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1、第48章門(mén)靜脈高壓癥Portal Hypertension,陳 孝 平華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院,內(nèi)容提要,,,,門(mén)靜脈解剖概要,,,,,,,第1節(jié) 肝硬化門(mén)靜脈高壓癥,,,,,,,第2節(jié) 肝前型門(mén)靜脈高壓癥,第3節(jié) 肝后型門(mén)靜脈高壓癥,,,,,,,,,,,,胃冠狀靜脈,腸系膜上靜脈,腸系膜下靜脈,脾靜脈,門(mén)靜脈,門(mén)靜脈系統(tǒng)的合成行程與毗鄰,門(mén)靜脈解剖概要,門(mén)靜脈特點(diǎn):門(mén)靜脈系統(tǒng)的兩端都是毛細(xì)血管網(wǎng),并且門(mén)靜脈無(wú)瓣
2、膜(圖為后面觀) 14 門(mén)靜脈22 腸系膜上靜脈20 脾靜脈,From H Abrahams, T Hutchings, C Marks Jr: McMINN’S COLOUR ATLAS OF HUMAN ANATOMY,門(mén)、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-A,門(mén)靜脈壓力正常值為13~24cmH2O,平均為18cmH2O。如果壓力高于此界限,就定義為門(mén)靜脈高壓,肝是人體內(nèi)唯一接受雙重血液供應(yīng)(門(mén)靜脈和肝動(dòng)脈)的器官,經(jīng)門(mén)靜脈流入肝的血液平
3、均為1125ml/min,門(mén)、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-B,門(mén)體交通支(portosystemic collateralization):1.胃底、食管下段交通支2.直腸下段、肛管交通支3.前腹壁交通支4.腹膜后交通支,最多見(jiàn) >95%,門(mén)靜脈高壓,肝前型,肝后型,肝硬化,肝外型,,,,,,,,,肝內(nèi)型,,門(mén)靜脈高壓癥的分型,,,血栓畸形壓迫,巴德-吉亞利綜合征縮窄性心包炎,,點(diǎn)我返回,第1節(jié) 肝硬化門(mén)靜脈高壓癥,病
4、理生理,,,,,,病理生理,正常肝小葉,肝炎后肝硬化,,,肝竇阻塞,動(dòng)靜脈交通支開(kāi)放,,門(mén)靜脈高壓,病理和臨床表現(xiàn),1.脾大、脾功能亢進(jìn)2.交通支擴(kuò)張3.腹水,所有病人都有不同程度的脾大常伴有脾功能亢進(jìn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)<3×109/L血小板計(jì)數(shù)<70×109/L~80×109/L,病理和臨床表現(xiàn),1.脾大、脾功能亢進(jìn)2.交通支擴(kuò)張3.腹水,1.脾大、脾功能亢進(jìn)2.交通支擴(kuò)張3.腹水
5、,門(mén)靜脈高壓時(shí),食管胃底靜脈叢交通支受影響最早、最大,食管胃底靜脈叢交通支擴(kuò)張致重度食管靜脈曲張,病理和臨床表現(xiàn),病理和臨床表現(xiàn),半數(shù)病人有嘔血或黑便史,特點(diǎn):1.出血量大且急2.出血不宜自止3.易再次出血4.可能致休克、肝功能衰竭而死亡,1.脾大、脾功能亢進(jìn)2.交通支擴(kuò)張3.腹水,病理和臨床表現(xiàn),直腸上、下靜脈叢曲張,繼發(fā)性痔,腹膜后靜脈叢曲張,,1.脾大、脾功能亢進(jìn)2.交通支擴(kuò)張3.腹水,病理和臨床表現(xiàn),1.脾大、脾
6、功能亢進(jìn)2.交通支擴(kuò)張3.腹水,前腹壁交通支交通支擴(kuò)張致腹壁靜脈曲張。海蛇頭征(caput medusae); 腹膨?。ǜ顾?,ascites),肝功能損害,白蛋白合成減少門(mén)脈系毛細(xì)血管床濾過(guò)壓升高,組織液回收減少肝內(nèi)淋巴液產(chǎn)生增多,輸出不暢抗利尿激素在肝內(nèi)分解減少,形成腹水的原因,,其他癥狀,蜘蛛痣,肝 掌,病理和臨床表現(xiàn),其他癥狀,黃 疸,男性乳房發(fā)育,病理和臨床表現(xiàn),診斷和鑒別診斷,1.根據(jù)臨床表現(xiàn)和體征,結(jié)
