雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性病變ppt課件

1、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性病變,,1,,基底節(jié)又叫基底核，是埋藏在兩側(cè)大腦半球深部的一些灰質(zhì)團(tuán)塊，是組成錐體外系的主要結(jié)構(gòu)。它主要包括尾狀核、豆?fàn)詈耍ず撕蜕n白球）、屏狀核和杏仁體，尾狀核和豆?fàn)詈朔Q為紋狀體。,1豆?fàn)詈?尾狀核頭3內(nèi)囊4背側(cè)丘腦,2,基底節(jié)區(qū)血供,大腦中動(dòng)脈和基底動(dòng)脈形成的穿支動(dòng)脈,3,基底節(jié)區(qū)靜脈引流,4,,5,,L豆?fàn)詈薈G內(nèi)囊前、后肢T背側(cè)丘腦,稍高于周圍白質(zhì)密度和信號(hào)，可因鐵蛋白沉積在T2加權(quán)圖表現(xiàn)為低信號(hào)。,

2、6,,基底節(jié)功能復(fù)雜，涉及運(yùn)動(dòng)及部分椎體外系運(yùn)動(dòng)，也與記憶、情感、認(rèn)知相關(guān)?；坠?jié)區(qū)蒼白球、殼核富含線粒體、血供豐富，化學(xué)遞質(zhì)多，具有高代謝的特點(diǎn)（相對(duì)顱腦其他部位），對(duì)缺氧、中毒、感染、缺血、代謝異常等有害刺激反應(yīng)最敏感，許多疾病常首先引起基底節(jié)的改變或以基底節(jié)病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。,7,對(duì)稱性正常生理性表現(xiàn),多為蒼白球與尾狀核鈣化，多見(jiàn)于高齡，40歲以后出現(xiàn)鈣化者，若無(wú)臨床癥狀，多屬于生理性，無(wú)臨床意義。,血管周圍間隙（2mm以下）,

3、8,對(duì)稱性病變,一.中毒性疾病二.感染性疾病三.營(yíng)養(yǎng)代謝性、變性疾病四.血管性疾病五.腫瘤,9,中毒性疾病,1. CO中毒 2. 變質(zhì)甘蔗中毒 3. 氰化鉀中毒 4. 海洛因海綿狀白質(zhì)腦病 ...... 影響細(xì)胞內(nèi)呼吸相關(guān)過(guò)程,10,CO中毒性腦病,指過(guò)量的CO進(jìn)入血液后與血紅蛋白結(jié)合形成碳氧血紅蛋白，引起血液性缺氧導(dǎo)致腦組織損害。CO中毒最常累及基底節(jié)區(qū)，引起腦組織變性、壞死臨床表現(xiàn)為

4、智力活動(dòng)普遍減低，意識(shí)模糊，行走困難，運(yùn)動(dòng)障礙等。CO中毒以雙側(cè)基底節(jié)區(qū)變性壞死最具特征性，也最常見(jiàn)，但并無(wú)特異性，僅根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)與其他基底節(jié)病變很難區(qū)別，診斷需結(jié)合病史。,11,,CT早期可無(wú)改變，后期表現(xiàn)為兩側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性低密度，以蒼白球明顯，可出現(xiàn)皮層下廣泛的白質(zhì)低密度改變。,12,,MRI對(duì)CO中毒顯示比CT優(yōu)越，早期即可發(fā)現(xiàn)異常，T1可見(jiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)呈低信號(hào)，T2呈高信號(hào)，以T2改變顯著，DWI呈高信號(hào)。,13,變質(zhì)甘

