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1、多灶性脫髓鞘多灶性脫髓鞘:1.多發(fā)硬化(多發(fā)硬化(MultipleSclerosisMS):):中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見的一種類型,患者腦和脊髓內(nèi)發(fā)生多灶性脫髓鞘斑塊為其主要表現(xiàn)。1.1病理:病灶主要位于腦和脊髓的白質(zhì)內(nèi),呈彌散分布。大腦半球大體觀可正常,部分人有腦回輕度萎縮及腦溝增寬;切面可見大小不等的軟化壞死灶和邊緣清楚的灰色斑塊,以側(cè)腦室周圍和小腦多見。顯微鏡檢查:早期病灶區(qū)髓鞘崩解,局部水腫,血管周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤
2、等炎癥反應(yīng)。中期隨髓鞘崩解產(chǎn)物被吞噬細胞逐漸清除,形成斑點狀軟化壞死灶,可見格子細胞形成和軸索消失。晚期病灶區(qū)有膠質(zhì)細胞與星形細胞增生,網(wǎng)狀與膠原纖維增生,形成邊界清楚的灰色斑塊,直徑一般在0.1cm~4.5cm。病灶可新舊并存。重癥、晚期患者可見腦室擴大,腦回變平,腦溝增寬和脊髓變細等腦脊髓萎縮改變。偶爾MS可伴膠質(zhì)瘤,腫瘤起源于多發(fā)硬化的斑塊。1.2影像學:MRIT1加權(quán)像見多發(fā)斑點狀低信號病灶,通常與側(cè)腦室壁垂直排列,與腦室周圍白
3、質(zhì)內(nèi)小血管的走行方向一致。陳舊性斑塊呈等信號。由于多發(fā)硬化是少突神經(jīng)膠質(zhì)血管髓磷脂復(fù)合疾病,因此有5%者,皮質(zhì)和基底節(jié)亦受累,半卵圓中心的病灶可有占位效應(yīng)。脊髓病灶呈長條形,與脊髓長軸走行一致,一般脊髓不增粗。T2加權(quán)像病灶呈高信號,邊緣清晰。質(zhì)子密度加權(quán)像有利于顯示靠近腦室邊緣、腦干及小腦MS病灶。GdDTPA增強掃描T1加權(quán)像急性脫髓鞘病灶強化,陳舊病灶無強化。MRI可判斷MS的分期:MRI顯示病灶大小不變、病灶縮小或數(shù)目減少,則提
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