afp急性弛緩性麻痹

1、,石河子大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院群樓,急性弛緩性麻痹 —— 診斷與鑒別診斷,石河子大學(xué)醫(yī)學(xué)院一附院兒科 楊紅,內(nèi)容提要,一、急性弛緩性麻痹二、急性弛緩性麻痹監(jiān)測病例三、神經(jīng)系統(tǒng)及相關(guān)實(shí)驗室檢查四、急性弛緩性麻痹病例診斷要點(diǎn)五、急性弛緩性麻痹主要疾病診斷與鑒別診斷六、疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎診斷及處理,AFP 詮 釋,Acute 急性Flaccid 弛緩性Pa

2、ralysis 麻痹,一、AFP的概念和定義…,急性弛緩性麻痹（AFP）病例高危AFP病例聚集性臨床符合病例脊灰疫苗衍生病毒（VDPV）病例,急性弛緩性麻痹（AFP）是以急性起病，肌張力減弱，肌力下降和腱反射減弱或消失為主要特征的一組癥候群。 AFP不是單一的疾病，可見于不同的病因和多種疾病。,急性弛緩性麻痹,二、急性弛緩性麻痹監(jiān)測病例概念,所有 15歲以下 出現(xiàn) 急性弛緩性麻痹 癥狀的病例，和 任何年

3、齡 臨床診斷為 脊灰 的病例均作為AFP病例。AFP病例的診斷要點(diǎn)：急性起病、肌張力減弱、肌力下降、腱反射減弱或消失。,,,,,年齡小于5歲、接種脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPV）次數(shù)少于3次或服苗史不詳、未采或未采集到合格大便 標(biāo)本的AFP病例；或臨床懷疑為脊灰的病例。 聚集性臨床符合病例 同一縣（區(qū)）或相鄰縣（區(qū)）發(fā)現(xiàn)2例或2例以上的臨床符合病例，發(fā)病時間間隔2個月以內(nèi)。,高危AFP病例,1994年衛(wèi)生部專門下

4、發(fā)文件，規(guī)定了 14種屬AFP病例的病種，便于AFP病例快 速報告。,監(jiān)測疾監(jiān)測疾病種類病種類,1、脊髓灰質(zhì)炎(小兒麻痹)2、格林巴利綜合癥(感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎)3、橫貫性脊髓炎(脊髓炎,腦脊髓炎,急性神經(jīng)根脊髓炎)4、多神經(jīng)病(藥物性多神經(jīng)病,有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病, 原因不明性多神經(jīng)病)5、神經(jīng)根炎6、外傷性神經(jīng)炎(包括臀肌藥物注射后),監(jiān)測疾監(jiān)測疾病種類,7、 單神經(jīng)炎8、

5、 神經(jīng)叢炎9、 周期性麻痹(包括低鉀軟癱,高鉀軟癱,正常鉀軟癱)10、肌病(全身型重癥肌無力,中毒性,原因不明性肌病)11、急性多發(fā)性肌炎12、肉毒中毒13、四肢癱,截癱和單癱(原因不明)14、短暫性肢體麻痹,監(jiān)測疾監(jiān)測疾病種類,三、　神經(jīng)系統(tǒng)檢查及相關(guān)實(shí)驗檢測,神經(jīng)系統(tǒng)的檢查要點(diǎn) AFP實(shí)驗室檢查要點(diǎn),神經(jīng)系統(tǒng)的檢查要點(diǎn),（一）運(yùn)動檢查（二）感覺檢查（三）反射檢查（四）腦膜刺激征,（一）運(yùn)動檢查,神經(jīng)

6、系統(tǒng)疾病常出現(xiàn)運(yùn)動障礙。 在神經(jīng)系統(tǒng)檢查中，運(yùn)動檢查是一重要項目。 AFP患兒重點(diǎn)檢查下列各項： 肌萎縮檢查 肌張力檢查 肌力檢查,1、肌萎縮,是指肌肉體積變小。 可與鄰近的及對側(cè)相同的肌肉比較。 并可用帶尺測量肢體的周徑。,2、肌張力,是指在安靜情況下肌肉的緊張度。 檢查時可觸肌肉的硬度及作被動運(yùn)動體會其肌緊張度，了解其阻力。 肌張力減低時，肌肉弛緩松

