dnet的影像診斷診斷

1、DNET的影像診斷,,概述,罕見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤；國(guó)內(nèi)報(bào)道較少；1988年Daumas-Duport等首次報(bào)道了一組具有一定病理學(xué)特點(diǎn)、可手術(shù)治愈的神經(jīng)上皮起源腫瘤，并命名為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）；1993年WHO腦腫瘤分類(lèi)歸類(lèi)于神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)元膠質(zhì)細(xì)胞起源腫瘤，WHO I級(jí)。,,發(fā)病機(jī)理目前仍不清楚；Daumas-Duport等假設(shè)可能來(lái)源于次級(jí)生發(fā)層；生長(zhǎng)非常緩慢且常伴有皮層發(fā)育不良，提示

2、可能為胚胎發(fā)育不良的一種類(lèi)型。,（一）病理,肉眼觀察：呈界限相對(duì)清楚的結(jié)節(jié)或腫塊，無(wú)包膜，瘤內(nèi)囊變常見(jiàn)，呈單囊或多囊，常引起臨近大腦皮層膨脹。組織學(xué)：主要由少突膠質(zhì)樣細(xì)胞、星形細(xì)胞和神經(jīng)元三種細(xì)胞成分混合而成，各種細(xì)胞所占比例、細(xì)胞分布和排列變異較大。特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分（specific glioneuronal element，SGNE）：為其特征性病理改變，由成束排列的軸索組成，常垂直于皮層表面分布。,,Daumas-Dupo

3、rt據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)分為：?jiǎn)渭冃?、?fù)雜型和非特異型；單純型僅含有SGNE；復(fù)雜型除SGNE之外，還有局灶性皮層發(fā)育不良、膠質(zhì)結(jié)節(jié)和多結(jié)節(jié)樣構(gòu)造等；非特異型具有與復(fù)雜型相同的臨床和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)，但組織學(xué)上不含有SGNE。,（二）臨床特征,多見(jiàn)于兒童和青少年；多于20歲之前發(fā)??；多表現(xiàn)為難治性癲癇，但無(wú)進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷；經(jīng)手術(shù)切除后一般無(wú)需放療或化療，預(yù)后好。,影像表現(xiàn),DNET多位于幕上表淺部位，顳葉最常見(jiàn)，占62~80%，其

4、次為額葉、頂葉和枕葉。CT：局灶性低密度腫物。部分病變呈邊界清楚的低密度類(lèi)似囊腫表現(xiàn)；少數(shù)病變密度不均勻，呈等、低混雜密度。骨窗觀察：部分病變鄰近顱骨受壓吸收、變薄。瘤內(nèi)鈣化及出血少見(jiàn)。,,MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號(hào)或低、等混雜信號(hào)，T2顯著高信號(hào)。信號(hào)是否均勻主要取決于病變內(nèi)囊變和黏液樣物質(zhì)聚集的程度。病變一般無(wú)明顯的占位效應(yīng)和周?chē)[。增強(qiáng)：多樣，多無(wú)明顯強(qiáng)化，少數(shù)呈結(jié)節(jié)樣或點(diǎn)狀強(qiáng)化。,,其特征性影像學(xué)表現(xiàn)觀

5、點(diǎn)不一：Kuroiwa等認(rèn)為瘤內(nèi)多結(jié)節(jié)狀或腦回狀表現(xiàn)有助于診斷；Fernandez等認(rèn)為腫瘤呈三角形和病變內(nèi)有分隔這兩種表現(xiàn)同時(shí)具備時(shí)強(qiáng)烈提示本病的診斷。,DNET分為三型：,病例1：男，17歲。以反復(fù)發(fā)作性意識(shí)喪失、四肢抽搐10年就診,,結(jié)果：術(shù)中所見(jiàn)： 病變呈灰白色，質(zhì)軟，血運(yùn)不豐富，大小約2.0×2.5cm。免疫組化：GFAP（＋），CD68部分細(xì)胞（＋），Ki-67<1%（＋）。病理診斷：胚

