心肌病標準版ppt演示課件

1、原 發(fā) 性 心 肌 病,概 述,心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和先心病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的，以心肌病變及功能障礙為主要表現的一組疾病。心肌病包括原發(fā)性和特異性　　特異性心肌?。豪^發(fā)于全身性疾病的心肌病變，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病 原發(fā)性心肌?。耗壳安∫虿幻髁?，以心肌病變?yōu)橹鞯募膊?。分擴張型、肥厚型、限制型、右室發(fā)育不良型。,內 容,內 容,概 述,是心肌病的一種類

2、型心臟各房室擴大多有心律失常和心臟收縮功能減退最終呈現充血性心力衰竭為特征的綜合征病因：不明，多因素：心肌炎、免疫、微循環(huán)障礙、遺傳,這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。 是擴張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴張型心肌病”,.,,顯微鏡下可見有心肌病心臟的心肌纖維（同時可見明顯的黑色的細胞核）肥大，還伴有心肌間質性纖維化。,.上海交通大學醫(yī)學院,臨 床 表 現,癥狀：,臨 床

3、 表 現,癥狀：主要為充血性心力衰竭癥狀：氣促、乏力心律失常：心悸心絞痛、暈厥、猝死。,臨 床 表 現,體征：心臟體征：心界擴大室性奔馬律返流性雜音肺部體征：兩肺基底濕羅音外周：頸靜脈怒張、肝脾腫大、雙下肢浮腫,臨 床 表 現,心電圖各種心律失常，ST-T改變。胸片普大型心影，肺淤血超聲心動圖房、室腔增大 室壁運動普遍減低瓣膜開放幅度減小

4、 心室壁厚度變薄,.上海交通大學醫(yī)學院,臨 床 表 現,癥狀：,臨 床 表 現,癥狀：,治 療,主要為心力衰竭的治療減輕心臟負荷保存和改善心臟儲備功能預防和處理各種并發(fā)癥常用藥物：利尿劑、ACEI或ARB、β受體阻滯劑、洋地黃預后不良，生存率低,內 容,概 述,肥厚型心肌病是以左心室心肌非對稱性或對稱性肥厚，心腔縮小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降為基本特性的原發(fā)性心肌病

5、肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道梗阻左室充盈受阻，致左房擴大和肺淤血常染色體顯性遺傳病,臨 床 表 現,癥狀：勞力性呼吸困難突然站立和運動后暈厥心絞痛猝死晚期呈充血性心力衰竭表現,臨 床 表 現,體征：左室流出道梗阻：胸骨左緣3 ～5肋間收中晚期噴射樣雜音伴震顫雜音增強：心臟前后負荷↓ 、心肌收縮性↑雜音減弱：心臟前后負荷↑ 、心肌收縮性↓二尖瓣關閉不全：心尖部收

6、縮期雜音,.上海交通大學醫(yī)學院,輔 助 檢 查,心電圖：左室肥厚，ST-T改變長期存在深倒T波病理性Q波,診 斷,肥厚型心肌病家族史勞力性呼吸困難、非典型心絞痛胸骨左緣3～5肋間收縮期雜音超聲心動圖具確診價值：室間隔呈非對稱性肥厚舒張期室間隔與左室后壁厚度比大于1.3～1.5：1室間隔厚度大于20mm,治 療,原則：減低心肌收縮性，使增厚的心肌減薄，改善心肌順應性藥物：β受體阻滯劑、

7、鈣通道阻滯劑手術、消融、介入治療,內 容,概 述,是以心內膜及心內膜下心肌纖維化，引起舒張期難于舒展及充盈受限，心臟舒張功能嚴重受損，而收縮功能保持正?；騼H輕度受損的原發(fā)性心肌病病因不明發(fā)病年齡輕,臨 床 表 現,癥狀：呼吸困難、疲勞舒張性心力衰竭表現：肺及全身性淤血,輔 助 檢 查（診 斷）,X線：主要為左右心房擴大，心臟呈球形。超聲心動圖：心腔狹小，心尖多閉塞心內膜超聲反射增強，心