脊柱嗜酸性肉芽腫影像診斷

1、脊柱嗜酸性肉芽腫影像診斷隨訪(fǎng)00779020,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科----李玉萍,朗格漢斯細(xì)胞增生癥,組織細(xì)胞增生癥X分三類(lèi)：嗜酸性肉芽腫 韓-薛-柯病 勒-雪病骨嗜酸性肉芽腫（最輕、預(yù)后最好）約占60%~80%。,骨嗜酸性肉芽腫概述,男性多于女性。主要發(fā)生在大齡兒童（5~10歲）和青年(30歲)。好發(fā)部位：顱骨、下頜骨、脊柱、肋骨、骨盆和長(zhǎng)骨。臨床上分單發(fā)和多發(fā)型，前者更

2、常見(jiàn)。大部分病例實(shí)驗(yàn)室檢查正常,僅少數(shù)有血嗜酸性粒細(xì)胞升高。具有臨床癥狀輕及自限自愈的修復(fù)過(guò)程和多發(fā)病變的此起彼伏特點(diǎn)。可通過(guò)手術(shù)刮除以及放射治療而治愈，甚至不經(jīng)治療發(fā)生自行性消退。,病因和病理,至今仍不太清楚?，F(xiàn)多認(rèn)為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病,它能促使組織細(xì)胞增生, 發(fā)生感染, 使免疫缺陷加重。主要特點(diǎn)：骨質(zhì)破壞、良性局限性組織細(xì)胞增生和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。組織細(xì)胞來(lái)源，以前認(rèn)為來(lái)源于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)，現(xiàn)認(rèn)為來(lái)源于單核巨噬細(xì)

3、胞系統(tǒng) 。,病理過(guò)程,分為3個(gè)階段：I期為朗格漢斯細(xì)胞集聚和增生期；lI期為肉芽腫期；Ⅲ期為退縮期，常有結(jié)締組織增生、纖維化及骨化。其病變發(fā)展過(guò)程符合炎癥的基本病變過(guò)程，即炎癥充血滲出一肉芽腫形成一纖維化修復(fù)3期改變。因此，在組織病理表現(xiàn)上具有炎性肉芽腫的類(lèi)似特征。,椎體嗜酸性肉芽腫影像表現(xiàn),二個(gè)分布高峰：5-10歲，30歲左右。椎體塌陷變扁，薄如“銅錢(qián)”。椎體病變也可表現(xiàn)為侵及椎體和附件的皂泡狀、膨脹性骨破壞，而沒(méi)有明顯

4、的椎體塌陷。椎間盤(pán)正常?？梢?jiàn)到椎旁軟組織腫塊。單發(fā)多見(jiàn)，同一病人亦可同時(shí)出現(xiàn)多椎體、多形態(tài)病灶。,影像表現(xiàn)---X線(xiàn)表現(xiàn),X線(xiàn)表現(xiàn)為椎體破壞呈楔形或扁平形。同時(shí)適合下述標(biāo)準(zhǔn)（1）只有一個(gè)椎體累及；（2）患椎上下椎間隙正常；（3）壓縮椎體密度一致。,男， 2歲，腰痛,5歲，腰痛1月，T10椎體,男，6歲,CT表現(xiàn),椎體骨質(zhì)破壞呈囊性或不規(guī)則溶解破壞，部分可見(jiàn)硬化邊。單發(fā)或多發(fā)，可累及附件。周?chē)浗M織塊。椎間盤(pán)正常。,1

5、0歲，男，胸背痛1月,男，38歲，腰背痛10余天,影像表現(xiàn)---MRI,信號(hào)：T1WI呈低或等信號(hào),T2WI呈高信號(hào),圖像信號(hào)不均勻。椎間盤(pán)：相鄰椎間盤(pán)無(wú)破壞?？上虿∽冏刁w側(cè)膨脹。局性限軟組織腫塊：位于椎體周?chē)?橫斷面掃描呈環(huán)帶狀,矢狀面及冠狀面呈套袖狀,邊界清晰，增強(qiáng)腫塊可見(jiàn)較明顯強(qiáng)化。病變椎體及其周?chē)霈F(xiàn)大小不一的軟組織腫塊影,厚薄不均,但兩者性質(zhì)完全相同,為病灶中央軟組織腫塊向周?chē)铀? 多數(shù)文獻(xiàn)稱(chēng)其為“袖套征” 。,6歲

6、，男，腰背痛20余天,男，38歲，腰背痛10余天,圖1A～D　男, 30歲。A. T1 椎體呈明顯楔形改變,矢狀位T2W I上信號(hào)稍高,病灶累及附件,鄰近T2 椎體形態(tài)不規(guī)則。B. 矢狀位T2W I上見(jiàn)T1 椎體前后緣軟組織影增厚,后緣軟組織突入椎管,致使椎管明顯狹窄。C. T1W I增強(qiáng)示C5 及T1 椎體強(qiáng)化,其中C5 椎體形態(tài)大小正常,相鄰椎間盤(pán)信號(hào)無(wú)變化。D. 冠狀位T1W I增強(qiáng)見(jiàn)C5 椎體及椎旁軟組織明顯強(qiáng)化,而T1 椎體

7、體積縮小,形態(tài)變扁,呈典型“扁平椎”　圖2A ,B　女, 7歲。A. T11于矢狀位T2W I序列上呈楔形改變,椎體周?chē)浗M織影不均勻性增厚,呈“袖套征”,信號(hào)稍增高。B. 矢狀位T1WI上也可見(jiàn)T11的“袖套征”改變,胸椎生理曲度后凸　圖3A～C　男, 3歲。A. 矢狀位T1W I見(jiàn)胸腰椎多個(gè)椎體低信號(hào)改變,以T10、11及L3 椎體明顯,除L3 椎體形態(tài)正常外,其余受累胸椎椎體均呈扁平或楔形狀, T10、11相鄰椎間盤(pán)膨隆。B.冠狀

8、位T2W I示L3 椎體信號(hào)不均勻,椎體中間病灶見(jiàn)片狀高信號(hào),其周?chē)９撬鑳?nèi)可見(jiàn)高信號(hào)的水腫帶,而在高信號(hào)的病灶與水腫帶之間可見(jiàn)有稍低信號(hào)影。T6、7、10、11呈“扁平椎”。C. 矢狀位T2W I見(jiàn)多個(gè)頸、胸椎椎體扁平狀,周?chē)浗M織“袖套征”,鑒別診斷：,骨巨細(xì)胞瘤 椎體結(jié)核不典型血管骨髓炎轉(zhuǎn)移瘤漿細(xì)胞瘤，多發(fā)性骨髓瘤淋巴瘤椎體骨軟骨病,MR0206411A，女，23歲反復(fù)腰痛3月骨巨,男，26歲，腰痛6月，L3

9、結(jié)核椎間盤(pán),女，20歲雙下肢麻1周，CT0511482,化膿性骨髓炎，在臨床上具有典型感染癥狀及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn),在X線(xiàn)及CT上以骨質(zhì)硬化為主,病變可同時(shí)累及椎體及椎間盤(pán),合并的軟組織腫塊較彌漫,邊界不清。轉(zhuǎn)移瘤，多好發(fā)老年人,有原發(fā)癌病史,影像上可累及椎體及附件,轉(zhuǎn)移瘤所致椎旁軟組織較為局限,呈分葉狀或團(tuán)塊狀,一般不累及椎間盤(pán)。漿細(xì)胞瘤，多發(fā)性骨瘤，老年人多見(jiàn)。影像鑒別困難。淋巴瘤 ，中老年人多見(jiàn)。影像以骨破壞小，外形基本正常，腫