5、蔗中毒,是由于進(jìn)食發(fā)霉變質(zhì)的甘蔗而引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒性病變。霉變甘蔗的病原菌是節(jié)菱孢，其產(chǎn)生的毒素是3一硝基丙酸。臨床首先出現(xiàn)消化道癥狀，隨后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。主要病理表現(xiàn)為腦水腫、神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞變性壞死，腦血管擴(kuò)張，最常累及基底節(jié)區(qū)，常伴腦皮質(zhì)水腫灶。,14,,CT示雙側(cè)豆?fàn)詈思巴饽覍?duì)稱性低密度。,15,海洛因海綿狀白質(zhì)腦病,吸毒史(鼻吸 )該病可能與海洛因成分不純有關(guān)（雜質(zhì)內(nèi)含對(duì)腦有明顯損傷的毒性物質(zhì)，如滑石粉、復(fù)方

6、樟腦酊、巴比妥等），吸食過(guò)程中可導(dǎo)致多種神經(jīng)系統(tǒng)的損害。該病的發(fā)病年齡在23歲－35歲之間，發(fā)生病變后，人體會(huì)出現(xiàn)癱瘓、麻木、言語(yǔ)不清、走路不穩(wěn)等許多癥狀.死亡率達(dá)23％。顯著的特征有：腦白質(zhì)廣泛病變，病灶成蝴蝶狀且非常對(duì)稱，腦活檢有腦白質(zhì)大量空泡狀變。,16,,MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)的廣泛對(duì)稱性損害, 以小腦中線兩旁的對(duì)稱性類圓性或蝴蝶樣病灶最具特點(diǎn), 內(nèi)囊后肢及頂枕葉白質(zhì)大多有累及而內(nèi)囊前肢不受累是另一特點(diǎn).。,17,感染性疾病,

7、1.病毒性腦炎 2.克雅氏?。–JD） 3.AIDS ......,18,病毒性腦炎,由各種病毒（EB病毒、腮腺炎病毒、乙型腦炎病毒、單純皰疹病毒等）引起的一組以精神和意識(shí)障礙為突出表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、驚厥，并可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓和精神癥狀。流行性乙型腦炎、皰疹病毒性腦炎等病情兇險(xiǎn)，病死率高，且易致后遺癥；腸道病毒如ECHO病毒、庫(kù)克薩基病毒引起的腦

8、炎、腦膜炎等病情輕，病死率低，一般不遺留后遺癥。確診須靠病毒分離及血清學(xué)檢查。,19,主要累及基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦干及大腦皮層，累及基底節(jié)區(qū)（豆?fàn)詈?、尾狀核為主）、丘腦及腦干病變多表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性，累及大腦皮層病灶往往不對(duì)稱。乙型腦炎常累及雙側(cè)丘腦及基底節(jié)區(qū)，單純皰疹病毒性腦炎主要累及顳葉、額葉底部、島葉及邊緣系統(tǒng)。病變主要以長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)為主，F(xiàn)LAIR及DWI呈高信號(hào),20,克雅氏?。–JD）,又稱為皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性

9、，與朊蛋白相關(guān)。是一種罕見(jiàn)的可傳播的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)變性性疾病。臨床上CJD分為散發(fā)型、醫(yī)源型、家族型和變異型四型，80%-90%為散發(fā)型。變異型CJD又稱瘋牛病。病理大體見(jiàn)腦海綿狀變，皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓萎縮性變性。多數(shù)于中老年發(fā)病，平均發(fā)病年齡為60歲，女性略多。,21,,影像學(xué)表現(xiàn)為基底核、丘腦和皮層（皮層帶）出現(xiàn)T2高信號(hào)和彌散受限，無(wú)對(duì)比增強(qiáng)，病程后期出現(xiàn)彌散性皮質(zhì)萎縮。變異型CJD重要的影像表現(xiàn)：丘腦后結(jié)節(jié)征、

10、曲棍球征（丘腦后結(jié)節(jié)和背中心區(qū)對(duì)稱性高信號(hào)）。,丘腦后結(jié)節(jié)征,曲棍球征,22,營(yíng)養(yǎng)代謝性、變性疾病,1.肝豆?fàn)詈俗冃?2.FAHR病以及甲旁減等 3.Hallervorden-Spatz病 4.肝性腦病 5.Leigh綜合征 6.維生素B1缺乏癥 ......,23,肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson?。?是少見(jiàn)的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由于銅代謝異常、血清銅藍(lán)蛋白降低，導(dǎo)致

