心肌疾病的相關(guān)性分型診斷以及臨床治療

1、心肌疾病,,概 念,,,,心肌疾病以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病，包括心肌炎和心肌病心肌病指伴有心肌功能障礙的心肌疾病，包括原發(fā)性、繼發(fā)性兩大類,,原發(fā)性心肌病指原因未明的心肌病，可分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未分類型心肌病繼發(fā)性心肌病是指病因已明確的心肌病，又稱為特異性心肌病。,概 念,,,,原發(fā)性心肌病三種形態(tài)類型比較,正常,擴(kuò)張型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,擴(kuò)張型心肌病

2、Dilated Cardiomyopathy,,概 述,擴(kuò)張型心肌病(DCM)的特點(diǎn)為左心室和/或右心室明顯擴(kuò)大，心室收縮功能減低臨床以心臟擴(kuò)大，心力衰竭，心律失常，栓塞為基本特征,病 因,,感染與免疫病毒性心肌炎 遺傳因素其他,,,病理和病理生理,心臟擴(kuò)大，室壁多變薄，纖維瘢痕。心肌纖維明顯變粗、變性、壞死及纖維化心臟收縮功能障礙，產(chǎn)生頑固性心力衰竭；病變累及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)致各種心律失常；心腔附壁血栓脫落可致栓塞,正常心臟

3、(左)和擴(kuò)張型心肌病心臟(右)的大體病理學(xué) 后者以雙心室肥厚及四個(gè)心腔擴(kuò)大為特征,,,病理和病理生理,,,A,B,A示擴(kuò)張型心肌病伴有不同程度的間質(zhì)纖維化和心肌細(xì)胞肥大(Trichrome染色.×210）,B為心肌炎．毗連壞死和變性的心肌細(xì)胞處有密集的單核細(xì)胞灶性浸潤(rùn)區(qū)，心肌細(xì)胞呈不規(guī)則肥大并有致密的間質(zhì)纖維化（蘇木精－伊紅染色.×210）,病理和病理生理,,,發(fā)病機(jī)制假說(shuō),免疫系統(tǒng)改變,遺傳因素

4、,MHC,,,病毒感染,心肌炎,病毒持續(xù)存在,,,心肌功能改變,,改變了的基因產(chǎn)物,DNA突變,,,,免疫反應(yīng)受干擾,T細(xì)胞功能失調(diào)自身抗體,,,,擴(kuò)張型心肌病,,,,臨床表現(xiàn),癥 狀起病隱匿，心臟增大，早期無(wú)自覺(jué)癥狀出現(xiàn)左心衰竭，后發(fā)展為全心衰竭各種類型心律失?？砂l(fā)生腦、心、腎、肢體或肺栓塞猝死,,脈搏較弱，可出現(xiàn)交替脈收縮壓偏低，脈壓差小心濁音向左下或兩側(cè)擴(kuò)大，心臟體積可隨心衰的消長(zhǎng)而變化,臨床表現(xiàn),體 征,

5、,室性奔馬律 ，收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音隨心功能改善可減輕兩肺底可聞及濕性啰音，可出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝脾大、雙下肢浮腫,臨床表現(xiàn),體 征,,,,輔助檢查,胸部X線檢查:心影顯著增大，肺淤血，透視下心臟搏動(dòng)減弱心電圖:各種心律失常，ST-T改變，病理性Q波超聲心動(dòng)圖:心臟四腔均可增大，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱，二、三尖瓣反流,,,心導(dǎo)管檢查和心血管造影: 左室擴(kuò)大,彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱,射血分?jǐn)?shù)低下,冠狀動(dòng)脈造影多無(wú)異常核素心臟顯

6、影: 心肌顯影表現(xiàn)為灶性散在放射性減低心內(nèi)膜心肌活檢: 可見心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化,輔助檢查,,,診 斷,本病缺乏特異性的診斷指標(biāo)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病或特異性心肌病,,,鑒別診斷,冠心病 易患因素，典型心絞痛或心肌梗死病史心電圖超聲心動(dòng)圖檢查選擇性冠狀動(dòng)脈造影心肌核素檢查,,風(fēng)濕性心臟病: 超聲心動(dòng)圖可顯示瓣膜有明顯的病理改變心包積液: 心影多呈燒瓶形，且隨體位變化而改變;超聲心動(dòng)圖可明

7、確診斷,鑒別診斷,,治 療,一般治療 限制體力活動(dòng)，低鹽飲食藥物治療 洋地黃 小劑量使用，非洋地黃類正性肌力藥物 利尿劑 間斷、小劑量應(yīng)用,藥物治療ACEI:可減輕衰竭心臟前后負(fù)荷，又能使心臟縮小血管擴(kuò)張劑:減輕心臟前后負(fù)荷β受體阻滯劑:從小劑量開始，逐漸加量中藥,治 療,,,,,,,特異性心肌病,特異性心肌病 多數(shù)有心室擴(kuò)張和各種心律失常，其臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病。,,酒精性心肌病,表現(xiàn)與擴(kuò)張型心肌病相似

8、有大量飲酒史（啤酒約4瓶或白酒150g），持續(xù)10年以上應(yīng)考慮本病戒酒和治療,,圍生期心肌病,妊娠末期或產(chǎn)后（2～20周）女性，出現(xiàn)心力衰竭癥狀，類似擴(kuò)張型心肌病 體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高 早期診斷、及時(shí)治療,心肌炎Myocarditis,,心肌本身炎癥病變，局灶性/ 彌漫性多種病毒直接作用和免疫反應(yīng)損害心臟功能和結(jié)構(gòu),概 述,,,親心臟病毒,,,,無(wú)癥狀,有癥狀,,,,,,,,完全恢復(fù),經(jīng)長(zhǎng)潛伏期后發(fā)生擴(kuò)張型心肌病

9、,,,,,爆發(fā)性表現(xiàn),,非爆發(fā)性表現(xiàn),,,,,死 亡,完全恢復(fù),,,,,,病情在幾個(gè)月內(nèi)進(jìn)行性惡化,,死亡或行移植術(shù),,自發(fā)性恢復(fù),終生無(wú)癥狀,,,經(jīng)免疫抑制治療后恢復(fù),,停止免疫抑制治療后心肌炎復(fù)發(fā),,經(jīng)長(zhǎng)潛伏期后擴(kuò)張型心肌病復(fù)發(fā),,,發(fā)病機(jī)制,,臨床表現(xiàn),兒童和青少年多見發(fā)病前1～3周有上呼吸道或腸道感染病史心臟受累表現(xiàn)：胸痛、胸悶、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯綜合征或猝死,,臨床表現(xiàn),第三心音奔馬律或雜

10、音各種心律失常，以期前收縮和傳導(dǎo)阻滯最常見心力衰竭體征,,輔助檢查,心電圖ST-T異常和心律失常，病理性Q波超聲心動(dòng)圖節(jié)段性或彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱，左心室增大肌鈣蛋白，心肌酶增高；血沉加快；C反應(yīng)蛋白增加同位素檢查心肌內(nèi)膜 活檢,治 療,一般治療 急性期臥床休息促進(jìn)心肌營(yíng)養(yǎng)和代謝藥物抗感染 包括抗病毒及抗細(xì)菌感染藥物,,腎上腺皮質(zhì)激素 急性心力衰竭 重癥心肌炎 高度和完全性房室傳導(dǎo)阻滯