腹膜后脂肪性病變的影像學(xué)特征、定位及鑒別診斷

1、腹膜后脂肪性病變的影像學(xué)特征、定位及鑒別診斷Fat-containing Retroperitoneal Lesions: Imaging Characteristics, Localization, and Differential Diagnosis,放射科,1,簡(jiǎn)介,腹膜后腔是復(fù)雜的空間，其中包含實(shí)體器官和空腔臟器、淋巴管、淋巴結(jié)、血管和腹膜后間葉組織?？砂l(fā)生呈軟組織腫塊的許多腫瘤和非腫瘤病癥。腹膜后病變中脂肪的存在有助于鑒

2、別診斷（表1）。US、CT、MRI,2,含脂肪腹膜后腫塊的鑒別診斷,3,原發(fā)器官的確定,4,5,鳥(niǎo)嘴征陽(yáng)性。 （a） 腫塊與腎臟連接處呈銳角，（箭頭）。 （b） 橫斷面增強(qiáng)CT顯示了一個(gè)左腎單純囊腫（黑色箭頭）有明顯的鳥(niǎo)嘴征（白色箭頭），這意味著囊腫起源于腎。,6,反鳥(niǎo)嘴征 （a） 繪圖顯示腫塊與腎臟交界面呈圓角（箭頭）。 （b） 橫斷位T2脂肪抑制圖像

3、顯示在腎周間隙內(nèi)臨近腎包膜的囊性結(jié)構(gòu)（箭頭）。囊性結(jié)構(gòu)和腎臟之間的鈍圓形交界面表明它不是起源于腎臟。,7,器官包埋征陽(yáng)性 （a） 示似乎嵌入一個(gè)空腔器官壁的腫瘤，來(lái)源于空腔器官。  （b） 冠狀位CT增強(qiáng)圖像顯示從回腸末端腸壁產(chǎn)生腫塊。回腸腔被保留，回腸壁包埋于腫塊內(nèi)（箭頭）。這些發(fā)現(xiàn)代表一個(gè)器官包埋征陽(yáng)性的回腸間質(zhì)瘤。,8,器官反包埋征。 （a） 圖顯示腫瘤壓迫空腔器官

4、，呈新月形。 （b） 橫斷位T1增強(qiáng)抑脂像顯示原發(fā)性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤（白色箭頭）壓迫下腔靜脈（箭頭），使它呈月牙形。腫塊和下腔靜脈的界面光滑而規(guī)則（黑色箭頭）。,一、腎上腺的含脂肪病變,9,腎上腺皮質(zhì)腺瘤,是腎上腺最常見(jiàn)的病變，占所有尸檢的2％-9％。大多數(shù)直徑約2 - 2.5cm。最大約4cm富脂性或乏脂性。,10,腎上腺皮質(zhì)腺瘤,平掃邊界清晰密度均勻和強(qiáng)化均勻。腎強(qiáng)化程度取決于脂質(zhì)的含量。一個(gè)富脂腺瘤診斷

5、時(shí)腎上腺病變較平掃強(qiáng)化小于10HU。乏脂腺瘤約占腺瘤的10%–40%，較平掃圖像CT值明顯強(qiáng)化（4）。絕對(duì)廓清率超過(guò)60%和相對(duì)廓清率達(dá)40%被認(rèn)為是診斷腎上腺腺瘤的高度敏感性和特異性（5）。,11,腎上腺皮質(zhì)腺瘤,化學(xué)位移成像信號(hào)強(qiáng)度下降超過(guò)16.5%可診斷腺瘤。很少有肉眼可見(jiàn)的脂肪灶在腎上腺皮質(zhì)腺瘤中被報(bào)道，導(dǎo)致誤診呈髓脂瘤。術(shù)后病理提示這些病變是髓脂瘤和/或腺瘤的脂肪變性,12,腎上腺皮質(zhì)腺瘤,絕對(duì)廓清率＝（峰值－延時(shí)強(qiáng)化值）

6、/（峰值－平掃值）×100％相對(duì)廓清率＝ （峰值－延時(shí)強(qiáng)化值）/峰值×100％主要用于鑒別腺瘤和非腺瘤,13,14,女，43歲，腎上腺腺瘤患者同相位 （a） 和反相位 （b） T1加權(quán)MR圖像顯示左腎上腺腫瘤（箭頭）。反相位圖像信號(hào)丟失。,腎上腺髓脂瘤,髓脂瘤是腎上腺含有脂肪成分的最常見(jiàn)的腫瘤。是一種罕見(jiàn)的，良性的，非功能性腫瘤，偶然發(fā)現(xiàn)。大小約2～17厘米病理學(xué)上

7、，髓脂瘤是由脂肪組織和骨髓造血組織組成。,15,腎上腺髓脂瘤,通常起源于腎上腺，很少起源于腎上腺以外的位置。影像中，髓脂瘤通常表現(xiàn)為邊界清楚，軟組織和脂肪成分含量不等的腫瘤。75%有假包膜，24%有鈣化（8）。,16,17,女，45歲，腎上腺髓脂瘤患者橫斷位增強(qiáng)CT圖像顯示右側(cè)腎上腺腫塊含有脂肪（箭頭）。由于骨髓成分，腫塊比腹膜后脂肪密度高。,腎上腺皮質(zhì)增生癥,先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是21羥化酶缺乏引起的。長(zhǎng)時(shí)間刺激腎上腺皮質(zhì)

8、會(huì)導(dǎo)致腎上腺腺體增大，偶爾伴隨多種含脂肪的腎上腺脂肪腫塊。外觀類似髓脂瘤，但髓脂瘤很少雙側(cè)發(fā)生。,18,腎上腺皮質(zhì)增生癥,非先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者發(fā)生腎上腺髓脂瘤，發(fā)病機(jī)理被認(rèn)為是慢性腎上腺皮質(zhì)激素和雄激素的過(guò)度刺激，及受體過(guò)度表達(dá)。,19,20,女，37歲，先天性腎上腺增生患者。 橫斷增強(qiáng)CT圖像顯示雙側(cè)腎上腺的腺體增粗（黑色箭頭）和左側(cè)腎上腺多個(gè)脂肪密度腫塊（白色箭頭）。,腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)由腎上腺髓質(zhì)的神經(jīng)嵴細(xì)

9、胞、副交感神經(jīng)節(jié)和化學(xué)感受器組成。由腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞產(chǎn)生的腫瘤稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，而10％發(fā)生在腎上腺以外被瘤稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。癥狀典型：陣發(fā)性持續(xù)性、難治性或最近加重的高血壓，有頭痛，潮紅和心悸。,21,腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,遵循“10%定律”，10％為惡性，10％雙側(cè)發(fā)病，10％發(fā)生于腎上腺外，10％為兒童?？膳c多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤、 Hippel–Lindau 病、Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病和單純家族性嗜鉻細(xì)胞瘤有關(guān)。,22,腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,CT

