兒科學(xué)第八版教材配套課件-10-神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病,神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)（1）,小兒大腦神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目同成人;以后的主要變化是神經(jīng)細(xì)胞體積增大、樹(shù)突的增多、髓鞘的形成和功能的日趨成熟;在基礎(chǔ)狀態(tài)下，大腦的氧耗量是全身50％；,解剖生理特點(diǎn)（2）,大腦皮層的髓鞘化最晚，嬰幼兒時(shí)期，外界刺激引起的神經(jīng)沖動(dòng)傳入大腦不僅速度慢，易于泛化，而且不易在大腦皮層內(nèi)形成穩(wěn)定興奮灶，容易出現(xiàn)驚厥；脊髓下端比成人低：在新生兒期位于的第三腰椎下緣，4歲時(shí)上移至第一腰椎；,神經(jīng)系統(tǒng)檢查,與成

2、人大致相同；不同點(diǎn): 頭顱：形狀、頭圍、囟門和顱縫的觀察嬰幼兒特有的反射：嬰兒存在覓食、吸、握持、擁抱等反射；3～4月前Kering征可為陽(yáng)性；2歲以下Babinski征也可以陽(yáng)性,神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查,CSF檢查：對(duì)診斷最直觀的指標(biāo)；腦電圖：反映腦電生理和病理的變化，24小時(shí)動(dòng)態(tài)反映更直接；CT和MRI：對(duì)顱內(nèi)病變目前最直觀和準(zhǔn)確的輔助檢查；,小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)疾病,顱內(nèi)感染細(xì)菌性：病毒性：結(jié)核性：驚厥 包括高熱驚

3、厥和癲癇這一類疾病,神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見(jiàn)的癥狀和體征,精神狀態(tài)和意識(shí)障礙驚厥顱內(nèi)壓增高腦膜刺激征其他顱神經(jīng)受累和肢體癱瘓,意識(shí)障礙,分度：嗜睡、意識(shí)模糊、昏睡、淺昏迷、深昏迷注意甄別：小兒的生理睡眠狀態(tài) 鎮(zhèn)靜藥物的影響,顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),頭痛，嘔吐；嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬；表情淡漠、意識(shí)狀態(tài)改變；重者呼吸、循環(huán)功能受累，甚至昏迷，出現(xiàn)腦疝；,腦膜刺激征,頸強(qiáng)直Kernig征Br

4、udzinski征,小兒驚厥,定義： 驚厥（convulsions）是大腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元異常放電引起的肌肉不隨意全身性或局部性抽動(dòng)，常伴有意識(shí)障礙,小兒驚厥多見(jiàn)的原因,大腦發(fā)育未完全，神經(jīng)髓鞘未完全形成，皮層抑制差，興奮易擴(kuò)散；血腦屏障差，毒素易進(jìn)入；免疫力差，易患各種CNS感染；某些疾病好發(fā)此年齡，如產(chǎn)傷、腦發(fā)育不全，代謝性疾??；,臨床表現(xiàn)：,全身性陣攣性抽搐：高熱驚厥、癲癇強(qiáng)直性抽搐：破傷風(fēng)、腦炎局限性抽搐：新生

5、兒多見(jiàn)，呼吸暫停、眨眼,驚厥持續(xù)狀態(tài),定義： 持續(xù)30分鐘以上，或兩次抽搐發(fā)作期間意識(shí)不能恢復(fù)者。危害性： 抽搐→高熱→腦缺氧性損傷→腦水腫→抽搐,驚厥本身的鑒別診斷,寒戰(zhàn)新生兒非驚厥性呼吸暫停新生兒活動(dòng)睡眠期,病因鑒別診斷,感染性 顱內(nèi)顱外,非感染性顱內(nèi)顱外,顱內(nèi)感染,化膿性腦膜腦炎病毒性腦膜腦炎結(jié)核性腦膜炎乙型腦炎腦膿腫,全身性感染,高熱驚厥敗血癥破傷風(fēng)

