大腦半球髓靜脈結(jié)構(gòu)及相關(guān)異常影像學分析

1、大腦半球髓靜脈結(jié)構(gòu)及相關(guān)異常,RadioGraphics 2017; 37:281–297,,學習背景,在大腦成像研究的歷史上，對灰質(zhì)的研究占主導地位。因為在CT或常規(guī)MR上對白質(zhì)纖維束的識別是困難的。雖然在普通CT和MR成像時代運用解剖和血管造影技術(shù)進行了對血管解剖的許多研究并積累了一些相關(guān)知識，但放射科醫(yī)師和其他醫(yī)生不太重視常規(guī)CT或MR不能顯現(xiàn)的精細血管解剖結(jié)構(gòu)成像。隨著近幾年白質(zhì)成像的發(fā)展諸如擴散張量成像或磁敏度加權(quán)成像（S

2、WI），對白質(zhì)結(jié)構(gòu)的理解的要求不斷增加，包括神經(jīng)纖維束，白質(zhì)血管的精細解剖結(jié)構(gòu)及其他結(jié)構(gòu)。目前研究表明一些腦部疾病與髓靜脈有關(guān)，并且顯示出與髓靜脈相關(guān)的病變分布特征。所以，在日常臨床診斷中對精細靜脈解剖的結(jié)構(gòu)的理解變得可行和重要。,目錄,髓靜脈解剖結(jié)構(gòu)：（a）髓靜脈微血管解剖（b）深髓靜脈和白質(zhì)纖維束與髓靜脈相關(guān)的疾?。海╝）髓靜脈相關(guān)的血管異常（b）髓靜脈相關(guān)的出血性疾?。╟）髓靜脈相關(guān)的炎性改變（d）髓靜脈相關(guān)腫瘤（

3、e）髓靜脈相關(guān)的代謝變化,,大腦靜脈血管解剖,皮質(zhì)靜脈,實質(zhì)靜脈,,,大腦上靜脈（側(cè)凸面靜脈、內(nèi)側(cè)靜脈）,大腦中靜脈,大腦下靜脈,表層實質(zhì)靜脈,深層實質(zhì)靜脈,穿大腦和大腦吻合靜脈,,側(cè)凸面靜脈,內(nèi)側(cè)靜脈（引流入基底腦靜脈）,基底面靜脈（引流入側(cè)面小腦幕 、巖上竇或橫竇）,皮質(zhì)內(nèi)靜脈,皮質(zhì)下靜脈,淺表髓靜脈,,深髓靜脈,室靜脈（第四或室管膜下匯聚區(qū)）,,第一或外部匯聚區(qū),第二或燭狀匯聚區(qū),第三或掌狀匯聚區(qū),,髓靜脈微血管解剖要點,髓靜脈由

4、淺髓靜脈及深髓靜脈組成，深髓靜脈排泄到具有四個匯聚區(qū)的室靜脈中，并在側(cè)腦室的上外側(cè)角處呈放射狀分布。 這種分布對于髓靜脈是獨特的，而髓動脈在室膜區(qū)域不顯示密集分布。淺表髓靜脈沿著實質(zhì)表層分布，并最終垂直穿透皮質(zhì)，和皮質(zhì)靜脈相連。深髓靜脈是位于白質(zhì)內(nèi)的實質(zhì)靜脈，向下引流入相應(yīng)的室靜脈，并最終注入深靜脈系統(tǒng)。在額頂部的深髓靜脈顯示出一種特征分布模式，在流向側(cè)腦室外側(cè)角的途中形成四個靜脈會聚區(qū)，包括第一（或外部）會聚區(qū) ;第二（或蠟燭狀）

5、會聚區(qū)，最突出的會聚區(qū);第三（或掌狀）會聚區(qū);和第四會聚區(qū)，其形成朝向與側(cè)腦室上外側(cè)角平行的室靜脈，并且最終注入大腦內(nèi)靜脈或叫Rosenthal的基底靜脈（圖1）。,髓靜脈微血管解剖要點,在額頂區(qū)域中，第四會聚區(qū)有髓靜脈的兩種形成模式。其中一種模式是在側(cè)腦室的上外側(cè)區(qū)域形成叫“Schlesinger”的縱向尾狀靜脈。在這種模式中，深髓靜脈成為室靜脈的外側(cè)組或內(nèi)側(cè)組的一部分。在另一種模式中，髓靜脈繞過叫“Schlesinger”的縱向尾狀

