黃疸的鑒別診斷及處理

1、黃疸的鑒別診斷及處理(Differential diagnosis and treatment of jaundice),,,,黃疸,,疾病,,,黃疸的定義 ？,● 顯性黃疸● 隱性黃疸,概述,,衰老RBC 肝腎 無(wú)效造血 (占85%) 細(xì)胞色素 非結(jié)合膽紅素 非結(jié)合膽紅素

2、 微粒體 轉(zhuǎn)移酶 結(jié)合膽紅素 腸道 尿膽原,代謝,,,,,,糞 糞膽原 糞膽素,,,腎 尿膽

3、原 尿膽素,,,膽道,20%,90%,,,按病因、發(fā)病學(xué)分類,★ 溶血性黃疸★ 肝細(xì)胞性黃疸★ 阻塞性黃疸★ 先天性非溶血性黃疸,,分類,,★ 阻塞性黃疸,● 肝內(nèi)膽汁郁積● 肝內(nèi)膽管阻塞● 肝外膽管阻塞,按病因、發(fā)病學(xué)分類,分類,按膽紅素性質(zhì)分類,★ UCB升高為主 ★ CB升高為主,● 生成過(guò)多● 攝取障礙● 結(jié)合障礙,,● 肝內(nèi)膽汁郁積● 肝內(nèi)膽管阻塞● 肝外膽管阻塞● Dubin-

4、Johnson Syndrome,分類,★ 溶血性黃疸,● 血TB↑，UCB為主● 尿Bili(-)、尿膽原↑● 糞中糞膽原↑● 鞏膜輕度黃染,特征,● 皮膚無(wú)瘙癢 ● 可有脾大● 貧血、網(wǎng)紅↑● 骨髓紅系增生旺盛,★ 溶血性黃疸,特征,★ 溶血性黃疸,■ 先天性溶血性貧血● RBC膜缺陷 ● 珠蛋白異常 ● RBC酶缺陷,病因,,★ 溶血性黃疸,■ 獲得性溶血性貧血

5、 ● 自身免疫性貧血 ● 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 ● 異型輸血、惡性瘧疾等,病因,★ 肝細(xì)胞性黃疸,● 血TB↑，UCB為主， CB亦升高● 尿Bili(+)、尿膽原↑ ● 糞中糞膽原正?；蚵缘?● 皮膚、鞏膜黃染,特征,★ 肝細(xì)胞性黃疸,● 可有瘙癢● 血清轉(zhuǎn)氨酶可↑↑ ● 肝炎病毒標(biāo)記物常(+)● 肝活檢示肝損傷,特征,★ 肝細(xì)胞性黃疸,● 病毒性肝炎● 中毒性肝損傷● 肝硬化● 原發(fā)性妊娠

6、急性脂肪肝,病因,★ 阻塞性性黃疸,● 血TB ↑ ，CB為主 ● 尿Bili(+),尿膽原↓或缺如● 糞中糞膽原↓或缺如，糞呈 淺灰或陶土色,特征,★ 阻塞性性黃疸,● 皮膚、鞏膜黃染● 瘙癢顯著 ● 血TCh、ALP、r-GT↑ LP-X 陽(yáng)性,特征,★ 阻塞性性黃疸,■ 肝內(nèi)膽汁郁積,● 膽汁郁積性肝炎● 某些藥物膽汁郁積● 妊娠期特發(fā)性黃疸● 原發(fā)性膽汁性肝硬化,病因,★ 阻塞性性黃疸,■ 肝內(nèi)膽

7、管阻塞,● 原發(fā)性硬化性膽管炎 ● 肝內(nèi)膽管結(jié)石 ● 華支睪吸蟲(chóng)病 ● 肝癌：肝門或肝門附近,病因,★ 阻塞性性黃疸,■ 肝外膽管阻塞,● 膽管內(nèi)因素：如結(jié)石● 膽管壁因素：如膽管炎、癌● 膽管外因素：如胰腺癌 炎癥、結(jié)石、腫瘤占80%以上,病因,,★ 先天性非溶血性黃疸,● 常染色體顯性或隱性遺傳● 肝細(xì)胞對(duì)Bili攝取、結(jié)合、 排泄缺陷,特征,● 無(wú)溶血證據(jù)、肝功能正常● 血Bili升高呈間隙或波動(dòng)性●