7、軟，被動運(yùn)動時阻力減退，關(guān)節(jié)運(yùn)動的范圍增大。 肌張力增強(qiáng)時，觸摸肌肉較堅硬，被動運(yùn)動時阻力增大。 錐體束損害所致的肌張力增強(qiáng)，稱為痙攣性肌張力增高。,3、肌力,肌力是指肌肉收縮時的力量 肌力情況一般按六級記錄 0級：完全癱瘓 1級：可見肌肉輕微收縮而無肢體運(yùn)動 2級：肢體能在床上移動，但不能抬起 3級：肢體能抬離床面 4級：能作抵

8、抗阻力的運(yùn)動 5級：正常肌力,（二）感覺檢查,進(jìn)行感覺檢查時，患者必須意識清晰和高度合作。（1）感覺：是指皮膚及粘膜的三種感覺包括 痛覺、溫度覺、觸覺（2）深感覺：是指起于身體深部組織（主要為肌肉、 韌帶、肌腱、骨骼及關(guān)節(jié)）的三種感覺，包括 關(guān)節(jié)覺、震動覺、深部痛覺,（三）反射檢查,對感覺刺激引起的不隨意運(yùn)動反應(yīng)稱反射。 深反射： 上肢：肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜

9、反射 下肢：膝反射、踝反射、踝震攣； 淺反射：腹壁反射、提睪反射； 病理反射：正常情況下（除嬰兒外）不出現(xiàn)，僅在中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害時才發(fā)生的異常反射。如巴彬斯基氏征。,（四）腦膜刺激征,多見于腦膜炎癥、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦脊液壓力 增高，如頸強(qiáng)直、布氏征、克氏征。,AFP實(shí)驗室檢測要點(diǎn),1、腦脊液：細(xì)胞蛋白分離、蛋白細(xì)胞分離 2、肌酶：GPT、GOT、CPK、LDH 3、血生化：K、Na、Ca、P 4、

10、肌電圖： 5、影像學(xué)：腦MRI、脊髓MRI,四、AFP病例診斷要點(diǎn),（一）詳細(xì)可靠病史（二）區(qū)別真假麻痹和上下運(yùn)動神經(jīng)元麻痹（三）加強(qiáng)對脊髓休克的認(rèn)識,（一）詳細(xì)可靠病史,包括：麻痹發(fā)生時間、部位、是否 對稱、 有無發(fā)熱、腹瀉、肢痛、肢麻等； 有無外傷或注射史，OPV疫苗史； 患者和周圍人群近期服疫苗情況；,（二）區(qū)別真假麻痹和上下運(yùn)動神經(jīng)元麻痹,,,,,,,2,4,1,

11、3,5,,上、下神經(jīng)元損傷的鑒別,,,,加強(qiáng)對脊髓休克的認(rèn)識,急性與嚴(yán)重的上運(yùn)動神經(jīng)麻痹可有一休克期，如脊髓受累，稱脊髓休克期。病變雖累及上運(yùn)動神經(jīng)元，但表現(xiàn)弛緩性癱瘓：肌張力低，腱反射消失，無病理反射。數(shù)小時或幾周，休克期解除，漸出現(xiàn)肌張力高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。 脊髓休克的產(chǎn)生并不是由于橫切刺激本身引起的，因為第二次切斷脊髓并不能使脊髓休克重新出現(xiàn)。所以，脊髓休克產(chǎn)生的原因