6、靜脈，直接加入一支室靜脈中。縱向尾狀靜脈是室靜脈外側(cè)組的一部分。它在胎兒腦中連續(xù)，但在成人腦中通常不是連續(xù)的。 在胚胎學上，這種靜脈位于室管膜下膠質(zhì)物質(zhì)中。部分表淺或深引流髓靜脈直接穿透大腦白質(zhì)而不屬于四個匯聚區(qū)域。 此外，還有橋接淺表髓靜脈和深髓靜脈的小短枝靜脈（吻合髓靜脈）。,圖1，大腦靜脈血管構(gòu)筑。（a圖）大腦半球靜脈正常微細結(jié)構(gòu)。微靜脈血管的冠狀圖（層厚10mm）顯示向側(cè)腦室前角（AH）的上外側(cè)角匯聚的實質(zhì)性靜脈。（b圖

7、）冠狀圖顯示了大腦半球的皮質(zhì)和白質(zhì)的靜脈結(jié)構(gòu)。 注意四個會聚點。,CC =胼胝體AMV =吻合髓靜脈Arc =弓靜脈DMV =深髓靜脈IC=皮質(zhì)內(nèi)靜脈ICV =大腦內(nèi)靜脈LCV = “Schlesinger”縱向尾狀靜脈（前 - 后方向走形的血管表現(xiàn)為多個點）PV =軟腦膜靜脈SBF =胼肢體纖維束Sc =皮層下靜脈SEV =室靜脈SGS =室管膜下神經(jīng)膠質(zhì)物SMV =淺表髓靜脈SOFF =枕額上纖維束TCV

8、 = 穿腦靜脈,深髓靜脈和白質(zhì)纖維束,深髓靜脈匯聚模式的原因或機制還不清楚。 然而，當把血管形態(tài)和白質(zhì)纖維束聯(lián)系起來看，便有研究者推測，會聚區(qū)的構(gòu)造模式與由快速增長的交叉神經(jīng)纖維束引起的髓靜脈會聚的過程，形狀，大小和數(shù)量的快速變化相關(guān) ，包括投射，連合和聯(lián)絡(luò)纖維。 在額頂區(qū)，第二會聚區(qū)適合在包括上縱向束的聯(lián)絡(luò)纖維和放射冠的投射纖維之間的區(qū)域。 類似地，第三會聚區(qū)適合在放射冠和額枕上纖維束的投影纖維之間區(qū)域（圖2）。,圖2，髓靜脈和白

9、質(zhì)纖維束。（a）增強的SWI序列。（b）疊加在SWI序列上的同一斷面的擴散張量成像（DTI）合成圖。 （c）從b圖放大的矩形區(qū)域。來自合成圖像中的SWI的第二會聚點（c中的細箭頭）對應(yīng)于纖維束的邊界，也就是相當于投射纖維外邊界的位置。 類似地，第四會聚點（c中的粗箭頭）也對應(yīng)于纖維束的邊界（投射纖維的內(nèi)邊界）。,與髓靜脈相關(guān)的疾病,（a）髓靜脈相關(guān)的血管異常 ①髓靜脈畸形(MVM)；②斯特奇--韋伯綜合征

10、(Sturge-Weber Syndrome)；（b）髓靜脈相關(guān)的出血性疾病 ①高能創(chuàng)傷導致的彌漫性血管損傷（DVI）；②深部髓靜脈充血;（c）髓靜脈相關(guān)的炎性改變 ①多發(fā)性硬化（MS）；②急性播散性腦脊髓炎(ADEM);（d）髓靜脈相關(guān)的腫瘤 ①血管內(nèi)淋巴瘤病(IVL)；②淋巴瘤樣肉芽腫(LYG);（e）髓靜脈相關(guān)的代謝變化 ①在SWI成像上，氧化改變在髓靜脈中

11、可視化； ②虎斑小體：溶酶體貯積癥；,髓靜脈畸形（MVM）,相關(guān)定義：腦實質(zhì)中的腦血管畸形分四類：動靜脈畸形，毛細血管擴張，海綿狀血管瘤和靜脈血管瘤（最常見）。本文的髓靜脈畸形即靜脈血管瘤，組織學上髓靜脈畸形由兩個主要組成部分組成：（a）粗細不同的薄壁血管（沒有很多平滑肌或彈性組織，但通常具有增厚和透明變的血管壁）和（b）嵌入的神經(jīng)組織。 病因及機制：①多數(shù)學者認為髓靜脈畸形為先天疾病，源于正常胚胎發(fā)育障礙。②也有認