7、合肝病病史 2.血液學(xué)檢查,評(píng)價(jià)肝功能的代償能力(Child-Pugh分級(jí)) 3. 食管X線吞鋇檢查(了解食管靜脈曲張的程度、范圍) 4. 胃鏡檢查(非常有幫助) 5. B超或多普勒超聲(了解門(mén)靜脈血流量及直徑、血流方向),診斷和鑒別診斷,6.CT、MRI和門(mén)靜脈造影(portal angiography),,CT三維重建Form Sabiston Textbook of Surgery, 17th ed.,治療,有曲張、無(wú)出
8、血:原則上不做“預(yù)防性手術(shù)”,重點(diǎn)應(yīng)放在護(hù)肝治療方面,,治療,出血病人的非手術(shù)治療措施:,,輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療,收縮壓低于80mmHg,估計(jì)失血量已達(dá)800ml以上,應(yīng)立即輸血,治療,出血病人的非手術(shù)治療措施:,,輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療,治療,出血病人的非手術(shù)治療措施:,,輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素(stilamin,sandostatin)三腔二囊管內(nèi)鏡治療,治療,出血病人的
9、非手術(shù)治療措施:,,輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管壓迫內(nèi)鏡治療,治療,出血病人的非手術(shù)治療措施:,,輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療(endoscopic treatment),注射硬化劑曲張靜脈套扎,治療,出血病人的非手術(shù)治療措施:,,注射硬化劑曲張靜脈套扎,輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療,肝功能代償?shù)牟∪耍l(fā)生大出血,應(yīng)立即手術(shù)非手術(shù)治療24~48小時(shí)無(wú)效者,治療,手術(shù)治療的適應(yīng)證:
10、,手術(shù)方式:,分流手術(shù)(shunt operation)斷流手術(shù)(devascularization operation),治療,手術(shù)方式:,分流手術(shù)(shunt operation),脾腎靜脈分流,“限制性”側(cè)側(cè)門(mén)腔靜脈分流,Form Sabiston Textbook of Surgery, 17th ed.,,,,,,,,治療,手術(shù)方式:,選擇性分流術(shù),選擇性遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù) (Warren手術(shù)),經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)(
11、transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt,TIPS),主要應(yīng)用于:1.肝功能較差的病人2.斷流術(shù)、分流術(shù)失敗者3.肝移植前的準(zhǔn)備,TIPS操作步驟,1.導(dǎo)管進(jìn)入門(mén)靜脈2.送入導(dǎo)絲3.球囊擴(kuò)張4.置入內(nèi)支撐5.抽出導(dǎo)絲,TIPS的內(nèi)支撐管直徑為8~10mm,治療,手術(shù)方式:,分流手術(shù)(shunt operation)斷流手術(shù)(devascularization
12、operation),賁門(mén)周?chē)艿木植拷馄?治療,賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)示意圖,手術(shù)要點(diǎn):1.切脾,離斷所有胃短靜脈2.分離食管下段至少5cm,避免遺漏高位食管支和異位高位食管支3.向上翻起胃就能找到胃后靜脈4.左膈下靜脈5.同時(shí)結(jié)扎切斷上述靜脈的伴行同名動(dòng)脈,斷流術(shù)后再出血的分析及對(duì)策,斷流術(shù)后再出血,原則上非手術(shù)止血,,,遺漏高位食管支、異位高位食管支,胃黏膜缺血,屏障破壞,出血性胃黏膜糜爛,,,,再次手術(shù),,分流術(shù)和
