兒科學(xué)經(jīng)典泌尿系統(tǒng)疾病講訴

1、,,臨床病例,女，7歲7個(gè)月，因“水腫、少尿6天，加重伴不能平臥1天”入院。入院前6天，患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)水腫，初以眼瞼為主，晨起明顯，后逐漸延及顏面部、雙下肢。并自訴尿量減少，每天2~3次，每次尿量100~200ml，尿色黃、渾濁，無(wú)尿頻、尿急、尿痛表現(xiàn)。入院前1天，患兒水腫加重，呼吸增快，不能平臥入睡。尿量較前明顯減少。入院前10天，曾患“上呼吸道感染”。 查體：P 130次/分，R 40次/分，BP 160/120mmHg,W2

2、2Kg。眼瞼、顏面、雙下肢非凹陷性水腫。咽充血，扁桃體Ⅱ°，未見(jiàn)明顯滲出物。雙肺呼吸音清，可聞及中量固定中細(xì)濕啰音。心音有力。律齊，未聞及雜音，最大左心界在左乳線外1.0cm。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，質(zhì)地偏中，邊緣鈍，脾肋下未捫及。雙腎區(qū)叩擊痛。 輔助檢查：尿常規(guī):蛋白（+++），隱血（+++），RBC3+/HP，WBC+/HP；血常規(guī):WBC9.0×109 /L，N 73%，L 27%，RBC 4.

3、71×1012 /L，HGB 110g/L， PLT 260×109 /L，CRP60mg/L。,病史特點(diǎn),患兒，女，7歲7個(gè)月，起病急，病程6天。主要表現(xiàn)為水腫，初為雙眼瞼，漸至顏面及雙下肢。伴有尿量減少，入院前出現(xiàn)呼吸增快，不能平臥。病前1周有呼吸道感染史。BP 160/120mmHg, 眼瞼、顏面、雙下肢有水腫，為非凹陷性。雙肺呼吸音清，可聞及固定中細(xì)濕啰音。心音有力，心界明顯擴(kuò)大。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下

4、3.5cm，雙腎區(qū)叩擊痛。實(shí)驗(yàn)室檢查 尿蛋白（+++），隱血（+++），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。,臨床問(wèn)題,在病史和體檢上，還要進(jìn)行哪些方面補(bǔ)充？診斷和鑒別診斷？為明確診斷，還應(yīng)做哪些方面的輔助檢查？該患兒水腫發(fā)生機(jī)理是怎樣？目前的狀況，你作為值班的住院醫(yī)生，應(yīng)如何處置？,,,兒科學(xué),PEDIATRICS,,,小兒泌尿系統(tǒng)疾病,腎小球組織結(jié)構(gòu),腎小球基底膜,急性腎小球腎炎,acute glome

5、rulo-nephritis (AGN),概念,定義：以血尿?yàn)橹?，伴不同程度浮腫、蛋白尿、高血壓或腎功能不全的急性腎小球疾患。又稱急性腎炎綜合征。其中多數(shù)與鏈球菌感染有關(guān)，稱急性鏈球菌感染后腎炎(APSGN),急性鏈球菌感染后腎炎,Acute post-streptococcal glomerulo-nephritis(APSGN),概述,定義 A組β溶血性鏈球菌感染所致免疫反應(yīng)

6、性腎小球疾病，以血尿、水腫、蛋白尿、高血壓為特征。發(fā)病情況 發(fā)病季節(jié):四季散發(fā)，冬春季多見(jiàn) 發(fā)病年齡：5-14歲多見(jiàn)，＜2歲罕見(jiàn) 性別：男：女=2：1,,病因,A組β溶血性鏈球菌感染途徑：上呼吸道感染 皮膚感染,,不同感染途徑所致的APSGN的差異,感染途徑 呼吸道感染 皮膚感染 地區(qū) 溫帶 亞熱帶 季節(jié) 冬季多見(jiàn)

7、 夏秋季多見(jiàn) 年齡 常見(jiàn)于學(xué)齡兒童 常見(jiàn)于學(xué)齡前兒童 前驅(qū)期 10天左右 2-4周,平均20天 ASO↑ >80% 僅50%,,,,APSGN發(fā)病機(jī)制,A族溶血性鏈球菌致腎炎株（Ag）,,形成CIC/IC/自免/交叉,,腎小球局部免疫炎癥反應(yīng),毛細(xì)血管內(nèi)增生,,GBM完整性受損,,GFR↓,,,水、鈉排出↓,,