12、為正常發(fā)育中的皮質(zhì)靜脈系統(tǒng)部分阻塞，引起代償性髓靜脈擴張。不管是先天或后天原因，多數(shù)人認為髓靜脈畸形是腦靜脈系統(tǒng)一種正常代償變異，而非病理學改變。MVM的血管造影結(jié)果由三個部分組成。 第一部分涉及許多擴張的深髓靜脈。 第二部分涉及擴張的單個或幾個中央髓靜脈，其在會聚區(qū)域集合許多擴張的深髓靜脈。 第三部分涉及淺表皮質(zhì)或室靜脈，其最終引流入硬膜竇（或大腦大靜脈）系統(tǒng)。,髓靜脈畸形（MVM）,成像特點：在腦血管DSA上，MVM表現(xiàn)為水母狀，蘑

13、菇形或傘形病變。在增強CT或MR成像上，可以看見擴張的髓靜脈會聚于單一的干靜脈并終止與大腦皮質(zhì)或室靜脈。根據(jù)正常髓靜脈解剖，MVM和它們的引流靜脈出現(xiàn)在可以預測的特征部位。例如，上層深的髓靜脈匯聚在楔形區(qū)中的側(cè)腦室，通常在額葉的前外側(cè)角，尾狀核的頭部和體部或側(cè)腦室的體部，顳角、三角和枕角區(qū)。SWI是評估MVM的強大工具。在FLAIR或T2加權(quán)的MR圖像上，偶爾可以看到在MVM引流區(qū)域中高信號。在與MVM相關(guān)的擴散和灌注MR成像研究中

14、，與正常白質(zhì)相比，MVM的引流區(qū)域表現(xiàn)出更高的彌散系數(shù)（ADC），代表靜脈充血的局部腦血容量增加和灌注延遲。,髓靜脈畸形（MVM）,分型：在血管造影表現(xiàn)中，根據(jù)MVM的中央（或干）髓靜脈的引流過程，其被分為表淺引流型或深部引流型。表淺引流類型可能是由于深引流中央髓靜脈和深靜脈系統(tǒng)（即室靜脈）之間的連接靜脈段的阻塞引起的（圖3a-3c）。在具有擴張的深部髓靜脈的腦區(qū)域中存在皮質(zhì)靜脈或表層引流靜脈的缺陷或發(fā)育不良。深部引流類型可能是由于中央

15、深髓靜脈與相應(yīng)的室靜脈之間的連接段處的阻塞引起的，從而導致其通過迂回過程引流入其他的室靜脈（圖3d-3f）。,髓靜脈畸形（MVM）,圖3、（a-c）一名62歲男性的髓靜脈畸形（淺表引流型）。增強MR（a）和靜脈造影（b），在額頂白質(zhì)中存在深引流髓靜脈的擴張。如示意圖（c）所示，擴張的靜脈通過第二會聚區(qū)（a和b中的箭頭）和第三匯聚區(qū)流向側(cè)腦室的上外側(cè)邊緣，并匯聚到幾個Schlesinger的縱向尾靜脈中（LC）（箭頭在a和b）。然而，由

16、于縱向尾狀靜脈和室靜脈（SEV）之間的連接段的阻塞或發(fā)育不良，導致其反向引流，并通過異常擴張的穿腦靜脈（TCV）引流入入大腦表層，并最終注入上矢狀竇（SSS）。,（d-f）一名35歲女性的髓質(zhì)靜脈畸形（深部引流型）。SWI（d）和增強MR成像（e），有右側(cè)枕顳葉可見深部髓靜脈的擴張。右側(cè)頸動脈DSA（f）、靜脈期、側(cè)位圖也顯示髓靜脈的傘狀擴張。擴張的髓質(zhì)靜脈經(jīng)由第二會聚區(qū)（箭頭）和第三會聚區(qū)朝向側(cè)腦室的后外側(cè)邊緣延伸，然后會聚在側(cè)方房

