兒科學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病

1、泌尿系統(tǒng)疾病 江漢大學(xué)醫(yī)學(xué)院 李愛(ài)暉,小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn),尿次——首次排尿于生后不久， 但也有延至生后36小時(shí)左右者 1周 20~25次/天

2、 1歲 15~16次/天 學(xué)齡前、學(xué)齡期 6~7次/天,小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn),尿量——正常 1~3ml/kg/小時(shí) 少量 <1 ml/kg/小時(shí) 無(wú)尿<0.5 ml/kg/小時(shí) 正 常： 少

3、尿： 嬰兒400~500ml/天 嬰幼兒< 200ml/天 幼兒500~600ml/天 學(xué)齡前< 300ml/天 學(xué)齡前600~800ml/天 學(xué)齡期< 400ml/天 無(wú) 尿：< 50ml/天,小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn),尿性質(zhì)——蛋白： 150mg/

4、24小時(shí)（異常） 一過(guò)性蛋白尿——常見(jiàn)于發(fā)熱性疾病 （運(yùn)動(dòng)后直立位時(shí)） 持續(xù)性蛋白尿——常提示有腎小球疾病,小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn),RBC： 3或5個(gè)/HP——鏡下血尿 >50個(gè)/HP——肉眼血尿 血尿見(jiàn)于: 腎小球腎炎、泌感、結(jié)石、外傷、腫瘤等。

5、 RBC形態(tài)： 異形RBC >30% 為腎小球性血尿 需查2~3次 <10%為非腎小球性血尿 符合率為 80%以上,,小兒泌尿系統(tǒng)解剖生

6、理特點(diǎn),細(xì)胞及管型： WBC 5個(gè)或10個(gè)/HP——鏡下膿尿 Addis計(jì)數(shù)RBC<50萬(wàn)/12小時(shí) WBC<100萬(wàn)/12小時(shí) (管型總數(shù)<5000個(gè)/12小時(shí)) 顆粒管型、各類細(xì)胞管型——

7、 表示有腎臟損害,急性腎小球腎炎,acute glomerulonephritis (AGN),一、急性腎小球腎炎定義,是一種兒科常見(jiàn)的腎小球疾病，其主要臨床表現(xiàn)為：水腫、少尿、血尿及高血壓，多發(fā)生于鏈球菌感染后，故又稱為急性鏈球菌感染后腎炎 (acute poststreptococcal glome- rulonephritis）.,二、急性腎小球腎炎病理,主要病變?cè)诨啄し秶鷥?nèi)，呈彌漫性、滲出性

8、、增殖性改變。,三、急性腎小球腎炎病機(jī),,四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn),多出現(xiàn)于乙型甲族溶血性鏈球菌感染后1~3周（一）典型表現(xiàn) 1、水腫、少尿 2、血尿 3、高血壓 4、其他:低熱、乏力、頭暈、食欲↓,四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn),（一）典型表現(xiàn) 1、水腫、少尿—— 水腫：為最早表現(xiàn)，雙眼瞼、顏面、漸 及全身、非凹陷性。 少尿：尿約300~500ml/天，

9、 重者：<100ml/天或無(wú)尿。 多數(shù)在2~4周自行利尿、水腫隨 之消退,四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn),（一）典型表現(xiàn) 2、血尿——幾乎每例均有，多為鏡下 血尿，30~50%為肉眼血尿。 色：鮮紅、洗肉水樣、濃茶樣、 煙灰水樣。 肉眼血尿——1~2周內(nèi)消失 鏡

10、下血尿——可持續(xù)數(shù)月至一年多,四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn),（一）典型表現(xiàn)3、高血壓——30~70%出現(xiàn)頭痛、 惡心、嘔吐，1~2周， 隨尿增多而恢復(fù)正常。4、其 他——低熱、乏力、頭暈、 食欲↓等,四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn),（二）嚴(yán)重表現(xiàn) （多發(fā)生在病初1~2周內(nèi)） 1、循環(huán)充血 2、高血壓腦病 3、

11、急性腎衰,（二）嚴(yán)重表現(xiàn),1、循環(huán)充血——起病一周內(nèi)可發(fā)生。 輕者: 輕度呼吸增快、心率增快、肝增大。 重者: 類似心衰表現(xiàn)，呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、咳粉紅泡沫痰、雙肺滿布濕啰音、心擴(kuò)大、心率↑或奔馬律，肝腫痛、全身水腫明顯，X線、EKG相應(yīng)變化。 危重者: 急性肺水腫或心衰，數(shù)小時(shí)內(nèi)可死亡。 （早期診斷應(yīng)注

