中國(guó)肺高血壓診治指南

1、2010年中國(guó)肺高血壓診治指南,墊江縣人民醫(yī)院心內(nèi)科,病例26歲女性，因“產(chǎn)后3月，勞力性心累、氣促2月”于2013年8月在我院就診。完善心臟彩超提示：1.右房、右室明顯增大，右室壁增厚，肺動(dòng)脈增寬；2.三尖瓣重度反流；N-BNP：4117pg/ml；心電圖：V1-V6導(dǎo)聯(lián)T波明顯倒置；考慮“肺動(dòng)脈高壓待查”，予以改善循環(huán)、糾正心衰及對(duì)癥等治療后自動(dòng)出院。此后患者體力下降明顯，活動(dòng)后呼吸困難進(jìn)行性加重，受涼后即感頭昏、腹脹明顯，共

2、暈厥3次。遂至西南醫(yī)院就診，診斷為“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”，長(zhǎng)期間斷口服“西地那非”降肺動(dòng)脈壓治療。2015-11-7因受涼后心累、氣促加重，伴雙下肢浮腫，伴嘔吐、腹脹、劍突下疼痛，再入我院。,自幼有受涼后喘息病史，但無慢性咳嗽、咳痰，余病史無特殊。 入院查體：T 36.0℃ P 86次/分 R 23次/分 BP 104/62mmHg；急性病容，呼吸稍促，被迫坐位，口唇微紺；雙肺呼吸音清，無干濕啰音；心界向左擴(kuò)大，心率8

3、6次/分，心音有力，律齊，P2明顯亢進(jìn)，P2>A2，三尖瓣聽診區(qū)可聞及3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音；腹平軟，劍突下壓痛，無反跳痛及肌緊張。雙下肢中度對(duì)稱性凹陷性水腫。,入院診斷：1.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 右心增大 三尖瓣重度反流 心功能Ⅲ級(jí)；2.消化性潰瘍？ 予以：1.法舒地爾 30mg qd;2.泮托拉唑 40mg qd；托烷司瓊 5mg qd；利尿糾正心衰；治療8天癥狀好轉(zhuǎn)出院。,概 念,肺高血壓（Pulmonary Hy

4、pertension）是指任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高，包括肺動(dòng)脈高壓，肺靜脈高壓，混合性肺高壓。肺動(dòng)脈高壓(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，肺靜脈壓力應(yīng)正常，主要原因是肺小動(dòng)脈原發(fā)病變而導(dǎo)致的肺動(dòng)脈阻力增加。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension）是肺動(dòng)脈高壓的一種，指沒有發(fā)現(xiàn)任何已知的原因包

5、括遺傳，病毒，藥物，而發(fā)生的肺動(dòng)脈高壓。,流行病學(xué)資料,歐洲資料顯示成年人發(fā)病率約為5.9／100萬人?？砂l(fā)病于任何年齡，多見于育齡女性，平均患病年齡36歲。國(guó)內(nèi)阜外心血管醫(yī)院確診最年輕的一例IPAH患者為9歲。目前認(rèn)為IPAH是一極度惡性疾病，其自然病程較短，患者往往病情進(jìn)展快，如無正確治療，很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭，平均生存時(shí)間為2～3年，且國(guó)內(nèi)外均呈逐年增多的趨勢(shì)。IPAH的初診誤診率很高，治療也比較混亂，主要原因是對(duì)I

6、PAH的診斷程序不清楚，不熟悉肺動(dòng)脈高壓的分類，沒有掌握IPAH的規(guī)范化治療所致。,診斷標(biāo)準(zhǔn),肺高血壓:新的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：在海平面狀態(tài)下、靜息時(shí)、右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈平均壓（mPAP）≥25 mm Hg去掉了既往診斷標(biāo)準(zhǔn)中的運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>30mmHg 肺動(dòng)脈高壓: 除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括肺毛細(xì)血管嵌頓壓（PCWP）<15 mmHg,2008年Dana point 分類( JACC,in press

7、 ),診斷的策略,1）探查可能導(dǎo)致肺血管病變的危險(xiǎn)因素；2）發(fā)現(xiàn)有無肺高壓的表現(xiàn)；3）肺高壓歸類；4）對(duì)懷疑有肺高壓表現(xiàn)的患者確診；5）決定正確的治療策略。,病史采集,既往史：慢性支氣管炎，阻塞型肺氣腫，先天性心臟病， 肝病，貧血，左心疾病，睡眠呼吸障礙，靜脈血 栓病，有無長(zhǎng)期服減肥藥病史等個(gè)人史：親密接觸HIV感染患者，同性戀，吸毒等，血吸

8、 蟲疫區(qū)居住史。印刷廠和加油站工人接觸油類物品家族史：家族有無任何類型的肺動(dòng)脈高壓患者是重點(diǎn)采集 問題，比如：靜脈血栓形成和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥都 有家族遺傳現(xiàn)象。,體征反應(yīng)肺高壓的程度,需要強(qiáng)調(diào)與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的特殊體征往往可提示診斷,上下肢的差異性紫紺，是診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的重要線索。如果上下肢均存在杵狀指/趾往往提

