門靜脈高壓癥診療指南

1、第二十七章門靜脈高壓癥【概述】本癥是由于門靜脈（以下簡稱門脈）血流受阻，發(fā)生淤滯，引起門脈壓力增高所致。臨床上表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張、上消化道出血和腹水等。本癥分肝內(nèi)和肝外兩型，前者占95%以上。肝內(nèi)型又可分為竇前阻塞（血吸蟲性肝硬化）和竇后阻塞（肝炎后肝硬化）。肝外型主要為門脈主干血栓形成或其先天性畸形（閉鎖、狹窄、海綿竇樣病變）。正常門脈壓力在1.272.35kPa（1324cmH2O），平均值為1.76kPa（

2、18cmH2O），門脈壓力不超過12mmHg時，食管、胃底曲張靜脈很少破裂出血。門脈高壓癥時，壓力大都增至2.94.9kPa（3050cmH2O）?！驹\斷要點(diǎn)】1.癥狀和體征脾腫大，脾功能亢進(jìn)；側(cè)支循環(huán)建立和開放；上消化道出血和腹水是門脈高壓癥的主要臨床表現(xiàn)。肝功能減退的臨床表現(xiàn)常為伴隨癥狀。（1）病史：有無肝炎、血吸蟲病、藥物中毒、消化不良、消化道大出血、黃疽等病史；有無酗酒嗜好；有無鼻出血、牙齦出血、女病人月經(jīng)過多病史。（2）臨床表

3、現(xiàn)。（3）體格檢查：注意有無肝病面容、黃疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房發(fā)育，有無腹壁靜脈曲張及血流方向（有助于病因診斷），臍周圍有無靜脈雜音，有無肝臟腫大或萎縮，脾腫大程度和質(zhì)地；有無腹水；雙下肢有無浮腫或靜脈曲張。2.實驗室檢查血、尿、便常規(guī)和大便潛血；出凝血時間，凝血酶原時間，纖維蛋白原；血清電解質(zhì)和血?dú)夥治觯谎?；甲胎蛋白；各種肝炎病毒學(xué)指標(biāo)檢測；HIV病毒檢測。3.特殊檢查（1）B超檢查：了解肝、脾的大小，有無肝硬化、腹水及其嚴(yán)重

4、程度。有無并發(fā)肝癌。（2）彩色超聲多普勒：了解門靜脈系統(tǒng)情況、血流方向、血流量，有無血栓形成，檢查腎靜脈情況及下腔靜脈情況。（3）放射學(xué)檢查：上消化道鋇餐觀察有無食管、胃底靜脈曲張，了解病變范圍和程度。有無合并消化性潰瘍。有條件時可行選擇性腹腔動脈造影和腸系膜上動脈造影，了解門靜脈血流方向和肝動脈代償情況，有無合并肝癌以及部分門體側(cè)支循環(huán)情況。行肝靜脈造影和測壓可區(qū)別竇后梗阻，術(shù)前了解門靜脈壓力。（4）CT：了解肝、脾的病變情況，顯示側(cè)

5、支循環(huán)，有無合并其他肝、脾病變，了解下腔靜脈有無阻塞狹窄。有條件時測量肝體積用于術(shù)前評價。（5）核素心肝比值測定：是術(shù)前無創(chuàng)性測量門靜脈壓力的方法，有條件時可采用。（6）內(nèi)鏡檢查：出血的診斷主要靠內(nèi)鏡檢查，但病人的血流動力學(xué)要穩(wěn)定，用較大口徑的胃管抽凈胃內(nèi)血凝塊，門脈高壓癥的出血絕大多數(shù)是食管、胃底曲張靜脈，食管靜脈曲張占90%，胃靜脈曲張占10%，非曲張靜脈的出血主要是門脈高壓性胃粘膜病變。直視下觀察食管、胃底曲張靜脈的程度和范圍，用

6、于明確診斷，估計曲張靜脈破裂出血的危險性，測量曲張靜脈的壓力。急性大出血時可進(jìn)行緊急硬化劑注射或曲張靜脈套扎術(shù)，止血和預(yù)防再出血。（7）肝血流量測定：BSP或靛青綠（ICG）法計算肝血流量，可用于術(shù)前對病人的綜合評價。（8）肝活檢：用于術(shù)前明確肝硬化及其類型。當(dāng)存在凝血功能障礙或有中等量腹水時，不應(yīng)進(jìn)行經(jīng)皮肝活檢術(shù)。（9）必要時可做骨髓穿刺，適用于與某些類型的血液病鑒別診斷，如果骨髓象增生而表271Child分級標(biāo)準(zhǔn)項目A級B級C級血清