11、肝、腦、腎、角膜等部位異常銅沉積，角膜K-F環(huán)陽(yáng)性，有關(guān)銅代謝的實(shí)驗(yàn)室檢查出現(xiàn)異常。發(fā)病年齡5-50歲，平均18歲，多于青少年起病，無(wú)明顯性別差異。首發(fā)癥狀在10歲前以肝臟損害多見(jiàn)，10歲后以神經(jīng)系統(tǒng)損害多見(jiàn)，,24,,肝豆?fàn)詈死奂澳X部可出現(xiàn)特征性的改變。深部灰質(zhì)受累常為雙側(cè)對(duì)稱性病變。銅沉積好發(fā)于基底節(jié)區(qū)（豆?fàn)詈?、尾狀核?、丘腦、腦干、小腦齒狀核等處，造成腦組織內(nèi)反應(yīng)性水腫、神經(jīng)元及膠質(zhì)細(xì)胞缺失，海綿樣變性和膠質(zhì)增生等，

12、繼續(xù)發(fā)展可引起不可逆的空腔和囊性變。,25,,通常雙側(cè)對(duì)稱，少數(shù)不完全對(duì)稱。CT低密度，呈條狀或新月形，T2呈高信號(hào)，T1低信號(hào)，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。中腦受累可出現(xiàn)特征性“大熊貓面容”,26,,27,,影像表現(xiàn)無(wú)特異性，診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)及有關(guān)生化檢查。生化檢查表現(xiàn)為血清銅和血清銅藍(lán)蛋白顯著降低，24小時(shí)尿銅含量顯著增高。測(cè)定肝組織銅含量，是肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷的金標(biāo)準(zhǔn)。,28,FAHR病以及甲旁減等,又稱家族性特發(fā)性基底節(jié)鈣化癥，是一種常染

13、色體顯性遺傳病，主要表現(xiàn)為錐體外系癥狀及精神癥狀。通常 40-60 歲左右發(fā)病，無(wú)性別差異。表現(xiàn)廣泛的深部灰質(zhì)核團(tuán)的對(duì)稱性鈣化，主要為蒼白球，其余病變部位包括：殼核、尾狀核、齒狀核、丘腦等。精神癥狀與鈣化及腦萎縮程度呈正比。,29,,鈣化CT呈高密度，T1、T2信號(hào)呈現(xiàn)可變性，與病變的階段和鈣化程度相關(guān)。,30,,需與內(nèi)分泌異常引起的實(shí)質(zhì)性鈣化相鑒別，如甲狀旁腺功能亢進(jìn)和減退，假性甲狀旁腺功能減退。血清鈣、磷酸鹽以及甲狀旁腺

14、激素水平正?？奢o助診斷 Fahr 病。,31,,甲狀旁腺素分泌不足可以引起鈣磷代謝紊亂，血鈣降低，血鱗增高，鈣質(zhì)在腦內(nèi)異常沉積，最先見(jiàn)于基底核，其次為丘腦和小腦齒狀核。,32,Hallervorden-Spatz病,蒼白球黑質(zhì)變性或嬰兒晚期神經(jīng)軸索營(yíng)養(yǎng)不良常染色體隱性遺傳，鐵代謝障礙性疾病臨床特征為錐體外系功能障礙，表現(xiàn)為肌張力不全，肌強(qiáng)直，舞蹈手足徐動(dòng)癥和構(gòu)音障礙 。,33,,T2加權(quán)像上可見(jiàn)雙側(cè)蒼白球低信號(hào)， 在其前內(nèi)側(cè)出現(xiàn)對(duì)

