外科縱隔腫瘤

1、縱隔解剖,?縱隔定義 兩側(cè)縱隔胸膜間全部器官、結(jié)構(gòu)與結(jié)締組織的總稱。前界：胸骨，后界：脊柱胸段，兩側(cè)：縱隔胸膜，上界：胸廓入口，下界：膈肌?縱隔內(nèi)的器官和組織縱隔內(nèi)有心臟、大血管、食管、氣管、神經(jīng)、胸腺、胸導(dǎo)管、豐富的淋巴組織和結(jié)締脂肪組織,前界：胸骨后界：脊柱 胸段兩側(cè)：縱隔 胸膜上界：胸廓 入口下界：膈肌,縱隔的分區(qū),解剖學(xué)四分法s

2、hields分區(qū)法 前 縱 隔 內(nèi)臟縱隔 脊柱旁溝,上縱隔下縱隔：前縱隔 中縱隔 后縱隔,四分法,上縱隔：胸骨角至第四胸椎下緣作一橫線至 胸廓人口 前縱隔：自上縱隔

3、至膈肌及胸骨至心包 后縱隔：包括自心包后方的所有組織 中縱隔：前縱隔至后縱隔內(nèi)所有結(jié)構(gòu),shields分區(qū)法,前 縱 隔：自胸骨后緣至心包及大血管前面內(nèi)臟縱隔：亦稱中縱隔，自胸廓入口，屈曲下延，包括上縱隔的后方至椎體的前方脊柱旁溝：亦稱脊肋區(qū)，是脊柱兩側(cè)，緊鄰肋骨的區(qū)域，為一潛在的間隙,縱隔腫瘤好發(fā)部位,★縱隔內(nèi)組織器官較多，胎生結(jié)構(gòu)來(lái)源復(fù)雜，縱隔內(nèi)可發(fā)生各種各樣腫瘤，且這些腫瘤都有其好發(fā)部位★人為縱

4、隔劃分，其間無(wú)真正解剖界線，腫瘤長(zhǎng)大時(shí)，它可占據(jù)一個(gè)以上區(qū)域,常見(jiàn)的縱隔腫瘤,神經(jīng)源性腫瘤畸胎瘤與皮樣囊腫胸腺瘤縱隔囊腫：支氣管囊腫、食管囊腫、心包囊腫胸內(nèi)異位組織腫瘤：胸骨后甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤、淋巴源性腫瘤其他腫瘤：血管源性、脂肪組織性、結(jié)締組織性等,縱隔腫瘤的好發(fā)部位,神經(jīng)源性腫瘤,最常見(jiàn)的縱隔腫瘤多起源于交感N，少數(shù)起源于外周N多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)，單側(cè)多見(jiàn)多無(wú)癥狀，壓迫神經(jīng)干或惡變時(shí)疼痛,神經(jīng)源性腫瘤,植物

5、神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：（多起源于交感N）惡性：神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤良性：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤少數(shù)發(fā)生于迷走N：神經(jīng)纖維瘤起源于外周神經(jīng)腫瘤：良性：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤惡性：惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維肉瘤,畸 胎 瘤,畸 胎 瘤：含外、中、內(nèi)三種胚層組織皮樣囊腫：含外胚層和內(nèi)胚層組織表皮囊腫：含外胚層組織 ▲ 95%以上位于前縱隔，多發(fā)生在心底部?jī)H5%發(fā)生在后縱隔 ▲10%畸胎瘤為惡性,臨 床 表 現(xiàn),▲大約1/3無(wú)癥

6、狀，系因其它疾病或健康查體時(shí)X線檢查而發(fā)現(xiàn)▲癥狀和體征與腫瘤的大小、部位、生長(zhǎng)方式和速度、質(zhì)地、性質(zhì)、是否合并感染，有無(wú)特殊的內(nèi)分泌功能以及相關(guān)的并發(fā)癥狀等有關(guān),臨床表現(xiàn),▲常見(jiàn)的癥狀： 胸痛、胸悶 刺激或壓迫▲與腫瘤性質(zhì)有關(guān)的特異性癥狀,臨 床 表 現(xiàn),▲刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)：可引起劇烈的刺激性咳嗽、呼吸困難甚至發(fā)紺。破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱、膿痰甚至咯血▲壓迫大血管：壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)上腔靜

