甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理

1、甲亢伴周期性麻痹的診斷與治療,病例分析,1,病例簡介,,,2,病 情 特 點,患者，男，27歲，因四肢乏力8小時于2010年2月23日9:30am來我科急診，自訴前日夜間先感下肢乏力，繼之出現(xiàn)四肢乏力，不能翻身，伴心悸、胸悶、上腹不適、嘔吐，無胸痛、頭痛、腹瀉。患者既往有焦躁易怒史。近段時間無體重銳減和低熱，發(fā)病前日有上呼吸道感染癥狀。,3,體 檢,脈搏106次／分，呼吸16次／分，血壓130／75mmHg。神清，雙眼瞼無水腫

2、，雙眼不突出。甲狀腺無腫大。肺部體征正常。HR106次／分，律齊。腹部體征正常。雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：顱神經(jīng)未見異常，雙上肢肌力Ⅲ－級，雙下肢肌力0～Ⅰ－級，肌張力減退，無肌萎縮，病理反射未引出，腱反射無亢進。,4,輔 助 檢 查,急查ECG示：雙束支傳導阻滯。隨機手指血糖：9.8mmol／L 。,5,診療過程,接診后首先考慮“低鉀血癥”，立即給予10％氯化鉀針6ml加入生理鹽水200ml靜脈滴注,并急行血清電解質(zhì)、肝腎功能、

3、甲狀腺功能、顱部CT、肝膽脾胰腺彩超。檢查過程中患者訴胸悶、肢體乏力加劇，遂入院。10：20am時患者突發(fā)四肢抽搐伴意識障礙，繼之呼吸、心搏驟停，心電監(jiān)護示：室顫波。立即給予心肺復蘇，約2分鐘搶救后心臟復跳，仍無自主呼吸。急查結(jié)果回復：血電解質(zhì)：血鉀1.2mmol／L ，血氯、血鈉基本正常。肝腎功能、心肌酶譜基本正常。顱部CT、肝膽脾胰腺彩超：正常。,6,診療過程,搶救期間血鉀最低至1mmol/L，曾給予10%KCl 15ml iv.及

4、生理鹽水250ml加10%KCl 20ml 、 25%MgSO4 20ml iv.drop *3 治療。最終血鉀升至4.8mmol/L。當日4pm甲狀腺功能檢查示：FT3 15.27pmol／L（3.5～6.5pmol／L），F(xiàn)T4 47.91pmol／L（11.5~22.7pmol／L），TSH<0.001uIU／mL (0.35~5.5uIU／mL)，提示甲狀腺功能亢進。患者在ICU經(jīng)補鉀、積極心肺腦復蘇等措施搶救無效，于

5、當日8：30pm死亡。,7,診 斷,甲狀腺功能亢進并低鉀性周期性麻痹死亡原因：室性心律失常、呼吸肌麻痹,8,甲亢伴周期性麻痹的診斷與治療,甲亢合并周期性麻痹是甲亢患者常見的神經(jīng)肌肉并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為肌無力以及肢體對稱性弛緩性癱瘓，常伴有低鉀血癥，嚴重時出現(xiàn)心律失常并可累及呼吸肌，導致死亡。,9,甲亢伴周期性麻痹的分類,根據(jù)發(fā)作時血鉀水平分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三型周期性麻痹，其中最常見為低血鉀性周期性麻痹。低血鉀性周期性麻痹發(fā)

6、作時表現(xiàn)為肢體癱瘓，肌張力降低，腱反射降低或消失，無肌強直現(xiàn)象。正常血鉀性周期性麻痹臨床表現(xiàn)類似低血鉀性周期性麻痹。高血鉀性周期性麻痹常伴有肌強直現(xiàn)象。,10,病因和發(fā)病機制,易患人群的Na+-K+ -ATP酶基因發(fā)生了變異，Na+-K+ -ATP酶對腎上腺素的反應(yīng)性增高，使細胞外K+向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，導致低鉀血癥。甲狀腺激素能直接刺激Na+-K+ -ATP酶的活性，但甲亢患者低血鉀傾向程度與血FT3、FT4水平高低無關(guān)。,11,病因