12、乃是由于斷離的脊髓節(jié)段失去高級中樞的調(diào)節(jié)性影響，特別是來自大腦皮層、前庭核和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的易化性影響。肢體肌力的恢復(fù)常始于下肢遠(yuǎn)端，然后逐步上移。,特別提示——對脊髓休克的認(rèn)識,在上運(yùn)動神經(jīng)元損害的急性期，如“脊髓休克”可表現(xiàn)為弛緩性癱瘓，需待急性期過后（約２－３周）才表現(xiàn)痙攣性特點(diǎn)。急性麻痹綜合征是指非脊灰腸道及其它病毒所致急性弛緩性麻痹，臨床特征與脊灰相似，是構(gòu)成AFP的主要原因之一，包括柯薩奇（COX）病毒，埃可（ECHO

13、）病毒，及腸道病毒71（EV71）等。,不能漏報,避免誤診,五、急性弛緩性麻痹主要疾病診斷 與鑒別診斷,診斷與鑒別診斷要點(diǎn),（一）脊髓灰質(zhì)炎（二）格林巴利綜合征（三）急性橫貫性脊髓炎（四）少年型重癥肌無力（五）坐骨神經(jīng)麻痹 （六）低血鉀型周期性麻痹（七）急性麻痹綜合征（NPEV）（八）疫苗衍生脊髓灰質(zhì)炎病毒（VDPV）,,脊髓灰質(zhì)炎 （Poliomyelitis ）,脊髓灰質(zhì)炎病毒屬腸道病毒(Poliov

14、irus is an enterovirus, a small RNA virus that affects the central nervous system.),病因(ETIOLOGY),脊髓灰質(zhì)炎傳染源和途徑,傳染源：患者和帶病毒者傳播途徑：早期－（1）空氣飛沫（2）糞便急性期后－糞便，污染食物、水、各種用品，經(jīng)口感染易感人群：人群普遍易感，我國1歲－5歲發(fā)病率最高， 4個月以內(nèi)很少得病。近年成人患

15、者相對增多;,,人群,發(fā)病機(jī)制(PATHOGENESIS),病毒 口或上呼吸道　　 腸道粘膜上皮細(xì)胞　　 局部淋巴組織　　　　　　　咽分泌物及糞便排病毒　　　　　　　免疫力強(qiáng)　隱性感染covert infection 　　　　血液：第一次病毒血癥　 潛伏期,,,,,,病毒增殖,,全身淋巴組織中　　　　 血液：第二次病毒血癥　 前驅(qū)期　　　　 病 毒　　　　　毒　力　　　　　

16、　　　　　多　強(qiáng)　　　　 血腦屏障　　 CNS 癱瘓前期 NC受損輕　　　　 NC受損重 無癱瘓型　　 癱瘓型　　　　 癱瘓期　　 (nonparalytic type) (paralytic type),,,,,,,,頓挫型abortive type,脊髓灰質(zhì)炎病理,中樞神經(jīng)系統(tǒng)： 大腦、 腦干（中腦、橋腦、延髓)、 下丘腦、 小腦、

17、 脊髓（頸、腰段前角細(xì)胞）主要是運(yùn)動神經(jīng)元損害病灶散在分布,,脊髓灰質(zhì)炎分期 臨床分期,根據(jù)臨床經(jīng)過，脊灰可分為：潛伏期 2－35天前驅(qū)期 1－4 天麻痹前期3－4 天麻痹期 5－10天恢復(fù)期（1周-6月）后遺癥期（6月-）,,,,,,脊髓灰質(zhì)炎分期 臨床表現(xiàn),,前驅(qū)期（1－4天，或無）發(fā)熱、乏力、全身不適，多汗，頭痛、煩躁輕咳食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、便泌,,脊髓灰質(zhì)炎分期 臨床表

18、現(xiàn),,癱瘓前期（3－5天，10天）發(fā)熱，可在體溫下降后再次升高 雙峰熱(double peaked fever)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛加劇、煩躁不安、或嗜睡全身肌肉疼痛、感覺過敏。兒童頸背肌肉疼痛，不能屈曲。嬰兒不喜人抱。有腦膜刺激征（＋）,,脊髓灰質(zhì)炎分期 臨床表現(xiàn),,癱瘓期（5－10天，1周）發(fā)生在體溫開始下降或尚未下降時或發(fā)生在起病后第3－5天5－10天內(nèi)（24小時或1－2天內(nèi)）進(jìn)行性加重，多熱降后不進(jìn)展,,脊髓灰

