中國肺高血壓診治指南

1、2010年中國肺高血壓診治指南,墊江縣人民醫(yī)院心內科,病例26歲女性，因“產后3月，勞力性心累、氣促2月”于2013年8月在我院就診。完善心臟彩超提示：1.右房、右室明顯增大，右室壁增厚，肺動脈增寬；2.三尖瓣重度反流；N-BNP：4117pg/ml；心電圖：V1-V6導聯(lián)T波明顯倒置；考慮“肺動脈高壓待查”，予以改善循環(huán)、糾正心衰及對癥等治療后自動出院。此后患者體力下降明顯，活動后呼吸困難進行性加重，受涼后即感頭昏、腹脹明顯，共

2、暈厥3次。遂至西南醫(yī)院就診，診斷為“原發(fā)性肺動脈高壓”，長期間斷口服“西地那非”降肺動脈壓治療。2015-11-7因受涼后心累、氣促加重，伴雙下肢浮腫，伴嘔吐、腹脹、劍突下疼痛，再入我院。,自幼有受涼后喘息病史，但無慢性咳嗽、咳痰，余病史無特殊。 入院查體：T 36.0℃ P 86次/分 R 23次/分 BP 104/62mmHg；急性病容，呼吸稍促，被迫坐位，口唇微紺；雙肺呼吸音清，無干濕啰音；心界向左擴大，心率8

3、6次/分，心音有力，律齊，P2明顯亢進，P2>A2，三尖瓣聽診區(qū)可聞及3/6級收縮期吹風樣雜音；腹平軟，劍突下壓痛，無反跳痛及肌緊張。雙下肢中度對稱性凹陷性水腫。,入院診斷：1.原發(fā)性肺動脈高壓 右心增大 三尖瓣重度反流 心功能Ⅲ級；2.消化性潰瘍？ 予以：1.法舒地爾 30mg qd;2.泮托拉唑 40mg qd；托烷司瓊 5mg qd；利尿糾正心衰；治療8天癥狀好轉出院。,概 念,肺高血壓（Pulmonary Hy

4、pertension）是指任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高，包括肺動脈高壓，肺靜脈高壓，混合性肺高壓。肺動脈高壓(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺動脈血壓增高，肺靜脈壓力應正常，主要原因是肺小動脈原發(fā)病變而導致的肺動脈阻力增加。特發(fā)性肺動脈高壓（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension）是肺動脈高壓的一種，指沒有發(fā)現(xiàn)任何已知的原因包

5、括遺傳，病毒，藥物，而發(fā)生的肺動脈高壓。,流行病學資料,歐洲資料顯示成年人發(fā)病率約為5.9／100萬人?？砂l(fā)病于任何年齡，多見于育齡女性，平均患病年齡36歲。國內阜外心血管醫(yī)院確診最年輕的一例IPAH患者為9歲。目前認為IPAH是一極度惡性疾病，其自然病程較短，患者往往病情進展快，如無正確治療，很快會死于難以糾正的右心衰竭，平均生存時間為2～3年，且國內外均呈逐年增多的趨勢。IPAH的初診誤診率很高，治療也比較混亂，主要原因是對I

6、PAH的診斷程序不清楚，不熟悉肺動脈高壓的分類，沒有掌握IPAH的規(guī)范化治療所致。,診斷標準,肺高血壓:新的診斷標準是：在海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導管檢查肺動脈平均壓（mPAP）≥25 mm Hg去掉了既往診斷標準中的運動時肺動脈平均壓>30mmHg 肺動脈高壓: 除了上述肺高壓的標準之外，尚需包括肺毛細血管嵌頓壓（PCWP）<15 mmHg,2008年Dana point 分類( JACC,in press

7、 ),診斷的策略,1）探查可能導致肺血管病變的危險因素；2）發(fā)現(xiàn)有無肺高壓的表現(xiàn)；3）肺高壓歸類；4）對懷疑有肺高壓表現(xiàn)的患者確診；5）決定正確的治療策略。,病史采集,既往史：慢性支氣管炎，阻塞型肺氣腫，先天性心臟病， 肝病，貧血，左心疾病，睡眠呼吸障礙，靜脈血 栓病，有無長期服減肥藥病史等個人史：親密接觸HIV感染患者，同性戀，吸毒等，血吸

8、 蟲疫區(qū)居住史。印刷廠和加油站工人接觸油類物品家族史：家族有無任何類型的肺動脈高壓患者是重點采集 問題，比如：靜脈血栓形成和毛細血管擴張癥都 有家族遺傳現(xiàn)象。,體征反應肺高壓的程度,需要強調與肺動脈高壓相關疾病的特殊體征往往可提示診斷,上下肢的差異性紫紺，是診斷動脈導管未閉的重要線索。如果上下肢均存在杵狀指/趾往往提