12、意：患兒在尿量顯著減少和水腫加重的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)呼吸急促、心率加快、煩躁不安等，學(xué)齡兒訴腹痛或胸悶不適）。,（二）嚴(yán)重表現(xiàn),2、高血壓腦病——血壓驟升，使腦組織 血灌注急劇增多致腦水腫。 表現(xiàn)：劇烈頭痛、煩躁不安、惡心 嘔吐，一過(guò)性失明、驚厥、 昏迷等。3、急性腎衰——暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、高鉀 血癥、低鈉、酸中毒等。,四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn),（

13、三）不典型表現(xiàn)： 1、無(wú) 癥 狀 ——僅有尿改變（無(wú)臨床 癥狀）ASO↑、C3↓ 2、腎外癥狀 ——水腫、高血壓明顯、 尿改變輕微或無(wú)。 3、以腎病綜合征表現(xiàn)的— 大量蛋白尿、 低蛋白血癥、高膽固醇血癥,五、急性腎小球腎炎輔助檢查,（一）尿液： 尿蛋白+~+++ 2/3可有紅細(xì)胞管型

14、 尿RBC++~+++ 可有透明、顆粒、細(xì)胞管型（二）血液： 輕→中度貧血 WBC可正?；蛟龈?ASO↑（感染后10~14天開(kāi)始增高，3~5周達(dá)高峰 可持續(xù)3~4個(gè)月或更久） 血清補(bǔ)體、C3均↓（發(fā)病后1個(gè)月內(nèi)多↓，2個(gè)月恢復(fù)正 常） BUN、 Cr正?；蜉p度↑， K+、Na+、CO2CP等變化。,六、

15、急性腎小球腎炎診斷及鑒別,（一）診斷：鏈球菌感染后1~3周， 血尿、浮腫、少尿、高血壓、 尿有RBC、蛋白、管型, ASO↑、血補(bǔ)體C3↓（二）鑒別： 1、其他病原所致腎炎：ASO不高，C3不降低，乙 肝型腎炎尚有HBeAg和/或HBsAg

16、 和/或抗HBc呈多次陽(yáng)性。 2、急進(jìn)性腎炎：在2~3周急劇惡化，進(jìn)行性腎衰， 預(yù)后惡劣。 3、原發(fā)性腎炎（如IgA腎?。貉蚍磸?fù)發(fā)作且

17、 重，無(wú)水腫及高血壓。 4、表現(xiàn)為腎炎的腎病綜合征：有三高一低， ASO↑，補(bǔ)體C3↓。,七、急性腎小球腎炎治療,無(wú)特異 主要是 : 對(duì)癥、 護(hù)理、 并發(fā)癥。,（一）休息：,臥床休息至“癥狀消失”——下床活動(dòng)

18、血沉降至正?！謴?fù)上學(xué)Addis恢復(fù)正?！；顒?dòng)（4~8個(gè)月或尿常規(guī)正常3個(gè)月后） （注：癥狀消失----指水腫消退、肉眼血尿消失、血壓降至正常）,七、急性腎小球腎炎治療,（二）飲食,,七、急性腎小球腎炎治療,以低蛋白、高熱量、低鹽為原則 嚴(yán)重循環(huán)充血時(shí)限入水量 有氮質(zhì)血癥時(shí)，限蛋白質(zhì) <0.5g/kg/天;有水腫及高血壓 時(shí)，限鈉鹽1~2g/天 或 60~120

19、mg/kg/天。,（三）抗生素,選敏感抗生素（常用青霉素40~80萬(wàn)U/次 Bid im×7~10天）清除感染灶殘存細(xì)菌,七、急性腎小球腎炎治療,（四）對(duì)癥,1、利尿—— a、雙氫克尿塞1~2mg/kg/天 Bid po b、速尿或利尿酸1 mg/kg/天 im g4~8h重復(fù)2、降壓—— 血壓輕度升高者:可通過(guò)限鈉、水?dāng)z入，臥休而復(fù)常。

20、 血壓持續(xù)升高者應(yīng):[舒張壓>12.0Kpa（>90mmHg）時(shí)] 首選心痛定 0.25~0.5mg/kg/天po tid or qid(<1mg/kg) 肼苯噠嗪 1~2 mg/kg/天tid po（0.15 mg/kg/天 im） 利血平 0.07 mg/kg/次 im (<1.2~2mg/次),七、急性腎小球腎

21、炎治療,（五）嚴(yán)重病例的治療,1、高血壓腦病——止驚、降壓、 脫水 硝普鈉 硫酸鎂,七、急性腎小球腎炎治療,（五）嚴(yán)重病例的治療,2、嚴(yán)重循環(huán)充血——限水鈉入量、利尿、降壓： 速尿 硝普鈉、 酚妥拉明 （0.1~0.2mg/kg/次 +10%G.S10~20ml iv緩）

22、 （酌用強(qiáng)心劑）,七、急性腎小球腎炎治療,3、急性腎衰,速尿 1~2mg/kg/次 效不佳時(shí) 2~3 mg/kg/次 （可重復(fù) 2~3次） 效仍不佳時(shí)，治則為： 及時(shí)糾正水、電解質(zhì)及酸

