教學(xué)心肌疾病

1、常用疾病名稱1. 風(fēng)濕性疾病 英：rheumatic diseases 日：リゥマチ性疾患2. 彌漫性結(jié)締組織病 英：diffuse connective tissue diseases, DCTD 日：廣泛性結(jié)合組織病3.膠原病 英：collagen d

2、iseases 日：膠原病○ 4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 英：systemic lupus erythematosus, SLE 日：全身性ェリテマト—デス,○ 5. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 英：rheumatoid arthritis, RA

3、 日：慢性關(guān)節(jié)リゥマチ6.強(qiáng)直性脊柱炎 英：ankylosing spondylitis, AS 日：強(qiáng)直性脊髓炎7.骨關(guān)節(jié)炎 英：osteoarthritis, OA 日：肥大性骨關(guān)節(jié)癥8.原發(fā)性干燥綜合征

4、 英：primary sjögren syndrome, pSS○ 9.皮肌炎 英：dermatomyositis, DM 日：皮膚筋炎,○ 10.多發(fā)性肌炎 英：polymyositis pM

5、 日：多發(fā)性筋炎○ 11.系統(tǒng)性硬化癥 英：systemic sclerosis, SSc 日：強(qiáng)皮癥12.血管炎 英：vasculitis 日：血管炎○ 13.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

6、 英：polyarteritis nodosa, PN 日：結(jié)節(jié)性多發(fā)動(dòng)脈炎○14.風(fēng)濕熱 英：rheumatic fever, RF 日：リゥマチ熱,第九篇 結(jié)締組織病和風(fēng)濕病,第一章 總 論 [概念] 風(fēng)濕性疾病

7、（rheumatic diseases，簡(jiǎn)稱風(fēng)濕?。┦且唤M以內(nèi)科為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括：彌漫性結(jié)締組織?。╠iffuse connective tissue disease）及各種病類引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。風(fēng)濕（rheumatism）一詞是指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛。,彌漫性結(jié)締組織病簡(jiǎn)稱結(jié)締組織?。╟onnec-tive tissue disease, CTD）是風(fēng)濕性疾

8、病中的一大類，它除有風(fēng)濕病的慢性病程、肌關(guān)節(jié)病變外，尚有以下特點(diǎn)：,1.屬自身免疫病，曾稱膠原病。自身免疫性是結(jié)締組織的發(fā)病基礎(chǔ)。自身免疫性（autoimmunity）是指免疫系統(tǒng)喪失了對(duì)自身組織（抗原）的耐受性，以致其淋巴細(xì)胞對(duì)自身組織出現(xiàn)免疫反應(yīng)并導(dǎo)致組織的損傷。T淋巴細(xì)胞的活化依賴其受體（TCR）能識(shí)別抗原遞呈細(xì)胞所遞呈的自身抗原和主要組織相容性復(fù)合體（MHC）分子的復(fù)合物，同時(shí)必須有輔助刺激因子的存在。活化,,后的T細(xì)胞可以分泌

9、大量的致炎癥性細(xì)胞因子造成組織的損傷破壞，同時(shí)又激活B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生大量抗體。引起自身免疫性反應(yīng)的因素往往是多方面的，可能如下：①環(huán)境因素；②遺傳基礎(chǔ)；③隱藏的細(xì)胞表位被暴露而成為新的自身抗原；④性別；⑤其他，如超抗原等。 2.以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)。 3.病變累及多個(gè)系統(tǒng)，臨床個(gè)體差異甚大。 4.對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療有一定反應(yīng)。 5.由于診治恰當(dāng)，近年來生存

