精品fnh的影像mrict診斷及鑒別診斷

1、典型局灶性結(jié)節(jié)性增生（FNH）的影像學(xué)診斷與鑒別診斷,,謝宗玉,FNHFocal nodular hyperplasia定義：發(fā)生于正常肝臟或基本正常肝臟的良性肝細(xì)胞結(jié)節(jié)特點(diǎn)：病灶由較大的動(dòng)脈供血，病灶內(nèi)含有較多的纖維基質(zhì)，并常形成星形瘢痕,FNH,,臨床一般情況病因和發(fā)病機(jī)制病理及分型影像學(xué)表現(xiàn)鑒別診斷,臨床一般情況,肝臟常見(jiàn)的良性腫瘤（腫瘤樣病變） - 居肝臟良性腫瘤的第二位 - 僅次于海綿狀血管瘤 - 以往因?yàn)?/p>

2、影像學(xué)檢出率低被認(rèn)為是少見(jiàn)病尸檢檢出率約0.7%~1.2%男女比例1:8 ，好發(fā)于中青年女性一般無(wú)明顯臨床癥狀無(wú)惡變傾向，無(wú)出血并發(fā)癥,病因和發(fā)病機(jī)制,不明確可能與血管畸形或血管損傷有關(guān)與類(lèi)固醇激素沒(méi)有明確關(guān)系,分型（組織學(xué)亞型）,實(shí)質(zhì)型 內(nèi)部結(jié)構(gòu)較為均一，除纖維基質(zhì)外，主要由肝細(xì)胞構(gòu)成，中央?yún)^(qū)域供血?jiǎng)用}較粗；毛細(xì)血管擴(kuò)張型 在病灶中心有多發(fā)擴(kuò)張的血竇腔，類(lèi)似海綿狀血管瘤，病灶中心的供血?jiǎng)用}多而細(xì),分型（臨床亞

3、型）,孤立性FNH，常為實(shí)質(zhì)型多發(fā)性FNH綜合癥，是指FNH至少2病灶，同時(shí)合并有下列病變中的至少一項(xiàng) - 肝臟海綿狀血管瘤 - 動(dòng)脈結(jié)構(gòu)缺損 - 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形 - 腦膜瘤或星形細(xì)胞瘤多發(fā)性FNH綜合癥的FNH可以是實(shí)質(zhì)型或毛細(xì)血管擴(kuò)張型，也可同一病例有兩種類(lèi)型的病灶,分型（組織學(xué)新分型）,典型FNH（80%）的三大特點(diǎn) - 異常的結(jié)節(jié)結(jié)構(gòu) - 畸形血管 - 膽管增生不典型FNH（

4、20%）不典型FNH往往缺乏結(jié)節(jié)狀異常結(jié)構(gòu)或畸形血管但都有膽管增生,病理,典型FNH不典型FNH,病理（典型FNH病理）,邊界清楚，無(wú)包膜分葉狀外形實(shí)質(zhì)部分發(fā)自中心瘢痕纖維間隔分隔成很多結(jié)節(jié)肝細(xì)胞形態(tài)正常，可有少量脂肪浸潤(rùn)含有Kupffer細(xì)胞并具功能中央瘢痕和纖維間隔內(nèi)常有不同管徑的畸形血管結(jié)構(gòu)，周?chē)醒仔约?xì)胞浸潤(rùn)周?chē)谓M織一般正常,典型FNH的大體標(biāo)本,,其內(nèi)很多淺黃色結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)（黑直箭）被許多分隔（箭頭）包繞，其中

5、心可見(jiàn)星狀瘢痕（星號(hào)），注意其內(nèi)有很多血管（彎箭）,典型FNH的組織學(xué),,,?大量結(jié)節(jié)（星號(hào)）被纖維間隔包繞?纖維間隔內(nèi)見(jiàn)增生膽管（黑箭）,HE、X100,典型FNH的組織學(xué)（血管結(jié)構(gòu)）,,?粗大的纖維間隔（星號(hào)）內(nèi)含厚壁動(dòng)脈（黑箭）?間隔與實(shí)質(zhì)的交界見(jiàn)增生的膽管（彎箭）?實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)靜脈（空箭）,典型FNH的免疫組化染色,,?CD68染色（Kupffer細(xì)胞標(biāo)記物）示FNH實(shí)質(zhì)的血竇壁上附有大量kupffer細(xì)胞（黑箭）,病理（不典