9、示已可診斷艾森曼格綜合征。鼻衄，口腔粘膜或體表皮膚毛細血管擴張往往提示患者合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥。胸骨左緣噴射性雜音并向右側傳導往往提示室間隔缺損等畸形的存在。面部紅斑，關節(jié)畸形，外周血管雜音都是提示結締組織疾病的征象。下肢靜脈血栓栓塞往往有腓腸肌壓痛，且病側下肢周徑一般比對側粗1厘米以上。,實驗室檢查,血常規(guī)，肝功能，HIV, 血沉，免疫全套,結締組織病NT-pro-BNPFT3 FT4 TSHC12,肺動脈高

10、壓特征性的心電圖改變有： 1) 電軸右偏； 2) I導聯(lián) 出現(xiàn)s波； 3)右心室肥厚的表現(xiàn)，右胸前導聯(lián)可出現(xiàn)ST-T波低平或倒置。,,A chest radiograph from a patient who has PAH. (A) Note the prominently enlarged right descending pulmonary artery (arrow) and left main pu

11、lmonary artery (arrow) seen on the posterior-anterior projection. Peripheral vasculature is attenuated. (B) The lateral view shows encroachment of the right ventricle on the retrosternal airspace (arrow).,超聲心動圖,超聲心動圖的重要價

12、值： 了解有無心內畸形，大血管畸形； 了解心臟瓣膜和心功能情況； 估測肺動脈收縮壓,超聲心動圖,在不合并肺動脈瓣狹窄及流出道梗阻情況時， 肺動脈收縮壓=右室收縮壓(RVSP)。按照改良柏努力公式，右室壓-右房壓=4V2，V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。吸氣時下腔靜脈大小: 完全塌陷 RAP= 5 mmHg;

13、 部分塌陷 RAP = 10 mmHg; 無塌陷 RAP = 15 mmHg,三尖瓣返流：PASP >35 is only 80%, although this increases to greater than 95% in patients with a PASP > 50.國際推薦超聲心動圖擬診肺動脈高壓的肺動

14、脈收縮壓標準為：≥ 40mmHg,肺功能評價 常規(guī)檢查方法，如無禁忌，所有肺動脈高壓患者均需要完成肺功能檢查，了解患者有無各種通氣障礙。睡眠監(jiān)測 約有15%阻塞性睡眠障礙的患者會合并肺動脈高壓。,胸部CT,主要目的是了解:有無肺間質病變及其程度，有無肺及胸腔占位；有無肺動脈內占位，血管壁有無增厚及充盈缺損性改變。主肺動脈及左右肺動脈有無淋巴結擠壓等。一般對于肺動脈高壓患者，需要完成CT肺動脈造影，這樣大多數(shù)C

15、TEPH患者可以獲得明確診斷。,右心導管檢查,心率和體循環(huán)血壓；上下腔靜脈壓力和血氧飽和度；右心房、右心室收縮壓、舒張壓及平均壓和血氧飽和度；肺動脈收縮壓、舒張壓及平均壓和血氧飽和度；心排血量、心指數(shù)；全肺血管阻力；小肺動脈阻力；體循環(huán)阻力；肺毛細血管嵌頓壓。,肺動脈高壓治療,一般治療 運動和康復訓練、避孕、心理治療、預防感染及擇期手術指導等多個方面，鼓勵患者，增強其戰(zhàn)勝疾病的信心。支持治療：抗凝、吸氧、

16、利尿劑和地高辛。,氧療,肺動脈高壓患者吸氧治療的指征是：血氧飽和度低于90%.先天性體-肺分流性心臟病引起的肺動脈高壓則無此限制。,肺動脈血管擴張劑,目前臨床上應用的血管擴張劑有： 鈣離子拮抗劑 前列環(huán)素 內皮素受體拮抗劑 5型磷酸二酯酶抑制劑等。,鈣離子拮抗劑,強烈建議對沒有進行急性血管擴張藥物試驗（使用依洛前列素）的患者或者急性血管擴張藥物試驗結果陰性的患者禁忌應用鈣離子拮抗劑。對正在服用且療效不

17、佳的患者應逐漸減量而停用，經急性血管擴張藥物試驗評價后再決定是否應用。,應用鈣通道阻滯劑，ACEI, 硝酸酯類不良反應,（1）通氣/灌注失調加重，增加肺內右向左分流（2）矛盾性肺動脈壓升高（3）誘發(fā)嚴重心力衰竭或肺水腫（4）猝死（5）降低右心室充盈壓,,,,,,,,,,,IPAH的治療,外科治療 房間隔造口術 適用于前列腺素治療無效的嚴重肺動脈高壓尤其是反復暈厥者。嚴重右心衰竭或伴左心功能不全者不應做此手術。