17、靜脈（箭頭）上最后注入大腦內(nèi)靜脈和Galen靜脈。,斯特奇-韋伯綜合征,定義：斯特奇-韋伯綜合征是以眼部、皮膚及腦血管瘤為主要表現(xiàn)的先天性遺傳性疾病。又稱腦三叉神經(jīng)血管瘤病、腦顏面部海綿狀血管瘤病。推測由頭部原始胚胎血管叢的發(fā)育障礙引起。特點：神經(jīng)系統(tǒng)疾病和皮膚病并存，包括面部血管瘤和同側(cè)腦膜血管瘤。同時也發(fā)現(xiàn)了具有廣泛的側(cè)枝引流的異常深部髓靜脈的發(fā)育異常，在與之相關(guān)區(qū)域中少有表層實質(zhì)靜脈或軟膜靜脈（圖4）。,斯特奇-韋伯綜合征,圖

18、4、一名18歲Sturge-Weber綜合征男性患者，右側(cè)大腦半面血管瘤。（a）CT平掃，右側(cè)枕葉皮質(zhì)中可以看到小的鈣化（箭頭）。（b）FLAIR，皮層和皮層下區(qū)域可見增厚的皮質(zhì)區(qū)和高信號影，以及脈絡(luò)叢肥大（箭頭）。（c）T2*WI 見明顯增粗的髓靜脈，匯聚到右側(cè)側(cè)腦室的前角和后角。,高能創(chuàng)傷導致的DVI,相關(guān)定義：高能頭部創(chuàng)傷使顱腦產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)加速度和/或角加速度，使腦組織內(nèi)部易發(fā)生剪力作用，導致神經(jīng)軸索和小血管損傷從而導致彌漫性

19、軸索損傷（DAI）。DAI可以分為缺血性和出血性DAI，后者即DVI，其表示在創(chuàng)傷性腦損傷的腦實質(zhì)內(nèi)的出血，包括白質(zhì)中許多散在微小出血（特別是近旁矢狀面區(qū)域）。原因及機制：這種類型損傷原因被認為是由于加速引起的血管內(nèi)皮損傷，從而導致血液外滲。DVI在顯微鏡下觀察可見包括動脈周，靜脈周和/或毛細血管周出血。成像特點：在DVI的SWI研究中，許多出現(xiàn)微出血的病例表現(xiàn)為匯聚的分布模式；而且有些微出血的分布沒有遵循DAI的典型位置，而是會聚

20、在側(cè)腦室的前角。（這表明，微出血沿著幕上深髓靜脈分布；暗示幕上微量出血不僅是由于加速度引起的直接剪切力引起，而且可能是由于近端靜脈損傷導致的幕上深部髓靜脈的靜脈充血引起。）,高能創(chuàng)傷導致的DVI,圖5，創(chuàng)傷性腦損傷DVI（a-c）男，61歲，交通事故受傷后8天DVI，在SWI（a），在右枕葉可以看到匯聚型出血（箭頭）。會聚點在側(cè)腦室的側(cè)壁處。FLAIR（b）和DWI（c），在枕葉的灰白質(zhì)交界區(qū)見高信號區(qū)域（箭頭），表示DAI。匯聚型出

21、血的面積不同于DAI的面積，并且大于它。（d-f）17歲，女孩，在交通事故受傷后10天，DVI。軸位SWI（d）顯示右額葉中的會聚型出血（箭頭）。然而，在軸位FLAIR成像（e）或DWI（f）上，沒有看到可提示額葉對應(yīng)區(qū)域的DAI異常信號。,（g-j）16歲，男孩，DVI，在交通事故受傷后5天。軸位SWI（g）顯示左右額葉會聚型出血（箭頭）。軸位T2WI圖像（h）在左右額葉中的相應(yīng)區(qū)域中顯示高信號（箭頭），表示水腫。在軸位DWI（i

22、）和ADC圖像（j）的相應(yīng)區(qū)域中均顯示高信號（箭頭），這表明區(qū)域中的彌散系數(shù)增加，說明血管源性水腫。這個發(fā)現(xiàn)可能表明髓靜脈充血是這些出血的原因的一部分。,深部髓靜脈充血,深部髓靜脈充血/血栓形成可能是導致與白質(zhì)病變相關(guān)的新生兒腦病的病理鏈的一部分。 在具有深部髓質(zhì)靜脈的充血和/或血栓形成的新生兒的病變模式的MR成像研究中，如果與深部髓靜脈分布相關(guān)的白質(zhì)區(qū)域中的徑向線性病變和一系列相關(guān)的病理改變相聯(lián)系起來看。我們發(fā)現(xiàn)呈楔形或扇形分布的腦