6、型FNH病理）,組織學(xué)表現(xiàn)（不同亞型） - 毛細(xì)血管擴(kuò)張型FNH 單層肝細(xì)胞板且常有萎縮 擴(kuò)大的血竇分隔肝細(xì)胞板 少數(shù)較短的纖維間隔 不同程度膽管增生 - 增生性及腺瘤樣混合型FNH 毛細(xì)血管擴(kuò)張型與腺瘤樣組織交替 - FNH合并細(xì)胞異型性 含有大細(xì)胞非典型增生區(qū)域 其他區(qū)域同典型的FNH,影像學(xué)比較,超聲可以發(fā)現(xiàn)病灶，但定性困難CT平掃容易漏診，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描有助于檢出病變

7、和定性診斷MRI對(duì)于FNH的檢出率和定性診斷正確率最高 - 良好的軟組織對(duì)比 - 較好的組織特征信息 - 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描反映血液動(dòng)力學(xué)改變 - 特異性對(duì)比劑進(jìn)一步提供組織特異性信息,,MRI > CT > 超聲,典型FNH的CT表現(xiàn),平掃呈等密度或輕微低密度動(dòng)脈期除瘢痕組織外，腫塊的實(shí)質(zhì)部分均勻強(qiáng)化 病灶邊界清楚，但不銳利（略顯毛糙）且有分葉門(mén)靜脈期和平衡期，腫塊常與周?chē)谓M織呈等密度（或

8、輕微略低/輕微略高密度）50-60%顯示中央瘢痕，瘢痕組織在平掃時(shí)密度低于實(shí)性部分，動(dòng)脈期常無(wú)明顯強(qiáng)化，門(mén)靜脈期或平衡期延時(shí)強(qiáng)化,,,,,平掃,動(dòng)脈期,靜脈期,延遲期,典型FNH的MRI表現(xiàn),病灶 - T1WI：50-60%輕微低信號(hào)，40-50%等信號(hào) - T2WI：60-70%輕微高信號(hào)，30-40％等信號(hào) - 動(dòng)脈期實(shí)質(zhì)部分均勻而顯著的強(qiáng)化 - 門(mén)靜脈期和延遲期，腫塊常與周?chē)谓M織呈等信號(hào)（或輕微略低/輕微略高信號(hào)）中

9、央瘢痕 - T2WI上高信號(hào)（符合率9%~50%不等），T1WI上低信號(hào) - 動(dòng)脈期常無(wú)明顯強(qiáng)化，門(mén)靜脈期或延遲期延時(shí)強(qiáng)化,FNH的中央瘢痕在T2WI上呈高信號(hào)的原因,主要因?yàn)閮?nèi)含慢血流的血管、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫等但符合率在9%~50%不等 - 與瘢痕區(qū)內(nèi)血管成分多少、纖維化的數(shù)量有關(guān)（若陳舊性纖維化的成分多，或少許瘢痕內(nèi)有血栓的機(jī)化，在T2WI上可為低信號(hào)，和纖維板層樣HCC的致密結(jié)締組織瘢痕及血管瘤中血栓機(jī)化的表現(xiàn)一致。）

10、,Case 1,中央瘢痕在T2WI上呈稍高信號(hào),,,,,,平掃,動(dòng)脈期,門(mén)脈期,延遲期,CASE 2,,,,,平掃,動(dòng)脈期,門(mén)脈期,延遲期,FNH的鑒別診斷,富動(dòng)脈血供病變 - 肝細(xì)胞癌 - 肝細(xì)胞腺瘤 - 海綿狀血管瘤具有中央纖維瘢痕的病變 - 纖維板層肝細(xì)胞癌 - 膽管細(xì)胞癌 - 海綿狀血管瘤,FNH鑒別診斷（富血管原發(fā)病灶）,,FNH和HCC的鑒別,,鑒別要點(diǎn)性別肝硬化均勻度強(qiáng)化模式