7、脈壓迫綜合癥；壓迫無(wú)名靜脈可致單側(cè)上肢及頸靜脈壓增高,臨 床 表 現(xiàn),▲壓迫神經(jīng)系統(tǒng)： 壓迫交感神經(jīng)干時(shí)，出現(xiàn)Horner綜合癥 壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞 壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)上臂麻木、肩胛區(qū)痛疼及向上肢放射性痛疼 壓迫脊髓：?jiǎn)♀彔钌窠?jīng)源性腫瘤可壓迫脊髓致截癱▲壓迫食管：可引起吞咽困難,臨 床 表 現(xiàn),▲特異性癥狀：對(duì)明確診斷有決定性意義 胸腺瘤出現(xiàn)重癥肌無(wú)力 生殖細(xì)胞腫

8、瘤咳出皮脂樣物或毛發(fā) 神經(jīng)源性腫瘤出現(xiàn)Horner綜合癥 脊髓壓迫癥狀,臨 床 診 斷,胸部X線檢查：診斷縱隔腫瘤的重要手段超聲掃描：鑒別實(shí)性、血管性或囊性腫瘤放射性核素：131碘診斷甲狀腺疾病淋巴結(jié)活檢氣管鏡、食管鏡及縱隔鏡診斷性放射治療：惡性淋巴瘤,臨 床 診 斷,胸部X線檢查：重要手段、主要診斷方法胸部X線片：可顯示縱隔腫瘤的部位、形態(tài)、大小、密度及有無(wú)鈣化 X

9、線透視：可觀察塊影有無(wú)搏動(dòng)，是否隨吞咽動(dòng)作上下移動(dòng)，能否隨體位或呼吸運(yùn)動(dòng)改變形態(tài) 據(jù)上述特點(diǎn)，多數(shù)縱隔腫瘤均可獲初步診斷,CT掃描 ：CT掃描幾乎成為常規(guī)，能提供許多胸部X線片所不能提供的信息 其次，在脂肪性、血管性、囊性及軟組織腫塊的鑒別上，CT掃描有其優(yōu)越性 此外，CT掃描能顯示出腫瘤所侵及的鄰近結(jié)構(gòu)和組織的關(guān)系,臨 床 診 斷,磁共振檢查(MRI) ：在判斷神經(jīng)源性腫瘤有無(wú)椎管內(nèi)或硬脊膜內(nèi)擴(kuò)展方面，

10、MRI優(yōu)于CT MRI在腫瘤與大血管疾病鑒別時(shí)不需要造影劑 MRI除橫斷面外，還能提供矢狀面及冠狀面圖像,臨 床 診 斷,超聲檢查 ：盡管超聲檢查在實(shí)質(zhì)性、血管性或囊性腫瘤的鑒別診斷上有很大價(jià)值。但是，由于縱隔腫塊部位的特殊性，臨床未能廣泛應(yīng)用。在多數(shù)情況下，已被CT、MRI或核素掃描所取代,臨 床 診 斷,活組織檢查 ：經(jīng)上述方法無(wú)法滿足臨床診斷的患者，可考慮應(yīng)用纖維支氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡或胸腔鏡等進(jìn)行活組織檢查，以