23、白質(zhì)病變的腦室會聚可能代表深部髓靜脈的病理性改變，還隨時間的進展而進展。①在急性期，在第1個月內(nèi)，病變的形態(tài)學模式表明深部髓靜脈擴大，充血和/或血栓形成。②之后，在亞急性期（損傷后達4個月），損傷周圍的白質(zhì)經(jīng)歷壞死和囊性后遺癥。③在慢性期（10個月后），T2WI圖像上，損傷導致側(cè)腦室旁白質(zhì)的體積減少和高信號改變，如典型的側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化。,深部髓靜脈充血,圖6，深髓靜脈充血。（a-c）患有細菌性腦室炎的10日齡大女嬰。（d-f）患有先

24、天性蛋白C缺乏和靜脈竇血栓形成的4日齡女嬰。在這兩種情況下，在軸位T2WI（b，e）和T2 *WI（c，f）圖像上可以看到徑向或扇形出血，代表與髓靜脈相關(guān)的出血。在T1WI圖像（a，d），患有凝血障礙的患者具有更嚴重的實質(zhì)性出血。（g-i）女性，40歲，伴有髓靜脈擴張的直竇血栓形成。矢狀位MR靜脈造影（g）提示直竇和Galen靜脈未顯影。軸位T2 *WI圖像（h，i）顯示髓靜脈的擴張。,多發(fā)性硬化（MS）,定義：多發(fā)性硬化（MS）

25、是影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）的自身免疫介導的炎癥性脫髓鞘疾病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，主要臨床特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。病理機制：特征性病理改變是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊，多位于側(cè)腦室周圍，伴反應(yīng)性膠質(zhì)增生，也可有軸突損傷。腦和脊髓冠狀切面肉眼可見較多粉灰色分散的形態(tài)各異的脫髓鞘病灶，大小不一，直徑1～20mm，

26、以半卵圓中心和腦室周圍，尤其是側(cè)腦室前角最多見。鏡下可見急性期髓鞘崩解和脫失，軸突相對完好，少突膠質(zhì)細胞輕度變性和增生，可見小靜脈周圍炎性細胞（單核、淋巴和漿細胞）浸潤。病變晚期軸突崩解，神經(jīng)細胞減少，代之以神經(jīng)膠質(zhì)形成的硬化斑。,多發(fā)性硬化（MS）,分布特點及形成機制：①垂直于側(cè)腦室主軸的腦室周圍可見卵泡征和道森（Dawson)手指征，這是MS損傷的典型分布特點。MS斑的特征性分布模式之一與皮質(zhì)下或近端皮質(zhì)U-纖維損傷有關(guān)。②

27、在SWI和FLAIR圖像上發(fā)現(xiàn)中心靜脈信號是另一個是MS的特征，更直接地表明白質(zhì)中髓質(zhì)靜脈周圍存在炎癥性變化。,多發(fā)性硬化（MS）,圖7，（a-c）30歲男性MS，右側(cè)偏盲。在軸位T2WI圖像（a）上，在顳枕部白質(zhì)內(nèi)可以看到扇形分布的病變（虛線區(qū)域）。增強MR圖像（b）顯示在側(cè)腦室壁中會聚的扇形增強區(qū)（虛線區(qū)域），表明炎癥的持續(xù)的傳播。軸位DSA（c）顯示擴長的髓靜脈（箭頭）。（d-f）34歲女性MS。MS損傷顯示出在血管周圍的分

28、布特點。在矢狀FLAIR圖像（d）上，可以看到垂直于側(cè)腦室壁的道森手指圖案。軸位FLAIR（e），左側(cè)側(cè)腦室旁見垂直于側(cè)腦室分布的典型MS斑。當SWI疊加到增強MR圖像（f）上時，病灶沿著Schlesinger縱向尾狀靜脈分布（箭頭）。,急性播散性腦脊髓炎（ADEM）,定義及病因：急性播散性腦脊髓炎（ADEM）被認為是具有自身免疫疾病的炎性脫髓鞘病變。ADEM的發(fā)生是年齡相關(guān)的，兒童更多見，原因不明，可能與兒童CNS髓鞘發(fā)育不成熟或免疫