10、上呈不均勻強(qiáng)化，可有非特異性的影像學(xué)表現(xiàn)。三分之一的嗜鉻細(xì)胞瘤類似乏脂腺瘤，絕對(duì)廓清率大于60％，相對(duì)廓清率大于40％。大多數(shù)在T2上呈高信號(hào)，被稱為“燈泡征”。在嗜鉻細(xì)胞瘤中可見(jiàn)脂質(zhì)和脂肪成分，比較罕見(jiàn)。,23,24,女，57歲，高血壓患者，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。 橫斷位同相位（a）反相位（b）T1加權(quán)MR圖像顯示左腎上腺腫塊（箭頭）。 腫塊信號(hào)不均勻，反相位上脂肪信號(hào)丟失,腎上腺皮質(zhì)癌,是最常見(jiàn)的腎上腺原發(fā)性惡性腫瘤，侵襲性，預(yù)

11、后差。大多數(shù)是功能性的，大約60％的患有內(nèi)分泌癥狀，通常以Cushing綜合征（40％）為特征，或者是Cushing綜合征合并女性男性化。,25,腎上腺皮質(zhì)癌,腫塊較大，通常大于6cm（直徑4至25cm）。信號(hào)不均勻，并且絕對(duì)廓清率小于60％，相對(duì)廓清率小于40％。診斷上密度不均和體積大比廓清率更可靠。,26,腎上腺皮質(zhì)癌,很少病變含有脂質(zhì)或脂肪。含脂量占整體病變大小的一小部分。盡管小的髓脂瘤可能含有少量脂肪，但較大的髓脂瘤通

12、常含有大量的脂肪。高血壓或腎上腺激素過(guò)多的證據(jù)有利于診斷腎上腺皮質(zhì)癌而不是髓脂瘤。密度不均+邊緣明顯強(qiáng)化+體積大，比起髓脂瘤，更像是腎上腺皮質(zhì)癌。,27,28,男，53歲，腎上腺皮質(zhì)癌患者橫斷位同相位（a）和反相位（b）T1加權(quán)MR圖像顯示右腎上腺腫塊（箭頭）。 反相位病灶的信號(hào)強(qiáng)度丟失。,腎上腺血管平滑肌脂肪瘤,罕見(jiàn)的良性腫瘤，由成熟的脂肪組織，平滑肌和血管組成。 AML通常來(lái)自腎臟。 肝臟是最常見(jiàn)的腎外位置。 約50％的A

13、ML伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化。外觀與腎上腺髓脂瘤的無(wú)法區(qū)分。,29,30,女，49歲腎上腺AML 患者橫斷位平掃 T1呈高信號(hào)（a）和（b）T1抑脂增強(qiáng)信號(hào)丟失。 邊緣呈薄壁強(qiáng)化。,腎上腺脂肪瘤,是起源于間葉細(xì)胞的小的良性腫瘤，含有成熟的脂肪組織并被纖維囊包圍; 僅有少數(shù)病例報(bào)道累及腎上腺。 腎上腺脂肪瘤是邊界清楚、密度均勻的脂肪腫塊與髓脂瘤相比，病灶內(nèi)沒(méi)有或極少有軟組織密度,31,32,女，47歲，腎上腺脂肪瘤 橫斷位同相位（a）和增

14、強(qiáng)后T1抑脂VIBE成像（b）圖像顯示左腎上腺腫塊（箭頭）。 腫塊在a圖中呈均勻高信號(hào)，b圖中呈低信號(hào)，沒(méi)有明顯強(qiáng)化。,腎上腺的含脂病變的治療,大多數(shù)小的無(wú)功能的腎上腺良性病變（腺瘤，髓脂瘤，脂肪瘤和AML）均保守治療。腎上腺切除術(shù)適用于任何功能性腫瘤和大腫瘤或有癥狀的腫瘤。腎上腺皮質(zhì)癌或嗜鉻細(xì)胞瘤均以軟組織成分為主，含少量脂肪，需手術(shù)切除。,33,腎上腺的含脂病變的鑒別診斷,34,二、腎的脂肪性病變,35,腎平滑肌脂肪瘤,是腎臟最

15、常見(jiàn)的良性間葉細(xì)胞腫瘤。 由脂肪、平滑肌和異常的血管組成?？蓡伟l(fā)或伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化。單發(fā)占80％?90％，最常見(jiàn)于中年婦女。,36,腎平滑肌脂肪瘤,薄層CT掃描是診斷乏脂性AML的首選。 脂肪抑制、正反相位、化學(xué)位移能檢測(cè)脂肪信號(hào)乏脂性AML和腎細(xì)胞癌在CT和MR影像有重疊部分，允許兩者之間在成像數(shù)據(jù)中相互矛盾。 （見(jiàn)病例）,37,腎平滑肌脂肪瘤,乏脂肪AML在CT平掃同腎實(shí)質(zhì)呈高密度，T2呈低信號(hào)，與乳頭狀癌特征一樣，

16、均以平滑肌為主要成分。研究結(jié)果提示乏脂性AML，腫塊和正常腎實(shí)質(zhì)之間無(wú)尖端呈角，平掃CT上腫瘤邊緣低密度影，腫塊密度均勻，無(wú)鈣化，以及AML的典型影像特征均提示AML的診斷。AML鈣化是極其罕見(jiàn)。,38,腎平滑肌脂肪瘤,腎靜脈的侵襲是良性AML的罕見(jiàn)但被認(rèn)可的并發(fā)癥，并不意味著惡性或轉(zhuǎn)移。,39,40,女48歲，有結(jié)節(jié)性硬化病史。 橫斷位（a）乏脂性AML，注意左腎靜脈中的脂肪瘤血栓（黑色箭頭）。 右腎也見(jiàn)到含脂病變（a中的箭頭）

17、冠狀（b）腎細(xì)胞癌，增強(qiáng)CT圖像顯示左腎含脂腫塊（白色箭頭）。,腎平滑肌脂肪瘤,外生性AML與腎實(shí)質(zhì)交界面平直、尖端呈角，有粗大的腫瘤血管，鈣化罕見(jiàn)腫瘤鈣化提示腎周脂肪肉瘤,41,腎細(xì)胞癌,RCC中脂肪存在罕見(jiàn)，它是指在骨質(zhì)化生中，腎周或腎竇脂肪被腫瘤吞噬，或膽固醇?jí)乃赖墓撬柚尽?在RCC病例切除標(biāo)本中，大約0.24％報(bào)道了脂肪成分，大多數(shù)位于透明細(xì)胞型，脂肪灶的直徑為0.1至1.8厘米,42,腎細(xì)胞癌,含脂性RCC的病例中脂肪

18、病灶在軟組織塊內(nèi)的呈散在分布。容易與通常含有大量脂肪的典型AML區(qū)分。 大多數(shù)含脂性RCC在脂肪灶邊緣有鈣化。 沒(méi)有鈣化的含有脂肪的RCC非常罕見(jiàn)的,43,44,男，56歲RCC患者 冠狀增強(qiáng)CT圖像顯示強(qiáng)化的右腎腫塊（黑色直箭頭）。腫塊有軟組織密度，小的鈣化灶（白箭頭）和脂肪密度（彎曲的黑色箭頭）。也可見(jiàn)左髂骨轉(zhuǎn)移性溶解性病變（白色箭頭）。,45,男，63歲，RCC患者。 冠狀增強(qiáng)CT顯示具有軟組織密度的強(qiáng)化的右腎占