13、斷流術(shù)的比較,治療,肝移植,肝移植是治療終末期肝病的理想方法。但供肝短缺、終身服用免疫抑制劑、費(fèi)用昂貴等因素,限制了肝移植的臨床應(yīng)用。,點(diǎn)我返回,第2節(jié) 肝前型門(mén)靜脈高壓癥,病因,,,葛玲玉等.門(mén)靜脈海綿樣變性三維動(dòng)態(tài)增強(qiáng)磁共振血管成像的診斷及其價(jià)值.浙江大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)2008;37:203-207,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)磁共振血管成像顯示門(mén)靜脈海綿樣變性,臨床表現(xiàn)與特點(diǎn),,1.脾腫大、脾亢2.上消化道大出血3.腹水4.小兒多見(jiàn),成人較
14、少5.肝功能,質(zhì)地,色澤尚正常,輔助檢查,,1.多普勒超聲,門(mén)靜脈主干及主要分支的管腔顯示不清第一肝門(mén)處呈蜂窩狀無(wú)回聲區(qū),內(nèi)有血流信號(hào),確診率>95%,2.CT或MRI3.門(mén)靜脈造影,治療,,1.分流術(shù),脾腎靜脈分流術(shù)腸系膜上、下腔靜脈間橋式“H”分流術(shù),2.如嘔血嚴(yán)重3.如有動(dòng)-靜脈瘺,消除瘺口,,,經(jīng)過(guò)合適治療,預(yù)后較好,點(diǎn)我返回,第3節(jié) 肝后型門(mén)靜脈高壓癥,巴德-吉亞利綜合征 (Budd-Chiari syn
15、drome),,,,,病因,常分三型:Ⅰ型 下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞Ⅱ型 下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞Ⅲ型 肝靜脈阻塞,DSA顯示下腔靜脈閉塞,趙廣生,徐克.布加綜合癥的比較影像學(xué)研究.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)碩士學(xué)位論文.2009,,CT血管成像及DSA顯示隔膜彭出征,隔膜呈弧形充盈缺損,馬秀華等,布加綜合癥的多層螺旋CT診斷.第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào).2008;30:1914-1917,,肝左與肝中靜脈匯合后與下腔靜脈不相通(短箭頭),肝中
16、靜脈與肝右靜脈間可見(jiàn)交通支(長(zhǎng)箭頭),王翠艷等.多層CT血管成像技術(shù)對(duì)布加綜合癥的診斷價(jià)值.中國(guó)現(xiàn)代普通外科進(jìn)展.2008;11:255-257,臨床表現(xiàn)與特點(diǎn),1.男:女為2:12.肝靜脈阻塞,門(mén)靜脈高壓癥狀,,晚期,頑固性腹水、食管胃底靜脈破裂出血、肝腎功能衰竭,診斷與輔助檢查,,1.根據(jù)臨床癥狀,,確診率>90%,2.B超或彩色多普勒,能清晰顯示病變部位、程度及范圍,僅必要時(shí)采用,3.CT或MRI腔靜脈、肝靜脈成像,4.經(jīng)
17、皮肝穿刺肝(腔)靜脈造影,治療原則:,1.同時(shí)治療門(mén)靜脈高壓和腔靜脈阻塞,優(yōu)先治療門(mén)靜脈高壓2.首選介入法,或介入聯(lián)合手術(shù)治療,手術(shù)方法:,1.賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)2.脾肺固定術(shù)3.腸系膜上靜脈、下腔靜脈與右心房轉(zhuǎn)流術(shù)4.局部病變根治性切除5.肝移植,END結(jié)束,醫(yī)學(xué)資源庫(kù),更多有關(guān)資料:1、個(gè)人網(wǎng)址:http://www.baidu.com/p/醫(yī)學(xué)資源庫(kù) (呵呵,請(qǐng)關(guān)注我哦!百度“醫(yī)學(xué)資源庫(kù)”)2、 “
18、醫(yī)學(xué)資源庫(kù)”著眼于醫(yī)學(xué)資源共享(臨床醫(yī)學(xué),基礎(chǔ)醫(yī)學(xué),考試,考研,西醫(yī)綜合,執(zhí)業(yè)醫(yī)師,英語(yǔ)……),大部分資源來(lái)源于各大網(wǎng)站、出版社,特此感謝!請(qǐng)使用者勿作商業(yè)用途使用!3、更多咨詢、建議請(qǐng)聯(lián)系 medicalresourse@sina.com http://weibo.com/medicalresourse4、No pain, no gain, to harvest well, must be cultivated
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