11、包膜瘢痕出血,FNH和海綿狀血管瘤的鑒別,,鑒別要點(diǎn)信號(hào)中央瘢痕強(qiáng)化模式,FNH鑒別診斷（可有中央瘢痕的病灶）,FNH和FHCC的鑒別,,鑒別要點(diǎn)性別均勻度強(qiáng)化模式包膜瘢痕,FNH和具有纖維瘢痕血管瘤的鑒別,鑒別要點(diǎn)信號(hào)瘢痕強(qiáng)化方式,肝細(xì)胞特異性對(duì)比劑對(duì)不典型FNH、FHCC的鑒別,FNH - 動(dòng)脈期病灶明顯強(qiáng)化呈高信號(hào)，門(mén)靜脈期或延遲期病灶呈等或稍低信號(hào) - 肝細(xì)胞特異期由于FNH 仍可攝取Gd-

12、EOB-DTPA，所以表現(xiàn)為高信號(hào)或等信號(hào)，中央瘢痕表現(xiàn)為低信號(hào)FHCC - 動(dòng)脈期病灶明顯均勻或不均勻強(qiáng)化， 門(mén)靜脈期及延遲期造影劑廓清呈低信號(hào)（快進(jìn)快出） - 肝細(xì)胞特異期由于大多數(shù)HCC 不能選擇性地?cái)z取吸收Gd-EOB-DTPA，病灶呈明顯低信號(hào)，中央瘢痕持續(xù)低信號(hào),請(qǐng)分析病變性質(zhì)？,平掃,動(dòng)脈期,門(mén)脈期,延遲3min,延遲5min,延遲8min,延遲10min,肝實(shí)質(zhì)期,FNH,平掃,動(dòng)脈期,門(mén)脈期,肝實(shí)質(zhì)期

13、,FHCC,THAT’S ALL THANKS,肝細(xì)胞特異性造影劑---普美顯（GD-EOB-DTPA）,又名為釓塞酸二鈉是在釓-噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)分子上添加脂溶性的乙氧基苯甲基(EOB) 而形成不僅具有非特異性細(xì)胞外對(duì)比劑的性質(zhì)，還具有肝細(xì)胞特異性對(duì)比劑的特性經(jīng)膽道和腎臟排泄Gd-EOB-DTPA 除了具有顯著的肝細(xì)胞特異性對(duì)比劑作用外，還具有高膽管排泄率

14、，在了解肝細(xì)胞功能狀況的同時(shí)， 對(duì)顯示肝內(nèi)外膽道系統(tǒng)的解剖結(jié)構(gòu)與通暢情況等可提供更多信息,Gd-EOB-DTPA 肝臟MRI 增強(qiáng)掃描除了包括平掃、動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期和延遲期，還有肝細(xì)胞特異期（肝實(shí)質(zhì)期）早期動(dòng)態(tài)掃描的基本原則與Gd 螯合物類(lèi)非特異性對(duì)比劑相同目前大多數(shù)研究提出肝細(xì)胞特異期于注射后 20 min 掃描肝實(shí)質(zhì)可達(dá)到最大強(qiáng)化,GD-EOB-DTPA對(duì)FNH診斷的幫助,Gd-EOB-DTPA肝臟MRI 增強(qiáng)動(dòng)態(tài)期的強(qiáng)

15、化特點(diǎn)與Gd-DTPA 類(lèi)似，即動(dòng)脈期病灶明顯強(qiáng)化呈高信號(hào)，門(mén)靜脈期或延遲期病灶呈等或稍低信號(hào)在肝細(xì)胞特異期由于FNH 仍具有肝細(xì)胞的功能，可攝取Gd-EOB-DTPA，所以表現(xiàn)為高信號(hào)或等信號(hào)中央瘢痕由于沒(méi)有肝細(xì)胞不能攝取Gd-EOB-DTPA 而表現(xiàn)為低信號(hào)由于FNH 膽管功能發(fā)育異常，不能與周?chē)Ｄ懙罉?shù)相通，從而影響了對(duì)比劑的膽道排泄，使病灶強(qiáng)化可持續(xù)達(dá)4 h,平掃,動(dòng)脈期,門(mén)脈期,延遲3min,延遲5min,延遲8min