19、質(zhì)炎分期 臨床表現(xiàn),,癱瘓期（5－10天，1周）肢體（或/和腹?。┎粚ΨQ性（單側(cè)或雙側(cè)）弛緩性麻痹，軀體或肢體肌張力減弱，深部腱反射減弱或消滅，無明顯感覺障礙,,根據(jù)病變部位，可分４型： 脊髓型(spinal form) 延髓型(bulbar form) 腦 型(encephalitic form) 混合型(mixed form),,癱瘓期 (paralytic stage),,最常見弛緩性癱瘓(

20、flaccid paralysis):不對稱，肌張力減退，腱反射消失，近端 肌群癱瘓較遠(yuǎn)端出現(xiàn)得 早且重，下肢受累最常見，大肌群 較小肌群更易受累，頸胸部脊髓受累可致膈肌、肋間肌麻痹，常無感覺障礙；,脊髓型(spinal form),,,,顱神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)核受損(involvement of motor cranial nerve nuclei) 血管運(yùn)動中樞受損(involvement of vasomotor

21、 center) 呼吸中樞受損(involvement of respiration center),延髓型(bulbar form),,高熱、煩躁不安、驚厥、昏迷 上運(yùn)動神經(jīng)元痙攣性癱瘓,腦 型(encephalitic form),,脊髓灰質(zhì)炎分期 臨床表現(xiàn),恢復(fù)期（1周－6月）麻痹后60d仍殘留弛緩性麻痹，且未發(fā)現(xiàn)其他病因（后期可呈現(xiàn)肌萎縮）,脊髓灰質(zhì)炎分期 臨床表現(xiàn),后遺癥期（6月-）部分患兒可形

22、成持久性麻痹，即后遺癥期受累肌群明顯萎縮，可出現(xiàn)膝反張，足下垂和足內(nèi)翻畸形。,脊髓灰質(zhì)炎（麻痹型以脊髓型多見）,①可有雙峰熱； ②發(fā)熱或熱退后出現(xiàn)肢體和或軀干麻痹，弛緩性，不對稱性，腱反射減弱或消失； ③無感覺障礙； ④重癥伴有呼吸肌麻痹和／或腹肌麻痹； ⑤病程早期，CSF中有細(xì)胞蛋白分離，恢復(fù)期呈現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離； ⑥肌電圖：神經(jīng)源性受損； ⑦糞便中分離出脊灰野毒株（確診的依據(jù)）。,,,Poliomyelitis, In

23、dia,marina,,,腦脊液檢查　癱瘓前期：細(xì)胞－蛋白分離，癱瘓期：蛋白—細(xì)胞分離病毒分離臨床實(shí)用價值不大,實(shí)驗室檢查,實(shí)驗室檢查,血清學(xué)檢查抗體檢查特異性IgM抗體：感染后10-15天出現(xiàn)，持續(xù)1月后消失，具有早期診斷價值。中和抗體：起病時出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰，持續(xù)終身。補(bǔ)體結(jié)合抗體：出現(xiàn)較中和抗體遲，不能早期診斷，但僅持續(xù)2-3月，表示近期感染。,,,,,,,,麻痹,標(biāo)本采集,送省疾控中心,省實(shí)驗室報告結(jié)

24、果,國家脊灰實(shí)驗室型內(nèi)鑒定結(jié)果,14 天,7天,28天,7天,,陽性分離物送國家脊灰實(shí)驗室,14天,,監(jiān)測系統(tǒng)主要指標(biāo),,合格標(biāo)本,診斷,前驅(qū)期的診斷：單靠臨床癥狀無法診斷。癱瘓前期的診斷：此期臨床表現(xiàn)，腦脊液：細(xì)胞蛋白分離，血清學(xué)檢查陽性。癱瘓期的診斷：典型臨床表現(xiàn)，腦脊液：蛋白細(xì)胞分離。血清學(xué)檢查陽性。,治 療,無特殊治療　所有措施均是對癥處理 　 處理原則： 減輕恐懼，減少骨骼畸形，預(yù)防及處理合并癥，