7、和發(fā)病機制,甲亢伴周期性癱瘓在人種和性別的差異程度可能與HLA抗原亞型的不同有關(guān)。胰島素水平增高，使兒茶酚胺介導的K+內(nèi)流增加及細胞外K+濃度下降有關(guān)。,12,臨床表現(xiàn),通常發(fā)生于20－40歲男性，84％的病入發(fā)生于凌晨l～6時。夏秋兩季多見。誘因：高糖飲食、劇烈運動、過度勞累、精神緊張、寒冷、飽餐、發(fā)熱、外傷、感染、月經(jīng)及精神壓力可誘發(fā)。部分患者可因注射葡萄糖尤其是合用胰島素誘發(fā)。某些患者無明顯誘因可查。,13,臨床表現(xiàn),肌無

8、力一般無明顯前驅(qū)癥狀，通常于夜間發(fā)作，最先發(fā)生在下肢的近端肌肉，并可進一步發(fā)展為四肢癱瘓，以下肢癱瘓更為常見，近端重于遠端。偶有肌痛或肢體僵硬感、麻木感。很少累及頸部以上肌肉，嚴重時所有的骨骼肌包括呼吸肌均出現(xiàn)麻痹。常持續(xù)數(shù)小時至2～3d，患者甲亢癥狀控制后周期性麻痹的發(fā)作停止或減輕 。,14,大約有一半的患者在發(fā)作時無甲亢的癥狀及甲亢病史，而以周期性癱瘓為首發(fā)癥狀。某些患者以心悸、心律失常為首發(fā)癥狀。極少數(shù)患者甚至以室速、室顫

9、、心搏驟停為首發(fā)癥狀。,注 意,15,臨床表現(xiàn),發(fā)作時肌張力減低，腱反射減弱或消失。甲狀腺可以正?；蛟龃蟆Ｍ谎酆图啄[體征均不明顯的患者更易發(fā)生低血鉀傾向。一般無感覺障礙及膀胱功能障礙，不會引起神志障礙。在發(fā)作的間歇通常沒有神經(jīng)肌肉癥狀。,16,兩大死因,室性心律失常 呼吸肌麻痹,17,診斷要點（臨床表現(xiàn)）,四肢呈弛緩性癱瘓，雙側(cè)對稱，近心端重于遠心端。常發(fā)生于進食高糖飲食，劇烈運動或情緒激動后。20～40歲男性多見?；?/p>

10、者的甲亢癥狀多隱匿，部分可有甲亢病史或甲亢臨床表現(xiàn)。體格檢查可見近端肌肉肌力減弱或消失，偶有呼吸肌運動減弱。腱反射減弱。顱神經(jīng)及感覺功能一般不受影響?；颊呖捎屑卓旱捏w征，甲狀腺腫大可不明顯。不存在周期性麻痹的家族史及其它低血鉀性麻痹。,18,診斷要點（實驗室檢查）,最常見的是低鉀血癥。神經(jīng)肌肉癥狀與血鉀下降速度有關(guān)，下降速度越快，癥狀越明顯。部分患者可有低磷血癥。血鈣、血鎂一般正常。血清T3、T4增高，TSH下降。部分患者血糖

11、、胰島素濃度升高。約65％的患者血清肌酸激酶升高。,19,診斷要點（心電圖）,u波是低鉀血癥的典型表現(xiàn)，可有ST-T下移和T波低平。當血清鉀T波?？沙霈F(xiàn)竇性心動過速、竇性停搏、QRS波群高電壓和房室傳導阻滯。嚴重低血鉀可發(fā)生室性早搏、室性及室上性心動過速、室顫等。,20,診斷要點（肌電圖）,甲亢伴周期性癱瘓發(fā)作時，肌電圖顯示為低振幅混合肌肉動作電位，而在未發(fā)病時則沒有上述表現(xiàn)。,21,鑒 別 診 斷,1、甲亢性肌?。撼霈F(xiàn)持久的肌無

