大腦動(dòng)靜脈畸形影像表現(xiàn)

1、大腦動(dòng)靜脈畸形的影像學(xué)表現(xiàn),王峰,腦動(dòng)靜脈畸形,腦動(dòng)靜脈畸形（arterio-venous malformation，AVM）是腦血管畸形中最多見的一種（其他三種為：海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、靜脈畸形），可發(fā)生于任何年齡，約72%在40歲前起病，男女比例約1.1-1.2:1,,,病因,胚胎時(shí)期，原始動(dòng)靜脈并行排列，緊密鄰接，如果此時(shí)腦血管正常發(fā)育受阻，動(dòng)靜脈之間直接溝通，其間無毛細(xì)血管網(wǎng)相隔，即形成動(dòng)靜脈畸形有人發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形中的

2、動(dòng)脈業(yè)已發(fā)育成熟，而靜脈內(nèi)皮細(xì)胞在形態(tài)上停留于胚胎時(shí)期的水平，認(rèn)為動(dòng)靜脈畸形是靜脈發(fā)育障礙所致,年齡：72%在40歲前起病部位：85%幕上，15%幕下98%單發(fā)，多發(fā)者見于Wyburn-Mason和 Rendu-Osler-Weber綜合征,（一）動(dòng)靜脈畸形 arterio-venous malformation，AVM,動(dòng)靜脈畸形 病理,由一條或多條供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)、一條或多條

3、引流靜脈組成，引流至靜脈或靜脈竇，有時(shí)可見動(dòng)靜脈直接交通畸形血管團(tuán)內(nèi)血流緩慢易形成血栓，管壁發(fā)育不良易出血，血栓及管壁可鈣化周圍腦組織常萎縮和膠質(zhì)增生，腦水腫、鈣化、出血、梗塞,病理,動(dòng)靜脈畸形大小差異較大，小的僅數(shù)毫米，大的可累及整個(gè)腦葉、一側(cè)或雙側(cè)大腦半球，按病變的大?。褐睆?.5cm為特大型病變中畸形的血管粗細(xì)不等呈團(tuán)塊狀，其中有的血管極度擴(kuò)張、扭曲，管壁極?。ㄓ行┭鼙趦H有一層內(nèi)皮細(xì)胞），容易破裂出血血管區(qū)夾雜著與其相鄰

4、的腦組織，常有神經(jīng)元變性和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，而繼發(fā)腦萎縮有些部位還可以有腦水腫、梗死、鈣化,病理,臨床表現(xiàn),出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成腦內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀，占52%-70% 缺血：見于巨型病變，多因長期大盜血而引起全腦性萎縮導(dǎo)致智力障礙，有時(shí)表現(xiàn)為進(jìn)行性輕度偏癱等腦功能障礙 癲癇：是淺表的AVM僅次于出血的主要臨床表現(xiàn)，其發(fā)生率為28%-64%，與AVM的部位和大小有關(guān) 頭痛：約60%的病人平時(shí)有血管性頭

5、痛，可能由于血管擴(kuò)張所引起,腦AVM出血危險(xiǎn)性與其血管構(gòu)筑學(xué)關(guān)系,單支靜脈引流即引流靜脈越少越易出血AVM位于深部基底節(jié)或腦室旁或后顱凹易出血AVM伴有動(dòng)脈瘤易出血小型AVM易出血引流靜脈有損傷狹窄、深部引流易出血,好發(fā)部位,80-85%發(fā)生在大腦半球, 10-15%發(fā)生在后顱凹小腦半球，約98%為單發(fā) 多見于大腦中動(dòng)脈分布區(qū)的腦皮質(zhì)。也可發(fā)生在硬腦膜，顱眶部聽診有時(shí)聽到血管性雜音,腦血管畸形的診斷,MRI、MRA正確率幾乎達(dá)

6、100％CT、CTADSA最重要的和決定性的約11％病人不為DSA所發(fā)現(xiàn)多為小型或隱匿形AVM血腫所破壞或血栓所閉塞,動(dòng)靜脈畸形 影像學(xué)表現(xiàn),平片：可能發(fā)現(xiàn)畸形血管鈣化，呈斑點(diǎn)狀、雙弧形或環(huán)形 血管造影：為一支或幾支擴(kuò)張迂曲的粗大供血?jiǎng)用}導(dǎo)入呈粗線團(tuán)狀相互纏繞的迂曲畸形血管，并見粗大導(dǎo)出靜脈引入靜脈竇。病變于動(dòng)脈期全部顯影,動(dòng)靜脈畸形 影像