6、中毒性腦病重癥肺炎中毒性菌痢,,癲癇核黃疸顱內(nèi)出血缺血缺氧性腦病,血栓形成腦血管栓塞顱內(nèi)占位性病變癔病,手足搐溺癥高血壓腦病水電紊亂低血鈉高血鈉,低血糖中毒,顱外非感染,高熱驚厥,6m-4y體溫上升期發(fā)作短暫，大多數(shù)在10分鐘以內(nèi)發(fā)作后意識(shí)恢復(fù)快，沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)異常既往多有高熱驚厥史熱退后一周腦電圖正常,經(jīng)驗(yàn),驚厥后伴有意識(shí)障礙提示CNS感染;反復(fù)發(fā)作的無(wú)熱驚厥以癲癇居多特別是3歲以上兒童;3歲以下

7、無(wú)熱驚厥多考慮低血鈣、低血糖;,治療,針刺或按壓人中、合谷、內(nèi)關(guān)藥物止驚：首選安定0.3--0.5mg/kg/次（1mg/歲），總量＜10mg/次10%水合氯醛0.5--0.6ml/kg/次，加等量生理鹽水灌腸魯米那8-10mg/kg/次，20min后起效，維持用,治療,硫噴妥鈉10--20mg/kg/次，加10%GS稀釋至1%，1ml/min iv 驚止即停冬非冬眠靈 1mg/kg/次非那根 1mg/kg/次,

8、驚厥持續(xù)狀態(tài)治療,止驚脫水退熱根據(jù)情況給予一定的維持治療,其他治療,脫水20%甘露醇 5-10ml/kg/次，間隔4、6、8、12、各一次（視情況而定）利尿速尿 1mg/kg/次退熱：采用物理和藥物降溫復(fù)方氨基比林 0.5ml起，每歲加0.1ml賴氨比林 10～15mg/kg,常見(jiàn)顱內(nèi)感染,化膿性腦膜炎,（purulent meningitis，簡(jiǎn)稱化腦） 是小兒時(shí)期常見(jiàn)的由化膿性細(xì)菌引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性

9、疾病，以嬰幼兒發(fā)病居多。,,化腦的病死率已大大降低，由50%～90%降至10%以下，但仍然是小兒嚴(yán)重感染性疾病之一。其中腦膜炎雙球菌引起的化腦最多見(jiàn)，部分可引起流行，稱流行性腦脊髓膜炎。,【病因】,（一） 病原菌常見(jiàn)的致病菌有腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌等。新生兒時(shí)期和出生<2月患兒以革蘭氏陰性細(xì)菌（大腸桿菌和綠膿桿菌）、B組溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌等為主。（在我國(guó)，非流行年份以肺炎鏈球菌所致最多。

10、）,（二）機(jī)體的免疫與解剖缺陷,年齡幼小、先天性免疫球蛋白、補(bǔ)體和備解素系統(tǒng)缺陷、脾功能異常；長(zhǎng)期使用腎上腺皮質(zhì)激素等均可導(dǎo)致機(jī)體免疫力低下；先天性或獲得性神經(jīng)和解剖異常如皮膚竇道或腦脊膜膨出等。,【病理】,全部腦組織表面及腦底、腦溝、腦裂、基底池和脊髓表面均有不同程度的腦膜炎性滲出物覆蓋。軟腦膜及蛛網(wǎng)膜均普遍受累，可見(jiàn)到硬膜下積液及腦室膜炎癥。腦膜的廣泛炎癥病變往往累及鄰近腦實(shí)質(zhì)，使神經(jīng)細(xì)胞死亡。,【發(fā)病機(jī)制】,血行播散（上呼

