喉肌功能障礙性疾病

1、,喉肌功能障礙性疾病,葛平江,廣東省醫(yī)學科學院&廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,Email: gepingjiang@yahoo.com.cn電話：13751753465,分類,功能麻痹 單側(cè)聲帶麻痹，雙側(cè)聲帶麻痹,喉上神經(jīng)麻痹功能亢進 閉合性痙攣發(fā)音障礙，開放性痙攣發(fā)音障礙, 混合型痙攣發(fā)音障礙 肌緊張性發(fā)音障礙（MTD）,震顫性發(fā)音障礙 男聲女調(diào)功能不平衡,聲帶麻痹,聲帶麻

2、痹的原因,腫瘤導(dǎo)致的原因占到33％，手術(shù)的原因占29％，特發(fā)性的占到16％，外傷占11％，中樞因素占8％，特殊感染占3％,動脈導(dǎo)管未閉手術(shù) 回顧性研究1-8.8%，前瞻性研究 11%,聲帶麻痹病理生理,1 喉返神經(jīng)失用→再生完全 （沒有錯向再生） →肌肉無萎縮，纖維類型無改變 聲帶完全恢復(fù)功能，收縮和張力恢復(fù)正常；嗓音的音調(diào)、響度和質(zhì)量均沒有明顯改變；對吞咽無影響 2 喉返神經(jīng)部分斷裂→再生

3、后功能大部分恢復(fù)（小部分錯向） → 肌肉輕微萎縮，但纖維類型比例改變不明顯 聲帶部分恢復(fù)功能，張力恢復(fù)正常，聲帶不能內(nèi)收；聲門下壓力變小、音調(diào)無改變、響度變小、質(zhì)量差；偶有嗆咳 3 喉返神經(jīng)全部斷裂→再生后功能小部分恢復(fù)（大部分錯向） →肌肉完全萎縮，纖維類型比例改變 聲帶功能不能恢復(fù)，無張力，聲帶不能內(nèi)收；聲門下壓力明顯變小、音調(diào)變低、響度變小、質(zhì)量差；嗆咳較多,麻痹兩

4、周，麻痹三個月，麻痹半年動態(tài)喉鏡下麻痹聲帶有無粘膜波,動態(tài)喉鏡觀察,患側(cè)聲帶振動好提示有神經(jīng)再支配不對稱的振動非周期性的振動常發(fā)生患側(cè)聲帶振動由于松而幅度加大,客觀檢查,嗓音計算機分析：Foundamental frequencyJitterShimmerFrequency range,空氣動力學評價： 代償性聲門下壓力增加，但是發(fā)音時降的快 Maximum phonation time

5、(MPT) Maximum Loudest phonation time( MLPT),正常甲杓肌的募集電位(干擾相）,失神經(jīng)支配的甲杓肌的募集電位（單純相）,喉返神經(jīng)軸突損傷或脫髓鞘后甲杓肌的募集電位（混合相）,喉返神經(jīng)軸突損傷后甲杓肌的募集電位（PS-陽性銳波） （FP-纖顫電位）,診斷預(yù)后,正常側(cè)為完全募集電位（干擾相）不全麻痹為不完全募集電位（混合相）完全麻痹為不完全募集電位（單純相）環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位為完

6、全募集電位（干擾相）,麻痹3個月以內(nèi)準確率為70-76%,鑒別診斷,披裂脫位腫瘤炎癥,聲帶麻痹的治療,嗓音訓(xùn)練,增加正常嗓音的記憶增加聲帶代償?shù)哪芰?聲帶麻痹的手術(shù)治療,6個月內(nèi)不對患者實施不可逆性的聲帶手術(shù),聲帶麻痹的治療——手術(shù),恢復(fù)神經(jīng)功能,1 喉返神經(jīng)減壓術(shù)2 神經(jīng)斷端吻合3 膈神經(jīng)與喉返神經(jīng)吻合4 頸袢吻合喉返神經(jīng)，并肌突內(nèi)旋術(shù),兒童青少年更合適,聲帶麻痹的治療,恢復(fù)肌肉運動,一、鄰近正常肌肉代替喉肌,二、神經(jīng)

7、肌肉蒂植入喉腔,聲帶內(nèi)注射,注射材料： 四氟乙烯（特氟?。?自體材料: 自體血 自體脂肪 耐受性和依從性好 能反復(fù)的注射 聲帶前部的缺損效果比后部好

8、低抗原性 自體肌漿、筋膜 膠原 同種或異種,手術(shù)效果不佳的原因：早期：疤痕多聲帶間距太大聲帶后部間隙缺損晚期脂肪吸收,脂肪聲帶注射,I型甲狀軟骨成型術(shù),Reference: Larynx 5th Edition,甲狀腺術(shù)后聲嘶 16個月 患者 女性 55歲無吞咽困難，偶發(fā)嗆咳。主觀嗓音評價：G3R3B2A3S0 G-Grade, R-Rough,B-Bre

