蜂鳥征量表在進(jìn)行性核上性麻痹鑒別診斷中的應(yīng)用價(jià)值研究.pdf

1、目的：進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)屬于一種非典型帕金森綜合征（atypical parkinsonian syndromes，APS），其特征性的臨床表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹伴姿勢不穩(wěn)易跌倒。其癥狀與帕金森病(parkinson's disease，PD)及多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA)、皮質(zhì)基底節(jié)變性、路易體癡呆等APS多有重疊，尤其是

2、在疾病的早期階段，而且這些疾病多各有其不同的臨床亞型，也增加了早期鑒別的難度。然而，PSP與PD以及其他APS的治療方法和預(yù)后并不相同，因此有必要盡早明確診斷。PSP患者在常規(guī)磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)上的典型特征包括中腦萎縮，在正中矢狀位上表現(xiàn)為“蜂鳥征(hummingbird sign)”，在軸位上表現(xiàn)為“牽牛花征”。雖然HBS是PSP的顯著特征，但既往對HBS的鑒定缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。為了

3、統(tǒng)一便于研究者之間準(zhǔn)確交流，韓國學(xué)者Kim等于2015年制定了蜂鳥征量表(hummingbird sign rating scale，HBS-RS)來進(jìn)一步規(guī)范蜂鳥征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，該量表對于鑒別PSP與PD有較高的診斷準(zhǔn)確度。本研究進(jìn)一步探討HBS-RS在鑒別PSP與PD、MSA-P型、MSA-C型中的應(yīng)用價(jià)值，以期為PSP的早期診斷提供支持依據(jù)。
　　方法：本研究回顧性分析大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院2007年1月～2017年11月期

4、間在神經(jīng)內(nèi)科住院的176例患者的臨床及神經(jīng)影像學(xué)資料，其中診斷為PSP33例，PD37例，MSA-C型38例，MSA-P型34例，正常對照組34例。所有受試者均行顱腦MRI檢查，觀察T1WI正中矢狀位影像，分兩步進(jìn)行評估蜂鳥征，包括通過個(gè)人經(jīng)驗(yàn)評估及根據(jù)HBS-RS識別蜂鳥征。分別對五組受檢者進(jìn)行盲法測量及評分兩次，第一次與第二次間隔時(shí)間為1月。HBS-RS包含4個(gè)項(xiàng)目（第三腦室底的形態(tài)、蜂鳥喙的形狀、蜂鳥頭的形狀、中腦與腦橋比），每個(gè)

5、項(xiàng)目的評分為0～2分。采用SPSS及MedCalc軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)果：HBS-RS各個(gè)項(xiàng)目和綜合得分均顯示中等至較好的一致性(Cohen's kappa[κ]，0.503-0.701)，單個(gè)項(xiàng)目中觀察到蜂鳥喙的形狀的一致性最好，蜂鳥頭的形狀的一致性最低。敏感度和特異度的高低受每個(gè)項(xiàng)目或綜合分?jǐn)?shù)的截止點(diǎn)影響。在HBS-RS中，使用綜合得分（項(xiàng)目＃1，＃2和＃4的總和為6分，所有4項(xiàng)

6、的總和為8分）的特異度高于90％，且兩次綜合得分（所有4項(xiàng)的總和為8分）的特異度接近100％。總體HBS-RS評分的受試者工作特征曲線(receiver operating characteristic，ROC)顯示兩次評分對PSP的診斷正確率高[曲線下面積(area under the curve，AUC)為0.924和0.916]，且兩次評分AUC間無明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P分別為0.817及0.520)。
　　結(jié)論：HBS-RS是