8、尿少,,血容量↑ 靜脈壓↑,,間質(zhì)容量↑,,循環(huán)負(fù)荷↑,,,水腫,高血壓,,血尿 、蛋白尿、管型尿,循環(huán)充血,氮質(zhì)血癥,,,,病理模型圖,病理光鏡圖,,,病理電鏡圖,臨床表現(xiàn),前驅(qū)感染典型病例：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、少尿。 嚴(yán)重病例：嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全非典型表現(xiàn)：無(wú)癥狀性急性腎炎、腎外癥狀性急性腎炎、以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎,,,血尿,離心后尿沉渣RBC＞3/HPAddis count RBC＞5

9、00,000,,,蛋白尿,正常尿蛋白≤100mg/m2.d（陰性）尿蛋白陽(yáng)性：＞ 100mg/m2.d　　　　　　　＞100mg/L　　　　　　　＞150mg/d,,,,浮腫,,,高血壓,血壓（mmHg） 學(xué)齡前 >120/80 學(xué)齡兒 >130/90,,,少尿與無(wú)尿,少尿：新生兒＜1ml/kg，嬰幼兒＜200ml/m2.d，學(xué)齡前兒童＜300ml/m2.d，學(xué)齡兒童

10、＜400ml/m2.d。無(wú)尿：新生兒＜0.5ml/kg，兒童＜50ml/m2.d。,,,嚴(yán)重循環(huán)充血,發(fā)生：起病1周內(nèi)，水、鈉潴留，血漿容量增加開(kāi)始：呼吸急促、肺部濕羅音急性右心衰竭表現(xiàn),,嚴(yán)重病例,,高血壓腦病,高血壓導(dǎo)致腦血管痙攣或擴(kuò)張血壓＞150-160/100-110mmHg頭痛、嘔吐、視異常，驚厥、昏迷。,,嚴(yán)重病例,,急性腎功能不全,氮質(zhì)血癥水、電解質(zhì)紊亂代謝性酸中毒,,嚴(yán)重病例,,無(wú)癥狀性急性腎炎,亞臨床狀態(tài)

11、鏡下血尿/C3降低,,非典型表現(xiàn),,腎外癥狀性急性腎炎,有鏈球菌前驅(qū)感染史尿改變不明顯水腫、高血壓明顯C3下降明顯,,非典型表現(xiàn),,以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎,水腫、蛋白尿突出低蛋白血癥和高膽固醇血癥不明顯,非典型表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,尿常規(guī)：Pro+~++ ASO：2W---1M---3M C3：8W前恢復(fù)ESR:顯著↑代表疾病的活動(dòng)性,2～3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無(wú)關(guān),,10～14d開(kāi)始升高 3～5w高峰

12、 3～6m恢復(fù),典型鏈感后腎炎診斷,鏈感史臨床癥狀：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓實(shí)驗(yàn)室依據(jù)：ASO↑、C3↓（變化規(guī)律）,,鑒別診斷,IgA腎病：上呼吸道感染24-48H出現(xiàn)血尿C3正常。慢性腎炎急性發(fā)作：蛋白尿?yàn)橹?，腎功能異常，低比重尿，貧血。特發(fā)性腎病綜合征：四大癥狀。 急進(jìn)型腎炎 ：持續(xù)性少尿或無(wú)尿，進(jìn)行性腎功能減退。VGN、繼發(fā)性腎炎,,治療,休息飲食：鹽、水、蛋白質(zhì)抗感染對(duì)癥治療：利尿、降血壓嚴(yán)重病例的處理,

13、,自限性疾病，無(wú)特效治療休息和對(duì)癥治療糾正其病理生理過(guò)程（如水鈉潴留、血容量過(guò)大）防治并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利自然恢復(fù),病程與預(yù)后,2周±：臨床癥狀改善 4-8周±：尿常規(guī)正常 4-8月：Addis計(jì)數(shù)正常 多數(shù)預(yù)后良好,,,有何區(qū)別?,腎 病 綜 合 征,nephrotic syndrome( NS),定義,一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有

14、以下四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。,,,蛋白尿,蛋白尿大量蛋白尿：定性＋＋＋，　　　　　　　定量＞1000mg/m2.d，　　　　　　　　　＞50mg/Kg.d，　　　　　　　　　uP/uCr＞3.5。,,,水腫,分類,原發(fā)性 (Primary) 占90%以上繼發(fā)性 (Secondary)先天性 (Congenital),,原發(fā)性腎病綜合征,Primary Nephrotic Syndr

