兒科學(xué)造血系統(tǒng)疾病

1、造血系統(tǒng)疾病,教學(xué)目的和教學(xué)要求,1．掌握----小兒血象中的WBC兩個交叉； 營養(yǎng)性貧血的臨床表現(xiàn)、 實驗室檢查、2．熟悉----生理性貧血； 營養(yǎng)性貧血的病因、診斷、 治療 3. 了解----小兒造血和血象特點、 營養(yǎng)性貧血的發(fā)病機制及預(yù)防,教學(xué)重點難點,重點：營養(yǎng)性貧血的臨床表現(xiàn)、

2、 實驗室檢查、小兒血象中 WBC兩個交叉、生理性貧血 難點：營養(yǎng)性貧血的發(fā)病機制,造血系統(tǒng)疾病概述,一、小兒造血特點 二、小兒血象特點三、小兒貧血概述,一、小兒造血特點,,二、小兒血象特點,（一）RBC、Hb： 1、生后第一天，血液濃縮，均增高 2、生后2~3個月——生理性貧血 （∵RBC生成素不足，而循環(huán)血

3、 量↑，在6個月左右可復(fù)常） 3、<1周可見有核RBC 4、<3天網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)可達(dá)4~6% （嬰兒期達(dá)成人水平）,（二）小兒WBC兩個交叉,70% NC50%30%

4、 LC 出生 4～6天 4～6歲,,,,,（三）血小板、血容量,血小板： 與成人相似 15~30萬/mm3 血容量： 相對較成人多 新生兒占體重10%（300ml） 兒童8~10%

5、 （成人6~8%）,三、小兒貧血概述,（一）定義-----外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。 （二）貧血分度------ 極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白 <30 <60 <90 <120 (g/L) *(<60) *(<90

6、) *(<120) *(<145) RBC數(shù) <1.0 <2.0 <3.0 <4.0 (×1012/L) *括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn),三、小兒貧血概述,（三）貧血分類-----（按病因分） 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 紅細(xì)胞破壞增加(溶血) 紅細(xì)胞丟失過多,三、小兒貧血

7、概述,（三）貧血分類 1.紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 ▲ 造血物質(zhì)缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(VitB12、 葉酸缺乏) ▲ 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 ▲ 其它 感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等,三、小兒貧血概述,（三）貧血分類 2.紅細(xì)胞破壞增加

8、 G6PD缺乏、地中海貧血、新生兒溶血癥、 感染、脾亢、DIC 3.紅細(xì)胞丟失過多 急性失血性貧血 慢性失血性貧血(鉤蟲病等),營養(yǎng)性缺鐵性貧血,iron deficiency anemia,IDA.,一、營養(yǎng)性缺鐵性貧血定義,是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少的一種貧血。 臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、

9、 血清鐵蛋白減少、 鐵劑治療有效為特征。 以嬰幼兒發(fā)病最多，是小兒最常見的一種貧血，是我國重點防治的兒童期四種常見病之一。,二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血病因,先天儲鐵不足 鐵攝入不足（主要原因） 生長發(fā)育過快 鐵的吸收障礙 鐵丟失或消耗過多,附：鐵的代謝（自學(xué)）,1、鐵

10、的來源內(nèi)源性: 紅細(xì)胞鐵外源性: 食物鐵黑木耳/海帶/豬肝肉類/蛋類/豆類/綠葉蔬菜乳類,附：鐵的代謝（自學(xué)）,2、鐵的吸收與運轉(zhuǎn)食物中鐵的吸收率1-20%谷類、蔬菜 1%肉類、魚類、禽類 10-25%母乳/牛乳50%/10%,附：鐵的代謝（自學(xué)）,3、鐵在體內(nèi)的代謝 （參考教學(xué)光碟）,三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血病理機理,血液系統(tǒng)——小細(xì)胞低色素性貧血 缺 使含鐵或

11、依賴鐵的酶活性降低，使細(xì)胞功 鐵 能紊亂→非血液系統(tǒng)癥狀 使細(xì)胞免疫功能下降→增加感染性疾病 發(fā)生,,四、營養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn),a、鐵減少期ID 經(jīng)過 b、紅細(xì)胞生成缺鐵期IDE階段 才出現(xiàn)

