心肌病課件

1、心 肌 疾 病cardiomyopathy,心內(nèi)科,sabine@reljic.com,心肌病 :,由遺傳、感染等不同原因引起的以心肌結(jié)構(gòu)和功能異常為主的一組心肌疾病,非冠心病、高血壓、瓣膜病和先心病所引起。,,原發(fā)性心肌病定義及分類,擴(kuò)張型心肌病,肥厚型心肌病,右致室心心律肌失病常 性,限制型心肌病,(1995年WHO/ISFC),正常心臟,,未分類心肌病,一、擴(kuò)張型心肌病,dila

2、ted cardiomyopathy/DCM,DCM-基本特征,,,,,心腔擴(kuò)大,收縮功能障礙、心力衰竭,心律失常,栓 塞,,流行病學(xué)：,發(fā)病率為13～84/10萬，上升趨勢病死率高中年以上多見，男>女(2.5:1),,病因不明,病毒感染,,,病毒直接損傷,免疫因素,,病因,基因突變及家族遺傳,病理,眼觀：室壁變薄 全心擴(kuò)大纖維瘢痕形成附壁血栓冠狀動脈、瓣膜多無改變,,組織學(xué)檢查： 非特異性心肌細(xì)胞

3、肥大、變性、壞死、纖維化共存,臨床表現(xiàn),癥狀：充血性心衰：左心衰＋右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房顫等猝死：晚期常發(fā)生室速甚至室顫，可導(dǎo)致猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞,,體征：心界：向兩側(cè)擴(kuò)大（普大）心音：S1↓，可聞及S3、S4、奔馬律 心律：各種心律失常雜音：二尖瓣區(qū)、三尖瓣區(qū)SM,胸部X線檢查：心影擴(kuò)大，肺淤血心胸比＞50％,,輔助檢查.1,,心電圖：多樣而缺乏特異性,ST-T改變,,多種心律

4、失常少數(shù)可見病理性Q波,輔助檢查.2,,超聲心動圖：,,,,大而薄,室壁運動減弱,二尖瓣口呈鉆石樣改變,輔助檢查.3,心 內(nèi) 膜 活 檢：無特異性放射性核素檢查：灶性散在性放射性減低心 血 管 造 影：冠造正常,輔助檢查.4,診斷和鑒別診斷,本病缺乏特異性診斷指標(biāo) 臨床表現(xiàn)：心臟增大，心律失常和充血性心衰 ＋ 超聲心動圖：心腔擴(kuò)大、搏動減弱 － 器質(zhì)性心臟病、繼發(fā)性心肌病,,一般治療:預(yù)防感染、避免其

5、他損害心肌的因素、低鹽、休息、戒煙酒等。,治療,原則：減輕心臟負(fù)荷、預(yù)防和控制并發(fā)癥,,心衰治療：慎用洋地黃 β受體阻滯劑從小劑量開始抗心律失常：起搏器抗凝：常規(guī)用藥改善心肌代謝心臟移植：可改善預(yù)后,,預(yù)后不良：,※ 發(fā)病后5年存活率40%※ 10年存活率22%※ 年輕患者主要死因：致命性室性心律失常※ 年齡>40歲患者主要死因：頑固性心衰,DCM-預(yù)后,概述：心肌非對稱性肥厚，心室腔變小

6、 左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降,二、肥厚型心肌病,hypertrophic cardiomyopathy/HCM,流行?。?全球性，發(fā)病率1/30萬～ 1/10萬 男>女（5:1~9:1) 住院率高，猝死率高病因：常染色體顯性遺傳（占76%） 有明顯家族史（約1/3） 肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素

7、分類：梗阻性/非梗阻性,,,室間隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,對稱性肥厚5%,非對稱性肥厚95%,,,,病理,大體檢查：,,室間隔肥厚（90%）,,,病理,分類：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病,,組織學(xué)改變： 心肌細(xì)胞肥大 形態(tài)異常 排列紊亂,,,,病理,臨床表現(xiàn),癥狀 非典型心絞痛 勞力性呼吸困難 頻發(fā)-過性暈厥 發(fā)生猝死,體征

8、 心臟輕度增大 胸骨左緣或心尖部吹風(fēng)樣SM,輔助檢查,超聲心動圖：室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3 心電圖： ST-T改變左心室肥大部分出現(xiàn)病理性Q波,,臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來解釋,,,超聲心動圖心電圖心導(dǎo)管檢查,,診斷,,結(jié)合,,有陽性家族史者,,診斷,治療,原則：弛緩肥厚的心肌 減輕左室

9、流出道狹窄 控制室性心律失常,藥物：鈣通道阻滯劑 β受體組織劑 硝酸甘油 洋地黃外科：化學(xué)消融術(shù) 左室流出道心肌切開術(shù),治療,原則：,,,,※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%※成人死亡原因：猝死多見 小兒死亡原因：心力衰竭多見 其次為猝死※猝死的原因：室性心律失常

10、 特別是室顫,HCM-預(yù)后,護(hù)理要點 @,,,1、絕對臥床休息，取半臥位，心電監(jiān)護(hù)，專人護(hù)理2、吸氧，氧流量2－4L∕min3、記24小時出入量4、低鈉飲食，必要時限水5、測生命體征q.1.h6、保持大便通暢，必要時給緩瀉劑,心輸出量減少,,7、嚴(yán)格控制輸液量及滴速，警惕誘發(fā)心衰8、遵醫(yī)囑用藥，觀察療效及副作用，擴(kuò)張型心肌病用洋地黃者因?qū)ρ蟮攸S耐受性差，故應(yīng)警惕發(fā)生中毒，（肥厚型心肌病

11、用β受體阻滯劑與鈣通道阻滯劑者，應(yīng)注意有無心動過緩等副作用）9、嚴(yán)密觀察有無心輸出量減少導(dǎo)致的心腦供血不足表現(xiàn)，如出現(xiàn)頭暈、黑矇時立即下蹲或平臥抬腿，防止暈厥而發(fā)生意外10、如有心律失常發(fā)生，立即通知醫(yī)師，并做好搶救配合工作,疼痛：胸痛,1、臥床休息，限制活動2、做好心理護(hù)理，解除緊張情緒3、持續(xù)吸氧，氧流量2－4L∕min4、遵醫(yī)囑使用β受體阻滯劑與鈣通道阻滯劑觀察療效及副作用，不宜用硝酸酯類藥物5、嚴(yán)密觀察疼痛的部位、性

12、質(zhì)、程度、持續(xù)時間、誘因及緩解方式，注意血壓、心率、心律及心電圖變化6、囑病人避免勞累，突然屏氣或站立，提取重物，情緒激動，飽餐、寒冷刺激，戒煙酒，防止誘發(fā)心絞痛,護(hù)理要點,擴(kuò)張型心肌病,嚴(yán)格控制輸液量及滴速，警惕誘發(fā)心衰（急性肺水腫）。因?qū)ρ蟮攸S耐受性差，故應(yīng)警惕發(fā)生中毒。,肥厚性心肌病,用β受體阻滯劑與鈣通道阻滯劑者，應(yīng)注意有無心動過 緩等副作用。不宜用硝酸酯類藥物。,保健指導(dǎo),注意勞逸結(jié)合。給予高蛋白、高維生素