基底節(jié)對(duì)稱性病變病因和影像學(xué)

1、基底節(jié)對(duì)稱性病變病因和影像學(xué)表現(xiàn),五病區(qū) 洪 雁,病 因,一． 中毒性疾?。?.CO中毒 2. 變質(zhì)甘蔗中毒3. 氰化鉀中毒:4.海洛因海綿狀白質(zhì)腦病 二.感染性疾病:1.病毒性腦炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD3.AIDS三.營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病: 1.肝豆:銅的異常沉積 2.FAHR病以及甲旁減等系列:鈣的異常沉積 3.Hallervorden-Spatz病: 鐵

2、代謝障礙. 4.肝性腦病:錳的異常沉積. 5.Leigh綜合征 6.維生素B1缺乏癥: 四.缺氧性腦病.五.腦血管病:如雙側(cè)對(duì)稱性出血或梗死 六 變性疾病： Huntington病，結(jié)節(jié)性硬化,Etiology,Bilateral Lesions of Deep Gray Matter Nuclei:ACUTE:1 Toxic:CyanideCarbon monoxideMethan

3、olDisulfiramTrichlorethaneMycotoxinHydrogen sulfide2 Metabolic (acute)HypoglycemiaHyperglycemiaUremiaOsmotic myelinolysis3 Hypoxic/Hypoxic-Ischemic Injury In-Utero4 VascularDeep cerebral vein thrombosisHyper

4、tensive crisisIntracerebral hemorrhageCerebral thromboembolic diseaseVasculopathy (drug, Susac syndrome)5 InfectiousMycoplasma pneumoniae,Etiology,CHRONIC1 ToxicManganeseMethyl benzene (toluene)2 Metabolic (indo

5、lent)Tay-Sachs diseaseWilson’s diseaseMethylmalonic acidemiaLeigh diseaseHypoparathyroidismWernicke-KorsakoffLiver diseaseHallervorden-Spatz diseaseGlutaric acidemiaKearns-Sayre syndromeMELAS syndrome (semiald

6、ehyde dehydrogenase deficiency Fabraydisease)3 Infectious/InflammatoryCreutzfeldt-JakobSydenham’s choreaHuman Immunodeficiency Virus (congenital/acquired)Toxoplasmosis (congenital/acquired)Cytomegalovirus (congeni

7、tal) paraneoplastic encephalitis4 HeredodegenerativeHuntington’s diseaseNeurofibromatosis Type 1Tuberous Sclerosis Complex5 OtherGliomaLacunar stateRadiation therapy,CO中毒性遲發(fā)性腦病,CO中毒性遲發(fā)性腦病總結(jié)如下: ①假愈期為其特征性表現(xiàn), 假愈期（2—

8、60天）患者表面上看似乎病情恢復(fù), 而實(shí)際上其病理變化仍隱匿性發(fā)展②遲發(fā)性腦病與年齡密切相關(guān), 中老年發(fā)生率高③CO 中毒程度與遲發(fā)性腦病發(fā)病呈正比, 中毒重者發(fā)病率高④勞累和精神創(chuàng)傷是誘發(fā)遲發(fā)性腦病的危險(xiǎn)因素⑤CO中毒急性期行合理徹底的治療對(duì)預(yù)防遲發(fā)性腦病至關(guān)重要。,雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)綜合征(BVTS),是基底動(dòng)脈尖綜合征的一個(gè)特殊類型。典型臨床特征為: 短暫昏迷、淡漠、高度嗜睡、垂直凝視麻痹和Korsakoff 遺忘綜合征。此綜合征的意