23、 堿失衡，必要時(shí)進(jìn)行腹膜 透析。,七、急性腎小球腎炎治療 (五)嚴(yán)重病例的治療,3、急性腎衰,A、控制入液量 B、糾電解質(zhì)紊亂及酸中毒 高鉀——5%NaHCO3 3~5ml/kg iv 10%CaG.S 0.5~1ml/kg iv緩 低鈉——（多因細(xì)胞外液增加稀釋所致，不必

24、 補(bǔ)鈉）只需限入水量即可糾正。 代謝性酸中毒——慎用堿液（∵均含Na+） 主要為防止中毒加重，如供足熱量，防 感染等。,七、急性腎小球腎炎治療 (五)嚴(yán)重病例的治療,3、急性腎衰,C、腹膜透析：以上措施無(wú)效，且出現(xiàn)以下情況時(shí) 宜早作。 a、液體超負(fù)荷：出現(xiàn)肺

25、水腫、心衰、嚴(yán)重 高血壓。 b、嚴(yán)重高血鉀治療無(wú)效或血K+>6.5mmol/L。 c、嚴(yán)重代酸，而液體超負(fù)荷，不宜補(bǔ)堿者。 d、高氮質(zhì)血癥，BUN>35.7mmol/L(100mg/dl)。,七、急性腎小球腎炎治療(五)嚴(yán)重病例的治療,八、急性腎炎病程及預(yù)后,（一）病程： 一般在2周左右，

26、 尿量增加，水腫消退，血壓正常. 4~6周，尿常規(guī)接近正常. 4~8個(gè)月，尿Addis計(jì)數(shù)復(fù)常. 6~12個(gè)月或更長(zhǎng)，少數(shù)患兒尿中仍有紅細(xì)胞. （二）預(yù)后：好>95%完全康復(fù)（痊愈率90~95%） 主要死亡原因：急性腎衰,腎病綜合征 （nephrotic syndrom NS）,一、腎病綜合征定義,由各

27、種病因引起的腎小球毛細(xì)血管通透性增高，導(dǎo)致大量蛋白尿的臨床癥候群，其臨床特點(diǎn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、高度浮腫。發(fā)病僅次于腎炎，為泌尿系統(tǒng)第2位常見(jiàn)病。,二、腎病綜合征分類,單純性~ 原發(fā)性（特發(fā)性90% ） 繼發(fā)性 腎炎性~ 先天性,,,三、原發(fā)性腎病綜合征病因及病理,（一）病因——不明確（二）病理——微小病變型（MCD）最多見(jiàn)

28、 局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS） 系膜增生型（MsPGN） 膜性腎病(MGN) 膜增生型(MPGN),四、腎病綜合征病理生理,四、腎病綜合征病理生理,腎小球損傷：指腎小球?yàn)V過(guò)膜的 靜電屏障作用受損——高選擇性蛋白尿， 分子屏障作用受損——非選擇性蛋白

29、尿。,五、原發(fā)性腎病綜合征臨床表現(xiàn),1、單純性腎病——2~7歲多見(jiàn)，男>女，起病緩 A、浮腫—— 眼、面→全身、凹陷性→胸、腹水、 陰囊水腫、呼困 B、蛋白尿——尿蛋白+++~++++（>0.1g/kg/天） C、低蛋白血癥——總蛋白下降，白蛋白5.7mmol/L,五、原發(fā)性腎病綜合征臨床表現(xiàn),2、腎炎性腎病—— >7歲多

30、 單純性腎病表現(xiàn)+以下四項(xiàng)中一項(xiàng)或多項(xiàng)者： A、尿紅細(xì)胞>10個(gè)/HP（兩周內(nèi)3次以上離心尿） B、反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)高血壓 學(xué)齡前>120/80mmhg(16.0/10.7Kpa) 學(xué)齡兒 130/90mmhg(17.3/12.0Kpa1 C、持續(xù)性氮質(zhì)血癥 D、血清總補(bǔ)體（CH50）或血C3反復(fù)降低,五、原發(fā)性腎病綜合征臨床表現(xiàn),3、并發(fā)癥A、

31、感染——最多見(jiàn)，其中以呼吸道感 染最多，其次為皮膚等（水痘危險(xiǎn) 性）B、血管栓塞——以腎靜脈血栓最常見(jiàn)， 表現(xiàn)為：血尿、腰痛、腎衰C、電解質(zhì)紊亂——低鈣、低鈉、低鉀D、急性腎衰,六、原發(fā)性腎病綜合征診斷及鑒別,1、診斷 2、鑒別： 與急性鏈球菌感染后腎炎等區(qū)別,六、原發(fā)性腎病綜合征治療,1、一般治療： 休息、 飲食（限鈉，保證蛋白質(zhì)入