29、應(yīng)答與成人不同有關(guān)，大多數(shù)患者發(fā)病數(shù)周前有感染或疫苗接種史。病理機制：ADEM的主要病理改變?yōu)榇竽X、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變，脫髓鞘改變往往以白質(zhì)中小靜脈為中心，小靜脈被巨噬細胞充填和浸潤，其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤，即血管袖套，靜脈周圍白質(zhì)髓鞘脫失，并有散在膠質(zhì)細胞增生。雖然血管周圍炎癥也是MS的特征，ADEM中的脫髓鞘模式受巨噬細胞與反應(yīng)性星形膠質(zhì)細胞同時浸潤引起，這與典型的MS斑塊的完全脫髓鞘區(qū)域完全不同。

30、成像特點：MR的T2WI和FLAIR相上多表現(xiàn)為片狀的邊界不清的高信號，多發(fā)、雙側(cè)不對稱。（病灶累及廣泛，病灶多不對稱，部分病灶強化。）,急性播散性腦脊髓炎（ADEM）,急性出血性白質(zhì)腦炎（AHLE）是一種罕見的暴發(fā)性脫髓鞘疾病，是急性播散性腦脊髓炎（ADEM）之一。AHLE，49歲，女性。軸位T2WI（a）和T2 *WI（b）,出血灶呈扇形匯聚分布（虛線區(qū)域）增強MR成像（c），病灶明顯環(huán)狀增強,血管內(nèi)淋巴瘤?。↖VL）,定義

31、：血管內(nèi)淋巴瘤?。↖VL）是一種非霍奇金淋巴瘤細胞在血管中異常增殖，從而導致惡性淋巴瘤細胞阻塞全身小動脈，毛細血管和小靜脈的疾病。病理機制： 淋巴瘤細胞的惡性生長主要影響小血管，不會直接導致典型的灰白質(zhì)梗塞灶出現(xiàn)。白質(zhì)高信號和梗死樣病變可以隨后代表反映IVL中血管閉塞的一系列缺血性變化。成像特點：IVL的成像發(fā)現(xiàn)差異很大，包括正常發(fā)現(xiàn)，非特異性白質(zhì)損傷，多灶性腫塊病變，進行性梗死樣病變，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜增大。MR成像可以顯示不同大小、

32、位置的增強的，非特異性的，多灶性皮質(zhì)下高信號白質(zhì)損傷病變。當涉及髓靜脈時，IVL呈扇形分布。,血管內(nèi)淋巴瘤?。↖VL）,一名76歲IVL的女性患者。（a）FLAIR圖像 雙側(cè)額葉和頂葉白質(zhì)高信號。（b）DWI 不顯示高信號。（c）SWI，雙側(cè)額葉和頂葉白質(zhì)中可以看到呈扇形分布的散在低信號，表示髓靜脈充血導致的微量出血。,淋巴瘤樣肉芽腫（LYG）,定義及可能發(fā)病機制：淋巴瘤樣肉芽腫?。↙YG）是一種原因不明的系統(tǒng)性疾病，

33、表現(xiàn)為壞死性肉芽腫和血管炎，病死率高，可達60%，通常在出現(xiàn)癥狀后14個月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部疾病和繼發(fā)性感染。有研究指出其病變血管壁常被淋巴細胞，漿細胞，組織細胞和免疫母細胞組成的成熟白細胞浸潤物浸潤和包圍。成像特點：因為肉芽腫浸潤最可能發(fā)生在血管周圍組織和小血管壁中，所以LYG的特征是在MR上表現(xiàn)為多個點狀和線性高信號影。雖然對LYG的診斷較不特異，但當在MR成像中觀察到環(huán)狀增強或腦膜增厚和增強時，應(yīng)考慮LYG的可能性。圖10中可見兩

34、列疑似LYG的病例并且具有特征分布的增強病灶，其增強病灶被認為與髓靜脈的分布相關(guān)。,淋巴瘤樣肉芽腫（LYG）,圖10，（a-c）一名68歲LYG,的女性患者。（病理活檢證實淋巴樣增殖。LYG沿著血管周圍多形性淋巴樣浸潤。）軸位FLAIR圖像（a），左頂葉白質(zhì)中可以看到扇形的高信號。軸位（b）和矢狀位（c）增強MR圖像，多個點狀和線性增強的LYG分布特征（b中的點狀區(qū)域，c中的箭頭）（d-f）一名22歲婦女骨肉瘤化療后出現(xiàn)LYG