6、胎發(fā)育不良形神經(jīng)上皮腫瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）。,病例2：F/14Y,偶發(fā)癲癇。,病理結(jié)果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤,病例3：女性，33歲，突發(fā)抽搐2天。既往有“癲癇”病史10余年，未規(guī)則服藥。2002年外院頭顱CT提示：左頂枕葉占位性改變,MR T2WI,MR T1WI,DWI,FLAIR,增強(qiáng)軸位,增強(qiáng)冠狀位,增強(qiáng)矢狀位,CT平掃,結(jié)果

7、：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤,病例4：為一組病例,圖 1 左側(cè)顳葉彌漫性 DNET。CT 平掃示左側(cè)顳葉不規(guī)則低密度區(qū) ，其內(nèi)可見(jiàn)小結(jié)節(jié)狀鈣化。圖 2 右側(cè)額葉DNET。a T WI示病變呈低信號(hào) ，其內(nèi)可見(jiàn)條狀分隔 ，病灶邊界清楚 ，鄰近顱骨變??； b T WI示腫瘤呈高信號(hào) ，其內(nèi)可見(jiàn)略低信號(hào)分隔 ，瘤周未見(jiàn)水腫 ，鄰近顱骨受壓變??；c 增強(qiáng)掃描示病灶內(nèi)分隔有輕度強(qiáng)化而顯示更清晰； d ADC圖顯示病灶 ADC值增加呈高信號(hào)改變。,

8、,圖 3 　右側(cè)額葉DNET。a T WI示腫瘤呈高信號(hào) ，倒三角形 ，其內(nèi)可見(jiàn)略低信號(hào)分隔 ,瘤周未見(jiàn)水腫 ，鄰近顱骨受壓變?。?b FLAIR序列顯示病灶大部分呈等信號(hào) ，邊緣和分隔呈高信號(hào)?！D 4 　右側(cè)額葉 DNET,MRS示病灶 譜線 1 的 Cho 和 Cr 峰無(wú)明顯改變 ，NAA 峰較正常區(qū)域 譜線 2 降低。,鑒別診斷,主要需與好發(fā)于皮層區(qū)的其他神經(jīng)上皮腫瘤鑒別，如：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、少突及混合性少突-

9、星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤及原漿型星形細(xì)胞瘤等。這些腫瘤常起自皮層區(qū)或自皮層下區(qū)向皮層區(qū)生長(zhǎng)，且腫瘤細(xì)胞成分有一定重疊，故影像表現(xiàn)相近，總體上鑒別困難。,,不同類(lèi)型腫瘤亦有一些各自的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：是引起慢性顳葉癲癇的最常見(jiàn)腫瘤，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，但鈣化較常見(jiàn)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：最常見(jiàn)于第三腦室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈長(zhǎng)T1、稍短T2信號(hào)，鈣化與囊變少見(jiàn)。少突及混合性少突-星形細(xì)胞瘤：多見(jiàn)于成年

10、人 ，腫瘤好發(fā)于額葉，瘤內(nèi)鈣化常見(jiàn)。,,多形性黃色星形細(xì)胞瘤：典型者為囊?guī)П诮Y(jié)節(jié)表現(xiàn)，腫瘤常累及柔腦膜，但很少引起顱骨改變。原漿型星形細(xì)胞瘤：亦可發(fā)生于皮層區(qū)，但符合星形細(xì)胞瘤的影像學(xué)特點(diǎn)，，邊界不清。,,近有研究發(fā)現(xiàn)，11C-MET PET顯像有助于DNT與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、低級(jí)別膠質(zhì)瘤的鑒別，DNT表現(xiàn)為MET的低攝取，而神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和低級(jí)別膠質(zhì)瘤均呈高攝取。,,特殊情況：DNT位置表淺、呈膨脹性生長(zhǎng)并向鄰近腦池內(nèi)突入而酷似