jīng)病理學(xué)診斷2. 很可能的PSP：高特異性，但敏感性低，適用于治療性和生物學(xué)研究。(O1 or O2) + (P1 or P2) PSP-RS(O1 or O2)+ A1 PSP-PGF(O1 or O

53、2) + (A1 or A3) PSP-P(O1 or O2)+C2 PSP-F3可能的PSP：敏感性高，特異性低，適用于流行病學(xué)研究和臨床護(hù)理。O1 PSP-OMO2+P3 PSP-RSA1

54、 PSP-PGF(O1 or O2) + C1 PSP-SL(O1 or O2) + C3 PSP-CBS,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,表5 診斷標(biāo)準(zhǔn),Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Crite

55、ria (2017) ----Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853–864.,表2 核心臨床癥狀,表3 支持條件,4. 提示PSP：適用于早期識別鑒別O2 or O3 PSP-OMP1 or P2

56、 PSP-PIO3 + (P2 or P3) PSP-RS(A2 or A3) + (O3,P1, P2, C1,C2, CC1, CC2, CC3, CC4) PSP-PC1 PSP-SLC2 + (O3 or P3)

57、 PSP-FC3 PSP-CBS,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,表5 診斷標(biāo)準(zhǔn),Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Soci

58、ety Criteria (2017) ----Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853–864.,表2 核心臨床癥狀,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017)

59、 ----Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853–864.,1. 確診的PSP：金標(biāo)準(zhǔn)----神經(jīng)病理學(xué)診斷2. 很可能的PSP：高特異性，但敏感性低，適用于治療性和生物學(xué)研究。(O1 or O2) + (P1 or P2) PSP-RS(O1 or O2)+ A1 PSP-PGF(O1 or O2) +

60、(A1 or A3) PSP-P(O1 or O2)+C2 PSP-F3可能的PSP：敏感性高，特異性低，適用于流行病學(xué)研究和臨床護(hù)理。O1 PSP-OMO2+P3 PSP-RSA1 PSP-

61、PGF(O1 or O2) + C1 PSP-SL(O1 or O2) + C3 PSP-CBS,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,表5 診斷標(biāo)準(zhǔn),,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,,,Departme

62、nt of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,Advances in progressive supranuclear palsy: new diagnostic criteria, biomarkers, and therapeutic approaches (IF27.13) ----Lancet Neurol 2017; 16: 552–63.,The spectrum of

63、progressive supranuclear palsyPresymptomatic PSP phaseSuggestive-of-PSP phaseSymptomatic PSP phenotypesRichardson’s syndromePSP-parkinsonismPSP with progressive gait freezingPSP-corticobasal syndromePSP-speech la

64、nguagePSP with frontal presentationPSP with predominant cerebellar ataxiaPSP with mixed pathology,,Department of Neurology Hospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,Advances in progressive supranuclear palsy: new diagnostic criteria, biomarke

65、rs, and therapeutic approaches (IF27.13) ----Lancet Neurol 2017; 16: 552–63.,Progressive supranuclear palsy is considered as a pathological continuum from a presymptomatic phase, through a suggestive pha

66、se, to a fully symptomatic phase that, in many cases, would meet research criteria for possible or probable PSP-Richardson’s syndrome by the Movement Disorder Society criteria,10 or a variant PSP syndrome. Not all cases

67、of presymptomatic or suggestive PSP will progress to a PSP phenotype. PSP=progressive supranuclear palsy.,PSP with mixed pathologyAlthough strong associations exist between the hallmark neuropathological features of PSP

68、 and clinical features, there is an increased recognition that a subset of patients might have also other neuropathologies that affect their clinical phenotype. Various co-pathologies have been described in association w

69、ith PSP including, most frequently, Alzheimer’s disease pathology, but also Parkinson’s disease pathology, TDP-43 deposition, argyrophilic grain disease, or cerebrovascular disease. In a study evaluating 64 cases of path

70、ologically proven PSP, 36% of patients had concomitant Alzheimer’s disease, 20% had Parkinson’s disease, 1% had dementia with Lewy bodies, 44% had argyrophilic grain disease, 52% had cerebral white matter rarefaction, an