19、位（黑色箭頭），有小的脂肪灶（白色箭頭），未見(jiàn)鈣化。,腎細(xì)胞癌,強(qiáng)化的腎包塊平掃CT低密度、T2高信號(hào)，更傾向于診斷RCC（乏脂性AML通常在T2上是低信號(hào)）平掃CT高密度、T2加權(quán)低信號(hào)，均勻強(qiáng)化的腎包塊，可以提示乏脂性AML或乳頭狀RCC（乳頭狀RCC在T2加權(quán)MR圖像上通常也是低信號(hào)，在CT平掃高密度）經(jīng)皮活檢是除手術(shù)切除外區(qū)分乳頭狀RCC和乏脂性AML的唯一方法。,46,腎脂肪瘤、脂肪肉瘤,原發(fā)性腎脂肪瘤極為罕見(jiàn)的，通常發(fā)生

20、于腎小囊，中年女性常見(jiàn)，但也可發(fā)生于幼兒。 小的無(wú)癥狀的，大脂肪瘤可表現(xiàn)為腹痛。在影像上，邊界清楚、均勻，幾乎完全由脂肪組成。軟組織成分和供血?jiǎng)用}少見(jiàn),47,48,女，45歲脂肪瘤 橫斷位平掃CT圖像顯示均勻，邊界清楚，脂肪密度（箭頭）,腎脂肪瘤、脂肪肉瘤,腎脂肪肉瘤罕見(jiàn)，來(lái)自腎竇或腎包膜影像表現(xiàn)不同，取決于腫瘤的分級(jí)高分化的脂肪肉瘤與以脂肪為主而且與軟組織密度極少的脂肪瘤無(wú)法區(qū)分。 低分化腫瘤表現(xiàn)為局部浸潤(rùn)，主要為軟組織腫

21、塊，脂肪含量不等。,49,50,男，65歲。腎脂肪肉瘤 橫斷位增強(qiáng)CT示左腎脂肪密度病變（箭頭）。 病變從腎竇以腎包膜為中心延伸至腎周脂肪。 病理檢查顯示高分化脂肪肉瘤。,腎臟替代性脂肪瘤病,罕見(jiàn)，良性病理類型伴隨腎竇和腎周間隙的廣泛的纖維脂肪增生，腎實(shí)質(zhì)顯著萎縮。通常單側(cè)，多繼發(fā)于結(jié)石，導(dǎo)致腎積水和慢性炎癥。 特征：腎實(shí)質(zhì)明顯減少，腎功能喪失，有腎結(jié)石。,51,52,女，47歲，腎替代性脂肪瘤病。 橫斷位平掃CT圖像顯示左腎

22、明顯變?。ê谏^），腎盂結(jié)石（箭頭）和腎周脂肪擴(kuò)張（白色箭頭）。,腎含脂肪病變的治療,腎脂肪性腫塊幾乎總是AML。 傳統(tǒng)上，由于缺乏惡性潛力和出血傾向低，小的（<4厘米）AML傳統(tǒng)上都保守治療，但建議隨訪評(píng)估生長(zhǎng)。有癥狀或腫瘤大于4cm可選擇性栓塞或部分或局部切除或根治性腎切除。,53,腎含脂肪病變的治療,區(qū)分腎脂肪瘤或高分化脂肪肉瘤和AML很困難：AML可能含有大的動(dòng)脈瘤樣血管，而脂肪瘤和脂肪肉瘤血管較少，并很少多發(fā)，而

23、AML可能發(fā)生。大的病變通常需要活檢， 然而，小的單純脂肪性病變可以隨訪。,54,腎含脂肪病變的治療,含脂性RCC是軟組織為主的腫塊內(nèi)含有微量的脂肪灶，容易地與含大量脂肪的經(jīng)典AML區(qū)分。 含脂性RCC主要與乏脂性AML鑒別。 乏脂性AML幾乎總?。ā?厘米），缺乏RCC常見(jiàn)的鈣化。,55,三、胰腺脂肪性病變,56,胰腺脂肪瘤,通常偶然發(fā)現(xiàn)，多見(jiàn)于胰頭。 很少有癥狀，可能導(dǎo)致腹部疼痛、胰腺和膽管阻塞在影像上，邊界清楚、密度均勻，

24、與正常的胰腺實(shí)質(zhì)有清晰的界面。 鈣化罕見(jiàn)。大（> 5厘米）、邊界不規(guī)則、鄰近結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)、有軟組織密度區(qū)應(yīng)懷疑胰腺脂肪肉瘤,57,58,女，62歲，胰腺脂肪瘤 橫斷位增強(qiáng)CT示胰腺內(nèi)邊界清楚的均勻脂肪密度腫塊（箭頭）。,胰腺成熟囊性畸胎瘤,罕見(jiàn)，世界文獻(xiàn)中≤50例。 平均36.4歲（4個(gè)月至74歲） 大多存在于胰頭和/或體部，癥狀是腹部或背部疼痛。 影像與畸胎瘤相同，表現(xiàn)為脂肪和/或有脂液平面的囊性腫塊。 通常存在粗鈣化，伴

25、或不伴軟組織成分，這有助于分化成熟的囊性畸胎瘤與更常見(jiàn)的胰腺脂肪瘤,59,60,女，33歲，胰腺成熟囊性畸胎瘤橫斷位增強(qiáng)CT圖像顯示胰頭邊界清楚、均勻脂肪密度的腫塊（箭頭）。 脂肪周?chē)?jiàn)結(jié)節(jié)性鈣化（箭頭）。,胰腺脂肪變性,胰腺脂肪變性或胰腺脂肪替代是成年胰腺中最常見(jiàn)的病理發(fā)現(xiàn)。脂肪完全替代胰腺最常見(jiàn)于囊性纖維化患者，患病率為51％-75％。老年患者最常見(jiàn)。約7%的囊性纖維化患者出現(xiàn)胰腺鈣化，常發(fā)生于胰管。,61,胰腺脂肪變性,胰腺

26、囊腫在囊性纖維化的患者中比較常見(jiàn)，可能是繼發(fā)于通過(guò)分泌物引起的導(dǎo)管阻塞。囊腫通常很小，1-3毫米，在T2或MRCP中最好顯示。脂肪替代的腺體明顯增大，被稱為胰腺脂肪性假性肥大。輕度彌漫性脂肪替代更常見(jiàn)于糖尿病、代謝綜合征、類固醇使用，慢性胰腺炎或肥胖的老年患者。,62,63,男，23歲，囊性纖維化患者，有胰腺脂肪變性橫斷位增強(qiáng)CT圖像顯示腺體擴(kuò)張并被脂肪組織完全替代（箭頭）。,胰腺脂肪變性,可局灶性，類似占位，常累及胰頭、頭后部

