急性馳緩性麻痹的診斷與鑒別診斷

1、脊髓灰質(zhì)炎的診斷和治療,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)康復(fù)中心方方,,,2,www.themegallery.com,Company Logo,概 念,脊髓灰質(zhì)炎（簡(jiǎn)稱(chēng)脊灰，俗稱(chēng)小兒麻痹）是由脊灰病毒引起的急性消化道傳染病病毒主要侵犯脊髓灰質(zhì)前角細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元部分病人留有永久的肢體癱瘓后遺癥，是致殘的主要疾病之一,早在3000多年前埃及出土的木乃伊,美國(guó)第32屆總統(tǒng)富蘭克林-羅斯福建立全國(guó)小兒麻痹基金會(huì)1

2、960年 Albert Sabin 研制OPV,3,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰病毒屬于小核糖核酸病毒科腸道病毒屬直徑為20-30nm，內(nèi)含單股正鏈的核糖核酸，無(wú)包膜，呈小圓球形顆粒狀,脊髓灰質(zhì)炎病毒,VP1-VP4組成病毒蛋白，其中VP1在病毒表面暴露最充分，是引起中和反應(yīng)的最主要的抗原，根據(jù)其抗原性不同，病毒分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型各型間無(wú)交叉免疫，國(guó)內(nèi)外引起癱瘓型脊灰的多為I型病毒,

3、4,www.themegallery.com,Company Logo,脊髓灰質(zhì)炎病毒,耐受潮濕和寒冷低溫下(-70℃)活力可保存8年在4℃冰箱可保存數(shù)周在水、糞便和牛奶中生存數(shù)月能耐受一般濃度的化學(xué)消毒劑如70%酒精及5%煤酚皂液耐酸、耐乙醚和氯仿等脂溶劑,不耐熱，加熱56℃30min可使之滅活煮沸和紫外線照射可迅速將其殺死對(duì)高錳酸鉀、過(guò)氧化氫、漂白粉等敏感，可將其殺死,5,www.themegaller

4、y.com,Company Logo,流行病學(xué),人是脊灰病毒唯一的自然宿主傳染源：患者、隱性感染者及病毒攜帶者 脊灰潛伏期的末期和癱瘓前期傳染性最大 熱退后傳染性減少,傳播途徑：主要通過(guò)糞-口途徑傳播，發(fā)病早期咽部排毒可 經(jīng)飛沫傳播易感性： 人對(duì)脊灰普遍易感，主要是隱性感染，麻痹型 患者少，感染后產(chǎn)生持久免疫力,6,www

5、.themegallery.com,Company Logo,流行病學(xué),脊灰呈全世界分布，溫帶多見(jiàn)終年散發(fā)，以夏秋季為主，可呈小流行或釀成大的流行在疫苗接種率高的地區(qū)發(fā)病減少，或無(wú)發(fā)病主要是5歲以下發(fā)病3%的感染者會(huì)出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,7,www.themegallery.com,Company Logo,我國(guó)1955-56年報(bào)道的580例脊灰年齡分布,＜5歲,8,www.themegallery.com,Company Lo

6、go,脊灰臨床表現(xiàn),9,www.themegallery.com,Company Logo,癱瘓期表現(xiàn),脊髓型（最常見(jiàn)）受累肌群：四肢肌群 呼吸肌 頸肌 腹肌 腰背肌 膀胱 腸等表現(xiàn)：?jiǎn)沃蚨嘀c瘓（下肢多見(jiàn)，偏癱少見(jiàn)）不對(duì)稱(chēng)性弛緩性麻痹近端重于遠(yuǎn)端不能豎頭 不能坐 腹肌麻痹無(wú)感覺(jué)障礙呼吸肌麻痹：呼吸困難 哭聲沙啞無(wú)力尿便障礙,,,,10,www.themegallery.com,Company Logo,癱瘓期表

7、現(xiàn),腦干或延髓型（2%）受累肌群：顱神經(jīng)支配的肌肉咽肌、咽腭肌、喉肌、胸鎖乳突肌、斜方肌、舌肌、面肌、眼肌及內(nèi)臟（心臟、肺、腸）等表現(xiàn)：吞咽困難、進(jìn)食嗆咳、發(fā)聲困難構(gòu)音困難、頸肩無(wú)力、咀嚼障礙、表情肌無(wú)力、復(fù)視呼吸節(jié)律異常、呼吸衰竭肺水腫休克,混合型（19%）脊髓和延髓均受累C3-C5段 膈肌麻痹四肢麻痹呼吸困難 吞咽困難心臟受累,腦型罕見(jiàn)，多見(jiàn)于嬰幼兒高熱、意識(shí)障礙、驚厥、痙攣性癱瘓,癱瘓期表現(xiàn)