12、 c、缺鐵性貧血期IDA（一）一般表現(xiàn)： 皮膚粘膜漸蒼白，以口唇、甲床較明顯。易疲乏，年長兒訴頭暈、眼花、耳鳴等,,,四、營養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn),（二）非造血系統(tǒng)表現(xiàn)： 1、消化系統(tǒng)——食欲下降，異食癖， 萎縮性胃炎 2、神經(jīng)系統(tǒng)——煩躁不安，注意力不集中，

13、 記憶力下降，反應(yīng)下降。 3、心血管系統(tǒng)——心率增快，貧血性心臟 病，心衰 4、其他——易合并感染，反甲（上皮組織異常）,四

14、、營養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn),（三）髓外造血表現(xiàn)： 肝 脾 腫大（多為輕度） 淋巴結(jié),,五、營養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查,（一）血 象： Hb↓↓>RBC↓ 小細(xì)胞低色素性貧血 MCV < 80fl MC

15、H < 26pg MCHC < 0.31 血涂片：RBC大小不等， 以小細(xì)胞為多， 中央淡染區(qū)擴大 網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度減少,,營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片,,,,，,,,,,,缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞

16、大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴大,五、營養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查,（二）骨髓象： 1、增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主 2、各期紅細(xì)胞均小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。 3、粒、巨核系無異常,缺鐵性貧血骨髓,,缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少,,缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少,五、營養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查,（三）有關(guān)鐵代謝的檢

17、查： 1、血清鐵蛋白（SF）：500ug/L 3、血清鐵（SI）： 350 ug/dl 、 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）: <15% 4、骨髓可染鐵：鐵粒幼紅細(xì)胞<15%,六、營養(yǎng)性缺鐵性貧血診斷,根據(jù)： 病史（尤其是喂養(yǎng)史） 臨床表現(xiàn)

18、 可初步診斷 血象特點 鐵代謝檢查------------------有確診意義 骨髓檢查---------------------必要時可做 診斷性治療-------------

19、-----鐵劑有效可證實  （Hb上升至>10g/L）,,營養(yǎng)性缺鐵性貧血鑒別診斷,小細(xì)胞低色素性貧血： 1、地中海貧血：家族史、特殊面容、肝、脾腫大； 　　　 紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形； 　　　　　　 　　 溶血證據(jù)，Hb

20、F和Hb電泳；　　　　　　 　 基因分析等 2、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血等,七、營養(yǎng)性缺鐵性貧血治療,原則——去除病因+鐵劑治療 （一）一般治療

21、

22、 1、護(hù)理、飲食 2、防感染 3、保護(hù)心功,七、營養(yǎng)性缺鐵性貧血治療,（二）鐵劑治療： 1、口服鐵劑：20%FeSO4 12%葡萄糖酸亞鐵

23、 33%富馬酸鐵 ( 以元素鐵1.5~2mg/kg/次計算。Bid or tid) 同時服VitC 可增加鐵的吸收 2、注射鐵劑：（慎用，易出現(xiàn)不良反應(yīng)） 右旋糖酐鐵,常用鐵劑劑量表,藥品名稱 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片

24、 20% 20~30 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.8~1.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 15~20 mg/kg

25、 干糖漿 3.3% 90~180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 40~50 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵

26、 0.1/片 35% 9~18 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 8~12 mg/kg (力蜚能),七、營養(yǎng)性缺鐵性貧血治療,3.鐵劑治療有效指標(biāo)： a.網(wǎng)織紅細(xì)胞： 2~3天后升高 5~7天達(dá)高峰

27、 2~3周后降至正常 b.Hb： 治療2周后相應(yīng)增加，3～4周達(dá)正常，之后應(yīng)繼續(xù)用6～8周，以使貯存充足 4. 療程： Hb≥11g/dl繼用6～8周（補貯鐵）,七、營養(yǎng)性缺鐵性貧血治療,（三）輸紅細(xì)胞： 僅用于：重癥貧血并發(fā)心衰、伴明顯感染、急需外科手術(shù)者。Hb<30～60g/L. 輸濃縮紅細(xì)胞<4～6ml/kg （Hb<30g/