27、及鉤突（52）。CT平掃負(fù)值?？稍鰪?qiáng)或化學(xué)位移磁共振成像來(lái)診斷胰腺局灶性脂肪變化。,64,65,女，67歲，胰頭局灶性脂肪替代。橫斷位增強(qiáng)CT顯示胰頭被脂肪密度取代（箭頭）。 由于正常的胰腺實(shí)質(zhì)與脂肪混合，腫塊密度不均，呈花邊外觀。,胰腺含脂病變的治療,局灶性胰腺病變包括脂肪瘤，脂肪肉瘤，成熟囊性畸胎瘤和局灶性脂肪替代。脂肪瘤邊界清楚，均勻，有助于與局灶性脂肪替代區(qū)別。脂液水平和粗鈣化的存在，伴或不伴有軟組織成分，均可區(qū)分胰腺

28、成熟囊性畸胎瘤和胰腺脂肪瘤。脂肪性胰腺病變的鑒別無(wú)臨床意義，均不需要干預(yù)或治療。,66,胰腺含脂病變的治療,最重要的是脂肪的存在有助于排除不含脂質(zhì)的腺癌和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。唯一需要干預(yù)的含脂胰腺腫塊的是罕見(jiàn)的胰腺脂肪肉瘤。通常是大、密度不均，有軟組織和脂肪成分，需要活檢或手術(shù)切除。,67,四、原發(fā)性腹膜后脂肪病變——非腫瘤病變,68,腹膜后脂肪變性,是成熟脂肪的良性化生。通常影響盆腔，較少影響腹膜后 - 特別是腎周間隙。可能無(wú)癥

29、狀或產(chǎn)生器官壓迫相關(guān)癥狀，包括腹痛、泌尿系或胃腸道癥狀。本病多見(jiàn)于男性（男：女=18:1），特別是非洲裔美國(guó)男性，其平均年齡為48歲，與肥胖無(wú)關(guān)。,69,腹膜后脂肪變性,影像顯示盆腔或腹膜后脂肪的擴(kuò)張，由于腫塊對(duì)腹腔、盆腔的影響，將腸道向前推動(dòng)并壓迫膀胱，導(dǎo)致“梨形”膀胱（圖22）?？赡艽嬖谏贁?shù)纖維組織，但是沒(méi)有增強(qiáng)的軟組織成分。輸尿管可能向中間移位，股靜脈可能被拉伸（54）。,70,71,男，57歲，腹膜后脂肪變性。 橫斷位T1

30、加權(quán)顯示左腎周間隙（白色箭頭）脂肪顯著堆積，腎筋膜（箭頭）擴(kuò)張和降結(jié)腸向前移位（黑色箭頭）。 患者行RCC右腎切除術(shù)，發(fā)現(xiàn)有腎周脂肪變性。,人類免疫缺陷病毒相關(guān)性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良,長(zhǎng)期使用抗逆轉(zhuǎn)錄病毒療法治療人類免疫缺陷病毒或后天免疫缺陷綜合癥的患者，脂肪組織分布的紊亂相關(guān)、伴隨著代謝和內(nèi)分泌紊亂，統(tǒng)稱為抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療相關(guān)的脂肪營(yíng)養(yǎng)不良綜合征。 本綜合征身體脂肪分布的變化包括脂肪萎縮和/或脂肪蓄積。,72,人類免疫缺陷病毒相關(guān)性脂肪營(yíng)養(yǎng)

31、不良,脂肪萎縮與皮下脂肪減少相關(guān)，通常涉及四肢（下肢為主）、面部和臀部。 脂肪蓄積由脂肪組織的積累組成，通常涉及腹膜后、胸部、前頸和頸背部（“水牛背”）區(qū)域（55）。 影像上類似于腹膜后脂肪變性，單皮下脂肪明顯缺乏（圖23）。,73,74,男，44歲，人類免疫缺陷病毒相關(guān)性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良癥 增強(qiáng)CT顯示雙側(cè)腎周間隙擴(kuò)張（箭頭）和顯著的皮下脂肪缺乏。,腹膜后脂膜炎,是以慢性腸系膜炎癥為特征的罕見(jiàn)病癥，可能與IgG4相關(guān)的硬化病有關(guān)。通

32、常涉及小腸的腸系膜，特別是其根部，偶爾涉及結(jié)腸系膜、網(wǎng)膜、腹膜后、胰周或骨盆。其特征在于含脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞的浸潤(rùn)并伴有不同程度的炎癥和纖維化。,75,腹膜后脂膜炎,CT表現(xiàn)腸系膜及腹膜后脂肪密度稍增高，可見(jiàn)結(jié)節(jié)影（＜5cm）。腸系膜血管和腫塊周?chē)?jiàn)“脂肪暈征”，脂肪包繞靜脈稱“腸戒征”，腸袢向四周移位。,76,77,男，44歲腸系膜和腹膜后脂膜炎軸向平掃CT顯示左腎和主動(dòng)脈周?chē)哪c系膜和腹膜后脂肪密度稍增高。 腸系膜血管被脂肪包繞（

33、箭頭）。 軟組織密度的薄帶影（箭頭）將異常腸系膜與周?chē)Ｖ痉珠_(kāi)。,腹膜后脂肪壞死,由急性胰腺炎釋放胰酶的脂肪分解引起。 常伴有胰腺壞死，但無(wú)胰腺受累（58）。 在CT上，腹膜后脂肪密度增高，有散在結(jié)節(jié)和厚間隔。 可延伸到各腹膜后間隙、小腸腸系膜和橫結(jié)腸腸系膜。 可穿過(guò)腎周筋膜到達(dá)腎旁間隙。 通常有急性胰腺炎發(fā)作病史也可有其他原因，包括長(zhǎng)期使用類固醇,78,79,45歲，女性，用類固醇和華法林治療潰瘍性結(jié)腸炎和肺栓塞，腹膜后脂肪

34、壞死患者。 橫斷位增強(qiáng)CT顯示以左腎周間隙為中心不明確，邊緣模糊的脂肪和軟組織密度病變（箭頭），并且穿過(guò)腎后筋膜（箭頭）進(jìn)入腎旁后間隙。 患者幾年前由于大量乳腺脂肪壞死進(jìn)行了乳房切除術(shù)。,囊性脂肪壞死,是一種退化過(guò)程，在乳腺和四肢中常見(jiàn)。被認(rèn)為是創(chuàng)傷性或缺血性損傷引起的脂肪變性，然而，確切的發(fā)病機(jī)制不清。影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜：囊內(nèi)包裹著脂肪密度腫塊或團(tuán)塊狀液體密度或軟組織密度。增強(qiáng)后囊壁輕度強(qiáng)化?？捎锈}化，沒(méi)有局部浸潤(rùn)，僅對(duì)周?chē)M織最