9、示已可診斷艾森曼格綜合征。鼻衄，口腔粘膜或體表皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張往往提示患者合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。胸骨左緣噴射性雜音并向右側(cè)傳導(dǎo)往往提示室間隔缺損等畸形的存在。面部紅斑，關(guān)節(jié)畸形，外周血管雜音都是提示結(jié)締組織疾病的征象。下肢靜脈血栓栓塞往往有腓腸肌壓痛，且病側(cè)下肢周徑一般比對(duì)側(cè)粗1厘米以上。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)，肝功能，HIV, 血沉，免疫全套,結(jié)締組織病NT-pro-BNPFT3 FT4 TSHC12,肺動(dòng)脈高

10、壓特征性的心電圖改變有： 1) 電軸右偏； 2) I導(dǎo)聯(lián) 出現(xiàn)s波； 3)右心室肥厚的表現(xiàn)，右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST-T波低平或倒置。,,A chest radiograph from a patient who has PAH. (A) Note the prominently enlarged right descending pulmonary artery (arrow) and left main pu

11、lmonary artery (arrow) seen on the posterior-anterior projection. Peripheral vasculature is attenuated. (B) The lateral view shows encroachment of the right ventricle on the retrosternal airspace (arrow).,超聲心動(dòng)圖,超聲心動(dòng)圖的重要價(jià)

12、值： 了解有無心內(nèi)畸形，大血管畸形； 了解心臟瓣膜和心功能情況； 估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓,超聲心動(dòng)圖,在不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄及流出道梗阻情況時(shí)， 肺動(dòng)脈收縮壓=右室收縮壓(RVSP)。按照改良柏努力公式，右室壓-右房壓=4V2，V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。吸氣時(shí)下腔靜脈大小: 完全塌陷 RAP= 5 mmHg;

13、 部分塌陷 RAP = 10 mmHg; 無塌陷 RAP = 15 mmHg,三尖瓣返流：PASP >35 is only 80%, although this increases to greater than 95% in patients with a PASP > 50.國(guó)際推薦超聲心動(dòng)圖擬診肺動(dòng)脈高壓的肺動(dòng)

14、脈收縮壓標(biāo)準(zhǔn)為：≥ 40mmHg,肺功能評(píng)價(jià) 常規(guī)檢查方法，如無禁忌，所有肺動(dòng)脈高壓患者均需要完成肺功能檢查，了解患者有無各種通氣障礙。睡眠監(jiān)測(cè) 約有15%阻塞性睡眠障礙的患者會(huì)合并肺動(dòng)脈高壓。,胸部CT,主要目的是了解:有無肺間質(zhì)病變及其程度，有無肺及胸腔占位；有無肺動(dòng)脈內(nèi)占位，血管壁有無增厚及充盈缺損性改變。主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈有無淋巴結(jié)擠壓等。一般對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患者，需要完成CT肺動(dòng)脈造影，這樣大多數(shù)C

15、TEPH患者可以獲得明確診斷。,右心導(dǎo)管檢查,心率和體循環(huán)血壓；上下腔靜脈壓力和血氧飽和度；右心房、右心室收縮壓、舒張壓及平均壓和血氧飽和度；肺動(dòng)脈收縮壓、舒張壓及平均壓和血氧飽和度；心排血量、心指數(shù)；全肺血管阻力；小肺動(dòng)脈阻力；體循環(huán)阻力；肺毛細(xì)血管嵌頓壓。,肺動(dòng)脈高壓治療,一般治療 運(yùn)動(dòng)和康復(fù)訓(xùn)練、避孕、心理治療、預(yù)防感染及擇期手術(shù)指導(dǎo)等多個(gè)方面，鼓勵(lì)患者，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。支持治療：抗凝、吸氧、

16、利尿劑和地高辛。,氧療,肺動(dòng)脈高壓患者吸氧治療的指征是：血氧飽和度低于90%.先天性體-肺分流性心臟病引起的肺動(dòng)脈高壓則無此限制。,肺動(dòng)脈血管擴(kuò)張劑,目前臨床上應(yīng)用的血管擴(kuò)張劑有： 鈣離子拮抗劑 前列環(huán)素 內(nèi)皮素受體拮抗劑 5型磷酸二酯酶抑制劑等。,鈣離子拮抗劑,強(qiáng)烈建議對(duì)沒有進(jìn)行急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)（使用依洛前列素）的患者或者急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)結(jié)果陰性的患者禁忌應(yīng)用鈣離子拮抗劑。對(duì)正在服用且療效不

17、佳的患者應(yīng)逐漸減量而停用，經(jīng)急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)評(píng)價(jià)后再?zèng)Q定是否應(yīng)用。,應(yīng)用鈣通道阻滯劑，ACEI, 硝酸酯類不良反應(yīng),（1）通氣/灌注失調(diào)加重，增加肺內(nèi)右向左分流（2）矛盾性肺動(dòng)脈壓升高（3）誘發(fā)嚴(yán)重心力衰竭或肺水腫（4）猝死（5）降低右心室充盈壓,,,,,,,,,,,IPAH的治療,外科治療 房間隔造口術(shù) 適用于前列腺素治療無效的嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓尤其是反復(fù)暈厥者。嚴(yán)重右心衰竭或伴左心功能不全者不應(yīng)做此手術(shù)。