25、 康復(fù)治療。,,,格林巴利綜合癥,①脫髓鞘型急性起病，不發(fā)熱，可見對稱性，弛緩性肢體麻痹。腱反射減弱或消失。②主觀和或客觀感覺障礙。③可伴有運(yùn)動神經(jīng)麻痹，如面神經(jīng)，舌咽，迷走神經(jīng)受累。④病情嚴(yán)重者常有呼吸肌麻痹。⑤腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。⑥肌電圖示神經(jīng)源受損。 脫髓鞘型GBS的EMG示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主，而復(fù)合肌肉動作電位（CMAP）波幅降低相對不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長。（軸索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明

26、顯減低，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；蜉p度減慢，F(xiàn)波潛伏期正常。,鑒 別,急性橫貫性脊髓炎,①急性起??；②典型的截癱。感覺障礙平面及尿潴留；②急性起病時，常有脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹；④CSF外觀無色透明，淋巴細(xì)胞及蛋白含量可有輕度增高。⑤脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍③常規(guī)檢查視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎。,急性麻痹綜合征,是指非脊灰腸道及其它病毒所致急性弛緩性麻痹，是構(gòu)成AFP的主要病因之一 包括柯薩奇（COX

27、）病毒、埃可（ECHO）病毒、及腸道病毒71（EV 71）等 近年國外報道西尼羅(westnilevirns)病毒感染，是一種新發(fā)傳染病，也可導(dǎo)致AFP,六、疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎的診斷處理,目前我國免疫策略為４種：應(yīng)用OPV進(jìn)行常規(guī)免疫強(qiáng)化免疫應(yīng)急免疫掃蕩式免疫，用OPV仍是阻斷脊灰野病毒傳播的根本措施。但是，OPV可出現(xiàn)異常反應(yīng)．即在服苗者或接觸者中，可能發(fā)生極少數(shù)的疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（vaccine_ass

28、ociated naralytic nolionyelitis VAPP）,VAPP均為散發(fā)，無季節(jié)和高峰地區(qū)分布。WHO一項研究顯示，服苗者中：脊灰疫苗Ⅲ型所致VAPP最多。接觸者VAPP II 型最多。,Esteves K.Safety of oral poliomyelitis vaccine: result of a WHO enquiry (I) BULL WHO,1998;66(6):739-748,VAPP發(fā)病

29、機(jī)制的探討 與疫苗株病毒的基因突變有關(guān)，導(dǎo)致毒力增強(qiáng)。在人腸道內(nèi)復(fù)制的過程發(fā)生變異，一些變異可導(dǎo)致高水平神經(jīng)毒力的回復(fù)，引起VAPP。,Dowdle,W.R.et al, Polio eradication:the OPV paradox.Rev Med Virol 2003;13/57:277-91,,VAPP主要誘發(fā)因素： 是原發(fā)性或

30、繼發(fā)性免疫缺陷病， 肛旁膿腫沒有被認(rèn)為是一種免疫缺陷病。 VAPP和肛旁膿腫相關(guān)性正在研究中。,VAPP次要誘因是：在服用OPV后30天內(nèi)進(jìn)行臀肌注射（主要是抗生素）、1995年羅馬尼亞一項研究表明在服用OPV后30天內(nèi)多次進(jìn)行抗生素注射更易引起VAPP。被稱為誘發(fā)VAPP的次要因素。,,,診斷標(biāo)準(zhǔn)　　　服苗者疫苗相關(guān)病例　　　 服苗接觸者疫苗相關(guān)病例