7、學(xué)表現(xiàn),CT平掃：邊界不清混雜密度病灶（等或高密度的點(diǎn)、線狀血管影，高密度鈣化，血管間為等密度的腦質(zhì)或低密度軟化灶）周圍無水腫和占位表現(xiàn)常有萎縮改變鄰近腦室的動(dòng)靜脈畸形可突入腦室，類似占位病變破裂形成血腫多位置表淺，形狀不規(guī)則，也可破入腦室或蛛網(wǎng)膜下腔,動(dòng)靜脈畸形 影像學(xué)表現(xiàn),CT增強(qiáng)：病變區(qū)呈點(diǎn)、線狀明顯強(qiáng)化血管影，可見血管團(tuán)及引流血管少數(shù)病例平掃僅顯示低密度，增強(qiáng)后才顯示血管團(tuán)和引流血管,CT

8、,動(dòng)靜脈畸形 影像學(xué)表現(xiàn),MRI：異常血管團(tuán)呈葡萄狀或蜂窩狀流空信號(hào)引流靜脈因血流緩慢T1低信號(hào)，T2高信號(hào)供血?jiǎng)用}為低或無信號(hào)病灶周圍可見局限性腦萎縮和軟化灶形成增強(qiáng)掃描畸形血管團(tuán)呈高信號(hào)MRA整體顯示供血?jiǎng)用}、畸形血管、引流靜脈,MRI,血管源性病變,左側(cè)頂枕葉動(dòng)靜脈畸形,男，34歲，反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐,,A圖：CT平掃見右頂部有一邊緣不清的片狀及紆曲條狀高密度影B圖：CT增強(qiáng)見區(qū)域內(nèi)斑點(diǎn)狀

9、及條狀強(qiáng)化，邊緣不清，無占位性C圖：MRA造影：腦右側(cè)動(dòng)脈的頂后支及腦后動(dòng)脈的頂枕支增粗，并于兩支血管吻合處見一畸形血管團(tuán),A,B,C,Classic superficial type brain AVM in an 18-year-old man who presented with a left parietal hematoma.,,,,A,B,C,(a) Axial contrast material–enhanced CT

10、 scan shows a tangle of intensely enhancing tubular structures embedded in the left parietal lobe, a finding that is compatible with a nidus.Hyperattenuation representing intraventricular hemorrhage is noted in the ven

11、tricles(b) Maximum intensity projection image (basal view) from CT angiographic data shows enlargement of the left middle cerebral artery (MCA) (relative to the right side), which supplies the nidus(c) Lateral left in

12、ternal carotid angiogram reveals a glomerular type nidus in a cortical location,supplied mainly by the posterior parietal and angular branches of the left MCA, with early drainage into a left parietal cortical vein, fi

13、ndings that confirmed the diagnosis of a brain AVM,Classic deep type brain AVM in a 19-year-old woman who presented with sudden headaches followed by loss of consciousness. Bilateral cranial nerve VI palsy was seen at ph

14、ysical examination.,,(a, b) Axial unenhanced (a) and contrast-enhanced (b) CT scans show intensely enhancing vascular structures at the left thalamus. Although no evidence of hemorrhage was seen at CT, there was strong

15、 clinical suspicion for rupture. (c) Lateral left vertebral angiogram helps confirm the presence of a thalamic brain AVM, supplied by the thalamoperforator vessels and left posterior choroidal branches and draining mai

16、nly into the vein of Galen and minimally into the left basal vein of Rosenthal (arrows). Note the small venous pouches (arrowheads), whose presence suggests a high risk of hemorrhage,A,B,C,臨床資料,男，29歲，病歷號(hào)137344主訴：暈厥、頭外

17、傷后頭暈2小時(shí)，伴短暫意識(shí)不清現(xiàn)病史：患者于入院前2小時(shí)突發(fā)昏厥，頭部外傷，傷后意識(shí)不清，持續(xù)時(shí)間不詳，醒后有頭暈，呈持續(xù)性，不伴惡心嘔吐，對(duì)受傷經(jīng)歷不能回憶，頭部出血來我院急診清創(chuàng)縫合。患者傷后無肢體活動(dòng)障礙，無抽搐，無口角偏斜，無視物不清，無大小便失禁,神經(jīng)外科查體,體溫36.5℃ 心率76次/分 呼吸20次/分 血壓122/78mmHg神清，語利，伸舌居中，雙瞳孔等大等圓，光反應(yīng)靈敏，雙眼活動(dòng)自如，面肌對(duì)稱，頂后頭皮裂

18、傷已清創(chuàng)縫合，頸軟，四肢活動(dòng)自如，肌力V級(jí)，全身深淺感覺未見異常，腱反射陰性，雙側(cè)Hoffman征、Babinski征均陰性,CT腦組織窗,,CT骨窗,T1WI,,T1WI,,T2WI,,T2WI,,T1WI矢狀位,,FLAIR,,FLAIR,,T1增強(qiáng)（軸位）,,T1增強(qiáng)（矢狀位）,,T1增強(qiáng)（冠狀位）,,DWI,,ADC,,SWI,MRA,,MRA,,鑒別診斷——腦挫裂傷,CT：平掃上急性期顯示腦內(nèi)低密度病灶，伴有點(diǎn)片狀高密度出血及