9、athiness, A-Asthenic, S-Strained纖維喉鏡：左側(cè)聲帶旁中位，呈弓狀，并固定。 杓突向聲門下垂客觀嗓音評價：MLPT ah: 2.3s,病 例,甲狀軟骨板I型術(shù)后主訴無聲嘶，無吞咽困難，無嗆咳。主觀嗓音評價：G1R1B0A0S0纖維喉鏡：左側(cè)聲帶正中位，固定，杓突向聲門下垂客觀嗓音評價：MLPT ah: 7.2 s,術(shù)前聲門閉合狀態(tài),術(shù)后聲門閉合狀態(tài),利：效果

10、持久不需要取走植入物兩聲帶前部閉合不嚴時效果較好弊：創(chuàng)傷相對較大兩聲帶后部閉合不良時效果較差?,I型甲狀軟骨成型術(shù),并發(fā)癥持久的發(fā)音困難呼吸困難植入體移位。（大多向上移位）植入體突入喉腔血腫感染矯正不夠,I型甲狀軟骨成型術(shù),其他縮小聲門的手術(shù),聲帶突內(nèi)旋術(shù)聯(lián)合I型甲狀軟骨成型術(shù)的聲帶突內(nèi)旋術(shù)帶狀肌移入喉腔內(nèi)增加聲門閉合,治療流程,三個月內(nèi) 確診后以嗓音訓(xùn)練為主 脂肪注射：年齡大或有明顯

11、嗆咳 有主觀意愿想快速達到癥狀緩解且心理有準備癥狀復(fù)發(fā)者3-6個月 嗓音訓(xùn)練為主6個月以上 可酌情考慮甲狀軟骨成形術(shù)/+杓狀軟骨內(nèi)旋術(shù)修復(fù)喉返神經(jīng)的手術(shù),病人表現(xiàn)為呼吸時聲帶不能外展，但是發(fā)音尚可。維持氣道通暢和發(fā)音功能的矛盾,雙側(cè)聲帶麻痹,氣管切開金標準大部分的人尚能接受說話時需要用手或其他方法堵塞套管口激光聲帶切除術(shù)Woodman

12、 杓狀軟骨外展術(shù)或切除術(shù),雙側(cè)聲帶外展麻痹治療,除了氣管切開，目前沒有一種方法能讓患者運動時呼吸自如,,雙側(cè)聲帶麻痹手術(shù),環(huán)杓后肌起搏器,DL Zealear. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;125:183-92,喉肌功能亢進性發(fā)音障礙,喉內(nèi)肌痙攣發(fā)音障礙,分類：內(nèi)收型外展型混合型是否增加張力型？,癥狀表現(xiàn),1沒有構(gòu)音困難的典型癥狀2 聽主觀評估有發(fā)音破音、強直發(fā)音并沒有明顯的震顫。3

13、 偶然有正常發(fā)音時候4 不講話的發(fā)音（哭泣、笑）發(fā)音會改善5 高頻發(fā)音聲音質(zhì)量改善6 有經(jīng)驗的嗓音訓(xùn)練師不能改善其發(fā)音質(zhì)量,臨床特點,內(nèi)收型痙攣性發(fā)音障礙特點：強直發(fā)音后間斷性停頓，有時伴有特有音節(jié)的發(fā)音破裂 動態(tài)喉鏡檢查見聲帶振幅減弱，聲門處于閉合狀態(tài)為主，同時伴有杓突或聲帶的顫動利多卡因注射環(huán)杓側(cè)肌可緩解癥狀,臨床特點,外展型痙攣發(fā)音障礙特點：間斷性帶氣音的發(fā)音破裂，輔音破裂明顯。 動態(tài)喉鏡檢查見，

14、聲門處于開放狀態(tài)為主，同時伴有杓突或聲帶的顫動混合型：兩者都有,發(fā)病特點1,女性遠多于男性, 內(nèi)收型82%，外展型17%痙攣性發(fā)音障礙常伴有喉外的頸面肌肉抽搐心理壓力常常導(dǎo)致言語癥狀，笑、清喉、咳嗽、吹口哨以及假聲說話時癥狀消失。,發(fā)病特點2,無喉結(jié)構(gòu)及腦組織的損壞PET檢查可見大腦皮層活動減弱，但是顳葉聽力語言理解區(qū)活動增強肌電圖提示腦干電反應(yīng)也有異于正常人,治療方法,藥物治療 肉