11、吸道感染）侵入途徑 鄰近組織感染擴(kuò)散（鼻竇炎、中耳炎）,,,【臨床表現(xiàn)】,（一）   發(fā)病情況1．  驟起發(fā)病 迅速呈現(xiàn)進(jìn)行性休克、皮膚出血點(diǎn)或淤斑、意識(shí)障礙和DIC征候，多系腦膜炎雙球菌感染所致。,2.亞急性起病 多為流感嗜血桿菌或肺炎鏈球菌腦膜炎； 發(fā)病前常有上呼吸道炎癥或胃腸道癥狀；近年抗生素廣泛應(yīng)用，多呈亞急性起病；,（二）   癥狀

12、和體征,3歲以上癥狀較典型，可出現(xiàn)高熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥等。3歲以下小兒，尤其是小嬰兒癥狀可不典型，常僅面色略蒼白、眼球凝視、上翻或哭聲異常、前囟飽滿緊張等。暴發(fā)型者可有血壓下降、休克及皮膚大片淤斑，常有DIC。,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(1),（1）腦膜刺激征：（2）顱內(nèi)壓增高：（3）部分或全身驚厥發(fā)作,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(2),（4）局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征：部分患兒出現(xiàn)顱神經(jīng)受累或肢體癱瘓癥狀（5）無(wú)并發(fā)癥的患兒多無(wú)視神經(jīng)乳頭水腫，若

13、有則提示已有顱內(nèi)膿腫，硬膜下積膿或靜脈竇栓塞等發(fā)生,,新生兒起病時(shí)的表現(xiàn)與敗血癥相似；足月兒可有發(fā)熱或體溫波動(dòng)，早產(chǎn)兒體溫不升；呼吸暫停、心率慢、青紫、嘔吐，逐漸呈現(xiàn)休克征象；嗜睡、前囟飽滿或凸起，呈局限性隱匿性驚厥、頸抵抗。,【并發(fā)癥】,（一）   硬腦膜下積液（二）   腦性低鈉血癥（三）   腦室管膜炎（四）   腦積水（五） 其他 耳

14、聾、失明、繼發(fā)性癲癇、智力發(fā)育障礙。,腦膿腫CT表現(xiàn),腦積水CT表現(xiàn),硬腦膜下積液,約30%化膿性腦膜炎病兒發(fā)生硬膜下積液，但其中85-90%可無(wú)癥狀。其特點(diǎn)：（1）化腦在治療過(guò)程中體溫不退、或熱退數(shù)日后復(fù)升；（2）病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽滿、顱縫分離、頭圍增大、嘔吐、驚厥、意識(shí)障礙等必要時(shí)做CT檢查，確診后可經(jīng)前囟做硬腦膜下穿刺放液。,硬膜下積膿CT表現(xiàn),腦性低鈉血癥,炎癥累及下丘腦和垂體后葉

15、抗利尿激素分泌不當(dāng) 低鈉血癥 腦水腫 驚厥、意識(shí)障礙,,,,,,(三) 腦室管膜炎 表現(xiàn)為在治療過(guò)程中發(fā)熱不退、驚厥頻繁、前囟飽滿，CT可見(jiàn)腦室稍擴(kuò)大，腦室穿刺液白細(xì)胞>50×106/L，糖400mg/L。（四）腦積水 炎癥滲出物阻礙腦脊液循環(huán)可導(dǎo)致交通與非交通性腦積水。,【

16、實(shí)驗(yàn)室檢查】,（一）   外周血象 白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，以中性粒細(xì)胞為主，占80%以上；嚴(yán)重感染時(shí)，白細(xì)胞反而減少。,（二）腦脊液檢查,壓力高；外觀混濁；白細(xì)胞數(shù)顯著增高，可達(dá)1000×106/L以上，以中性粒細(xì)胞為主；糖含量顯著降低，常<1.1mmol/l，蛋白質(zhì)含量增多；腦脊液涂片革蘭氏染色找菌可陽(yáng)性。（不典型化腦改變）,（三）其他檢查,血培養(yǎng)：不一定陽(yáng)性，新生兒血培養(yǎng)陽(yáng)性率甚高。