35、小的占位效應(yīng)。尺寸和外觀可隨時(shí)間變化。,80,囊性脂肪壞死,在脂肪壞死區(qū)域可見(jiàn)脂液平面在T1和T2加權(quán)上，囊性脂肪壞死通常信號(hào)不均，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。周?chē)だw維化，在T 1和T上呈邊緣低信號(hào)。,81,82,女，75歲，患有囊性脂肪壞死，做過(guò)RCC的根治性腎切除術(shù)。 （a）術(shù)后5個(gè)月的增強(qiáng)CT圖像在腎切除術(shù)床上顯示良好的邊界清楚的囊性病變（白色箭頭）。 具有囊壁、脂液平面（箭頭）和軟組織成分（黑色箭頭）。 （b）7個(gè)月后增強(qiáng)C

36、T圖像顯示了脂肪腫塊和液體及軟組織成分的間隔減小。,囊性脂肪壞死,囊性脂肪壞死的患者通常有手術(shù)或創(chuàng)傷史。 脂肪性壞死邊界清楚，有囊壁，脂肪肉瘤通常邊界不清，缺乏囊壁，且可能侵犯周?chē)Y(jié)構(gòu)。 時(shí)間越長(zhǎng)，包裹性脂肪壞死病灶越小，而脂肪肉瘤卻增大,83,四、原發(fā)性腹膜后脂肪病變——腫瘤病變,84,脂肪來(lái)源的腫瘤,脂肪瘤是良性，邊界清楚呈均勻脂肪密度脂肪肉瘤是惡性，可長(zhǎng)期無(wú)癥狀，通常發(fā)生在老年患者（50-70歲）。主要為軟組織成分，相鄰器

37、官可浸潤(rùn)。腹膜后脂肪肉瘤分為五型：高分化脂肪肉瘤，粘液樣脂肪肉瘤，圓細(xì)胞型脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。,85,脂肪來(lái)源的腫瘤,高分化型脂肪肉瘤：邊界清楚，主要為脂肪成分，軟組織密度影極少，通常壁薄。外觀可能與脂肪瘤無(wú)法區(qū)分（任何腹膜后純脂肪性病變未組織活檢時(shí)應(yīng)考慮高分化脂肪肉瘤而不是脂肪瘤。去分化型脂肪肉瘤與高分化型脂肪肉瘤相似，局灶性結(jié)節(jié)性病變大于1cm時(shí)要考慮去分化型。,86,脂肪來(lái)源的腫瘤,粘液性脂肪肉瘤密度低于

38、相鄰肌肉，但高于液體密度。呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，因?yàn)榇罅康募?xì)胞外粘液樣物質(zhì)類似于囊腫。然而，在T2加權(quán)上的高信號(hào)區(qū)域增強(qiáng)后有強(qiáng)化。通常可見(jiàn)厚的間隔和斑塊狀、結(jié)節(jié)狀軟組織成分。圓形細(xì)胞型脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤顯示軟組織成分與極少量的脂肪。,87,88,女，54歲，腹膜后高分化脂肪肉瘤。 增強(qiáng)的CT圖像顯示有脂肪和軟組織密度（箭頭）。 病理分析表明高分化硬化性脂肪肉瘤。,89,男，52歲，腎去分化脂肪肉瘤 增強(qiáng)CT顯示了左腎周間

39、隙腫塊（箭頭）。 有脂肪密度和軟組織密度。,90,男，63歲粘液性脂肪肉瘤。 （a）冠狀T2加權(quán)呈高信號(hào)（b）T1抑脂像呈低信號(hào)（c）增強(qiáng)T1抑脂像迅速?gòu)?qiáng)化 左側(cè)腎周間隙移位（b和c中的箭頭）。,91,男，59歲，多形性脂肪肉瘤。 增強(qiáng)CT圖像顯示不均勻的軟組織腹膜后腫塊（箭頭），沒(méi)有檢測(cè)到脂肪密度。,脂肪母細(xì)胞瘤,多見(jiàn)于3歲以前；然而，發(fā)病年齡從新生兒至16歲均可。 脂肪含量不一，可存在粘液樣物質(zhì)鈣化罕見(jiàn)，無(wú)包膜，周?chē)M

40、織浸潤(rùn),92,93,男，3歲，脂肪母細(xì)胞瘤患者增強(qiáng)CT圖像顯示右腹部腹膜后腫塊（箭頭）。 有脂肪密度、軟組織間隔和由于粘液樣物質(zhì)引起的液體密度（箭頭）區(qū)域。,冬眠瘤,是罕見(jiàn)的良性腫瘤，含有常見(jiàn)于大量冬眠動(dòng)物的未成熟的脂肪細(xì)胞（棕色脂肪）。US中，冬眠是無(wú)回聲，邊界可能清楚或不清，可在冬眠瘤表面的大血管中見(jiàn)血流量增加。,94,冬眠瘤,CT上，冬眠瘤顯示為脂肪減少病變，密度略高于皮下脂肪。通常包含強(qiáng)化的軟組織間隔，無(wú)鈣化。外觀可不同，

41、因含有不同量的棕色和白色脂肪、粘液樣物質(zhì)和梭形細(xì)胞。在脂肪病變中出現(xiàn)大分支血管強(qiáng)烈地暗示了冬眠瘤。,95,冬眠瘤,MR上，大多數(shù)冬眠瘤相對(duì)于皮下脂肪在T1呈稍低信號(hào)，在T2上呈可變信號(hào)。不常見(jiàn)的是，它們表現(xiàn)出與皮下脂肪相似的信號(hào)強(qiáng)度。,96,冬眠瘤,含氟18脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描（FDG）能鑒別冬眠瘤和其他含脂肪病變。因?yàn)樽厣居邢喈?dāng)大的線粒體活性，代謝率高，最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值大于10而脂肪肉瘤呈低至中等的FDG攝取量，其值

42、取決于組織學(xué)亞型。多形性FDG攝取量最大（平均標(biāo)準(zhǔn)攝取值4.6;范圍2.6-9.1），高分化型（平均標(biāo)準(zhǔn)攝取值，2.0;范圍，1.2-3.2）,97,腹膜后髓樣脂肪瘤,良性腫瘤，有與正常骨髓分布相同的成熟脂肪細(xì)胞和“三系”造血細(xì)胞（紅細(xì)胞，白細(xì)胞和血小板）。 通常發(fā)生在骶前區(qū)，或腎周間隙。骶前區(qū)主要發(fā)生于老年婦女中（平均年齡65歲;女：男=2：1），通常無(wú)癥狀，但可有壓迫癥狀.。 腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)可能很大，直徑為5至19厘米。,98,腹膜

43、后髓樣脂肪瘤,US中，可能高回聲或低回聲，這取決于脂肪或造血元素的優(yōu)勢(shì)。CT上，邊界清楚、有包膜的含脂腫塊，穿插著明顯強(qiáng)化的造血軟組織。由于與造血組織混合，髓脂瘤的脂肪密度值通常高于腹膜后脂肪。腫瘤內(nèi)可見(jiàn)出血或鈣化。,99,腹膜后髓樣脂肪瘤,MR圖像，T1高信號(hào)和T2上的中高信號(hào)區(qū)在抑脂像均有信號(hào)丟失，證明瘤內(nèi)有脂肪。髓脂瘤強(qiáng)化程度不等。锝99m硫膠體顯像證實(shí)髓脂瘤中存在紅骨髓,100,101,女，74歲，骶前髓脂瘤。 （a）

