兒科泌尿系統(tǒng)疾病

1、2,兒科泌尿系統(tǒng)疾病 Urinary Disorders,汕大醫(yī)學(xué)院附一院 林若玲,3,Urinary Disorders,第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn) Anatomico-physiologic Features of Infantile Urinary System第二節(jié) 腎小球疾病

2、 Glomerular Disease,4,第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn) Section1 Anatomico-physiologic Features of Infantile Urinary System,一、解剖特點(diǎn)： anatomical feature:腎臓kidney輸尿管ureter膀胱bladder尿道 urethra,,5,二、

3、生理特點(diǎn) Physiological feature,胎兒腎功能fetal renal function腎小球?yàn)V過(guò)率 glomerular filtration rate(GFR) 年齡越小，GFR越低，原因如下： 1、皮質(zhì)表層小球發(fā)育不良，濾過(guò)功能由近髓小球承擔(dān)。 2、出入球小動(dòng)脈阻力高，血管內(nèi)壓低。 3、腎小球毛細(xì)血管通透性低。 4、濾過(guò)面積成人>小兒

4、。 5、心博出量低，腎血流量少。3）腎小管吸收和分泌功能 renal tubular re-absorption & excretion,6,,4）濃縮和稀釋功能 concentration &dilution capacity 新生兒與幼嬰濃縮尿液功能不足，尿滲透壓低。脫水時(shí)易

5、致氮潴留。 濃縮功能差的因素： 1、GFR低。 2、腎小管細(xì)胞未成熟。 3、髓袢短，不利于鈉水重吸收。 4、尿素生成少，髓質(zhì)血流率高，難以建立濃度梯度。 5、腎小管對(duì)血管加壓素反應(yīng)差。 5）酸堿平衡 acid-b

6、ase balance 6）腎臟內(nèi)分泌功能 renal secretion capacity,7,三、小兒排尿及尿液特點(diǎn)infantile micturition & urine feature,尿量和排尿次數(shù) urine output & micturition frequency排尿控制 micturition control尿的性質(zhì)nature of urine,8,第二節(jié)　腎

7、小球疾病分類,（一）原發(fā)性腎小球疾病 primary glomerular diseases腎小球腎炎 glomerulonephritis（1）急性腎小球腎炎 acute glomerulonephritis（2）急進(jìn)性腎小球腎炎 rapidly progressive glomerulonephritis（3）遷延性腎小球腎炎 p

8、ersistent glomerulonephritis（4）慢性腎小球腎炎 chronic glomerulonephritis,9,,腎病綜合征 nephrotic syndrome, NS（1）臨床表現(xiàn)分二型　△　單純型 simple Type NS　△　腎炎型 nephritic Type NS,10,,（2）按糖皮質(zhì)激素反應(yīng)分 △激素敏感型 steroid - responsive NS △激素耐藥型

9、 steroid - resistant NS △激素依賴型 steroid - dependent NS △腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā) relaps and frequently relaps,11,,3. 孤立性血尿或蛋白尿 isolated hematuria or proteinuria（二）繼發(fā)性腎小球疾病

10、 secondary glomerular disease　1. 紫癜性腎炎 purpura nephritis　2. 狼瘡性腎炎 lupus nephritis　3. 乙肝病毒相關(guān)性腎炎 HBV - associated glomerulonephritis　4. 其它 others,12,,（三）遺傳性腎小球腎炎 hereditary glomerular

11、diseasea △先天性腎炎綜合征 congenitary nephrotic syndrome △遺傳性進(jìn)行性腎炎 Alport syndrome △家族性再發(fā)性血尿 familiar recurrent hematuria,13,1 .明確臨床分類 2.明確病因 3.明確病理類型是否轉(zhuǎn)型

12、 4.腎功能檢查 5.選擇合適治療方案，正確判斷預(yù)后,腎小球疾病的診斷diagnosis of glomerular diseases,14,二 急性腎小球腎炎 Acute Glomerulonephritis (AGN),（一）概念 concept （二）病因 etiology （三）發(fā)病機(jī)制 Pathoge

13、nesis （四）病理 Pathology （五）臨床表現(xiàn) clinical manifestation,15,（六）實(shí)驗(yàn)室檢查 laboratory examination （七）診斷和鑒別診斷 diagnosis & differential diagnosis （八）治療 treatm

14、ent （九）預(yù)后 prognosis （十）預(yù)防 prevention,16,（一）概念 concept,急性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱急性腎炎，多為 鏈球菌感染之后被稱為急性鏈球菌感染 后腎炎，是兒科常見(jiàn)免疫反應(yīng)性腎小球 疾病，臨床以水腫，血尿，蛋白尿，高 血壓為主要臨床表現(xiàn)。,17,（二）病因 etiology,1.

15、 細(xì)菌 bacilli 最常見(jiàn)是A組 ß-溶血性鏈球菌引起上感或皮膚感染后一種免疫反應(yīng)，菌型隨感染部位而不相同。 2. 病毒 virus 3. 其它 others,18,（三）發(fā)病機(jī)制 Pathogenesis,病毒或其它因素 直接侵襲 腎組織 引起腎炎

16、 尿中找到病原菌,細(xì) 菌感染,抗原抗體免疫反應(yīng),急性腎炎,,,,,,19,抗原抗體免疫復(fù)合物 沉著 腎小球 激活外體 引起 免疫損傷和炎癥,,,,腎小球毛細(xì)血管變窄,血流量減少,濾過(guò)率下降,水鈉潴留,血尿，少尿，水腫，高血壓，循環(huán)充血,,,基底膜斷裂血液成分漏出毛細(xì)血管,,,,,,,,,20,（四）病理 pathology