28、L，可采取換血療法 ）,八、營養(yǎng)性缺鐵性貧血預(yù)防,提倡母乳喂養(yǎng)， 及時添加富含鐵食品， 早產(chǎn)兒2個月應(yīng)補鐵劑。 足月兒3~4個月補鐵劑。,營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血,（nutritional megaloblastic anemia）,一、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血定義,是由于VitB12和（或）葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血。 主要臨床特點為： 貧血、神經(jīng)

29、精神癥狀 RBC↓↓>Hb↓、RBC胞體變大，骨髓中有 巨幼紅細(xì)胞， 用VitB12或（和）葉酸治療有效。,二、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血病因,攝入不足——乳類中葉酸較低，植物食中 VitB12含量極微代謝障礙——疾?。ǜ?、腸）影響吸收需要量增加—生長過快（Vitc缺乏——Vitc缺乏時，需葉酸替代 參與酪氨酸代謝，故使葉酸相對↓）,三、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)

30、胞性貧血病機,,四、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn),6個月~2歲多見，起病緩（一）一般表現(xiàn) 虛胖或面部輕度浮腫、毛發(fā)稀黃、皮膚瘀點（二）貧血表現(xiàn) 面色蒼（臘）黃、瞼結(jié)膜及口唇和甲床蒼白， 偶有輕度黃疸。,四、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn),（三）精神、神經(jīng)癥狀 VitB12缺乏： 煩躁不安、易怒、表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、智力和動作發(fā)育落后、甚至倒退; 肌張力增高：震

31、顫（唇、舌、肢體及全身）、Barbinski征（+）等 葉酸缺乏：情感改變（煩躁不安、易怒）、偶見深感覺障礙,四、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn),（四）消化系統(tǒng)癥狀 食欲下降，吐、瀉、舌炎、舌尖下潰瘍（五）髓外造血表現(xiàn) 肝、脾輕度腫大,五、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 輔助檢查,（一）血象： RBC↓↓>Hb↓,大細(xì)胞性貧血,MCV>94fl，MCH> 3

32、2pg WBC分葉過多，早于RBC變化，助于早診斷 可見巨大的血小板 網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計數(shù)可減少 血涂片：RBC大小不均，以大細(xì)胞為多， 中央淡染區(qū)不明顯。,,,,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片,五、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血輔助檢查,（二）骨髓象（三系巨幼變） ? 紅細(xì)胞系明顯增生，各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變，胞核發(fā)育落后于胞漿。

33、 粒細(xì)胞系可有巨幼晚、分葉過多等。 巨核細(xì)胞有分葉過多現(xiàn)象。,五、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血輔助檢查,（三）血生化：（有確診意義） 血清VitB12：<100ng/L---為VitB12缺乏 血清葉酸水平：<3 ug/L---為葉酸缺乏,,六、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血診斷,據(jù): 病史（尤其是喂養(yǎng)史） 臨床表現(xiàn) 血象

34、 可初步確診 骨髓象 血VitB12和葉酸濃度測定,,,七、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血治療,（一）一般治療 去除病因 防治感染 加強喂養(yǎng)（選富含VitB12、葉酸的食物） 加強護(hù)理 必要時用鎮(zhèn)靜劑（有肌肉震須者）

35、 （嚴(yán)重者可輸血）,七、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血治療,（二）藥物治療： 1、 VitB12——500~1000ug/次 im 或100ug/次 im 2~3次/w×2~4w， 至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。（NS癥狀恢復(fù)較慢，可達(dá)數(shù)月才康復(fù)）。 用于有精神神經(jīng)癥狀的巨幼貧,七、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血治療,2、葉酸---5mg/次 tid po×數(shù)周

36、 + Vitc 0.1~0.2（有利于葉酸吸收） 至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，紅細(xì)胞、Hb恢復(fù)正常為止。,七、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血治療,VitB12 、葉酸應(yīng)用后： 2~4天----網(wǎng)織紅細(xì)胞增加 4~7天----達(dá)高峰 （Hb、WBC、Pt 隨之增加） 2~6周----RBC Hb恢復(fù)正常 24~48小時（葉酸） 骨髓巨幼紅多轉(zhuǎn)