cns退行性病變的影像學(xué)---何慧瑾2

1、20132261CNS退行性病變的影像學(xué)CNS退行性病變的影像學(xué)復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院放射科何慧瑾復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院放射科何慧瑾CNS退行性病變的分類CNS退行性病變的分類癡呆或伴有癡呆綜合征癡呆或伴有癡呆綜合征?老年腦（Agingbrain）老年腦（Agingbrain）?阿爾茨海默?。ˋD）阿爾茨海默病（AD）?血管性癡呆（VD）血管性癡呆（VD）?額顳葉癡呆額顳葉癡呆（FTDFTD）不伴有癡呆的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病不伴有癡呆的神經(jīng)系統(tǒng)

2、變性疾病?多系統(tǒng)萎縮（MSA）多系統(tǒng)萎縮（MSA）?特發(fā)性震顫（ET）?抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征?棘紅細(xì)胞舞蹈征?額顳葉癡呆額顳葉癡呆（FTDFTD）?路易體癡呆（DLB）路易體癡呆（DLB）?亨廷頓?。℉untington’sdisease）?帕金森?。≒D）?克雅氏病（CJD）克雅氏?。–JD）?棘紅細(xì)胞舞蹈征?脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)（SCAs）脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)（SCAs）?馬約病（MJD）?肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）?華勒氏變性（WD）華勒氏變

3、性（WD）?定義：老年腦是指60歲以上與正常的年齡老化相關(guān)的腦實(shí)質(zhì)容量、腦實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)(灰質(zhì)、白質(zhì)、基底神經(jīng)節(jié))、腦脊液間隙及腦鐵含量等改變。在沒(méi)有合并癥時(shí)這些改變本質(zhì)上是“正?！钡?，通過(guò)影像學(xué)方法可以檢測(cè)到老年腦（Agingbrain）老年腦（Agingbrain）測(cè)到。?病理改變：老年性腦萎縮、腦白質(zhì)疏松、血管周圍間隙擴(kuò)大、皮層下白質(zhì)和基底節(jié)區(qū)小變性灶、錐體外系腦鐵沉積過(guò)多。?臨床：無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。?病理：隨著年齡的增大神經(jīng)細(xì)

4、胞減少而致腦灰質(zhì)、白質(zhì)容量逐漸減少造成腦溝、腦池及腦室系統(tǒng)代償性增大。雖然神經(jīng)細(xì)胞減少的時(shí)間、范圍和程度在各腦區(qū)并不一致但神經(jīng)細(xì)胞減少所造成的腦萎縮則往往是彌漫性的老年腦老年性腦萎縮老年腦老年性腦萎縮往是彌漫性的。?影像學(xué)：CT、MRI均可顯示為腦溝、腦裂、腦池及腦室系統(tǒng)彌漫性擴(kuò)大。全腦皮層萎縮評(píng)定量表（GCAscale）全腦皮層萎縮評(píng)定量表（GCAscale）?GCAscale是對(duì)整個(gè)大腦的皮層萎縮進(jìn)行評(píng)估。?0級(jí):沒(méi)有皮層萎縮；?1

5、級(jí):輕度皮層萎縮:腦溝增寬；?1級(jí):輕度皮層萎縮:腦溝增寬；?2級(jí):中度萎縮：腦回體積縮??；?3級(jí):重度萎縮（晚期）：“刀刃萎縮”。0級(jí)（沒(méi)有萎縮）1級(jí)（輕度萎縮）20132263腦白質(zhì)損害評(píng)定量表（Fazekasscale）用于預(yù)測(cè)老年人未來(lái)殘疾發(fā)生率腦白質(zhì)損害評(píng)定量表（Fazekasscale）用于預(yù)測(cè)老年人未來(lái)殘疾發(fā)生率臨床上一般將腦白質(zhì)損害分為輕、中、重度?年齡和高血壓是最重要危險(xiǎn)因素。?其它危險(xiǎn)因素：糖尿病、高血脂、吸煙、動(dòng)脈

6、粥樣硬化、缺血性心臟病、VitB12缺乏、基因（CADASIL）。腦白質(zhì)疏松危險(xiǎn)因素腦白質(zhì)疏松危險(xiǎn)因素?與中風(fēng)密切相關(guān)。之前發(fā)生的中風(fēng)與腦白質(zhì)疏松的存在有關(guān)；而腦白質(zhì)疏松是中風(fēng)發(fā)生和復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素。?與腔梗密切相關(guān)。腔梗是小血管病變的急性損傷；而腦白質(zhì)疏松是慢性缺血。?病理：血管周圍間隙(VirchowRobinspace)是進(jìn)入基底神經(jīng)節(jié)和皮層灰質(zhì)的穿支動(dòng)脈周圍的軟腦膜襯是一個(gè)潛在性間隙老年腦血管周圍間隙擴(kuò)大老年腦血管周圍間隙擴(kuò)大腦膜

7、襯是個(gè)潛在性間隙，不與蛛網(wǎng)膜下腔溝通，充滿間質(zhì)液。?小的VR間隙（2mm）可見(jiàn)于任何年齡。?老年性腦萎縮時(shí)因周圍腦組織萎縮造成VR間隙擴(kuò)大。?影像學(xué)：在所有序列與CSF信號(hào)一致；三個(gè)典型部位即通過(guò)前穿支進(jìn)入基底節(jié)的豆紋動(dòng)脈、進(jìn)入皮層灰質(zhì)的穿髓動(dòng)脈和進(jìn)入腦干的穿支動(dòng)脈周圍；卵圓形、圓形或管形，界清，邊緣光滑，常雙側(cè)，5mm。老年腦血管周圍間隙擴(kuò)大老年腦血管周圍間隙擴(kuò)大TypeⅠ老年腦血管周圍間隙擴(kuò)大老年腦血管周圍間隙擴(kuò)大VR間隙需與腔梗相