31、 中華人民共和國衛(wèi)生部:預(yù)防工作規(guī)范 2005; 9:121,VAPP（疫苗相關(guān)病例）的定義,服苗者疫苗相關(guān)病例(服苗病例):服用活疫苗(多見于首劑服苗)后4-35天發(fā)熱,6-40天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹(AFP),無明顯感覺喪失,臨床診斷符合脊灰。麻痹后未再接種OPV,從糞便標(biāo)本中只分離到脊灰疫苗株病毒者。 服苗者接觸者疫苗相關(guān)病例(接觸病例):與服活苗者在服苗的35天內(nèi)有密切接觸史,接觸6-

32、60天出現(xiàn)AFP,符合脊灰的臨床診斷。麻痹后未再接種OPV,從糞便標(biāo)本中只分離到脊灰疫苗株病毒者。,摘自《脊髓灰質(zhì)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)及處理原則》,,,,,麻痹日期,,OPV,,,,發(fā)熱,雙下肢麻痹,腹瀉,隨訪日期,,大便采集?、裥鸵呙缰?+),,1/24,2001/1/14,1/17,2/4,2002/9/20,,病例編號： 18＃性 別： 男發(fā)病年齡： 8月齡OPV服苗史：1次,,LL、肌萎縮臨床

33、符合病例VAPP,,服苗者VAPP,,,,麻痹日期,,,,發(fā)熱,左下肢麻痺,腹瀉,調(diào)查日期,,9/17,2001/9/12,9/26,2002/9/22,,,病例編號： 201＃性 別： 女發(fā)病年齡： 11月齡OPV服苗史：零次,大便采集　Ⅱ型疫苗株(+),LL、肌萎縮臨床符合病例VAPP(接觸？),,,接觸者VAPP,脊灰的臨床經(jīng)過,1.降低和預(yù)防VAPP發(fā)生率的策略采用滅活脊灰病毒疫苗（IPV ）

34、與脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPV）聯(lián)合免疫策略，新疫苗的研制等，目前存有爭論，世界某些先進(jìn)國家，多年無脊灰流行，如美國、加拿大等國已用IPV做為兒童常規(guī)免疫。,VAPP處理的建議,認(rèn)真詢問病史和查體，嚴(yán)格控制OPV接種的禁忌癥，降低VAPP發(fā)生，OPV服用后一月內(nèi)避免臂肌注射。非特異性預(yù)防措施。,三.VAPP處理的建議,定義：異常反應(yīng)是指 合格 的疫苗在實(shí)施 規(guī)范 接種過程后，造成受種者機(jī)體組織器官功能 損害 ，相關(guān)各方面 均無過錯

35、 不良反應(yīng)，任何醫(yī)療單位或個人均不得做出預(yù)防接種異常反應(yīng)診斷。,三.VAPP處理的建議,,,,,VAPP是屬于預(yù)防接種異常反應(yīng),根據(jù)衛(wèi)生部文件要求:各級醫(yī)療機(jī)構(gòu)在治療過程中凡遇到急性弛緩性麻痹癥狀的病例,必須診斷慎重,在不能明確病因情況下,均作為“急性弛緩性麻痹(原因待查)”診斷,不應(yīng)做出“類脊灰”和脊灰(原因待查)等其他診斷。 衛(wèi)生部文件衛(wèi)疾控發(fā)[2006]269號,三.VAPP處理的

36、建議,VAPP治療與康復(fù)VAPP無特效治療法，臨床多以對癥，針灸，按摩等康復(fù)治療措施，后遺癥可選用矯形手術(shù)。,,脊灰無特效的治療方法，但控制乃至消滅脊灰最重要策略是用：口服脊灰減毒活疫苗（orol polio vaccine OPV）或滅活脊灰病毒疫苗(inactirated poliovirus vaccine IPV）進(jìn)行有效預(yù)防 。,每年12月5日和6日和次年1月5日和6日為消滅脊髓灰質(zhì)炎強(qiáng)化免疫活動日;在強(qiáng)化活