44、T2加權(quán)像呈分葉狀，較肌肉呈中高信號(hào)（b）軸向T1加權(quán)，較肌肉呈中高信號(hào)（c）軸向T1抑肪像顯示脂肪信號(hào)強(qiáng)度丟失。,腹膜后髓樣脂肪瘤,骶前含脂腫塊的鑒別髓脂瘤通常邊界清楚，且無(wú)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，長(zhǎng)見(jiàn)于老年女性，無(wú)囊性成分 畸胎瘤通常發(fā)生于年輕人，其內(nèi)含有充滿液體的囊性成分，骶前髓脂瘤主要發(fā)生在老年婦女，這是與其他骶前含脂病變區(qū)別的最主要的特征。,102,腹膜后含脂性生殖細(xì)胞腫瘤,畸胎瘤是通常由多種細(xì)胞類型組成的生殖細(xì)胞腫瘤，由三個(gè)生

45、殖細(xì)胞層中的一個(gè)或多個(gè)的組成。 原發(fā)性腹膜后畸胎瘤占腹膜后腫瘤的1％-11％，最常見(jiàn)于新生兒和年輕人。 約1％-2.5％的生殖細(xì)胞腫瘤起源于原始生殖細(xì)胞的異常性腺外的位置；腹膜后腔是性腺外除縱隔外第二常見(jiàn)生殖細(xì)胞腫瘤好發(fā)地。,103,腹膜后含脂性生殖細(xì)胞腫瘤——成熟囊性畸胎瘤,原發(fā)性腹膜后成熟囊性畸胎瘤非常罕見(jiàn)，女：男=3.4：1，具有雙峰齡分布，分別是小于6個(gè)月和青年達(dá)高峰。 通常為邊界清楚的囊性腫塊，成分復(fù)雜，包含脂肪、液體或鈣

46、化。,104,105,女，34歲，腹膜后成熟囊性畸胎瘤患者。 （a）超聲顯示出左腎區(qū)混雜團(tuán)塊影（箭頭）。 （b）增強(qiáng)CT顯示有囊性脂肪密度的混雜腫塊（白色箭頭）。 腫塊與腎上腺未相連（黑色箭頭）。,106,女，17歲，成熟的囊性畸胎瘤患者。 增強(qiáng)的CT圖像顯示包含脂肪（a中的黑色箭頭）、鈣化（a中的箭頭）和圓形軟組織密度的（箭頭）的混雜團(tuán)塊影（白色箭頭）。,腹膜后含脂性生殖細(xì)胞腫瘤——成熟囊性畸胎瘤,雖然大多數(shù)成熟的囊性畸胎瘤是良

47、性的，但可存在多種惡性成分。 原發(fā)性腹膜后成熟畸胎瘤很少發(fā)生惡變。 成熟囊性畸胎瘤中最常見(jiàn)的腹膜后惡性腫瘤是腺癌，而卵巢成熟囊性畸胎瘤惡變多數(shù)是鱗癌。,107,腹膜后含脂性生殖細(xì)胞腫瘤——骶尾部畸胎瘤,在嬰兒和兒童中常見(jiàn)，女：男為4：1。很少發(fā)生在成年人，病因不清，全世界報(bào)告的病例少于120例。新生兒骶尾部畸胎瘤的90％外部可見(jiàn)，但大多數(shù)成人骶尾部畸胎瘤表現(xiàn)為盆腔腫塊。域。,108,腹膜后含脂性生殖細(xì)胞腫瘤——骶尾部畸胎瘤,臨

48、床上，原發(fā)性畸胎瘤可能無(wú)癥狀或表現(xiàn)為盆腔腫塊伴隨反復(fù)性膀胱感染或壓迫征，包括便秘。成人患者的感染風(fēng)險(xiǎn)為20％-30％，惡變風(fēng)險(xiǎn)為1％-12％（通常為腺癌）。因?yàn)榱夹?、惡性組織可以在骶尾部畸胎瘤內(nèi)共存，手術(shù)切除和仔細(xì)的病理分析是排除成人惡性腫瘤所必需的。影像上，骶尾畸胎瘤可有不同的外觀，從囊性到實(shí)性，均可看到腫瘤內(nèi)的脂肪區(qū)域。,109,腹膜后含脂性生殖細(xì)胞腫瘤——惡性畸胎瘤,大多數(shù)惡性腹膜后成熟囊性畸胎瘤是由原發(fā)性腺成熟囊性畸胎瘤轉(zhuǎn)

49、移而來(lái)，占30％。 對(duì)每個(gè)患有腹膜后成熟囊性畸胎瘤的患者進(jìn)行睪丸超聲檢查至關(guān)重要，可評(píng)價(jià)是否為原發(fā)性生殖細(xì)胞腫瘤。,110,腹膜后含脂性生殖細(xì)胞腫瘤,成熟囊性畸胎瘤通常很大。 呈現(xiàn)的癥狀和體征包括伴或不伴疼痛，體重減輕，便秘，髖關(guān)節(jié)和背部疼痛，呼吸困難，腿部水腫，發(fā)燒，精索靜脈曲張和尿潴留的明顯腫塊。 常見(jiàn)對(duì)腹部血管的侵蝕，推移和壓迫。 在影像上，原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性惡性畸胎瘤都顯示為強(qiáng)化的軟組織、含有脂肪和鈣化灶。,111,112,男，

50、21歲，腹膜后轉(zhuǎn)移性生殖細(xì)胞腫瘤，有左睪丸生殖細(xì)胞腫瘤與未成熟畸胎瘤混合病史。 軸向增強(qiáng)CT圖像顯示左主動(dòng)脈旁實(shí)性腫塊（箭頭），有散在的鈣化和脂肪灶（箭頭）。,腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤,主要出現(xiàn)于沿腹主動(dòng)脈對(duì)稱分布并與交感神經(jīng)系統(tǒng)密切相關(guān)的副神經(jīng)節(jié)。 占所有腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的85％。 30-40歲常見(jiàn)，無(wú)性別差異腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤（40％）比腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（2％-11％）更可能是惡性的。,113,腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤,功能性副神經(jīng)節(jié)

51、瘤患者出現(xiàn)由兒茶酚胺過(guò)量引起的多種癥狀，包括頭痛，心悸，出汗，震顫，嘔吐，胸痛，便秘和視覺(jué)障礙。無(wú)功能性副神經(jīng)節(jié)瘤的患者通常在疾病晚期出現(xiàn)因壓迫導(dǎo)致的癥狀。副神經(jīng)節(jié)瘤很少表現(xiàn)為由腹膜后出血引起的急腹癥表現(xiàn)。,114,腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤,在CT上，為具有出血和壞死區(qū)域，大的，邊界清楚的，明顯強(qiáng)化的腫瘤。 腫瘤周?chē)梢?jiàn)大血管。 在15％的病例可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化。 在MR上，較肝實(shí)質(zhì)副神經(jīng)節(jié)瘤通常是低或等信號(hào)，T1像上有流空效應(yīng)。 小腫瘤明顯