8、,11,www.themegallery.com,Company Logo,發(fā)病后2年以上癱瘓肌肉仍不能恢復(fù)即進(jìn)入后遺癥期：肌肉攣縮各部位畸形可出現(xiàn)膝反張足下垂和足內(nèi)翻或外翻畸形等嚴(yán)重影響日常生活,后遺癥期,12,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰神經(jīng)系統(tǒng)檢查要點(diǎn),運(yùn)動(dòng)檢查：神經(jīng)系統(tǒng)疾病常出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，運(yùn)動(dòng)檢查是一重要項(xiàng)目之一 脊灰患兒重點(diǎn)檢查下列各項(xiàng)： 肌力，肌張力，肌萎縮

9、感覺(jué)檢查：比較困難，需高度配合，重要性略次之反射檢查：另一重要項(xiàng)目之一 腦膜刺激征及病理征,13,www.themegallery.com,Company Logo,肌力分級(jí),5 = 正常肌力 4+ = 抗阻力，但較最大運(yùn)動(dòng)稍差 4 = 中等程度運(yùn)動(dòng)抵抗阻力 4- = 微弱運(yùn)動(dòng)抵抗阻力 3 = 抗重力運(yùn)動(dòng)，但不能抗阻力 2 = 活動(dòng)，但除去重力 1 = 肌肉顫動(dòng) 0 = 無(wú)收

10、縮,14,www.themegallery.com,Company Logo,肌張力,是指在安靜情況下，肌肉的緊張度,對(duì)確定病變的存在和部位有非常重要的提示意義檢查時(shí)可觸肌肉的硬度及作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，體會(huì)其肌緊張度，了解其阻力,肌張力減低時(shí) 肌肉弛緩松軟，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減退，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的范圍增大肌張力增強(qiáng)時(shí) 觸摸肌肉較堅(jiān)硬，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增大，運(yùn)動(dòng)范圍減小,15,www.themegallery.com,Company

11、 Logo,反射檢查,對(duì)感覺(jué)刺激引起的不隨意運(yùn)動(dòng)反應(yīng)稱(chēng)反射反射的分級(jí)：消失、存在但減弱、正常、活躍、亢進(jìn)反射減弱或不能引出時(shí)，應(yīng)重復(fù)，加強(qiáng)法反復(fù)多次,淺反射：腹壁反射、提睪反射深反射：上肢：肱二頭肌、肱三頭肌和橈骨膜反射 下肢：膝反射、踝反射、踝震攣,16,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰實(shí)驗(yàn)室檢查,脊灰病毒分離,自潛伏期開(kāi)始到癱瘓后1-2周排毒率最高(69-100%)約

12、70%患兒糞便中帶有病毒1-2周，少數(shù)患兒帶病毒3-8周發(fā)病2周內(nèi)采集的標(biāo)本進(jìn)行病毒分離陽(yáng)性率高,對(duì)發(fā)病兩周之內(nèi)病后未再服苗的病人，間隔24-48小時(shí)采集兩份足量的糞便，冷藏（4℃以下）運(yùn)送合格實(shí)驗(yàn)室,糞便、咽分泌物、腦脊液、腦或脊髓,,,,17,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰實(shí)驗(yàn)室檢查,病毒抗體檢測(cè),但不能區(qū)別疫苗株和野毒株,感染10-15天內(nèi)應(yīng)用ELISA法，檢測(cè)出病毒IgM

13、抗體；尤其從腦脊液標(biāo)本中，是早期快速特異診斷方法,或恢復(fù)期血清中和抗體或特異性IgG 抗體滴度比急性期≥4倍升高,,18,www.themegallery.com,Company Logo,,WHO規(guī)定：與Sabin株相比VP1區(qū)核苷酸變異率≥15%的脊灰病毒定義為脊灰野病毒,19,www.themegallery.com,Company Logo,腦脊液檢查： 麻痹前期及麻痹的早期CSF可見(jiàn)細(xì)胞增高（50-300個(gè)），