15、omePNS,發(fā)病情況,性別：男>女 約2-4：1年齡：各年齡組 3-5歲高發(fā),,病因,分子屏障,靜電屏障,,,病理（模型）,,病理（電鏡）,,,發(fā)病機(jī)制,IgG補(bǔ)體抗凝血酶結(jié)合蛋白,,,臨床表現(xiàn),單純性NS 腎炎性NS ：具有以下一項(xiàng)或多項(xiàng): ?、俪掷m(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿沉渣 　　RBC>10/HP；　②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足；?、鄹哐獕?，除外激素影響 ； ④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥。,,兩型比較

16、,單純型腎病 腎炎型腎病發(fā)病機(jī)制 靜電屏障受損 靜電/分子屏障受損 年齡 1-6歲 多>7歲血尿* 無(wú) 常有 高血壓* 無(wú) 常有氮質(zhì)血癥* 無(wú)

17、或一過(guò)性 持續(xù)性血清補(bǔ)體* 正常 部分降低病理 多微小病變型 多非微小病變型激素治療 敏感 部分敏感/無(wú)效預(yù)后 較好 因病理而異,,,,并發(fā)癥,感染電解質(zhì)紊亂與低血容量血栓

18、形成急性腎衰竭腎小管功能障礙腎上腺危象,,,感染(infections),最常見(jiàn)病原：病毒常見(jiàn)，細(xì)菌中肺炎球菌多見(jiàn)部位：呼吸道＞泌尿道或皮膚＞腹膜,,免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用,氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染,,電解質(zhì)紊亂,原因： 禁鹽 大劑量利尿劑常見(jiàn)低K、Na、Ca、低血容量和休克,,高凝狀態(tài),原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子部位：腎靜脈血栓常見(jiàn)，下腔靜脈血栓、

19、 股動(dòng)脈血栓形成,,診斷與鑒別診斷,確診腎病綜合征（診斷標(biāo)準(zhǔn)）區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純性與腎炎性NS,,治療4～8w尿蛋白仍≥++者，爭(zhēng)取腎活檢,PNS與典型APSGN鑒別要點(diǎn),PNS學(xué)齡前靜電/分子屏障受損大量蛋白尿?yàn)橹魃僖?jiàn)高血壓大多補(bǔ)體正常多為微小病變型須用皮質(zhì)激素治療因病理類型而異,APSGN學(xué)齡期免疫復(fù)合物性炎癥血尿?yàn)橹鞒Ｒ?jiàn)高血壓低補(bǔ)體血癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性對(duì)癥治療大多

20、預(yù)后好,,,,治療,一般治療糖皮質(zhì)激素治療,,,一般治療,休息飲食：鹽1-2g/d，1.5-2g/Kg.d，Vitamin D利尿：只用于浮腫重伴尿少者防治感染宣教,,,初治病例糖皮質(zhì)激素治療,短程療法：潑尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日晨服中、長(zhǎng)程療法： 潑尼松2mg/Kg.d UP陰轉(zhuǎn)后2w(應(yīng)＜8w)

21、 隔日2mg/Kg頓服 2-4w減少2.5-5mg 4w內(nèi)UP陰轉(zhuǎn) 4w后UP陰轉(zhuǎn) 6M 9M,,,,,,糖皮質(zhì)激素反應(yīng)判斷,激素敏感：＜8wUP轉(zhuǎn)陰激素耐藥： 8w內(nèi)UP不轉(zhuǎn)陰復(fù)發(fā)與頻

22、復(fù)發(fā)： UP陰性2w后又轉(zhuǎn)陽(yáng)，半年 ≥2次一年≥3次的復(fù)發(fā)為頻復(fù)發(fā)激素依賴：激素敏感，但減量或停藥1月內(nèi)復(fù)發(fā),超過(guò)2次,以潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）治療8w判斷： 激素完全效應(yīng)（敏感型） 激素部分效應(yīng)（部分敏感型） 激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）,,復(fù)發(fā)和激素依賴病例的激素治療,查明是否存在感染或用藥依從性