35、。軸位T2WI圖像（d） 血管周圍可見明顯異常信號，軸位SWI（e）可見多個小的低信號灶，表示沿著血管周圍組織的微出血。軸位增強MR圖像（f），在沿血管周圍組織上可以看到小的強化灶。,在SWI成像上，氧化改變在髓靜脈中可視化,知識點：閉塞性或狹窄性病變的血液動力學效應(yīng)可以分為三個階段：階段0，正常腦血流動力學;階段1，自動調(diào)節(jié)血管舒張;和階段2，增加氧攝取。受損的血液動力學的最后階段被稱為痛苦灌注。原理：SWI利用由局部非均勻性

36、磁場引起的磁化率效應(yīng)，使周圍具有不同易感性的任何組織呈現(xiàn)不同的信號強度，例如脫氧血紅蛋白，細胞內(nèi)高鐵血紅蛋白和含鐵血黃素沉積。在處于梗塞風險的組織中增加的氧提取率可導致髓靜脈血液中脫氧血紅蛋白數(shù)增加，這在SWI處被視為低信號強度。這個發(fā)現(xiàn)稱為SWI的皮層血管標志或SWI的顯著低信號靜脈。除了皮質(zhì)靜脈，深部髓靜脈也可以在腦血流量減少伴氧攝取率增加的情況下顯示為低信號影。在擴散加權(quán)成像（DWI）上發(fā)現(xiàn)的較小面積的細胞毒性水腫和SWI上發(fā)現(xiàn)的

37、較大面積的痛苦灌注之間的差異被描述為DWI-SWI不匹配。DWI-SWI不匹配可能意味著缺血半暗帶的存在，這可指導后期的溶栓治療。,在SWI成像上，氧化改變在髓靜脈中可視化,圖11，一位68歲的男性患者由壓機引起的頸部損傷導致急性腦梗死。（a）在快速MR血管造影時可見頸內(nèi)動脈夾層（箭頭）。（b）DWI僅在顳枕區(qū)皮層顯示高信號帶。（c）SWI顯示額顳島蓋的擴張髓靜脈（箭頭）。（d）第二天的CT掃描顯示梗塞不僅在顳枕區(qū)，而且在額顳

38、島蓋中。（髓靜脈中可見的氧合變化可在SWI上證實。在處于梗塞風險的組織中增加的氧攝取率可能導致髓靜脈中的脫氧血紅蛋白增加，這在SWI中表現(xiàn)為低信號。）,虎斑小體：溶酶體貯積癥,定義：虎斑小體（Tigroid Pattern）是指在T2WI圖像上在脫髓鞘的血管周圍白質(zhì)中對稱分布的許多1mm厚的線性或點狀結(jié)構(gòu)。相關(guān)疾病及特點：（a）異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。MRI表現(xiàn)為腦室周圍及皮質(zhì)下白質(zhì)廣泛的，對稱性的改變，在T1WI為低信號、T2WI

39、為高信號，通常自雙側(cè)額葉向后發(fā)展，注入造影劑后，病灶無強化。在癥狀早期即有很明顯的改變，但無U形纖維及小腦受累。后期可累及小腦，U形纖維，并有腦室擴大和腦皮質(zhì)萎縮（圖12）；（b）佩利措伊斯-梅茨巴赫病（Pelizaeus-Merzbacher）；（c）球狀細胞白質(zhì)營養(yǎng)不良，亞歷山大病，眼腦腎綜合征（Lowe綜合征）和無腦回伴小腦發(fā)育不全。,虎斑小體：溶酶體貯積癥,圖12.一個2歲的女孩出現(xiàn)步態(tài)障礙的異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。（a）軸位T

40、2WI圖像顯示對稱彌漫性白質(zhì)高信號。（b）軸位T2WI圖像 大腦凸面，看到代表相同變化的許多相似點（虎斑小體）。（這些虎斑小體是在脫髓鞘的白質(zhì)中未脫髓鞘的區(qū)域。皮層下U-纖維也不未受脫髓鞘影響。）,總結(jié)：,幕上深部髓靜脈以楔形或扇形形狀會聚于側(cè)腦室外側(cè)角處的室靜脈。 如果當病變顯示這樣的特征分布時，鑒別診斷應(yīng)當考慮到與深髓靜脈相關(guān)的病變。 了解髓靜脈在大腦半球的解剖結(jié)構(gòu)，并熟悉髓靜脈在疾病發(fā)展中扮演重要角色的疾病，這可能有助于