52、高信號(hào)，而較大的腫瘤在T2像上呈可變信號(hào)強(qiáng)度。,115,髓外造血,髓外造血的特征在于骨髓外造血組織的異常沉積作為骨髓無(wú)效造血的補(bǔ)償機(jī)制。雖然不是真正的腫瘤，但可表現(xiàn)為腹膜后的腫塊。見(jiàn)于血紅蛋白病，骨髓纖維化，白血病，淋巴瘤和癌的患者。通常發(fā)現(xiàn)于肝臟，脾臟和淋巴結(jié)中。,116,髓外造血,腹膜后的髓外造血罕見(jiàn)，常見(jiàn)部位包括椎旁，腎周和骶前區(qū)。脾切除術(shù)可能會(huì)促進(jìn)罕見(jiàn)部位髓外造血的發(fā)展。CT為圓形或分葉狀腫塊的軟組織影，有/無(wú)肉眼可見(jiàn)的

53、脂肪。,117,髓外造血,MR成像外觀不同，取決于活動(dòng)性和非活動(dòng)骨髓的相對(duì)比例?；顒?dòng)性髓外紅骨髓通常在T1和T2加權(quán)上表現(xiàn)為邊界清楚、等或低信號(hào)腫塊。增強(qiáng)后，輕度強(qiáng)化。陳舊性非活動(dòng)性疾病中脂肪浸潤(rùn)部分在T1和T2加權(quán)像上表現(xiàn)出高信號(hào)。由于含紅骨髓或含鐵血黃素，可以在T1-和T2加權(quán)圖像上看到低信號(hào)區(qū)域。 當(dāng)患者有血紅蛋白病史，肝脾腫大和骨髓浸潤(rùn)過(guò)程的特征性骨骼變化病史時(shí)，可明確診斷。,118,髓外造血,當(dāng)患者有血紅蛋白病，肝脾腫大

54、和骨髓浸潤(rùn)過(guò)程的特征性骨骼變化時(shí)，可明確診斷。,119,腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,是由周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)的自主神經(jīng)節(jié)細(xì)胞產(chǎn)生的罕見(jiàn)腫瘤 ，通常是交感神經(jīng)節(jié)?？赡馨l(fā)生在周?chē)灾魃窠?jīng)節(jié)位點(diǎn)的任何地方，但在后縱隔（39％?43％）和腹膜后中最常見(jiàn)（32％?52％的病例）。不常見(jiàn)的是出現(xiàn)在腎上腺髓質(zhì)，咽旁區(qū)，內(nèi)臟神經(jīng)節(jié)或顱神經(jīng)節(jié)。,120,腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,它們通常無(wú)癥狀，但可伴有疼痛或腫塊。偶爾會(huì)分泌激素，如兒茶酚胺，血管活性腸肽或雄激素。常見(jiàn)于

55、20-40歲，無(wú)性別偏好。組織病理學(xué)上，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤由雪旺氏細(xì)胞，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維組成。,121,腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,腹膜后，腫瘤通常沿著椎旁交感神經(jīng)節(jié)分布。在CT上，邊界清楚，分葉狀、低密度腫塊，周?chē)芄芮粺o(wú)狹窄?？赏ㄟ^(guò)相鄰的椎間神經(jīng)孔生長(zhǎng)，并以“啞鈴”或“沙漏”結(jié)構(gòu)延伸到椎管內(nèi)。在20％-30％的病例中可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化。壞死和出血是不常見(jiàn)的。,122,腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,當(dāng)存在脂肪時(shí)，像軟組織成分伴有脂肪灶增強(qiáng)后，表現(xiàn)特征

56、性的動(dòng)脈期的輕度強(qiáng)化和延遲持續(xù)性強(qiáng)化。在MR圖像上，在T1上是均勻的低信號(hào)，T2上的信號(hào)強(qiáng)度變化取決于粘液樣細(xì)胞和膠原成分。MR圖像上的旋轉(zhuǎn)外觀，是由于縱向和橫向的雪旺氏細(xì)胞或膠原纖維交織成束。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤比神經(jīng)鞘瘤更大，鈣化更多。手術(shù)切除預(yù)后良好。,123,124,男，55歲，腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。增強(qiáng)動(dòng)脈晚期CT顯示邊界清晰的腹膜后軟組織腫塊（黑色箭頭）包繞腸系膜上動(dòng)脈。腫塊包含了一個(gè)脂肪灶（白色箭頭）。,參考資料,Fat-c

57、ontaining Lesions of the Retroperitoneum: Radiologic-Pathologic Correlation RadioGraphics, May 2016, Vol. 36: 710–734,125,,,126,,,127,,,128,腹膜后含脂肪病變（Fat-containing Lesions of the Retroperitoneum）,包括：脂肪瘤、脂肪堆積、脂肪母細(xì)胞瘤、脂

58、肪肉瘤、冬眠瘤、髓樣脂肪瘤、腎上腺腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后畸胎瘤,129,脂肪瘤（Lipoma）,脂肪瘤(lipoma)是起源于脂肪組織的一種良性腫瘤。組織學(xué)上主要是由分化成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成。瘤周有一層薄的結(jié)締組織包囊，內(nèi)有被結(jié)締組織束分成葉狀成群的正常脂肪細(xì)胞。腹膜后脂肪瘤極少見(jiàn)。臨床上主要以腹部包塊或周?chē)K器受壓而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀而就診。,130,女 51歲 因腰痛就診,CT：邊界清楚，具有包膜，CT值低于-100HU，增強(qiáng)掃

59、描無(wú)強(qiáng)化。MRI：T1/2WI顯示高信號(hào)，邊緣清楚，脂肪信號(hào)抑制序列呈低信號(hào),131,鑒別診斷,脂肪肉瘤：多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界多不清楚，腫瘤內(nèi)部密度不均勻，其CT值常高于良性脂肪瘤，增強(qiáng)后可有不同程度強(qiáng)化。畸胎瘤：可包含原始三個(gè)胚層組織（骨，軟組織，液體，脂肪，毛發(fā)），鑒別不難。髓樣脂肪瘤：體積較小，常含有骨髓和脂肪成分，邊界清楚，可有多少不等的軟組織成分，部分可見(jiàn)鈣化灶，增強(qiáng)有輕/中度強(qiáng)化。,132,脂肪堆積（Lipomatos