17、皮膚淤斑涂片：是診斷腦膜炎雙球菌腦膜炎病因診斷的方法之一。腦脊液特殊檢查：如對(duì)流免疫電泳法、乳膠顆粒凝集法測(cè)定病原菌；C反應(yīng)蛋白及降鈣素原升高可輔助診斷。頭顱CT檢查：可協(xié)助診斷并發(fā)癥等。,【診斷】,早期正確的診斷及治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵。對(duì)于有發(fā)熱并伴有一些神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀體征的患兒應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腦脊液檢查以明確診斷。注意一些不典型改變（如疾病早期、不規(guī)律用抗生素）。,腰穿禁忌癥,顱內(nèi)壓增高征明顯；（必須行腰穿時(shí)可先降顱壓，

18、再行腰穿）嚴(yán)重心肺功能受累及休克；腰穿部位皮膚感染；,,各種情況的腦脊液改變 情況 壓力 外觀 潘氏試驗(yàn) 白細(xì)胞數(shù) 蛋白 糖 其他 (Kpa) × 106/L g/L mmol/L正常

19、 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培養(yǎng)化膿性

20、高 混濁 ++-+++ 數(shù)百-數(shù)萬(wàn),常 1-5 明顯減 可發(fā)現(xiàn)細(xì)菌腦膜炎 數(shù)千,偶爾2） 隱球菌,真菌

21、 培養(yǎng)陽(yáng)性,,,,,各種情況的腦脊液改變（續(xù)） 情況 壓力 外觀 潘氏試驗(yàn) 白細(xì)胞數(shù) 蛋白 糖 (Kpa) × 106/L g/

22、L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 腦膿腫、常升高 清或不 - -++ 正常-數(shù)百 正?；蛏愿?正常腦腫瘤 太清 中毒性 較高 清

23、- -+ 正常 正?；蛏愿?正常腦炎、 高熱 正?；?清 - 正常 正常 正常驚厥 稍高,,,,【治療】,(一) 抗生素治療(二) 對(duì)癥及支持治療,抗生素治療,1． 用藥原則； 及早靜脈注射抗生素治療，腦脊液培養(yǎng)陽(yáng)

24、性時(shí)，應(yīng)做藥敏試驗(yàn)，選用抗生素。2．病原菌未明確的初始治療 經(jīng)驗(yàn)性用藥：多用易透過(guò)血腦屏障廣譜抗生素 頭孢三嗪（羅氏芬）； 大劑量青霉素和氨芐青霉素（耐酶）,(二) 對(duì)癥及支持治療,觀察病情，保證水電平衡 包括各項(xiàng)生命體征、意識(shí)、瞳孔等處理高熱、驚厥及休克處理顱高壓，預(yù)防腦疝除腦膜炎雙球菌腦膜炎外，可同時(shí)使用地塞米松,病毒性腦膜炎、腦炎,（viral meningitis,encephalitis）兒科臨

25、床上比較常見(jiàn)的由多種病毒引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。病程輕重不等，輕者可自行緩解；危重者呈急進(jìn)性過(guò)程，可導(dǎo)致死亡及后遺癥。,【病因】,各種病毒最多為腸道病毒引起（包括柯薩奇病毒、?？刹《镜龋?，蟲(chóng)媒病毒（如流行性乙型腦炎病毒）；常見(jiàn)傳染病毒、腮腺炎病毒、單純皰疹病毒；臨床上多數(shù)不能明確是何種病毒感染。,【流行病學(xué)】,不同病毒導(dǎo)致的腦膜炎、腦炎有不同的發(fā)病季節(jié)、地理、接觸動(dòng)物史等特點(diǎn)。腸道病毒感染多在夏季發(fā)生，在人與人之間直