15、毒毒素注射手術(shù) 肌肉切斷術(shù)、神經(jīng)切斷術(shù),嗓音訓(xùn)練,鑒別心理性/生理性嗓音衛(wèi)生及知識用嗓放松訓(xùn)練,藥物治療,質(zhì)子泵抑制劑 抗過敏藥 抗菌藥物 其它 神經(jīng)系統(tǒng)用藥,肉毒素素注射治療,肉毒毒素,能進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)24－72小時的滯后效應(yīng)人體的半數(shù)致死量是2730－2800u (1u－小鼠的半數(shù)致死量）,產(chǎn)品品

16、種,五種產(chǎn)品：Botox (Allergan, Inc., Irvine, CA, USA), Dysport(Ipsen Ltd., Slough, Berkshire, UK)Xeomin (MerzPharma, Frankfurt, Germany), CBTXA (China),Myobloc/Neurobloc (Solstice Neurosciences, Inc.,South San Francisco, C

17、A, USA). 肉毒素 type A (Botox, Dysport, Xeomin 和CBTXA) 肉毒素type B (Myobloc/NeuroBloc).,肉毒毒素注射喉肌方法,注射部位： 1單側(cè)環(huán)杓側(cè)肌、甲杓肌注射或雙側(cè)注射治療內(nèi)收型痙攣性發(fā)音障礙 2單側(cè)環(huán)杓后肌注射治療外展型痙攣性發(fā)音障礙,操作方法,,1 經(jīng)皮入路： 內(nèi)收型： 通過環(huán)甲膜注射，讓患者發(fā)/i:/，當肌電圖有較強的噪

18、音出現(xiàn)后可行注射 外展型：穿環(huán)甲膜及環(huán)狀軟骨板，患者深吸氣后，當肌電圖有較強噪音時注射,其他操作方法,2經(jīng)口入路： 直達喉鏡或是間接喉鏡下注射3 經(jīng)鼻注射4 觸覺注射,注射劑量,15周內(nèi)追加劑量減半，4個月后再打劑量相同,我們的方法,內(nèi)收型：纖維（電子）喉鏡引導(dǎo)下的經(jīng)皮入路外展型：支撐喉鏡下環(huán)杓后肌直接注射,注射后表現(xiàn)及療效,內(nèi)收型：注射后12小時－3天，顯效，2周左右的帶有呼吸音的發(fā)音后開始出現(xiàn)較好的

19、嗓音，數(shù)個月的療效后，痙攣性發(fā)音障礙逐漸消失，反應(yīng)時間同注射劑量有關(guān)，注射毒素后藥物持續(xù)有效時間大約15.1周療效：60%注射一次后改善，剩下的需要再注射。97%患者通過肉毒毒素注射均能改善。注射4個月后癥狀復(fù)發(fā)，則再注射動態(tài)喉鏡檢查：聲帶振幅正常，正常閉合狀態(tài),治療后動態(tài)頻閃喉鏡表現(xiàn),治療前動態(tài)頻閃喉鏡表現(xiàn),病 例（嗓音）,治療前嗓音 治療后1個月嗓音

20、 治療后3個月嗓音,注射后表現(xiàn)及療效,外展型：20% 一次成功，無呼吸音的發(fā)音改善 剩下的80%需要再次注射0.625-2.5u療效：平均顯效時間4.1天，10天達峰值，有效時間10.5周,治療后動態(tài)頻閃喉鏡表現(xiàn),治療前動態(tài)頻閃喉鏡表現(xiàn),外展型注射術(shù)前后嗓音,治療前治療后2個月治療后4個月,副反應(yīng),發(fā)音呼吸音 35%喉阻塞感15%喉痛1%,手術(shù)

21、治療,喉返神經(jīng)切斷術(shù)支撐喉鏡下CO2激光甲杓肌部分切除術(shù),肌緊張性發(fā)音障礙,癥狀類似痙攣性發(fā)音障礙沒有明顯的破音嗓音訓(xùn)練有療效肉毒素注射療效明顯，不易復(fù)發(fā),其它幾種少見喉肌肉痙攣相關(guān)疾病,,環(huán)甲肌痙攣,臨床表現(xiàn)： 男聲女調(diào) 但語言連貫治療：嗓音訓(xùn)練為主療效：癥狀消失，但早期會伴有氣音和雙聲,,環(huán)甲肌痙攣2,臨床表現(xiàn)： 發(fā)音強直性音調(diào)增高，有些伴有上聲丟失（陰平、陽平

22、、上聲和去聲 ） 治療：注射環(huán)甲肌療效：發(fā)音正常連貫,喉肌痙攣性呼吸困難,臨床特點： 突然出現(xiàn)窒息，特別是大聲講話時，數(shù)分鐘后緩解。 治療方法： 1、 PPI 2、 抗炎等 3、 單側(cè)注射肉毒素甲杓肌及假聲帶 療效： 呼吸困難解除，發(fā)音輕松，持續(xù)時間：9 周－ 6月,顫動型發(fā)音障礙,臨床特點 發(fā)元音顫音、言語時不連貫，