11、明確診斷，確定治療方案 同位素掃描 ：可協(xié)助胸骨后甲狀腺腫的診斷,,臨 床 診 斷,治 療,縱隔腫瘤手術(shù)可以明確診斷，防止良性腫瘤惡變，解除器官受壓和“減輕瘤負(fù)荷”，為放、化療創(chuàng)造條件。因此，除惡性淋巴源性腫瘤適用放射治療外，絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤只要無(wú)其它手術(shù)禁忌證，均應(yīng)首選外科治療,手術(shù)治療原則,切口的選擇：選擇暴露好，創(chuàng)傷小，便于采取應(yīng)急措施的切口麻醉：一般采用靜脈復(fù)合麻醉,手術(shù)治療原則,手術(shù)操作一定要過(guò)細(xì)

12、： 縱隔腫瘤所在部位復(fù)雜，常與大血管、心包、氣管、支氣管、食管、迷走神經(jīng)等器官關(guān)系密切不能/（完全）切除，術(shù)后應(yīng)行放療或化療 放療或化療后還可二次開(kāi)胸探查，將腫瘤切除,手術(shù)注意事項(xiàng),? 對(duì)巨大腫瘤剝離時(shí)慎防氣道和心臟受壓?腫瘤與重要臟器粘連時(shí)，應(yīng)仔細(xì)銳性分離，防止損傷，必要時(shí)可殘留部分腫瘤或包膜?術(shù)中要確切止血，出血量多者應(yīng)補(bǔ)充血容量 ?對(duì)雙側(cè)胸膜腔打開(kāi)，手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、大量出血及輸血，一側(cè)膈神經(jīng)損傷和重癥肌無(wú)力者，術(shù)后

13、應(yīng)予呼吸機(jī)輔助呼吸,胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力,一、病因與發(fā)病機(jī)制二、臨床表現(xiàn)三、診斷四、治療,病因與發(fā)病機(jī)制,?文獻(xiàn)報(bào)道有50％～60％的胸腺瘤病人伴發(fā)重癥肌無(wú)力，約10％～25％的重癥肌無(wú)力病人經(jīng)檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤。?在患有肌無(wú)力病人的胸腺中觀察到有對(duì)乙酰膽堿的抗體。認(rèn)為病人自身抗體的抗原來(lái)于胸腺的肌樣體細(xì)胞(Myoid cell)。,病因與發(fā)病機(jī)制,? 胸腺在重癥肌無(wú)力發(fā)病機(jī)制的重要性，可在手術(shù)切除胸腺后見(jiàn)效所支持，多數(shù)病人在胸腺

14、手術(shù)切除后，癥狀緩解率可達(dá)60％～80％。,臨 床 表 現(xiàn),? 重癥肌無(wú)力可發(fā)生于任何年齡，但絕大多數(shù)始發(fā)于成年期，常在35歲以前，約占90％。少數(shù)病人在1歲至青春期內(nèi)發(fā)?。ㄉ倌晷图o(wú)力）。女性發(fā)病率高于男性，比例約為3：2,臨 床 表 現(xiàn),? 早期表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)或勞累后無(wú)力，休息后可減輕，常晨輕暮重。之后呈漸進(jìn)性，隨時(shí)間增長(zhǎng)而逐漸加重 ? 最先受累是腦神經(jīng)支配的肌肉，如眼肌、咀嚼肌。病情進(jìn)展累及全身肌肉，主要累及近端肌群，并常呈不對(duì)稱表

15、現(xiàn),臨 床 表 現(xiàn),?重癥肌無(wú)力分型(按改良Osserman分型 )? I型：主要為眼肌型，癥狀主要集中在眼肌，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上臉下垂，有復(fù)視或斜視現(xiàn)象?Ⅱ型：累及延髓支配的肌肉，病情較I型重，累及頸、項(xiàng)、背部及四肢軀干肌肉群，據(jù)其嚴(yán)重程度可分為Ⅱa與Ⅱb型,臨 床 表 現(xiàn),?重癥肌無(wú)力分型(按改良Osserman分型 )Ⅲ型：急性暴發(fā)型，出現(xiàn)嚴(yán)重全身肌無(wú)力，有明顯呼吸道癥狀I(lǐng)V型：重度全身無(wú)力，生活不能自理，吞咽因難，食物誤