10、率明顯延長(zhǎng)。,表9-1-1 風(fēng)濕性疾病的范疇和分類,注：SLE：系統(tǒng)性紅斑狼瘡；RA：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；pSS：原發(fā)性干燥綜合征；SSc：系統(tǒng)性硬化病；PM/DM：多肌炎/皮膚炎；AS：強(qiáng)直性脊柱炎；OA：骨性關(guān)節(jié)炎,風(fēng)濕病在我國(guó)并不少見，據(jù)我國(guó)初步流行病學(xué)的調(diào)查并以16歲以上人群為例：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患病率為0.32%~0.36%，強(qiáng)直性脊柱炎約為0.25%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡約為0.07%，原發(fā)性干燥綜合征約為0.3%，骨性關(guān)節(jié)炎在50歲

11、以上者可達(dá)50%，痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎也日益增多。因?yàn)殒溓蚓涯鼙磺嗝顾赜行У乜刂疲c之相關(guān)的風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎已明顯減少，這都說明風(fēng)濕病病譜的改變。,[病理] 風(fēng)濕病的病理改變?yōu)檠装Y性反應(yīng)，在不同的疾病其病變出現(xiàn)在不同的靶組織；血管病變是風(fēng)濕病的另一常見共同的病理改變，亦以血管壁的炎癥為主，造成血管壁的增厚，管腔狹窄使局部組織器官缺血，彌漫性結(jié)締組織病的廣泛組織損害和臨床表現(xiàn)與此有關(guān)。,表9-1-2 風(fēng)濕病的病理特點(diǎn),[病史采集和體

12、格檢查] 表9-1-3 常見關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)特點(diǎn),注：*PIP：近端指間關(guān)節(jié)；**DIP：遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)；△MCP：掌指關(guān)節(jié),[實(shí)驗(yàn)室檢查] 一、一般性檢測(cè)對(duì)風(fēng)濕病的確診很有幫助 二、特異性檢查 （一）關(guān)節(jié)液的檢查 主要是鑒別炎癥性或非炎癥性的關(guān)節(jié)病變以及導(dǎo)致炎癥性反應(yīng)的可能原因如尿酸鹽結(jié)晶、焦磷酸鹽結(jié)晶和細(xì)菌的存在。 （二）自身抗體的檢測(cè) 1.

13、抗核抗體（ANA）及ANA譜,表9-1-4 不同CTD的自身抗體譜,2.類風(fēng)濕因子（RF） 見于RA、pSS、SLE、SSc等多種CTD，但亦出現(xiàn)于急性病毒性感染如單核細(xì)胞增多癥、肝炎、流行性感冒等，寄生蟲感染如瘧疾、血吸蟲病等，慢性感染如結(jié)核病、感染性心內(nèi)膜炎等，甚至某些腫瘤。因此RF特異性較差，對(duì)RA診斷有局限性。但在診斷明確的RA中，RF滴度可判斷其活性。,3.抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）對(duì)血管炎尤其是Wegener肉芽腫的

14、診斷和其活動(dòng)性有幫助。 4.抗磷脂抗體 本抗體與血小板減少、狼瘡腦病、血管栓塞、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)有關(guān)。,（三）補(bǔ)體 測(cè)定血清總補(bǔ)體（CH50）、C3和C4有助于對(duì) SLE和血管炎的診斷、活動(dòng)性和治療后療效反應(yīng)判定。在SLE時(shí)CH50的降低往往伴有C3和C4的低下。除SLE外其他CTD出現(xiàn)補(bǔ)體水平降低者少見。,[X線平片及影像學(xué)] 一、X線平片 二、電子計(jì)算機(jī)體層顯像（CT） 多

15、用于骶髂關(guān)節(jié)炎的檢查，以除外早期強(qiáng)直性脊柱炎。腦CT亦用SLE的中樞神經(jīng)病變的診斷，高分辨肺部CT則用于發(fā)現(xiàn)早期合并于結(jié)締組織病的肺間質(zhì)病變。 三、磁共振顯像（MRI） 四、血管造影 在結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎時(shí)血管造影可以明確診斷和病變范圍 五、活組織檢查 如唇腺炎對(duì)干燥綜合征、腎組織對(duì)狼瘡腎炎等,[治療] 1.非甾體抗炎藥（nonsteroidal antiinflammato