9、識(shí)障礙是丘腦板內(nèi)核和中腦上部網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)共同受累的表現(xiàn)；逆行性遺忘、表情淡漠和定向障礙主要與板內(nèi)核和丘腦背內(nèi)側(cè)核受損有關(guān)。垂直注視麻痹是內(nèi)側(cè)縱束上端的間質(zhì)核和后連合受損所致。,Fahr 病（特發(fā)性非動(dòng)脈硬化性腦小血管鈣化癥,或特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥）,,,1930年Fahr首次報(bào)告1例,是以雙側(cè)基底節(jié)、小腦齒狀核、雙側(cè)丘腦及皮-髓質(zhì)交界區(qū)中樞對(duì)稱性鈣質(zhì)沉著為主要病理學(xué)特征的疾病。多為家族遺傳性,表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳.,甲旁減

10、,甲狀旁腺功能低下時(shí)，甲狀旁腺素分泌不足可以引起鈣磷代謝紊亂，血鈣降低，鈣質(zhì)在腦內(nèi)異常沉積，最先見于基底核，其次為丘腦和小腦齒狀核?；缀?、丘腦、小腦齒狀核及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)性對(duì)稱性鈣化，齒狀核、丘腦鈣化呈“八”字形，尾狀核頭部鈣化呈倒“八”字形，腦實(shí)質(zhì)鈣化形態(tài)與腦回的形態(tài)基本一致。,Hallervorden-Spatz病(蒼白球黑質(zhì)變性或嬰兒晚期神經(jīng)軸索營(yíng)養(yǎng)不良),,T2加權(quán)像上可見雙側(cè)蒼白球低信號(hào)， 在其前內(nèi)側(cè)出現(xiàn)對(duì)稱性高信號(hào)，即所謂

11、“虎眼征” 同位素檢查發(fā)現(xiàn)基底節(jié)對(duì)59Fe攝取增加,遺傳性鐵代謝障礙性疾病常染色體隱性遺傳,臨床特征為錐體外系功能障礙，表現(xiàn)為肌張力不全，肌強(qiáng)直，舞蹈手足徐動(dòng)癥和構(gòu)音障礙,肝豆?fàn)詈俗冃?CT上表現(xiàn)為腦萎縮及雙側(cè)豆?fàn)詈藢?duì)稱性低密度改變，低密度呈條狀或新月狀,肝豆?fàn)詈俗冃?基底節(jié)區(qū)、白質(zhì)、丘腦和腦干T1相低信號(hào)。T2相質(zhì)子加權(quán)、FLAIR上呈高信號(hào)。主要是因?yàn)殂~在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)沉積引起的神經(jīng)細(xì)胞喪失、膠質(zhì)增生、神經(jīng)纖維變性及海綿狀變性所致。,

12、肝豆?fàn)詈俗冃?T2相上中腦部位表現(xiàn)為“大熊貓臉”（face of the giant panda）,獲得性肝性腦部變性,,AHCD 是慢性肝病引起的一種不可逆的錐體外系綜合征。臨床上,主要表現(xiàn)為異常運(yùn)動(dòng),構(gòu)音障礙,意向震顫,共濟(jì)失調(diào)及智力受損。MRI 的特征性表現(xiàn)為兩側(cè)蒼白球、中腦紅核周圍、垂體前葉等部位出現(xiàn)的T1WI 高信號(hào),而T2WI無相應(yīng)的異常信號(hào),可能是由于門脈高壓、門腔靜脈分流的存在,門脈血液不經(jīng)過肝臟解毒直接進(jìn)入體循環(huán),使

13、得一些順磁性物質(zhì)在上述部位沉積,海洛因海綿狀白質(zhì)腦病,病人都有吸毒史(鼻吸 )該病可能與海洛因成分不純有關(guān)，因?yàn)楹Ｂ逡螂s質(zhì)內(nèi)含對(duì)腦有明顯損傷的毒性物質(zhì)，如滑石粉、復(fù)方樟腦酊、巴比妥等，吸食過程中可導(dǎo)致多種神經(jīng)系統(tǒng)的損害。該病的發(fā)病年齡在23歲－35歲之間，發(fā)生病變后，人體會(huì)出現(xiàn)癱瘓、麻木、言語(yǔ)不清、走路不穩(wěn)等許多癥狀.死亡率達(dá)23％。其顯著的特征有：腦白質(zhì)廣泛病變，病灶成蝴蝶狀且非常對(duì)稱，腦活檢有腦白質(zhì)大量空泡狀變。MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)的