60、is ）,脂肪過(guò)多癥，與脂肪瘤差別在于無(wú)包膜存在,133,脂肪母細(xì)胞瘤（Lipoblastoma）,來(lái)源于胎兒脂肪組織和發(fā)生在嬰幼兒罕見(jiàn)的軟組織腫瘤，兩種腫瘤最常見(jiàn)于3歲以前（80%以上）。偶爾發(fā)生于剛出生或較大兒童，男女比例為2:1好發(fā)于體表淺部，以四肢多見(jiàn)，其次為頸，面，軀干部，也可累及腹膜后及縱膈處病理上，腫瘤為凝膠狀，一般呈淺灰色，白色，棕黃色，而不是成熟的脂肪瘤的黃色,134,,臨床病理類型局限型：腫塊多位于淺表部位，邊

61、界清楚，臨床似脂肪瘤，此型占大多數(shù)，呈緩慢生長(zhǎng)的軟組織結(jié)節(jié)，界限清楚，局限于皮下組織，體積相對(duì)較小，一般3cm～5cm彌漫型：也稱為脂肪母細(xì)胞瘤病，起源于深部軟組織，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，復(fù)發(fā)傾向大,135,,CT及MRI：含有大量脂肪成分密度/信號(hào)不均勻有包膜，邊界清多呈分葉狀輕度不均勻強(qiáng)化,136,,男，4個(gè)月,137,,男，4歲，因母親無(wú)意發(fā)現(xiàn)患兒腹部腫塊1月余，進(jìn)行性增大一周入院體檢：左上腹觸及大小約10cm×7

62、.0cm×7.0cm的腫塊，活動(dòng)度可，無(wú)壓痛實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP4.09ng/ml，CA19-9 36.88U/ml，CA242 32.56 U/ml手術(shù)及病理術(shù)中所見(jiàn)：腫塊位于左后腹膜腔腎前間隙內(nèi)，大小約13cm×10cm×7cm，向上推擠左腎，向前推擠降結(jié)腸，為膨脹性生長(zhǎng)，包膜完整，質(zhì)軟；切面呈分葉狀、棕黃色。鏡下混合有成熟和不成熟脂肪細(xì)胞，局部含透明質(zhì)酸的粘液樣基質(zhì)病理診斷：左后腹膜脂肪母細(xì)胞瘤

63、,138,鑒別診斷,粘液型脂肪肉瘤鑒別點(diǎn)：1）年齡至關(guān)重要（20-60歲）2）部位（較深）3）組織學(xué)（鏡下無(wú)分葉結(jié)構(gòu)，纖維間隔不完全，成熟脂肪細(xì)胞集中于小葉邊緣，有異常核分裂）4）遺傳學(xué),139,脂肪肉瘤（Liposarcoma ）,成人最常見(jiàn)的腹膜后腫瘤（35%），男性多見(jiàn)，平均發(fā)病年齡50-70歲，易復(fù)發(fā)分型：高分化型，粘液型，圓形細(xì)胞型，多形性型，去分化型。根據(jù)組織學(xué)類型分為：分化良好脂肪肉瘤、粘液樣脂肪肉瘤、混合型脂

64、肪肉瘤最常見(jiàn)的癥狀為腹部腫塊、腹痛，以及相應(yīng)臟器受壓迫和刺激所產(chǎn)生的癥狀。,140,,影像學(xué)表現(xiàn)：分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤樣和硬化性成分組成，脂肪瘤樣成分的CT密度、MRI信號(hào)與脂肪成分相似，而硬化性成分與肌肉的密度和信號(hào)相似。粘液型脂肪肉瘤CT平掃密度和MRI信號(hào)同水相似，CT增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為網(wǎng)狀延遲強(qiáng)化。圓形細(xì)胞性和多形性脂肪肉瘤表現(xiàn)為無(wú)明顯脂肪、但有灶性壞死的軟組織腫塊。,141,,,,三年后,分化型,142,粘液樣,,143,

65、多形性,,144,冬眠瘤（Hibernoma）,罕見(jiàn)良性脂肪組織腫瘤，起源于胎兒殘留的棕色脂肪組織由不同比例的棕色脂肪和白色脂肪混合構(gòu)成病因不明，患者主要為年輕人，男性略多，表現(xiàn)為生長(zhǎng)相對(duì)緩慢的皮下腫物，一般無(wú)痛。常好發(fā)于大腿，軀干，上肢及頭頸部,145,,分型：2001 年,Furlong 等復(fù)習(xí)美國(guó)陸軍病理研究所(AFIP) 的資料,提出冬眠瘤的4 種不同形態(tài)變化:①經(jīng)典型(82 %) ②黏液型(8 %) ,伴有大量黏液樣變化和

66、肌肉間浸潤(rùn),主要發(fā)生于男性; ③梭形細(xì)胞型(2 %) ,是冬眠瘤和梭形細(xì)胞脂肪瘤的混合,由棕色脂肪細(xì)胞、成熟的白色脂肪細(xì)胞和帶狀的梭形細(xì)胞構(gòu)成; ④脂肪瘤樣型(7 %) ,在脂肪瘤內(nèi)散在分布的冬眠瘤細(xì)胞,通常發(fā)生于大腿部。,146,,CT：病灶脂肪含量豐富，內(nèi)部可見(jiàn)分隔，且分隔強(qiáng)化，病灶周?chē)梢?jiàn)“血管漂浮”（特征性）,147,,男，39歲，臀部包塊就診,148,鑒別診斷,冬眠瘤病理特征顯著，容易診斷，但應(yīng)和以下幾種腫瘤進(jìn)行鑒別成年型橫

67、紋肌瘤顆粒細(xì)胞瘤黏液樣脂肪肉瘤黃色瘤,149,髓樣脂肪瘤（Myelolipoma）,良性腫瘤，尸檢發(fā)病率為0.08-0.2%，由成熟的脂肪組織和不同比例的小島狀骨髓樣造血組織構(gòu)成，無(wú)惡變傾向，大部分有假包膜為無(wú)功能性腫瘤，但可合并庫(kù)欣綜合征、先天性腎上腺增生癥、原發(fā)性醛固酮增生癥等臨床主要癥狀為腫瘤較大時(shí)壓迫產(chǎn)生的非特異性腰痛，腹痛和腹部腫塊，也可有高血壓，血尿及內(nèi)分泌紊亂的表現(xiàn),髓樣脂肪瘤（Myelolipoma）,,150

68、,,CT：邊界清楚，密度欠均勻腫塊，CT值范圍-5~-250HU，增強(qiáng)后一般有中度強(qiáng)化，約10~20%可見(jiàn)斑點(diǎn)狀和條狀鈣化，腫瘤較大時(shí)內(nèi)部可自發(fā)破裂出血MRI以脂肪成分為主型：T1均勻高信號(hào)，T2中等信號(hào)。脂肪和髓樣成分混合型：T2和T1增強(qiáng)上脂肪信號(hào)混雜高信號(hào)區(qū)域髓樣成分為主型：相對(duì)于肝臟，T1低信號(hào)，T2高信號(hào)，增強(qiáng)有強(qiáng)化,151,,,152,鑒別診斷,腎上腺腺瘤：一般以軟組織成分為主，其內(nèi)可含有脂質(zhì)，質(zhì)地較均勻，直徑多小于