17、,彌漫性，滲出性，增生性腎小球腎炎內(nèi)皮細(xì)胞，系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多。腎小囊壁層細(xì)胞增生，新月體形成。毛細(xì)血管袢可見(jiàn)到顆粒狀的沉積物C3補(bǔ)體IgG等?；啄ど掀?cè)可見(jiàn)到駝峰狀的沉積。,21,（五）臨床表現(xiàn) clinical manifestation,前驅(qū)感染 典型表現(xiàn) （水腫，血尿，高血壓）嚴(yán)重表現(xiàn) （循環(huán)充血，高血壓腦病，急性腎功能不全）不典型表現(xiàn),22,（

18、六）實(shí)驗(yàn)室檢查 laboratory examination,小便常規(guī)血液檢查腎功能檢查抗鏈球菌的抗體檢查血清補(bǔ)體,23,（七）診斷和鑒別診斷 diagnosis & differential diagnosis,其它原發(fā)性腎炎繼發(fā)性腎炎慢性腎炎急性發(fā)作特發(fā)性腎病綜合癥,24,（八）治療 treatment,一般處理抗生素對(duì)癥

19、治療（水腫，高血壓）嚴(yán)重病例治療（高血壓腦病，嚴(yán)重循環(huán)充血，急性腎衰）,25,（九）預(yù)后 prognosis,與病因有關(guān)大部分預(yù)后良好少數(shù)轉(zhuǎn)為慢腎，死亡率< 1%,26,（十）預(yù)防 prevention,改善居住環(huán)境預(yù)防鏈球菌感染降低發(fā)病率,27,小結(jié) 急性腎炎在小兒時(shí)期以鏈球菌感染后占大 多數(shù)，是一個(gè)免疫反應(yīng)性疾病，臨床以少尿， 血尿，浮腫，

20、高血壓，C3補(bǔ)體下降為重要表現(xiàn)， 一般預(yù)后良好轉(zhuǎn)為慢性極少。 重點(diǎn) 1急性腎炎一般病例和嚴(yán)重病例臨床表現(xiàn)及化 驗(yàn)檢查。 2急性腎炎的治療。,28,腎病綜合征,（一）概念 concept （二）病理 pathology （三）病因和發(fā)病機(jī)制

21、 etiology & pathogenesis （四）病理生理 pathophysiology,29,（五）臨床表現(xiàn) clinical manifestation （六）實(shí)驗(yàn)室檢查 laboratory examination

22、 （七）診斷和鑒別診斷 diagnosis & differential diagnosis （八）治療 treatment （九）預(yù)后 prognosis,30,（一）概念 concept,定義： 是由各種原因引起腎小球毛細(xì)血管通 透性增加，導(dǎo)致大量蛋白尿的癥候群。 以

23、大量蛋白尿，低蛋白血壓，高脂血癥 和不同程度的水腫為特征。,31,（二）病理 Pathology,原發(fā)性腎綜病理改變?cè)谀I小球，主要 五種病理改變。 MCD, FSGS, MSPGN, MGN, MPGN,32,（三）病因和發(fā)病機(jī)制 etiology & Pathogenesis,病因未明可能與遺傳有關(guān)與

24、T細(xì)胞免疫功能有關(guān),33,（四）病理生理 pathogenesis,低蛋白血癥hypoalbuminemia高脂血癥hyperlipemia水腫edema其它others,低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降,血容量下降，刺激容量感受器,血容量下降，交感神經(jīng)興奮，腎小管鈉吸收上升,某些腎內(nèi)因子改變了腎小管平衡機(jī)制，使近曲小管鈉吸收上升,,,,,34,（五）臨床表現(xiàn) clinical manifestation,癥狀

25、與體征 Symptoms & Signs并發(fā)癥Complication感染infection低血容量休克shock電解質(zhì)紊亂electrolytes imbalance血管栓塞thrombosis急性腎衰renal failure,35,（六）實(shí)驗(yàn)室檢查 laboratory examination,尿常規(guī)，24小時(shí)尿蛋白定量膽固醇，血漿白蛋白，血清蛋白電泳，腎功能，血清補(bǔ)體，血沉等

26、。,36,（七）診斷和鑒別診斷 diagnosis & differential diagnosis,1 診斷標(biāo)準(zhǔn)大量蛋白尿 >2周，24小時(shí)尿蛋白總量>0.1/kg血漿白蛋白< 30 g/L膽固醇 <5.7 mmol/L水腫2 臨床分型,37,單純性腎病和腎炎性腎病臨床表現(xiàn)及特點(diǎn),38,3 鑒別診斷 Differential Diagnosis,繼發(fā)性腎綜急性腎炎急進(jìn)性腎

27、炎,,,GO GO GO,39,（八）治療 treatment,一般治療General Treatment 休息 飲食 防治感染4） 利尿5） 對(duì)家長(zhǎng)教育,,,I lost,,,,,40,2.糖皮質(zhì)激素治療Cortisone therapy1）診斷明確病人盡早治療?！骷に氐亩唐?、中期、長(zhǎng)期療法。△療效判斷。,41,,2）復(fù)發(fā)和糖皮質(zhì)激素依賴性腎病的其他激素治療。△調(diào)整劑量及療程△

28、更換制劑△甲強(qiáng)龍沖擊療法,42,,3）激素治療的副作用△代謝紊亂△消化性潰瘍△易發(fā)感染△腎上腺皮質(zhì)功能不全,43,,3.免疫抑制劑治療 immunosuppressor therapy1）CTX2）其它4. 抗凝及纖溶藥物治療1）肝素鈉2）尿激酶3）潘生丁,44,,5. 免疫調(diào)節(jié)劑immunity regulator 6. 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）7. 中醫(yī)治療 herbalism therapy