12、力和肌萎縮，肌電圖持續(xù)顯示為低振幅混合肌肉動作電位。2、重癥肌無力：多有眼外肌、面肌、咀嚼肌受累，呈病態(tài)疲勞、晨輕暮重波動性變化，一般上肢重于下肢，新斯的明試驗陽性 。3、甲亢性周期性麻痹常應(yīng)與家族性周期性麻痹、Guillain—Barrě綜合征、腦卒中、低鉀性軟病、低鎂血癥、醛固酮增多癥、癔病性癱瘓、感染性多發(fā)性神經(jīng)炎、藥物性低鉀(特別是利尿劑所致的低鉀血癥)相鑒別。,22,治 療,去除誘因避免高糖飲食、避免劇烈運動、避免情緒

13、激動。防治感染,23,治 療,病因治療：積極治療甲亢。甲亢被控制后，周期性癱瘓一般不再復發(fā)。β一受體阻滯劑： 聯(lián)合使用低劑量氯化鉀和β一受體阻滯劑,24,治 療,補鉀（1）對輕度患者可給予口服鉀鹽以糾正低鉀血癥。（2）對中、重度患者可迅速靜脈給予氯化鉀，濃度不宜超過40mmol/L（即0.3％），速度不宜超過13.4mmol/h（即1g/h），同時輔以口服鉀鹽，總量一般不超過為15g/d，并可在腎功能正常、尿量>30m

14、l/L加用保鉀藥物（如螺內(nèi)酯）等。（3）補鉀時應(yīng)注意：當癥狀好轉(zhuǎn)時，鉀會很快從細胞里釋放出來，造成反彈性的高血鉀。研究發(fā)現(xiàn)氯化鉀的用量與反彈高血鉀的發(fā)病程度呈正相關(guān)。,25,嚴重低鉀血癥時補鉀策略探討,血清鉀低于2.5mol/L稱為嚴重低鉀血癥，如不及時有效地救治可引起呼吸肌麻痹和惡性心律失常而危及生命。常規(guī)的方法：靜脈注射氯化鉀溶液時，應(yīng)用鉀的濃度在外周靜脈不宜超過40 mmol/L，在中心靜脈不宜超過60mmol／L，除非發(fā)生癱

15、瘓和惡性室性心律失常，否則速度不宜超過20 ml/h。,26,研 究 報 道 1,當用常規(guī)的方法補鉀不能有效控制嚴重低鉀血癥患者癥狀時（如呼吸肌麻痹），可采用了微泵高濃度氯化鉀溶液靜脈注射，給予生理鹽水20ml加10％氯化鉀30ml微泵靜脈注射（濃度相當于800 mmol/L），調(diào)整速度為30 ml／h（相當于1.8g/L)。注意事項：（1）在嚴密心電、血壓、呼吸、血氧飽和度監(jiān)護下使用。（2）注意控制補鉀的濃度、速度和劑量，復查血

16、清鉀和根據(jù)尿量調(diào)整速度，有文獻資料顯示用402～670 mmol/L的氯化鉀溶液微泵靜注是相對安全的。（3）建議行深靜脈穿刺術(shù)進行補鉀。（4）不推薦在腎功能不全的患者使用該方法。（5）禁止在微泵高濃度氯化鉀溶液靜脈注射時從該途徑輸入其他藥品，以防不良反應(yīng)。（6）補鉀過程中應(yīng)注意糾正酸中毒及低鈣、低鎂血癥。（7）預防醫(yī)源性高鉀血癥，準備好氣管插管、呼吸機、除顫儀、吸痰器等搶救設(shè)備。,27,研 究 報 道 2,如因低鉀血癥危及生命

17、時（惡性室性心律失常及呼吸肌麻痹），可用0.5%~1%氯化鉀快速靜滴或推注。病情繼續(xù)惡化（持續(xù)室顫）時，用高濃度氯化鉀（如10%氯化鉀）靜脈推注。以上措施基于以下情況作出決斷的：（1）極其嚴重的致死性低鉀血癥；（2）常規(guī)補鉀方法無效；（3）病情極為兇險，瀕臨死亡，多種搶救措施不能扭轉(zhuǎn)病情；（4）推注氯化鉀是在心電監(jiān)護的情況下進行，一旦室顫終止即停止推注。（5）注意復蘇后出現(xiàn)一過性的高鉀血癥。,28,診 療 體 會,快速、有重點地詢問病