14、蛋白含量正常（細(xì)胞-蛋白分離） 恢復(fù)期出現(xiàn)蛋白增高，細(xì)胞數(shù)正常（蛋白-細(xì)胞分離）,脊灰實(shí)驗(yàn)室檢查,肌電圖檢查： 適用于弛緩性麻痹患者 有助于確定病變部位和 受損程度 并可用于鑒別肌肉病和周?chē)窠?jīng)病 脊灰患兒肌電圖示神經(jīng)源性受損,20,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰實(shí)驗(yàn)室檢查,其他檢查：血常規(guī)：5-15X109，中性粒細(xì)胞40-80%血沉：1/3可增快心

15、肌酶：可增高心電圖血?dú)夥治鲭娊赓|(zhì)胸片等,21,www.themegallery.com,Company Logo,診斷原則：流行病史：與確診脊灰患者接觸史臨床癥狀與體征：符合AFP實(shí)驗(yàn)室檢查：糞便分離隨訪結(jié)果：麻痹60天后仍殘留麻痹進(jìn)行綜合分析,脊灰診斷標(biāo)準(zhǔn),脊灰病例分類(lèi)：1.脊灰疑似病例2.脊灰野病毒確診病例2.脊灰排除病例3.脊灰臨床符合病例4.脊灰疫苗衍生病毒病例（簡(jiǎn)稱(chēng)VDPV）,22,www.them

16、egallery.com,Company Logo,1.脊灰疑似病例病因不明的任何AFP，包括15歲以下臨床初步診斷GBS的病例2.脊灰野病毒確診病例凡脊灰野病毒檢測(cè)陽(yáng)性的AFP病例為脊灰野病毒確診病例,脊灰病例分類(lèi),23,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰病例分類(lèi),3.脊灰排除病例（1）凡是采集到合格糞便標(biāo)本，且脊灰野病毒檢測(cè)陰性的AFP病例（2）無(wú)標(biāo)本或不合格標(biāo)本，且脊灰野病檢測(cè)陰性

17、，60天隨訪時(shí)無(wú)論有無(wú)殘留麻痹、或死亡、失訪的病例，經(jīng)省級(jí)專(zhuān)家診斷小組審查，臨床上診斷為非脊灰其他疾病的AFP病例,24,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰病例分類(lèi),4.脊灰臨床符合病例無(wú)標(biāo)本或無(wú)合格標(biāo)本，未檢測(cè)到脊灰野病毒和VDPV，無(wú)論60天隨訪時(shí)有無(wú)殘留麻痹/或死亡﹑失訪，經(jīng)省級(jí)專(zhuān)家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰診斷的病例,5.脊灰疫苗衍生病毒病例（簡(jiǎn)稱(chēng)VDPV）AFP病例糞便標(biāo)

18、本分離到VDPV（該病毒與原始疫苗株病毒相比，VP1區(qū)全基因序列變異介于1%-15%之間），經(jīng)省級(jí)專(zhuān)家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰診斷的病例,25,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰的處理原則,傳染病報(bào)告所有15歲以下出現(xiàn)AFP和任何年齡臨床診斷為脊灰的病例均做為AFP病例各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)和人員發(fā)現(xiàn)AFP病例后，城市在12小時(shí)，農(nóng)村在24小時(shí)內(nèi)以最快方式報(bào)告到當(dāng)?shù)剌爡^(qū)疾控機(jī)構(gòu),隔離進(jìn)行消

19、化道隔離，隔離期限40天，糞便進(jìn)行消毒后排放,26,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰的處理原則,治療急性期治療（支持治療、對(duì)癥治療和治療并發(fā)癥）1.首先密切觀察生命體征（呼吸、心率、血壓和意識(shí)）2.臥床休息、對(duì)癥處理 降溫、止痛（溫濕敷、溫水浴、蠟療、電療和光療） 保證出入量、水電解質(zhì)平衡 降顱壓 鎮(zhèn)靜 吸氧等3.癱瘓肢體處理：保護(hù)癱肢免受外傷和壓迫，并置于功能位,27

20、,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰的處理原則,4.吞咽困難者及時(shí)給予鼻飼、清除咽部分泌物，預(yù)防窒息5.呼吸困難者及時(shí)采用呼吸機(jī)輔助通氣6.預(yù)防感染、肺炎和肺不張7.治療并發(fā)癥：泌尿系感染、肺炎、心肌炎等恢復(fù)期治療：一旦麻痹不再進(jìn)展，立即康復(fù)治療,脊灰預(yù)防：OPV和IPV有效預(yù)防,28,www.themegallery.com,Company Logo,總 結(jié),脊灰是好發(fā)于嬰幼兒和兒童的急