腎動靜脈畸形

1、腎動靜脈畸形,外傷組2015-5-6,病史,男性，39歲發(fā)現(xiàn)“左腎血管瘤” 3年余，近期尿潛血（4+），蛋白尿（3+），血壓升高,動脈期:左腎門區(qū)可見不規(guī)則的迂曲的強化影,延遲掃描:迂曲的強化影與腎動脈衰減一致,手術(shù)記錄,左腎動脈主干明顯增粗迂曲，前支及后支下極血管擴張、迂曲紊亂及瘤樣改變、動靜脈交通。動脈后期可見瘤樣擴張的血管，腎動脈二級以下分支血管大多輕度迂曲及小串珠樣改變 予前支及后支的下極血管用彈簧圈栓塞，栓塞后血管瘤

2、內(nèi)血流速度明顯減慢，造影劑變淡,腎動靜脈畸形(renal arteriovenous malformation ，rAVM)或瘺(renal aneriovenous fistula,rAVF) ，指腎臟動脈和靜脈之間存在異常溝通,定 義,腎A（一級支）入腎門之前，多分為前、后兩干（二級支），由前、后干再分出段A （三級支）。 在腎竇內(nèi)，前干在腎盂的前方，發(fā)出上段A 、上前段A 、下前段A和下段A 。后干在腎盂的后方，入腎后延續(xù)為后段

3、A 。每條段A均有獨立供血區(qū)域，各段動脈之間無吻合 。,腎內(nèi)的靜脈與腎內(nèi)動脈不同，有廣泛吻合，無節(jié)段性，結(jié)扎一支不影響血液回流 腎內(nèi)靜脈在腎竇內(nèi)匯成2或3支，出腎門后則合為一干，走行于腎動脈的前方，橫行匯入下腔靜脈 腎靜脈多為1支，少數(shù)有2支或3支，多見于右側(cè),概 況,臨床比較少見通常表現(xiàn)為頑固性的無痛肉眼血尿數(shù)字減影血管造影技術(shù)(DSA)能明確診斷近年來多層螺旋CT血管造影對于無創(chuàng)性診斷rAVM 或rAVF起到了重要

4、的作用,DSA是臨床確診rAVM 或rAVF的主要手段，能夠了解病變的位置、供血動脈的數(shù)目及直徑、病灶內(nèi)的壓力、動靜脈短路和引流靜脈的情況,CTA是一種簡單、易行、經(jīng)濟、微創(chuàng)的檢查手段，且圖像分辨率高，結(jié)合MPR, MIP,CPR, VR等圖像后處理技術(shù)，可從任意角度觀察，直觀而清楚地顯示異常血管的走行、形態(tài)及與鄰近組織的解剖關(guān)系可以區(qū)分腎臟的動脈和靜脈，明確動靜脈瘺的部位、范圍、動靜脈擴張程度、瘺口大小，及病變周圍情況，是檢查rA

5、VM 或rAVF首選的無創(chuàng)性方法,檢查方法,描范圍從隔肌至骼動脈分叉水平從肘正中靜脈注入非離子型造影劑80-100 ml，注射速度為4 ml/s，隨后團注生理鹽水30ml采用團注技術(shù)觸發(fā)掃描，于雙側(cè)腎動脈水平主動脈設(shè)定閾值為150 HU120 kV ，200 mAs ，層厚0. 625 mm,rAVM 或rAVF主要分為先天性和繼發(fā)性也可分為先天性、特發(fā)性和繼發(fā)性特發(fā)性腎動靜脈屢只有一個交通支，無扭曲的血管團，無明顯

6、原因，推測可能為動脈瘤侵及靜脈所致,分 型,先天性少見，占總數(shù)的14%一27 %，臨床通常表現(xiàn)為肉眼血尿和腰肋痛，可出現(xiàn)血凝塊導(dǎo)致梗阻性泌尿系癥狀主要是由于該型的異常血管多數(shù)位于腎臟集合系統(tǒng)移行上皮的黏膜固有層下方，血管平滑肌菲薄，靜脈壓升高后極易破潰入集合系統(tǒng)，從而引起肉眼血尿,多位于腎內(nèi)，累及腎動脈分支、節(jié)段、葉間動脈支，主要發(fā)生在腎中央?yún)^(qū)靠近腎門，瘺口相對較小，一般為多個動靜脈瘺，常有明顯的血管迂曲和血管螺旋狀排列,繼發(fā)性r

7、AVM 或rAVF較常見約占總數(shù)的75 %，源于外傷、炎癥、惡性腫瘤和醫(yī)源性損傷此型多為動靜脈間單一交通，發(fā)病早期，瘺口較小，引流的靜脈血管為正常尺寸或者輕度擴大，可無特殊臨床癥狀，特別是在外傷性的rAVF中大部分能夠自行愈合，僅有約13%的患者需要治療,不能自行愈合的病例中，瘺口將逐漸擴大，通過瘺口的血流將隨之增加，導(dǎo)致輸入動脈和輸出靜脈瘤樣擴張臨床上往往合并血流動力學改變，表現(xiàn)為心血管癥狀和體征，如高血壓、心腔擴大或者充

8、血性心衰等,影像學特征,CT平掃表現(xiàn)為血管密度的團塊，大小不等，形態(tài)規(guī)整或欠規(guī)整，如血凝塊形成，血管壁鈣化，合并結(jié)石、腫瘤等病灶密度可不均勻在CT增強的動脈期，病灶呈現(xiàn)與主動脈強化一致的團塊;靜脈期通常顯示擴張的腎靜脈，并顯示與下腔靜脈相同的衰減模式,CT血管造影(CTA)及其三維重建( MIP, MPR, CPR, VR)能夠顯示出增粗的輸入動脈和扭曲、紊亂的血管團，輸出靜脈在造影早期即可顯影。 瘤樣擴張的血管團

9、 腎靜脈早期顯影 叢狀、蔓狀血管團,圖1示右腎門區(qū)動靜脈扭曲擴張，腎上極動脈與靜脈間有異常交通，診斷為右腎動靜脈瘺，并腎動靜脈瘤樣擴張，最終診斷為外傷性腎動靜脈瘺。,圖2示右腎動脈明顯增粗，腎內(nèi)見大量扭曲增粗血管，靜脈提前顯影，腎靜脈及下腔靜脈明顯增粗，腎下極見腫塊突出于腎輪廓外。診斷為腎腫瘤合并動靜脈瘺圖3示右腎內(nèi)見增粗扭曲血管團及蔓狀血管影，右腎較對側(cè)體積縮小，DSA診斷為先天性腎動靜脈瘺合并腎動脈狹窄,病例1