腦室內(nèi)黃色肉芽腫隨訪

1、病例討論,病例一女性，69歲,病例一,女性，69歲 頭暈2年,病例二,女性，61歲,臨床表現(xiàn),顱內(nèi)RDD好發(fā)于40~50歲中年男性。中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD多伴發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等癥狀起病，可伴有癲癇、視力下降及其他局灶性癥狀和體征。實驗室檢查紅細胞沉降率（ESR）升高，中性粒細胞升高，異常球蛋白增多等。,病例三,男性，47歲,影像表現(xiàn),顱內(nèi)RDD多累及硬腦膜及其相關結(jié)構，可單發(fā)或多發(fā)。好發(fā)于大腦凸面、鞍區(qū)、中顱凹、矢狀竇旁及其

2、海綿竇旁等硬腦膜，大部分病變都有腦膜附著，而顱骨和腦實質(zhì)侵犯非常少見。CT平掃呈稍高密度MRI T1WI呈等信號，T2WI呈低信號，DWI呈低信號，增強明顯均勻強化。,,以上三個病例均考慮為腦室黃色肉芽腫,,病例四 男性 62歲,,,竇組織細胞增生伴巨淋巴結(jié)病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy SHML），

3、該病可同時累及淋巴結(jié)及結(jié)外不同部位，大多發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)，可單獨發(fā)生于淋巴結(jié)外而不伴淋巴結(jié)腫大（結(jié)外型，即常稱為Rosai-Dorfman Disease,RDD）。 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)的RDD非常罕見,,病例五,男性，50歲,,病例六,男性，7歲,,病例七,男性，10歲,,,以上三個病例均考慮腦室脈膜叢囊腫,黃色肉芽腫概述,體表：皮膚，有時侵犯皮膚以外的器官，如肺、眼部及腹膜后。含水腔道：腦室、腎盂、膽囊、膀胱。腦室黃色

4、肉芽腫，女性多見，一般發(fā)病年齡在50歲以上。中樞神經(jīng)系統(tǒng)黃色肉芽腫在尸檢中很常見，發(fā)生率達1.6%--7%，但有癥狀的黃色肉芽腫極少見。,腦室黃色肉芽腫病理,黃色肉芽腫主要由增生的載脂細胞（泡沫細胞）組成，載脂細胞一般是與各種巨細胞、纖維細胞、慢性炎癥細胞有關的組織細胞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)一般是沒有組織細胞的，因此顱內(nèi)黃色肉芽腫的發(fā)生機制尚未明確，目前有三種學說：神經(jīng)上皮起源論、內(nèi)胚層起源論、發(fā)育性起源論。,神經(jīng)上皮起源論,脈絡膜上皮主

5、要為立方形的，但隨著年齡的增長會出現(xiàn)細胞分層改變，細胞的高度減低，其中大多數(shù)增生而轉(zhuǎn)化為鱗狀上皮。當上述增生的細胞胞漿內(nèi)脂類不斷聚集和變性后，胞漿內(nèi)空泡數(shù)量增加，細胞可以脫屑化而轉(zhuǎn)變?yōu)榇蠖鴪A的泡沫細胞。脈絡膜上皮細胞還有吞噬能力，可能扮演巨噬細胞而聚積脂類、糖原和含鐵血黃素。,腦室黃色肉芽腫影像學表現(xiàn),雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)最多見。雙側(cè)對稱，病灶內(nèi)常多個小囊性。CT：不容易發(fā)現(xiàn)，低密度為主，也可表現(xiàn)為等密度或高密度。MRI：T2WI