16、ry drugs, NSAID） 原屬解熱鎮(zhèn)痛藥，具鎮(zhèn)痛、消腫、解熱的作用，服用后關(guān)節(jié)液和關(guān)節(jié)組織中可達(dá)到治療劑量，因此多用于治療各種關(guān)節(jié)炎和軀體各種輕至中度疼痛。,2.糖皮質(zhì)激素（簡(jiǎn)稱激素） 激素對(duì)免疫素統(tǒng)的作用：抑制巨噬細(xì)胞吞噬和抗原遞呈作用，減少循環(huán)中的T、B淋巴細(xì)胞和NK細(xì)胞數(shù)量，對(duì)產(chǎn)生抗體的成熟B細(xì)胞抑制作用很少。通過細(xì)胞抑制炎癥性細(xì)胞因子如TNF-α、IL-1、IFNγ和花生四烯酸代謝物前列腺素、白細(xì)胞三烯。激素雖是

17、一個(gè)強(qiáng)勁的抗炎藥，但有較多的不良反應(yīng)，尤其對(duì)風(fēng)濕病患者長(zhǎng)期服用者，有感染、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍等，臨床應(yīng)用時(shí)需掌握適應(yīng)證和藥物劑量。,3.慢作用抗風(fēng)濕藥（slow acting antirheumatic drugs, SAARD） 曾被稱為改變病情的藥( DMARD )。SAARD包括一組細(xì)胞毒藥物如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、環(huán)孢素，本類藥物通過抑制免疫反應(yīng)過程中不同環(huán)節(jié)發(fā)揮其

18、抗風(fēng)濕作用。,表9-1-5 SAARD的抗風(fēng)濕機(jī)制,風(fēng)濕性疾病自學(xué)提綱一 風(fēng)濕性疾病（總論）,一、何為風(fēng)濕？它與風(fēng)濕性疾病有何不同？ 二、膠原病、結(jié)締組織病與風(fēng)濕性疾病三者關(guān)系如何？ 三、彌漫性結(jié)締組織病分幾種？ 四、常見的彌漫性結(jié)締組織病有哪些？ 五、何為血清陰性脊柱關(guān)節(jié)??？其代表疾病是哪種？ 六、風(fēng)濕性疾病的診斷：,(一)關(guān)節(jié)表現(xiàn)的特點(diǎn)是什么？1.關(guān)節(jié)病變

19、的分布與關(guān)節(jié)疼痛的性質(zhì)如何？2.何為晨僵？在哪種疾病表現(xiàn)最為突出？3.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與骨性關(guān)節(jié)炎時(shí)，關(guān)節(jié)腫脹形 成機(jī)制有何不同？4.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎時(shí)，關(guān)節(jié)畸形有哪幾種？,（二）癥狀特點(diǎn)有哪些？1.蝶形紅斑見于哪種疾??？2.大量齲齒提示哪種疾病？3.皮肌炎時(shí)向陽性皮疹、Gottron斑的臨床意義？4.類風(fēng)濕結(jié)節(jié)與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Heberden結(jié) 節(jié)與骨性關(guān)節(jié)炎的臨床意義？5.白塞病時(shí)針刺反應(yīng)的臨床意義

20、？,(三)風(fēng)濕性疾病的輔助檢查？1.風(fēng)濕性疾病范疇內(nèi)的自身抗體分幾類？2.何為抗核抗體（ANA）？其臨床意義如何？3.抗核抗體譜（ANA譜）的臨床意義是什么？4.ANA譜中常用項(xiàng)目及意義 ANA、抗雙鏈DAN抗體（抗ds-DNA）、抗Sm抗體、抗U1核糖核蛋白抗體（抗U1RNP抗體）、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體、抗ScL-70抗體、抗Jo-1抗體,5.類風(fēng)濕因子是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的特異性抗體嗎？6.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體