14、廣泛對(duì)稱性損害, 主要累計(jì)小腦白質(zhì)/內(nèi)囊后肢及膝部/ 胼胝體壓部及體部 /頂枕葉白質(zhì)和腦室周圍白質(zhì), 也可以累及腦干及額顳葉白質(zhì);其MRI表現(xiàn)以小腦中線兩旁的對(duì)稱性類圓性或蝴蝶樣病灶最具特點(diǎn), 內(nèi)囊后肢及頂枕葉白質(zhì)大多有累及而內(nèi)囊前肢不受累是另一特點(diǎn).,亞急性壞死性腦脊髓?。↙eigh?。?Leigh綜合征又稱亞急性壞死性腦脊髓病，是線粒體腦肌病中的一種，是一種嬰兒或兒童期進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。起病年齡2個(gè)月至5歲。診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床具有典型

15、臨床表現(xiàn)，神經(jīng)影像學(xué)檢查見到以殼核為著的雙基底節(jié)及(或)腦干對(duì)稱性長(zhǎng)Ｔ1長(zhǎng)Ｔ2病變，血及(或)腦脊液乳酸水平升高可診斷。病理腦組織多發(fā)性對(duì)稱性腦干、基底節(jié)灰質(zhì)核團(tuán)的局灶變性壞死，神經(jīng)元丟失，伴毛細(xì)血管增生、擴(kuò)張，黑質(zhì)均受累，乳頭體不受累。肌肉組織見到肌膜下線粒體堆積及線粒體形態(tài)改變。分子遺傳學(xué)線粒體ＤＮＡ檢測(cè)發(fā)現(xiàn)已知相關(guān)位點(diǎn)的點(diǎn)突變,Wernicke腦病,MRI 可見第三、四腦室旁、導(dǎo)水管周圍、乳頭體、四疊體、丘腦T1WI 上呈低信號(hào),

16、T2WI 上呈對(duì)稱性高信號(hào),FLAIR 序列上呈明顯高信號(hào)毛細(xì)血管顯著擴(kuò)張、點(diǎn)狀出血、血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生、神經(jīng)核團(tuán)大量空泡樣變和神經(jīng)元壞死眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神障礙為該病典型的“三聯(lián)征”,Huntington Disease,結(jié)節(jié)性硬化,癲癇、智力障礙和皮脂腺瘤三聯(lián)癥,室管膜下廣泛分布鈣化結(jié)節(jié),橋腦中央髓鞘溶解癥,,雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)、橋腦及中腦基本對(duì)稱的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)常發(fā)生于慢性酒精中毒或營(yíng)養(yǎng)不良患者，以及電

17、解質(zhì)代謝紊亂患者，特別是低鈉血癥患者,CJD,雙側(cè)尾狀核、殼核于T 2 加權(quán)像呈對(duì)稱性均質(zhì)的高信號(hào), 很少波及蒼白球, 也不呈增強(qiáng)效應(yīng)。T 1 加權(quán)像可完全正常。這種征象對(duì)CJD 臨床診斷有重要意義,左圖軸位, T 1 加權(quán)像雙側(cè)基底節(jié)區(qū)信號(hào)正常中圖軸位, 質(zhì)子密度像雙側(cè)尾狀核及殼核高信號(hào)右圖T 2 加權(quán)像，質(zhì)子密度像雙側(cè)尾狀核及殼核高信號(hào),變異型CJD,A,正常顱腦在基底結(jié)層面顯示丘腦為正常的等信號(hào)或稍低信號(hào) B, 此病例為變異