8、 癥狀輕微、預(yù)后佳,★ 先天性非溶血性黃疸,特征,幾種常見(jiàn)先天性非溶血性黃疸(一),,Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,,遺傳 顯性 隱性 隱性 隱性基本缺陷 攝取障礙 酶完全缺乏 貯存障礙 排泄障礙

9、 酶缺乏 攝取障礙起病 20歲后 出生后 20歲前 20歲后全身狀況 良好 極差 良好 良好癥狀 輕微 核黃疸 輕微 輕微肝脾腫大 少見(jiàn) 常有 無(wú) 可有血清TB ≤68 ?M

10、 >342 ?M 34～86 ?M 34～86 ?M血清CB ≤10% ≤10% >50％ >50％,,幾種常見(jiàn)先天性非溶血性黃疸(二),,Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,,尿膽紅素 - - + + BSP試驗(yàn) 正常

11、 正常 30～50% >10％ 無(wú)回升 有回升膽囊造影 正常 正常 正常 顯影不良肝活檢 正常 正常 正常 色素沉著

12、 (黑肝)尿糞卟啉 ↑↑ 正常糞卟啉Ⅰ 65% >80% 預(yù)后 良好 差 良好

13、 良好,,● 肝功能檢查● 血液學(xué)檢查● 免疫學(xué)檢查● 十二指腸引流液,診斷方法及注意事項(xiàng),★ 病史、體檢★ 實(shí)驗(yàn)室檢查,★ 特殊檢查,,診斷方法及注意事項(xiàng),● B超 ● 胃腸鋇餐 ● 膽囊造影 ● ERCP ● PTC,● CT● MRI、MRCP● 核素顯像● 肝穿● 腹腔鏡,★ 治療性試驗(yàn)★ 剖腹探查,診斷方法及注意事項(xiàng),★ 病史,●發(fā)病緩急,●呈進(jìn)行性加重抑或波動(dòng)性

14、,●伴隨癥狀：瘙癢、腹痛等,●尿、糞顏色,●服藥史、輸血史、有無(wú)肝炎 接觸史等,方法,★ 體征,●皮膚、鞏膜黃染程度,●皮膚有無(wú)抓痕、出血點(diǎn),●有無(wú)肝掌、蜘蛛痣,●肝、脾、膽囊是否腫大、 有無(wú)腹水,方法,★ Liver function,Bilirubin代謝 ●血清TB、UCB、CB ●尿膽紅素、尿膽原,肝細(xì)胞損傷酶譜 ● ALT、AST,方法,膽汁郁積酶譜● ALP、r－GT、5’－NT,脂類代謝●總膽固醇、

15、膽固醇酯 ● LP－X,★ Liver function,方法,蛋白合成● Prothrombin time● PT對(duì)vit K的反應(yīng)● 血漿蛋白,染料排泄試驗(yàn)● 靛青綠（ICG）,★ Liver function,方法,溶血性、肝細(xì)胞性、阻塞性黃疸的鑒別(一),溶血性 肝細(xì)胞性 阻塞性 UCB ↑ ↑ ↑ CB 正常 ↑ ↑

16、↑ CB/TB 30% >35%尿膽紅素 - ― + + 尿膽原 ↑ 輕度↑ ↓或缺如 ALT 正常 ↑↑ 可↑,,,,溶血性 肝細(xì)胞性 阻塞性 r-GT 正常 ↑ ↑↑ ALP 正常 ↑ ↑↑

17、 PT 正常 延長(zhǎng) 延長(zhǎng)vitK反應(yīng) 差 好 總膽固醇 正常 輕度↑或↓ ↑↑血漿蛋白 正常 A↓、 G ↑ 正常,溶血性、肝細(xì)胞性、阻塞性黃疸的鑒別(二),,,,★ Hematologic exam.,協(xié)助溶血性黃疸的病因診斷,● Hemoglobin● RBC形態(tài)● 網(wǎng)織RBC、骨髓檢查● 尿Hb、

18、含鐵血黃素,方法,● RBC脆性試驗(yàn)● Coombs test● Ham’s test,協(xié)助溶血性黃疸的病因診斷,★ Hematologic exam.,方法,協(xié)助肝細(xì)胞性與 阻塞性黃疸的診斷,● Viral Marker● AFP、CEA、CA19-9● 免疫球蛋白、自身抗體,★ Immunologic exam.,方法,★ Ultrasound,● 簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)傷，常為首選,● 超聲內(nèi)鏡（EUS)更直接， 尤對(duì)胰