19、明顯占位征象，后期顯示腦內(nèi)局灶軟化灶伴有腦萎縮征象MRI：T2WI為高信號(hào)，T1WI為低信號(hào)，早期有占位征象，后期有萎縮征象,鑒別診斷——腦挫裂傷,,右額挫傷,鑒別診斷——顱內(nèi)動(dòng)脈瘤,CT： 1.無血栓動(dòng)脈瘤 呈圓形稍高密度影，邊界清晰，增強(qiáng)時(shí)呈均勻強(qiáng)化 2.部分血栓動(dòng)脈瘤 增強(qiáng)掃描時(shí)血流強(qiáng)化，血栓不強(qiáng)化，并可根據(jù)血栓情況有多種表現(xiàn)，如血栓位于血管腔內(nèi)周邊，則出現(xiàn)“靶形征” 3.完全血栓動(dòng)脈瘤

20、 常位于蛛網(wǎng)膜下腔，瘤周水腫不明顯，HRCT可顯示動(dòng)脈的供養(yǎng)血管，大動(dòng)脈瘤相鄰部位骨質(zhì)吸收,鑒別診斷——顱內(nèi)動(dòng)脈瘤,MRI：無血栓動(dòng)脈瘤在T1WI、T2WI上均呈無信號(hào)或低信 號(hào)。部分動(dòng)脈瘤內(nèi)血流速不一，血流快出現(xiàn)流空效應(yīng)，血流 慢的部分于T1WI呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。動(dòng)脈 瘤內(nèi)血栓可呈高、低、等或混雜信號(hào)。 MRA上顯示為與載瘤動(dòng)脈相連接的囊狀物，常呈梭形擴(kuò)張,鑒別診斷——顱內(nèi)動(dòng)脈瘤,A；軸位T1

21、WI平掃 B：軸位T2WI平掃 C：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影（正位）MR平掃顯示左側(cè)中顱窩大腦中動(dòng)脈走行處圓形流空影。由于血流緩慢，T1WI動(dòng)脈瘤內(nèi)呈混雜信號(hào)。瘤周高信號(hào)環(huán)為血栓形成（白箭所示）。DSA顯示動(dòng)脈瘤起源于左側(cè)大腦中動(dòng)脈,鑒別診斷——海綿狀血管瘤,CT：平掃表現(xiàn)為一邊緣清晰的圓形或類圓形高密度病灶，其內(nèi)密度多數(shù)不均勻，常無灶周水腫，無或僅有輕度占位征象，常合并鈣化，嚴(yán)重者甚至可全部鈣化形成“腦石”。增強(qiáng)時(shí)強(qiáng)化程度與

22、灶內(nèi)血栓和鈣化有關(guān)MRI：常規(guī)自旋回波像上顯示為邊界清楚的混雜信號(hào)病灶，周圍有完整的低信號(hào)含鐵血黃素環(huán)，使病變成“爆米花”狀，具有特征性。梯度回波像中顯示尤為清楚，常為多發(fā)低信號(hào)灶,鑒別診斷——海綿狀血管瘤,女，34歲A.軸位T1WI示左側(cè)海綿竇稍低信號(hào)腫塊，信號(hào)稍不均勻，病灶侵入鞍內(nèi)，呈啞鈴狀，邊界清晰，同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈受壓先前移位B.軸位T2WI呈均勻極高信號(hào)C.冠狀位強(qiáng)化掃描示病灶周邊強(qiáng)化明顯，中央輕、中度強(qiáng)化，垂體柄受

23、壓向右移位,A,B,C,橋腦被蓋海綿狀血管瘤,鑒別診斷——大腦大靜脈畸形,CT：四疊體池內(nèi)境界清楚的圓形或三角形高密度影，其CT值與血液相似，常有邊緣鈣化。增強(qiáng)掃描時(shí)為邊界清楚的均一強(qiáng)化。另可見增粗的供血?jiǎng)用}和引流動(dòng)脈MRI：四疊體池內(nèi)境界清楚的圓形或三角形不均一信號(hào)病灶，血流較快的表現(xiàn)為“流空現(xiàn)象”，湍流和血液淤滯表現(xiàn)為T1WI低或等信號(hào)，T2WI稍高信號(hào)，附壁血栓于T1、T2像上均呈高信號(hào),靜脈性血管瘤合并海綿狀血管瘤,鑒別診斷