23、恢復(fù)初始療效劑量改為每日療法放慢減量速度，延長(zhǎng)療程更換劑型,,激素沖擊療法,適應(yīng)癥：頻復(fù)發(fā)、激素耐藥、口服不耐受藥物：甲基強(qiáng)的松龍劑量：15-30mg/kg/d,*3天,,激素副作用,代謝紊亂消化性潰瘍機(jī)體免疫力下降精神興奮腎上腺皮質(zhì)功能不全,預(yù)后,與病理類型關(guān)系密切灶性硬化和系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎預(yù)后最差微小病變型主要死于感染或激素嚴(yán)重副作用。,,泌尿道感染,Unrinary Tract Infection,

24、 UTI,概 述,病原體直接侵入尿路，在尿液中生長(zhǎng)繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損害。是兒科常見(jiàn)的感染性疾病。國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第3～4位臨床以細(xì)菌尿和〈或〉白細(xì)胞尿?yàn)樘卣鲖胗變篣TI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴(yán)重畸形和/或反復(fù)感染可致腎疤痕形成,,病因,宿主的易感因素 小兒輸尿管長(zhǎng)而彎曲, 管壁彈力纖維發(fā)育不良 女?huà)肽虻蓝? 男孩包莖積垢 泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常

25、膀胱輸尿管反流、多囊腎 慢性疾病致病菌的特征 80%～90%由腸道桿菌引起，最常見(jiàn)的是大腸桿菌，其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等。,,臨床表現(xiàn),急性感染 新生兒以全身癥狀為主, 多由血行感染引起, 男女發(fā)病相等 嬰幼兒期 全身癥狀重, 局部癥狀輕微或缺如 兒童期 下尿路感染以膀胱剌激癥狀為主, 上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主,,臨床表現(xiàn),慢性感染

26、病程遷延或反復(fù)發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長(zhǎng)遲緩、高血壓或腎功能不全。 復(fù)發(fā) 經(jīng)治療后暫時(shí)轉(zhuǎn)陰, 停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn), 癥狀再現(xiàn)。再感染 經(jīng)治療已愈, 停藥后較長(zhǎng)時(shí)間 (通常>6周), 由另外一種致病菌侵入尿路引起。,,實(shí)驗(yàn)室檢查,(一)尿常規(guī) 晨尿離心后鏡檢 白細(xì)胞>5個(gè)/HP為異常 白細(xì)胞管型更具診斷意義 腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿（二）尿細(xì)菌學(xué)檢查 1. 中段尿

27、培養(yǎng)確診：①抗生素應(yīng)用前完成 ，②避免污染 2. 尿涂片找細(xì)菌 3. 亞硝酸鹽試驗(yàn),,影像學(xué)檢查,X線檢查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 靜脈腎盂造影IVPB超檢查核素檢查 ：99mTc DMSA對(duì)檢查腎疤痕較敏感,,有UTI 癥狀, 中段尿培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)≥105/m1 無(wú)癥狀, 則要求2次中段尿培養(yǎng)為同一種菌種且菌落計(jì)數(shù)均≥105/m1恥骨上膀胱穿刺尿, 細(xì)菌生長(zhǎng)即有意義菌尿 臨床評(píng)估,診斷標(biāo)準(zhǔn),

28、,本次系初次感染、復(fù)發(fā)或再感染致病菌的確定及藥敏試驗(yàn)感染的定位診斷, 腎實(shí)質(zhì)損害程度的估計(jì)有無(wú)尿路畸形、梗阻以及“ 反流” 及其程度有無(wú)腎疤痕、腎功能受損,以做為擬定治療計(jì)劃及長(zhǎng)期隨訪的依據(jù),治療原則,緩解癥狀清除細(xì)菌防止復(fù)發(fā)保護(hù)腎功能,,急性感染 新生兒和<6月小兒：靜脈用藥，總療程 10 -14天。 年長(zhǎng)兒上尿路感染－靜脈用藥, 膀胱炎或輕癥者可口服給藥，療程7-10或10-14天復(fù)發(fā)與慢性感染

29、 明確基礎(chǔ)誘因、及時(shí)糾正，療程至少2周 待尿菌培養(yǎng)陰性后再減量，小劑量維持治療3～6個(gè)月 膀胱輸尿管反流 綜合反流程度、腎疤痕情況手術(shù)糾正 預(yù)防性抗生素治療（不宜選用廣譜抗生素）,,抗菌療法,,人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書(shū)，廣泛閱讀，古人說(shuō)“書(shū)中自有黃金屋?！蓖ㄟ^(guò)閱讀科技書(shū)籍，我們能豐富知識(shí)，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過(guò)閱讀文學(xué)作品，我們能提高文學(xué)鑒