19、腺和膽總管末端病 變的診斷，優(yōu)于體表超聲,方法,★ Computed tomography,● 較準(zhǔn)確判斷肝外膽管有無(wú) 阻塞、阻塞部位與范圍， 對(duì)胰腺及肝占位性病變的 診斷準(zhǔn)確性高,● 螺旋CT所得圖像對(duì)膽道的 顯示更為清晰,方法,★ Endoscopic retrograde cholangiopancreatography,● 對(duì)診斷慢性胰腺炎、胰腺癌 及了解膽道情況有重要幫助● 可

20、區(qū)別肝外或肝內(nèi)膽管阻塞 及阻塞部位,方法,★ Endoscopic retrograde cholangiopancreatography,● 通過(guò)十二指腸鏡可直接 察見(jiàn)乳頭部有無(wú)病變● 并可作活組織檢查,方法,★ Percutaneous transheptic cholangiography,● 能清楚顯示肝內(nèi)、外整個(gè) 膽道系統(tǒng)● 對(duì)膽管阻塞的部位、程度 病變范圍等能準(zhǔn)確了解

21、,方法,● 為創(chuàng)傷性檢查● 并發(fā)癥相對(duì)較高● 僅適用于ERCP失敗者,★ Percutaneous transheptic cholangiography,方法,★ Magnetic resonance cholangiopancreatography,● 可多平面、多維成像顯示 膽胰系統(tǒng)● 結(jié)合MRI而較準(zhǔn)確地診斷 胰膽管的病變部位與性質(zhì),方法,● 非創(chuàng)傷性 無(wú)并發(fā)癥 無(wú)X線

22、輻射 適應(yīng)癥廣,★ Magnetic resonance cholangiopancreatography,● 缺點(diǎn)顯像的空間分辨率較ERCP低,方法,★ Nuclein imaging,● 非創(chuàng)傷性● 可動(dòng)態(tài)反映肝膽系統(tǒng)的功能● 主要用于阻塞性和肝細(xì)胞性 黃疸鑒別,方法,★ Liver biopsy,● 協(xié)助診斷肝細(xì)胞性黃疸、 肝內(nèi)膽汁郁積、Dubin- Johnson syndrome等,● 疑

23、膽管機(jī)械阻塞者慎用,方法,★ Laparoscopy,● 可觀察肝、膽、脾● 可直視下肝活檢,方法,★ 治療性試驗(yàn),● 強(qiáng)的松(龍)試驗(yàn) 10-15mg Tid 5-7d,● 苯巴比妥試驗(yàn) 30-60mg Tid 7d,方法,★ 剖腹探查,● 疑肝外膽管阻塞 難以診斷 治療4周黃疸不退,方法,,膽總管結(jié)石,CT,,ERCP,膽總管結(jié)石,,PTCMirrize’ssyndrome,,MRCP膽總管結(jié)石,

24、黃疸診斷的一般程序(一),,,膽紅素代謝試驗(yàn),病史、體檢,黃疸,獲得黃疸病因 的初步印象,初步確定 黃疸類型,黃疸診斷的一般程序(一),,,選擇作有關(guān)輔助檢查,黃疸病因診斷,黃疸診斷的一般程序(二),黃疸,血清膽紅素測(cè)定,UCB升高為主,CB升高為主,,,,★ 病因治療,是最根本病因治療環(huán)節(jié),● 藥物性黃疸停用有關(guān)藥物● 膽管阻塞性黃疸多需手術(shù) 或經(jīng)內(nèi)鏡介入治療,治療,★ 藥物治療,● 腎上腺皮

25、質(zhì)激素● 苯巴比妥● 熊去氧膽酸● 腺苷蛋氨酸（思美泰）,治療,★ 介入治療,內(nèi)鏡下膽管引流術(shù) Endoscopic biliary drainage(EBD),治療,★ 介入治療,● 外引流 經(jīng)內(nèi)鏡鼻膽管引流（ENBD）● 內(nèi)引流 經(jīng)內(nèi)鏡放置膽道支架 (塑料或可膨式金屬支架),治療,★ 介入治療,PTCD,● 可作外引流或／和內(nèi)引流● 可在阻塞部位置入支架● 引流效果同EBD