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認(rèn)證信息

認(rèn)證類型：個(gè)人認(rèn)證

認(rèn)證主體：常**（實(shí)名認(rèn)證）

IP屬地：河北

IP屬地：河北 更新時(shí)間：2024-03-14 格式：doc 頁(yè)數(shù)：11 大?。?1.50KB 人氣指數(shù)：12 舉報(bào) 版權(quán)申訴

1、淀粉樣變心肌?。ǖ矸蹣有募〔。静∫颉?一)發(fā)病原因臨床一般分為原發(fā)和繼發(fā)性：發(fā)生于結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤者均稱為繼發(fā)性淀粉樣變?nèi)鐭o(wú)以上病因可查，則為原發(fā)性淀粉樣變，多與遺傳有關(guān)。淀粉樣變性為病理學(xué)名詞，系指組織內(nèi)積聚大量具糖蛋白性質(zhì)的纖維物質(zhì)，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、類降鈣素蛋白(AEI)以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白(S

2、A)等4種。1.AC致淀粉樣變性為目前臨床最常見的淀粉樣變性，多見于原發(fā)性、系統(tǒng)性淀粉樣變性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類淀粉樣物質(zhì)為異?？寺〉摩录?xì)胞所分泌主要是累及心臟、舌、胃腸、肌肉、肌腱和皮膚。此外，肝、脾、腎、腎上腺以及甲狀腺亦可受累。2.AA致淀粉樣變性臨床稱為繼發(fā)性淀粉樣變性，常由結(jié)核病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病，或多發(fā)性骨髓瘤，系由炎癥反應(yīng)之巨噬細(xì)胞吞噬血清AA蛋白

3、，并使之分解所致。主要累及獲得性亦是如此。2.病理心室肥厚，類淀粉物彌散性沉積于心肌細(xì)胞，使心肌細(xì)胞發(fā)生營(yíng)養(yǎng)障礙、萎縮或心肌細(xì)胞完全被類淀粉樣物取代。電鏡示類淀粉蛋白纖維松散地分布在細(xì)胞外間隙中，遠(yuǎn)離細(xì)胞纖維排列無(wú)規(guī)律，接近心肌細(xì)胞的纖維和細(xì)胞膜呈定向垂直或平行。小冠狀動(dòng)脈受累可引起心絞痛，心臟瓣膜受累后可增厚。心臟受累多見于原發(fā)性淀粉樣變，亦可見于繼發(fā)性全身性淀粉樣變和家族性心肌淀粉樣變。組織學(xué)類淀粉物浸潤(rùn)可引起實(shí)質(zhì)性細(xì)胞的壓力性萎縮

4、和器官功能紊亂。不論淀粉樣變性的原因是原發(fā)性、繼發(fā)性或合并骨髓瘤還是家族性的，所形成的類淀粉物堆積對(duì)器官的作用均一致。不論是哪一類型的淀粉樣變性綜合征所引起的顯著肌類淀粉物浸潤(rùn)均可出現(xiàn)限制性心肌病的表現(xiàn)?！景Y狀】心臟淤積少量淀粉樣物質(zhì)頗為常見，臨床多無(wú)癥狀，且對(duì)心功能的影響甚微。多量沉積者，則因心臟僵硬可造成明顯的心臟收縮和舒張功能障礙。可見以下臨床表現(xiàn)：①限制型心肌?。鹤畛Ｒ姟１憩F(xiàn)為右心功能不全和周圍性水腫，無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