15、稱性高信號(hào)，即所謂“虎眼征” 同位素檢查發(fā)現(xiàn)基底節(jié)對(duì)59Fe攝取增加,34,獲得性肝性腦部變性,獲得性肝性腦部變性（AHCD），是慢性肝病引起的一種不可逆的錐體外系綜合征，常見(jiàn)于慢性活動(dòng)性肝炎、酒精性肝硬化病人。臨床上,主要表現(xiàn)為異常運(yùn)動(dòng),構(gòu)音障礙,意向震顫,共濟(jì)失調(diào)及智力受損。,35,MRI 的特征性表現(xiàn)為兩側(cè)蒼白球、中腦紅核周圍、垂體前葉等部位出現(xiàn)的T1WI 高信號(hào),而T2WI無(wú)相應(yīng)的異常信號(hào)（可能是由于門脈高壓、門腔靜脈分流

16、的存在,門脈血液不經(jīng)過(guò)肝臟解毒直接進(jìn)入體循環(huán),使得一些順磁性物質(zhì)在上述部位沉積，尤其是錳）。,36,Leigh's病,Leigh's病，又稱亞急性壞死性腦病，是一種由線粒體異常引起的神經(jīng)變性性疾病。是線粒體腦病中最常見(jiàn)的一種，可能與mtDNA8344位點(diǎn)突變有關(guān)。多出現(xiàn)在嬰兒和兒童，偶見(jiàn)于較大兒童。多表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙、哺乳困難、肢體無(wú)力和共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫等?；颊吣X脊液及血中乳酸及丙酮酸常升高，肌肉、肝、心、腎等

17、組織中細(xì)胞色素C氧化酶缺乏。病理上主要表現(xiàn)為腦灰質(zhì)亞急性壞死性病變病變主要累及基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦干神經(jīng)核，通常呈對(duì)稱性分布。,37,,CT可見(jiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性低密度，MRT1呈低信號(hào)，T2呈高信號(hào)，氫質(zhì)子波譜對(duì)診斷有重要價(jià)值，表現(xiàn)為Cho峰升高，Cho/Cr比值升高，NAA降低，最特征改變?yōu)長(zhǎng)ac峰出現(xiàn)并明顯升高。,38,血管性疾病,缺血缺氧性腦病 靜脈竇血栓形成 動(dòng)脈栓塞（腔隙性腦梗塞、基底動(dòng)脈尖綜合征）,39

18、,缺血缺氧性腦病,輕到中度的低顱壓可致前循環(huán)到后循環(huán)的反射性分流，以保護(hù)腦干、基底核和小腦的供血，但是如果血流減少超過(guò)該代償機(jī)制的上限，保護(hù)性分流則不再發(fā)揮作用，進(jìn)而導(dǎo)致大腦深部核團(tuán)、腦干、大腦皮層的大多數(shù)激活域限的損害。DWI是能夠在最早期發(fā)現(xiàn)異常的影像改變。,40,,,41,,心肺復(fù)蘇后,42,靜脈性血管閉塞,病因：懷孕或產(chǎn)后高凝狀態(tài)、血管炎、顱內(nèi)或多系統(tǒng)感染、外傷和機(jī)體脫水，20%-25%的患者找不到病因。,大腦大靜脈血栓形成,4

19、3,基底動(dòng)脈尖綜合征（TOBS）,基底動(dòng)脈尖部狹窄或閉塞、基底動(dòng)脈尖部的巨長(zhǎng)動(dòng)脈瘤、血管變異、單側(cè)椎動(dòng)脈異常等血管病變。目前數(shù)字減影腦血管造影是公認(rèn)TOBS診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。表現(xiàn)為丘腦、丘腦下部、中腦、腦橋、小腦和顳葉、枕葉的梗死灶。最多部位是枕葉、丘腦和腦干首端（中腦和腦橋）。雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對(duì)稱性分布“蝶形”影像為該病的特征表現(xiàn)。,44,,,45,膠質(zhì)瘤 淋巴瘤 神經(jīng)纖維瘤病I型腫瘤主要為膨脹性生長(zhǎng)。,腫瘤,46