26、接傳播。人類蟲(chóng)媒病毒是通過(guò)攜帶的蚊、虱等叮咬而致病，常有季節(jié)流行性，夏秋季發(fā)生的乙型腦炎。單純皰疹病毒腦炎多為散發(fā)。,【病理】,腦膜充血；腦膜及血管周圍有單核、淋巴和漿細(xì)胞侵潤(rùn)；血管內(nèi)皮細(xì)胞及周圍組織壞死；神經(jīng)髓鞘變性，以及神經(jīng)元破壞；病毒性腦炎時(shí)各腦區(qū)、脊髓、神經(jīng)根及外周神經(jīng)受累不同，臨床表現(xiàn)亦不同。,【發(fā)病機(jī)制】,病毒迅速增殖，直接破壞神經(jīng)組織。 神經(jīng)組織對(duì)病毒抗原的劇烈反應(yīng)導(dǎo)致的脫髓鞘病變和血管周圍損傷及其所導(dǎo)致的供

27、血不足。,【臨床表現(xiàn)】,（一）   病毒性腦膜炎急性起病，可有數(shù)日前驅(qū)期。主要癥狀為發(fā)熱、惡心、嘔吐，部分有皮疹。年長(zhǎng)兒有頭痛，眼球后痛，頸、背、下肢痛，畏光；嬰兒則表現(xiàn)為不安，易激惹。患兒意識(shí)多不受累，極少有驚厥發(fā)作?？捎蓄i強(qiáng)直。,,（二）   病毒性腦炎 臨床表現(xiàn)隨病因不同而異，有幾種類型：1．發(fā)病開(kāi)始時(shí)癥狀較輕，隨后迅速進(jìn)展而陷入昏迷，可突然死亡；2．病初即高熱頻繁驚厥發(fā)

28、作，出現(xiàn)異常動(dòng)作或幻覺(jué)，其間可有短暫清醒期；,,3．多數(shù)患兒病初表現(xiàn)為：一般急性全身感染征候，可有發(fā)熱、頭痛、鼻咽炎、腹痛、惡心、嘔吐等；出現(xiàn)驚厥發(fā)作、頸強(qiáng)直、木僵狀態(tài)及異常動(dòng)作。由于主要受累腦區(qū)的不同可出現(xiàn)不同的限局性神經(jīng)系統(tǒng)體征。,病毒性腦炎CT表現(xiàn),【實(shí)驗(yàn)室檢查】,（一）   腦脊液檢查 多數(shù)壓力增高，外觀清亮，白細(xì)胞總數(shù)0～106/L，病初多以中性粒細(xì)胞為主，以后以淋巴細(xì)胞為主，蛋白質(zhì)多正?；蜉p

29、度增高，糖含量正常。（二）   病毒學(xué)檢查 發(fā)病早期應(yīng)收集大便、咽分泌物和腦脊液等作病毒學(xué)診斷。多數(shù)為陰性。,【診斷和鑒別診斷】,診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查和病毒學(xué)檢查。鑒別診斷,,化腦 不規(guī)則治療化腦的腦脊液改變類似病毒腦。 注意：病毒腦意識(shí)改變較明顯； 血常規(guī)白細(xì)胞不高（乙型腦炎例外）。,,高熱驚厥 ：1）6月至4歲的小兒在高熱時(shí)常發(fā)生驚厥；2）驚厥多在體溫上

30、升早期發(fā)生，3）驚厥發(fā)作時(shí)間短，很少連續(xù)發(fā)作，發(fā)作后意識(shí)恢復(fù)快，4）排除其他病因，5）熱退后一周作腦電圖正常。常見(jiàn)于小兒呼吸道病毒感染的早期。,,中毒性腦病 有原發(fā)的嚴(yán)重感染，同時(shí)出現(xiàn)類似病毒性腦炎的癥狀。小兒癲癇,【治療】,（一）一般治療（二）控制驚厥發(fā)作 （三）腦水腫的治療（四）藥物治療 （五）康復(fù)治療,問(wèn)題,高熱驚厥的臨床特點(diǎn)？嬰幼兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與成人比有和特點(diǎn)？化膿性腦膜炎和病毒性腦炎的腦脊液改變特點(diǎn)