7、膽紅素（umoll）血漿清蛋白（gl）腹水肝性腦病營養(yǎng)狀況小于34.2大于35無無優(yōu)34.251.33035易控制輕良大于51.3小于30難控制重、昏迷差常用的手術(shù)方式：（1）傳統(tǒng)的門腔分流術(shù)和限制性門腔分流術(shù)：大口徑門腔側(cè)側(cè)分流術(shù)和端側(cè)分流術(shù)雖然降壓效果明顯、止血有效、再出血率低，但術(shù)后入肝門的靜脈血供減少，肝性腦病發(fā)生率高，不能增加存活率，故已很少采用?？筛挠谩跋拗菩蚤T腔側(cè)側(cè)分流術(shù)”，或用小口徑人造血管行門腔橋式分流術(shù)，分流口徑為0

8、.81.2cm。手術(shù)死亡率與病人的肝功能儲備和出血量有關(guān)。肝性腦病是門腔分流術(shù)后主要的死亡原因，其次是腎衰竭。術(shù)后應(yīng)用抗酸治療，預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。（2）外周型門體分流術(shù)：即離開肝門一定距離、小口徑的門體分流術(shù)，包括脾腎、脾腔、腸腔分流術(shù)等，其優(yōu)點(diǎn)是在降低門靜脈壓力的同時又能維持一定的向肝血流，缺點(diǎn)是術(shù)后吻合口易血栓形成，以及吻合口逐漸擴(kuò)大，使腦病率升高和導(dǎo)致肝功能惡化。（3）選擇性門體分流術(shù)：主要有遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)和冠腔靜脈分流術(shù)。遠(yuǎn)端脾腎

9、分流術(shù)保留脾臟，利用遠(yuǎn)端脾靜脈與左側(cè)腎靜脈做端側(cè)分流術(shù)，同時必須離斷所有的側(cè)支循環(huán)。優(yōu)點(diǎn)是能維持一定的門脈灌注，控制出血有效率可達(dá)90%。缺點(diǎn)是可能加重腹水，故對進(jìn)行性腹水病人不適用，技術(shù)困難。冠腔靜脈分流術(shù)操作復(fù)雜，很難普及。（4）門奇靜脈斷流術(shù)：手術(shù)離斷門奇靜脈間的反常血流加脾切除術(shù)，以達(dá)到止血目的。本術(shù)式方法較多，如食管下端橫斷術(shù)、胃底橫斷術(shù)、食管下端胃底切除術(shù)、賁門周圍血管離斷術(shù)等。其中以賁門周圍血管離斷術(shù)的療效較好，是目前國內(nèi)

10、治療食管、胃底曲張靜脈出血的主要術(shù)式，優(yōu)點(diǎn)是能維持大部分門脈灌注，有效控制脾功能亢進(jìn)，技術(shù)較易，適用于門靜脈系統(tǒng)有栓塞、不適宜行分流術(shù)的病人，尤其是肝炎后肝硬化病人；缺點(diǎn)是有一定的再出血率（20%40%），因脾臟被切除，故以后不能做脾腎分流術(shù)。可用自動吻合器行食管下端橫斷術(shù)，該療法近年得到普及和重視，在許多醫(yī)療單位該療法已成為非手術(shù)療法無效時的首選方法，并取代了早年的曲張靜脈直接縫扎術(shù)。由于術(shù)后數(shù)月又可形成曲張靜脈，因此食管下端橫斷術(shù)一

11、般只能作為控制出血的急救措施。（5）肝移植：肝移植適用于終末期肝硬化伴曲張靜脈破裂出血的病人。對ChildC級病人而言，行肝移植術(shù)病人的存活率優(yōu)于采用分流術(shù)治療的病人。應(yīng)該強(qiáng)調(diào)，肝硬化合并曲張靜脈破裂出血、年齡較輕的病人一旦出血得到控制，即應(yīng)考慮作肝移植，若有可能應(yīng)該立即進(jìn)行。這是因為在其他療法治療后12年內(nèi)可復(fù)發(fā)出血或并發(fā)肝性腦病，死亡率可高達(dá)80%。肝功能相對較好的病人，在施行分流或斷流手術(shù)時應(yīng)注意勿干擾以后可能進(jìn)行的肝移植術(shù)。一般